Nödmedicin

Hemorragisk vaskulit (anafylaktisk purpura, Henoch-Schönleins sjukdom) - en av de vanligaste blödningsrubbningar, som är baserad på flera melkoochagovyj mikrotrombovaskulit immun ursprung.

Etiologi av hemorragisk vaskulit

Etiologin av sjukdomen är inte fullständigt förstådd. Det visar sig att denna icke-specifika immunmikrovaskulär skada, vilket kan utlösas av en mängd olika infektiösa (virala och bakteriella) och inflammatoriska sjukdomar, drog och födoämnesallergier, vaccin, skevtarmmikrofloran, parasitangrepp, kallt och t. D. Ofta finns det en anslutning (speciellt barn) med symptomatiska och subkliniska lesioner enterokockinfektioner och enterovirus, vilket förklarar den höga andelen vid uppkomsten av sjukdomen av gastrointestinala störningar.

Patogenes av hemorragisk vaskulit

Den grundläggande patogenesen av sjukdomen är skador på väggarna av kapillärer, venoler och arterioler av antigen - antikropp med komplement. Dominerar mikrotrombovaskulit med fibrinoid nekros, perivaskulär ödem, blockad mikrocirkulation, djupa dystrofa förändringar fram till utvecklingen av lokal nekros, blödning. Denna fler mikrotrombovaskulit i många avseenden liknar tromb syndrom (syndrom av disseminerad intravaskulär koagulation), men olika fokus och parietal natur blodkoagulering processen, förekomsten av alla stadier av sjukdomen hyperkoagulation sjukdomar, brist i de flesta fall mer eller mindre uttalad hypofibrinogenaemia och andra tecken på koagulopati och trombocytopati-konsumtion, utveckling av inte bara hudhemoragisk utslag, men också riklig intestinal blödning och njure på bakgrunden av en hypercoagulable snarare än antikoagulation blod (Barkagan 3. S. 1980).

Klinik för hemorragisk vaskulit

Hemoragisk vaskulit utvecklas övervägande i ung ålder, vanligtvis akut utan uppenbar anledning. Ibland uppträder det omärkligt, åtföljt av illamående, svaghet, smärta i lederna och en ökning av kroppstemperaturen, beroende på svårighetsgraden och svårighetsgraden av sjukdomen.

Det mest karakteristiska symptomet hos sjukdomen är ett hudpapir-hemorragisk utslag, vilket syns symmetriskt på benen, skinkorna, mindre ofta på kroppen. Utsamningen är monomorf, har en inflammatorisk bas som tydligt uttrycks i den inledande perioden, i svåra fall kompliceras av centralnekros, täckt med korst och efterlämnas en långvarig pigmentering.

Det näst vanligaste symptomet efter hudutslag är articular syndrom, vilket uttrycks av flyktig smärta och svullnad, främst av de stora lederna. Det uppstår ofta tillsammans med hudsymptom eller några timmar eller dagar efter dem. Skador på lederna i instabil natur och endast i sällsynta fall åtföljs av blödning eller utblodning i gemensamma hålrummet.

En av de svåraste manifestationen av hemorragisk vaskulit är abdominal syndrom som resulterar från blödning i tarmväggen och tarmkäx. Det är vanligare hos barn från (54-72% av patienterna), och patienter i ungefär 7z dominerar den kliniska bilden, och i vissa fall föregås av hudutslag, som är särskilt svåra att diagnostisera. matsmältningsapparaten nederlag känne cramping buksmärtor, intestinal kolik typ (vanligtvis runt naveln), blod kräkningar, och ibland intestinal blödning, ofta simulerar akuta kirurgiska sjukdomar i bukhålan. Vid kraftig blödning utvecklas kollaps och akut post-hemorragisk anemi.

Hos 30-50% av patienterna med hemorragisk vaskulär utvecklas njursyndrom, som oftast förekommer i form av akut eller kronisk glomerulonefrit. Njurarna brukar inte påverkas omedelbart, men 1-4 veckor efter sjukdomsuppkomsten. Hypertoni i denna form av nefritis observeras sällan. Ibland utvecklas det nefrotiska syndromet. I vissa fall fortskrider njurskador snabbt, under de första 2 åren av sjukdomen slutar med uremi.

Man bör ha i åtanke möjligheten för inblandning i den patologiska processen i hemorragisk vaskulchte samt andra organ och system. Litteraturen beskriver fall av kärlskador i lungorna, ibland med dödlig pulmonell blödning, hemorragisk pleurit, cerebral form av sjukdomen med huvudvärk, meningeala symptom, epileptiforma kramper och även bild isolerade lesion meninger (hjärnblödningar i huden). Kvinnor kan ha livmoderblödning.

Det finns fyra huvudformer av hemorragisk vaskulit:

• 1) enkel, manifesterad av hudhemoragisk syndrom;
• 2) hudfog, kännetecknad av en kombination av hud- och leddsyndrom;
• 3) buken, kännetecknad av sår i matsmältningsapparaten;
• 4) blixtnedslag, annorlunda än tidigare former av svårighetsgraden av kliniska manifestationer (hudskador, matsmältningsapparatur, njurar och andra organ) och den mest akuta kursen av döden.

Isolering av ovanstående varianter av sjukdomen är mycket villkorlig, eftersom ovanstående syndrom kan kombineras i olika kombinationer.

Blodbild i vanliga fall utan funktioner. Vid svår sjukdom indikerade måttlig hypokrom anemi, leukocytos och vänsterskift accelererade ESR. Antal blodplättar är normalt. Traditionella parametrar för koagulation (koagulationstiden, varaktighet för blödning, kalk tid protrombin konsumtion, koagelretraktion och andra.) Ändras inte, trots blodkoagulationssystemet nervsystemet är ganska uttalad (dis-seminirovannoe intravaskulär koagulation). Sålunda, de inspelade förändringarna i den riktning hypercoagulable autokoagulyatsionnogo testet positiv reaktion till nedbrytningsprodukterna (delnings) av fibrinogen produkter paracoagulation och monomer komplexen fibrin, förhöjda nivåer av plasmafria laminära faktorer 4 och 3, ökad spontan trombocytaggregation och så vidare. G. Mest uttalad dessa förändringar hos patienter med nekrotiska förändringar i lesioner zonen för att bilda en abdominal sjukdom och njursjukdom (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnos av hemorragisk vaskulit baseras på att identifiera de ledande tecknen på sjukdomen:

• 1) hudhemoragiska utslag
• 2) polymorfis av den kliniska bilden, kännetecknad av de huvudsakliga syndromen - kutan, artikulär, buk och njur;
• 3) normala värden koaguleringstiden för blod blödningstiden, återdragning av blodpropp frånvaro plätt sjunga med tecken på trombossyndrom (hyperkoagulation enligt autokoagulogramme, ökning av serum fibrinogen nedbrytningsprodukter, positiv, etanol och protaminsulfatny tester och t. D.).

Behandling av hemorragisk vaskulit

Basic och pathogenetically berättigad behandling, särskilt i svår hemorragisk vaskulit, är tidig tillämpning i lämpliga doser av heparin, eliminerar alla tecken på en hypercoagulable blod. 3. Barkagan L. (1977) och S. 3. Barkagan (1980) rekommenderar tilldela heparin kontrollerad autokoagulyatsionnogo tester, etanol och protaminsulfatnoy prover i en initial daglig dos av 300-400 lU per 1 kg patientvikt. Att uppnå en likformighet av verkan av heparin administreras genom en kateter eller infusion i en ven, eller en gång varje 4 h i lika stora doser intravenöst eller intramuskulärt. Kontroll av koaguleringen genomförs innan nästa administration av läkemedel, genom att bestämma koagulationstiden som är tillräcklig geparinotera-FDI måste utvidgas i jämförelse med normen ca 2 gånger.

Eftersom frekvent intravenös administrering av heparin efter 4 h inte gav den önskade blod antikoagulation (det håller endast 27g-3 timmar) kan användas subkutana (i vävnad av den främre bukväggen genom var 5-6 timmar) injektionspreparat. Det är ännu bättre att använda kalcium heparinat, vilket har en långvarig effekt.

Ofta dosen av 300-400 lU heparin / kg otillräcklig för att eliminera alla tecken på hyperkoagulabilitet blod, i samband med vilket det är gradvis (vid 100 enheter / kg per dag) ökas och bringas upp till 800 U / kg. Och även om den dos av läkemedlet inte fungerar, som observeras hos ungefär 17% av patienter med de allvarligaste formerna av vaskulit, är det oftast förknippas med låga plasma från patienter med antitrombin III (på grund av dess intensiva användning), utan vilken aktiviteten av heparin kraftigt reducerad. I denna situation, kan heparin effektiviteten förbättras (för att reducera dosen till 500 U / kg) genom samtidig intravenös gemopreparatov innehållande anti-grombin III (nativ eller fryst plasma), eller en antitrombin III-koncentrat.

Behandling med heparin eller heparin i kombination med antitrombin III-donatorer ger majoriteten av patienterna en snabb positiv effekt, särskilt synlig vid tidig behandling och buksyndrom. Den sistnämnda stoppas ofta vid slutet av den första behandlingsdagen, om patienten inte har intestinal invagination, tarmkanal eller andra komplikationer som kräver kirurgisk ingrepp.

För svår blödning kombineras heparinbehandling med blodtransfusioner eller hepariniserat blod infunderas.

Patienterna måste läggas in på sjukhus, och tilldela dem till sängläge i minst 3 veckor, allergen diet (från kosten utesluter jordgubbar, jordgubbar, citrus, kakao, kaffe, choklad, livsmedel som patienten har en egenhet). Under de första 2-3 dagarna är fastande och rengörande enemas användbara.

I vissa fall, i synnerhet när symptomen av lesioner i matsmältningsapparaten, i en inledande fas av sjukdomen föreskrivna oralt under 4-5 dagar bredspektrumantibiotika (gentamicinsulfat, kanamycin eller 1,5-2 g per dag eller blandningar av flera antibiotika i höga doser).

I allmänhet, enligt 3. S. Barkagan (1980), bör receptet av antibiotika, sulfonamider och andra allergiframkallande läkemedel (inklusive vitaminer), vilket kan provocera en förvärmning av processen, undvikas.

Patienter med hemorragisk vaskulatur, speciellt vid svår kurs, ordineras prednison i medelhöga och höga doser (upp till 1,5 mg / kg), särskilt i svåra former. 3. P. Emellertid Barkagan anser deras användning utan skydd tillräcklig dos av antikoagulanter i allmänhet opraktiska eftersom den inte förhindra bildandet av immunkomplex och komplementaktivering, inte hämmar deras skadliga effekt på blodkärlen, ökar blodets koagulering, inhiberar fibrinolys, förvärrar trombogemorragichesky syndrom.

I artralgisk form kan pyrazolon (analgin), Brufen, Indomethacin, Voltarenum derivat förskrivas. Det är oönskade att använda acetylsalicylsyra på grund av risken för gastrisk erosion, vilket kan orsaka blödning vid heparinbehandling.

Prognosen i ett stort antal fall är gynnsamt. Farlig buken och njurformade, ofta tillsammans med olika komplikationer (peritonit, intussusception tarmen, njursvikt), och i synnerhet den blixtformade, kännetecknas av snabb och malignt kurs snabb död av en hjärnblödning.

Förebyggande av blödning i hemoragisk vaskulit - så tidigt som möjligt erkännande av sjukdomen och användningen av patogenetisk behandling, dvs heparinbehandling. Förebyggande av exacerbationer och återfall av sjukdomen är att förhindra akuta och kroniska infektioner, eliminera kontakt med allergener. Profylaktiska vaccinationer och diagnostiska tester med bakterieantigener - tuberkulin, Burne och andra - är kontraindicerade hos patienter, eftersom de ofta orsakar svåra återfall av sjukdomen. Den senare kan också provoceras genom kylning, stor fysisk ansträngning, undernäring.

Nödförhållanden i kliniken för inre sjukdomar. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemoragisk vaskulitispatogenes

Hemorragisk vaskulit (Henoch sjukdom - Henoch, Rendu syndrom, anafylaktisk purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akut vaskulär purpura, etc.) - en sjukdom ur gruppen överkänslighetsvaskulit, flyter med skador mikrovaskulaturen och typiska förändringar i huden, lederna, mag-tarmkanalen, och njurarna.

Långsiktigt var "kapillyarotoksikoz" inte återspeglade den patogenetiska och morfologiska väsen av sjukdomen, och på förslag av EM Tareeva och VA Nasonova (1959) ersättas med "en hemorragisk vaskulit." J. L. Schonlein i 1837 beskrev en sjukdom som uppstår med hemorragiska utslag i huden och skador på lederna. E. Henoch 1868 kompletterade den kliniska bilden med karaktäristiken hos buksyndromet i form av tarmkolik med blödning och nefrit. W. Osier (1914) ansåg sjukdomen inom ramen för "exudativ erytem", vilket tyder på ett nära patogenetiskt samband mellan serumsjukdom och hemorragisk vaskulit.

I vårt land började en detaljerad studie av hemorragisk vaskulit på 50-talet.

Hemoragisk vaskulit i frekvens rankas först bland CB. För det mesta är ungdomar under 20 år och barn sjuk, oftare vuxna (män och kvinnor lika ofta).

Ledande kliniskt syndrom - kutan blödning - legat till grund för att ingå i en grupp av sjukdomar hemorragisk diates representerar sjukdomar av olika etiologi, patogenes, klinisk presentation, har koagulation och trombocyter mikrocirkulation hemostas.

Etiologi. Hemoragisk vaskulit är en polyetologisk sjukdom. Det finns ingen tvekan om sambandet med narkotikaallergier och utvecklingen efter användning av penicillin, tetracyklin, sulfonamider. Vissa författare anser att övertygande bevis på en drog-allergisk etiologi av hemoragisk vaskulit återkommer utslag av utslag efter upprepad medicinering (t ex tiazider, kinin, acetylsalicylsyra).

Förhållandet mellan hemorragisk vaskulit med användning av serum och vacciner bekräftas av en signifikant ökning av sjukdomar efter införandet av massvaccination, särskilt hos barn.

Utvecklingen av hemorragisk vaskulit på grundval av livsmedlets idiosynkrasi mot mjölk, ägg, frukt, kycklingkött, jordgubbar och spannmål beskrivs.

Insektbett kan kalla allergier också orsaka hemorragisk vaskulit.

Trauma (fysisk, mental), kylning, insolation anses vara icke-specifika effekter som bidrar till förekomsten av sjukdomen.

Frekvent utveckling av hemorragisk vaskulit efter streptokockinfektion, akuta luftvägsinfektioner kan vissa författare att föreslå en smittsam etiologi av sjukdomen, men ingen ökning i titer av antikropps protivostreptokokkovyh spontana återfall av sjukdomen, ineffektivitet antibiotikabehandling tillåter betraktas som en föregående infektion tillåtande, inte en orsak av hemorragisk vaskulit.

Patogenes och patologi. Den huvudsakliga patogenetiska mekanismen för hemorragisk vaskulär är bildandet av CEC och deras avsättning i huden och inre organ.

Immunkomplex har ofta kriopretsipitiruyuschimi egenskaper som finns i kärlväggen, och olika organ och vävnader i serum i 50-60% av patienterna, loopar vaskulär glomerulär mesangium och i 96% av patienterna. Samtidigt detekteras IgA oftast i immunkomplex. Hyperproduktionen av polymer IgA med ackumulering i blodserumet och i CEC beror på närvaron av autoantikroppar mot IgA, som är karakteristisk för Schönlein-Henoch-sjukdomen. Med en ökning av nivån av IgA i serum är aktivering av komplementsystemet längs den alternerande vägen karakteristiska för hemorragisk vaskulit associerad. Även om antigenet som inträder i immunkomplexen inte identifieras och data om det direkta sambandet mellan CEC-nivån och den kliniska aktiviteten av hemorragisk vaskulit endast ges i separata rapporter, är den immunokomplexa genesen av sjukdomen inte i tvivel.

I patogenesen av hemorragisk vaskulit, särskilt dess svåra former, tar mikrocirkulationssjukdomar associerade med intravaskulär hyperkoagulation en viss plats. I immunkomplexen detekteras ofta fibrinogen.

Vaskulärväggen i hemorragisk vaskulär påverkas på grund av effekterna av immunkomplex och komplement och deponering av deponier subendoteliellt och runt kärlen.

Tre mekanismer är kända i vilka immunkomplex eller kryoglobuliner leder till utvecklingen av vaskulit: 1) framställning av antikroppar riktade mot endotelet; 2) Produktion av icke-specifika antikroppar eller komplex som skadar kärlväggen. 3) framväxten av nedbrytningsprodukter av antikroppar eller komplex som skadar de perivaskulära strukturerna och endotelet, vilket leder till ökad vaskulär permeabilitet [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

De allvarligaste morfologiska förändringarna förekommer i arterioler, kapillärer och venules med utveckling av destruktiva och destruktiva produktiva mikrovaskuliter.

Mikrovasculit åtföljs av multipel mikrotrombos, ökad vaskulär och vävnadspermeabilitet och frisättning av plasmaproteiner och erytrocyter från blodet.

Mikrotromboser i hemoragisk vaskulit liknar en kränkning av hemostas i DIC. I motsats till det senare inträffar närviktsmikrotrombos under vaskulit, är lesionsfokusen och den förlängda fasen av hyperkoagulation karakteristiska.

Ibland påverkar hemorragisk vaskulär artärerna i små och medelstora kaliber.

Kliniska symptom. Den jämförande frekvensen av kliniska symptom på hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn ges i tabellen. 12.

Sjukdomsuppkomsten är ofta akut, plötslig. En patient kan ibland namnge inte bara en dag utan också en timmes sjukdom. Sjukdomen kan utvecklas gradvis, med patientens välbefinnande, som av misstag upptäcker hudförändringar.

Tabell 12. Jämförande frekvens av kliniska symptom på hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn (enligt T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

I 75% av fallen börjar sjukdomen med typiska hudutslag och artikulärt syndrom. Ibland finns akut artrit, åtföljd av hög feber, hemorragisk utslag och bukeni. Sjukdomen kan börja med akut, krämpande buksmärta, i kombination med melena, kräkningar. En typisk skada på huden och lederna utvecklas snart; möjlig hematuri.

Hemorragisk hudutslag observeras hos alla patienter. De identifieras med leukocytoklastisk angiit, som uppträder i ett antal sjukdomar. Hudutslag är hemorragiska punkter eller fläckar med en storlek på 2-5 mm, som enkelt bestäms inte bara visuellt utan också vid palpation, vilket har ett differentiellt diagnostiskt värde vid särskiljande hemorragisk vaskulit med liknande hudförändringar. Ursprungligen ser elementen ut som små inflammatoriska fläckar som liknar blåsor, deras utseende åtföljs av hudklåda, efter några timmar förvandlas de till ett hemorragiskt utslag med tendens att slå samman. Pathognomonic orthostatism: utslag återupptas när man går och ens uppehåller sig i 1-2 minuter. Efter några dagar blir utslaget blekt, förvärvar en brun nyans och lämnar ofta pigmenterade fläckar på huden (hemosiderinavsättning). På grund av tendensen att återkomma på huden finns det ofta både gamla och färska element, och det tar ett varierat utseende. Utsprutning på huden, som regel symmetrisk.

Tömning av purpura och ekchymos kan leda till bildandet av hemorragiska blåsor, efter öppning som förblir djup erosion eller sår. Ulcerativa nekrotiska skador är vanligare hos vuxna. Hos de flesta patienter är hudförändringar återkommande i naturen.

Massiva hudutslag leder till bildandet av lokalt ödem, benäget för ortostatism. Svullnad i ansikte, händer, hårbotten. Hos 2/3 av barnen finns en hög proteinhalt i den edematösa vätskan.

I 95% av fallen ligger utslaget på extensorytan på under- och övre extremiteterna. Utsprutningar på kroppen är sällsynta, slemhinnor med hemorragisk vaskulär påverkas praktiskt taget inte.

Enligt EM Tareeva (1974), är den dominerande lokalisering av lesioner på ben och fötter bestämd överkänslighet baro och volyumoretseptorov till distribution blod i ortostatism med lokal ansamling av kininer.

Skador på lederna är det andra karakteristiska symptomet på hemorragisk vaskulit, som förekommer hos 2/3 av patienterna. Graden av ledskada kan sträcka sig från arthralgi till artrit. Smärtan är ofta måttlig, värkande, förvärrad av rörelse och palpation. Karakteristisk volatilitet av smärta. Huvudsakligen stora leder påverkas, särskilt knä och fotled, ibland luchezapyasny, små leder i händerna och ibland maxillary. Periartikulärt ödem utvecklas, benförändringar och bestående deformation av lederna i hemorragisk vaskulär observeras inte.

Hud- och ledsymtom åtföljs ofta av feber.

I 0,8% av fallen förekommer articular manifestationer hudutslag.

Abdominalsyndrom förekommer hos nästan 70% av barnen och 50% av vuxna. Vanligtvis utvecklas buksyndrom samtidigt med skador på hud och leder, men kan ibland föregå dem. Mage-tarmkanalen i debut av sjukdomen påverkas oftare hos barn.

Abdominal syndrom uppstår på grund av ödem och blödningar i tarmväggen, tarmkäxet eller bukhinnan, i svåra fall - hemorragisk impregnerings tjocklek av tarmen eller tarmkäxet. Mindre vanlig utvecklade uttalad vaskulit med nekros och eventuell perforering av tarmväggen. Ofta påverkar tunntarmen (inledande och sista sektionen); ibland är hemorragiska och ulcerativa nekrotiska förändringar i kolon, mag, matstrupe.

Tillsammans med hemorragiska komplikationer är funktionella störningar i tarmarna möjliga i form av uttalad spasm och dyskinesi, vilket är en av orsakerna till smärtssyndrom.

Tapet i mag-tarmkanalen kännetecknas av smärta, dyspeptiska klagomål, diarré, tarmblödning, kirurgiska komplikationer. Det vanligaste symptomet är buksmärta. Det uppträder plötsligt som tarmkolik och lokaliseras i mesogaster. Smärtan har en krampig karaktär. Smärtsamma attacker kan upprepas många gånger under dagen och varar upp till 10 dagar eller mer. I vissa fall har smärtan i buken en tråkig karaktär utan tydlig lokalisering, ökar med palpation av buken; ibland finns det symptom på peritoneal irritation.

Illamående och kräkningar noteras hos 50% av barnen och hos 12-15% av vuxna; ofta blodig kräkningar. Diarré (ibland med blod) uppträder hos 35-50% av sjuka barn och hos 20% av vuxna.

I studien av avföring hittar nästan alla patienter med buksyndrom dold blod.

Abdominalt syndrom kännetecknas av feber av fel typ och leukocytos.

Följande observation illustrerar utvecklingen av akut hemorragisk vaskulit med en primär lesion i mag-tarmkanalen.

Patient M., 18 år gammal. Anamnese utan funktioner. I december 1977 led han en akut respiratorisk sjukdom, för vilken han tog tetracyklin och norsulfasol. På grund av medicinering noteras smärta i knäleden med svullnad, hemorragisk utslag på benens hud. Efter avskaffandet av droger och antihistaminer försvann ledsmärta och utslag.

Efter 2 veckor i samband med en kall och subfebrile kroppstemperatur oberoende förnyad mottagning av tetracyklin, då patientens tillstånd försämrades - kroppstemperaturen ökade till 38,5 ° C, föreföll hemorragisk drain utslag på benen som har spridit sig till höfterna och skinkorna, kraftigt ökad huvudvärk smärtan Sjukhus med misstänkt meningit. Efter 2 dagar följdes skarpa krämpningar i buksmärtor, upprepade kräkningar och diarré med blod.

Vid undersökning är patientens tillstånd extremt svår, kroppstemperaturen är 38 ° C. Blek, emaciated, spetsiga egenskaper. Den ligger på sin sida, med benen böjda mot magen. På huden på extensorytorna på benen och fötterna finns det flera avloppsblödningar. Knä och fotled leder till volymen, rörelserna i dem är kraftigt smärtsamma. Akut, krämpande buksmärta uppträder var 3-5: e under en attack, rusar patienten, skriker. Tungtork, vitbelagd. Magen är insatt, med ytlig palpation kraftigt smärtsam, det finns symtom på peritoneal irritation. Avföring upp till 30 gånger om dagen med blod, nästan utan avföring. upprepade kräkningar av färgen på "kaffegrund". Blodtest: 80 g / 1, leukocyter 27,6 • 10 9/1, stag 17%, ESR 54 mm / h. Urinalys: Relativ densitet 1,015, protein 0,9 g / l, röda blodkroppar 50-60 i synfältet, serumkreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Behandlingen med kortikosteroider (upp till 300 mg intravenöst), heparin misslyckades. Patienten dog 2 veckor efter sjukdomsuppkomsten.

25% av patienterna utvecklar tarmblödning med utseendet på en typisk tjärpall och blödningen får inte åtföljas av smärta, dyspeptiska klagomål.

Kirurgiska komplikationer av hemorragisk vaskulit är vanligare hos barn i form av intussusception, tarmobstruktion och intestinal perforation med peritonit. Invagination är förknippad med hemorragisk blötläggning av tarmslemhinnan, vilket är orsaken till dess pares och införandet av en peristaltisk slinga i det underliggande segmentet. Tarmobstruktion orsakas av en dynamisk kränkning som ett resultat av hemodynamiska störningar, blödningar i mesenteri eller tarmväggen, ödem i tarmslimhinnan. Intestinal nekros leder till svår ulcerös kolit eller sårperforation med utveckling av peritonit.

Frågan om kirurgisk behandling för buksyndromet är alltid komplicerat, särskilt i avsaknad av hudfogsåtgärder. I sådana fall diagnostiseras akut appendicit, perforerat tarmsår och andra kirurgiska patologier. Den skarpa smärtan som orsakas av tarmpares kräver ingen kirurgisk ingrepp. Överdriven aktivitet i dessa fall medför intestinal atoni i den postoperativa perioden och möjligheten till vaskulära komplikationer.

Det finns en risk för bukhinneinflammation med perforerad tarm nekros och sår, så att endast noggrann klinisk observation av patienten i dynamiken på bakgrunden av konservativ behandling gör det möjligt att svara på behovet av kirurgisk behandling.

Njurskador är det tredje karakteristiska syndromet av hemorragisk vaskulit; utvecklas hos 60% av patienterna och har en sämre prognos hos äldre barn och vuxna. Det observeras oftare hos patienter med bukeni.

De karakteristiska morfologiska funktioner i hemorragisk vaskulit glomerulonefrit avser fokal proliferation av mesangiala, epitelceller med avsättning i mesangium (mindre glomerulär basalmembran) immunkomplex innehållande IgA i kombination med komplement C3-fraktionen, fibrinogen, åtminstone - andra immunoglobuliner. Fokal proliferation av epitelceller leder ofta till bildandet av synechia med glomerulär kapsel och bildandet av fibroepitelhemilunus i enskilda glomeruli. Samtidigt finns produktiv vaskulit ofta i njurvävnaden. I tillägg till den ovan beskrivna vanligast förekommande i hemorragisk vaskulit fokal mesangioproliferative glomerulonefrit sett mer allvarliga morfologiska varianter - diffus mesangial diffust-fokal proliferativ (crescentisk mer än 50% av glomeruli), mesangiokapillär glomerulonefrit. I dessa varianter detekteras inte glomerulära immunkomplex av IgA, utan genom IgM, IgG.

Förloppet av glomerulonefrit hos hemoragisk vaskulit beror inte på svårighetsgraden av extrarenala manifestationer.

Tvärtom, när glomerulonephritis utvecklas, sjunker frekvensen och svårighetsgraden av extrarenala symtom vanligtvis. Glomerulonefrit är ofta inte kombinerad med en karakteristisk triad, men med ett eller två extrarenala symptom. Glomerulonephritis sammanfogar vanligtvis i de första 4-6 veckorna av sjukdomen, hos 20% av patienterna mer än ett år efter debut av hemorragisk vaskulär under en av återfallen eller efter försvinnandet av extrarenala symtom. Det observeras sällan nefrotisk debut med efterföljande tillsats av hudutslag, artikelsyndrom.

I en typisk klinisk variant av glomerulonefrit är huvudsymptomen mikrohematuri, kombinerad med måttlig (mindre än 1 g / l) proteinuri. Återkommande brutto hematuri observeras hos 30-40% av patienterna, oftare hos äldre barn och vuxna. Persistent hypertoni är inte karaktäristiskt. Under perioden med förvärring hos 20-30% av patienterna återkommer emellertid akut nefritisk syndrom. Njurskador kan ha en återfallskurs med övergående hematuri och proteinuri och fullständig försvinnande urinproblem när sjukdomen sjunker. I vissa fall utvecklas kronisk nefrit, som är benägen för progression både vid återkommande hudutslag, articular eller abdominal syndrom och efter försvinnandet av alla symtom på vaskulit.

V. I. Lenchik (1966) identifierar följande kliniska varianter av njurskador vid hemoragisk vaskulit:

1. Minimal, när patienter har återkommande urinvägssyndrom i form av måttlig proteinuri och mikrohematuri, förknippad med en förvärring av den underliggande sjukdomen. Njurernas funktionella förmåga hos patienter i denna grupp är inte nedsatt. Hälften av patienterna återhämtar sig.

2. Njurskada efter typ av akut glomerulonefrit med utveckling av nefrotiskt syndrom eller arteriell hypertension. Hälften av patienterna i denna grupp återhämtar sig, i andra fall utvecklas kronisk nefrit med tendens till progression.

3. Kronisk nefritisk nefrotisk eller hypertensiv typ blandad eller latent jade. Njurskador är möjliga av typen av subacut extrakapillär nefrit. Njurprocessens gång i denna grupp bestäms av arten av de morfologiska förändringarna och frekvensen av återfall.

I 20-30% av fallen har glomerulonephritis ett resultat i CRF. Kursen är fördelaktig med en typisk klinisk variant av glomerulonefrit. Kriterier för dålig prognos av glomerulonefrit: äldre patienter; högt proteinuri, nefrotiskt syndrom, återkommande akut-nefritisk syndrom, svåra morfologiska varianter av nefrit. Enligt vår klinik [Shcherbin A. A., 1986] var de vanligaste kliniska manifestationerna av glomerulonefrit hos hemoragisk vaskulär mikrohematuri (90%), nefrotiskt syndrom (52%), arteriell hypertension (31%). Under en njurbiopsi av 23 patienter med hemorragisk vaskulär detekterades mesangioproliferativ glomerulonephritis hos 15 patienter och mycket mindre ofta andra morfologiska varianter av nefrit.

Pulmonalt syndrom förekommer hos 6% av patienterna. Det orsakas av kapillär interalveolär septa med blödningar inuti alveolerna. En immunofluorescensstudie avslöjar IgA-avlagringar i den alveolära väggen, mindre ofta observeras vaskulit i bronki, trakea och epiglottis vägg.

En hosta med en mager mängd sputum, hemoptys och andfåddhet förekommer under sjukdomshöjden på grund av hemorragisk utslag, artrit, bukeni och glomerulonephritis. Tecken på andningssvikt utvecklas snabbt. Patienten lyssnar på våtrev, crepitus. Det bör noteras avvikelse ganska skonsam auscultatory bild med graden av radiologiska förändringar. Röntgenundersökning avslöjar vaskulär lunginflammation eller flera infiltreringar, huvudsakligen i mitten och underdelen. Patologiska förändringar i lungorna kan kombineras med akut ödem i struphuvudet, luftstrupen. Fall av hemorragisk pleurisy beskrivs.

Intressen av lungorna följer vanligen akut hemorragisk vaskulit, som uppträder med andra visceriter. I detta avseende är prognosen för dessa former av hemorragisk vaskulär allvarlig.

Hjärtförändringar i hemorragisk vaskulär är extremt sällsynta. Hemorragisk perikardit, blödningar i endokardiet beskrivs. I sällsynta fall uppstår myokardiell nekros med elektrokardiografiska symptom på hjärtinfarkt. Dessa förändringar är i regel reversibla och försvinner samtidigt med resten av symtomen på sjukdomen.

Nederlaget i centrala nervsystemet observerades hos 1-8% av patienterna. Neurologiska förändringar orsakas av kapillär eller vaskulit hos hjärnans större kärl och meninges med transudativa hemorragiska manifestationer som är inneboende i denna sjukdom. Vissa patienter med hemorragisk vaskulit med njurskada och hög arteriell hypertension kan utveckla hypertensiva encefalopati eller vaskulära komplikationer.

De viktigaste kliniska symptomen på en CNS-skada kombineras med andra karakteristiska tecken på sjukdomen - hudblödningar, buken och njurmärken. Hjärnfenomenen har den vågiga strömmen, som är känd för denna sjukdom.

Patienter klagar över paroxysmal huvudvärk, yrsel, möjliga neurotiska störningar (tårighet, irritabilitet, snabba humörsvängningar).

Mer allvarliga förändringar i nervsystemet, som orsakas av svullnad av meninges och hjärnämne, med utveckling av meningeal symtom och epileptiform anfall, noteras också. Hjärnämnets nederlag leder till utseende av koreopati-syndrom eller brännmärgssymtom.

I sällsynta fall är det en förändring i psyken i form av förvirrad medvetenhet, cerebral koma och hallucinationer.

Perifer neurit i hemorragisk vaskulär är sällsynt och sekundär. Neurit i tibiala, femorala och ansiktsnerven beskrivs liksom Guinein-Barre polyneuropatiskt syndrom. Mononitit är associerad med nervkroppens ischemi som ett resultat av komprimering av dess edematösa vätska.

En ökning av kroppstemperaturen observeras hos hälften av patienterna med hemoragisk vaskulit, vanligtvis är den kortlivad och åtföljer hudledds symptomen. En högre och långvarig feberreaktion observeras hos barn och i buksyndromet.

För. Nedströms särskilja följande former av hemorragisk vaskulit: fulminant; acute; långvarig eller permanent återkommande återkommande med långvariga remissioner.

Den fulminanta formen karaktäriseras av en stormig start i form av akut artrit, flera avloppsblödningar på huden, hög feber, svår buksmärta med tecken på intestinal blödning eller akut buk. Dödsfallet hos patienten kan inträffa inom några dagar av intestinal blödning eller stroke.

Akuta former går från flera veckor till flera månader. Karaktäriserad av svår smärta i lederna, feber, hudblödningar, tarmkolik, blodig kräkningar, diarré med blod. Ofta utvecklas angioödem, lokaliseras på ansiktet eller benen. Cerebral disorders med meningeal symptom eller svullnad i hjärnan är möjliga. Ibland börjar sjukdomen med feber och lokalt ödem, och hud- och ledmärken börjar senare.

Akut former av hemorragisk vaskulit slutar i återhämtning eller förvärvar en återfallskurs.

I en återfallskurs noteras flera exacerbationer av hud-, hudartikulära, buk- och febrila manifestationer av sjukdomen med cykliskt förekommande nefrotiskt eller hematuriskt syndrom. Sådana återfall kan ske med varierande frekvens - om några månader, sex månader. Med tiden kan de bli mindre frekventa och försvinna i 1-2 år eller mer.

Hemoragisk vaskulit med långvarig remission har en typisk inverkan i form av hud- och ledningssyndrom, abdominalgias, vilket kan återkomma. I framtiden finns det fullständig remission, som varar i många år, och sedan uppträder sjukdomen som kronisk nefrit med urin- eller nefrotiskt syndrom. Ibland "plötsligt" utvecklar njursvikt, vilket påminner om en tidigare episod av hudskador eller buksmärtor.

Lab-data är inte specifika. Den kutana formen av sjukdomen sker ofta utan märkbara förändringar i ESR och leukocytformeln.

Leukocytos är karakteristisk för svåra former av vaskulit med buk- och artikulärt syndrom. Markerade fluktuationer i antalet leukocyter beroende på förvärring av gastrointestinala manifestationer; hos dessa patienter observeras som regel en stötskifte och en ökning av ESR.

Förstärkningen av allvarlig glomerulonephritis åtföljs också av en ökning av ESR.

Ibland finns det måttlig eosinofili (upp till 10-15%).

Anemi är inte karaktäristisk, det uppstår endast med tarmblödning, njursvikt.

Antal blodplättar är normalt. I allvarliga fall finns sekundär DIC, som kännetecknas av förlängd hyperkoagulation med hyperfibrinemi. I motsats till det primära DIC-syndromet utvecklar inte hemoragisk vaskulit en fas II-hypokoagulering med en minskning av fibrinogenivå och trombocytopeni.

Under den akuta perioden av sjukdomen sker dysproteinemi med en ökning av a2-globulinnivå. Det diagnostiska värdet av ökningen av IgA-innehållet, som finns hos hälften av patienterna med hemorragisk vaskulit.

Diagnosen hemorragisk vaskulär är inte svår i vanliga fall i närvaro av den klassiska triaden - hudartikulärt syndrom, bukgias och njurskador.

Diagnosen är mer komplicerad när buksyndromet råder i den kliniska bilden och ligger före hudledds manifestationer. I sådana fall är det nödvändigt att vara uppmärksam på arten av smärtan (krämpning, återkommande) i kombination med diarré och tarmblödning. Röntgenundersökning bestämmer flera fel i fyllningen av tarmslimhinnan och smalningen av tunnan i tunntarmen.

I diagnostiskt svåra fall är det nödvändigt att använda laparoskopi, som kan användas för att upptäcka hemorragiska utslag eller nekros i tarmväggen och bukhinnan.

Vid fastställande av diagnosen hemorragisk vaskulär spelas en viktig roll av en biopsi av hud och njurevävnad. För biopsi tas en fläck modifierad hud med färska element. Förändringar lokaliseras i papillär dermis, som manifesteras av mikrovasculit av små kärl (kapillärer, venoler, arterioler) med infiltrering med mononukleära celler (lymfocyter, makrofager, plasmaceller). Diagnosen bekräftas genom detektering av immunkomplex som innehåller IgA i kärlen. I hemorragisk vaskulär är det praktiskt taget inga kontraindikationer för njurens biopsi hos njurarna. Histologisk undersökning isolerade två typer av glomerulära lesioner: fokal segmentell och diffus proliferativ glomerulonephritis. Huvudrollen i diagnosen ges till immunhistokemiska studier, vilket avslöjar en intensiv deponering av IgA- och C3-komplementfraktioner i mesangiumet och längs basalmembranet.

Differentiell diagnos. I buksyndrom utförs en differentialdiagnos med akut blindtarmsinflammation, tarmobstruktion, perforerat magsår.

Ibland är det nödvändigt att skilja hemorragisk vaskulit från infektionssjukdomar, främst från dysenteri.

Vid allvarliga cerebrala sjukdomar bör en neurolog och vätskeundersökning övervakas för att utesluta hjärnhinneinflammation.

Njurformerna av sjukdomen måste särskiljas från andra IgA-nefropatier, främst från Berger's sjukdom, där, liksom hemorragisk vaskulit, utvecklas hematurisk glomerulonefrit, ökar serum IgA-nivån och liknande morfologiska förändringar av renvävnaden observeras (mesangial nefrit med IgA - insättningar). Berger-sjukdomen åtföljs ofta av systemiska manifestationer - sklerit, "torrt syndrom", bukhinni och lumbodyni. Förloppet av glomerulonefrit hos hemoragisk vaskulit är svårare, andra morfologiska varianter av njurskador är möjliga.

Differentialdiagnosen är den mest komplicerade i kutana former av sjukdomen, eftersom hemorragisk purpura är karakteristisk för många patologiska tillstånd, inklusive infektioner, tumörer, lymfoproliferativa, systemiska sjukdomar i bindevävnaden etc. Vid hemorragisk utslag i huden är differentialdiagnosen inte mindre svår än i feber av otydlig genes.

Det är nödvändigt att studera sjukdomshistorien i detalj, uppmärksamma utslagets art, tidpunkten för utseendet och tillhörande symtom; identifiera tecken på skador på inre organ (hjärta, njure, lever, mjälte), svullna lymfkörtlar.

För att utesluta en tumör, utför röntgen-, endoskopisk och ultraljudsundersökning. Immunologisk studie tillhandahåller bestämning av kryoglobuliner, RF, ANF, komplement, HBsAg. Dessa studier kan bekräfta eller avvisa en viss sjukdom, vars symptom är hemorragiska hudutslag (eller leukocytoklastisk angiit). Schemat för differentiering av hemorragisk vaskulit i huden visas nedan.

Hemoragisk vaskulit. Etiologi. Patogenes klassificering. Klinik, diagnos. Behandling.

- eller Schönlein-Henoch-sjukdomen, enligt modern klassificering, tillhör gruppen vasculit och betraktas som en generaliserad mikrothrombovaskulit av okänd etiologi som påverkar de små kärnen i huden, lederna, njurarna och mag-tarmkanalen. Det är vanligare hos barn i förskoleåldern (med en frekvens av 25:10 000).

Barn i alla åldrar är sjuka, förutom barn på 1 år.
Den största toppen är 4-6 år och 12-15 år.
Polyetiologisk sjukdom.
Sjukdomen orsakar smittsamma skador i kroppen: influensa, ont i halsen, akut respiratorisk virusinfektion, vattkoppor och skarlagris. Under dessa sjukdomsprocesser sker skada på kapillärväggarna, produktionen av immunkomplex ökar

• virus
• bakterier
• underkylning
• droger (penicilliner, tetracykliner)
• sera och vacciner
• skada

Säsongsbetonad - helgdagar (mycket söt)

Patogenetiska mekanismer hos HB

• immunkomplexa reaktioner

• fördröjda hyperergiska reaktioner (Arthus fenomen)
• autoimmuna reaktioner
• paraallerga reaktioner

Effekter av patogenetiska reaktioner i HB:

• ökad vaskulär permeabilitet
• förstöring av kärlväggen
• hypercoagulable
• försämring av blodets reologiska egenskaper
• depletion antikoagulant länk
• fri radikal stress
• vävnadsischemi

Det finns ingen gemensam allmänt accepterad klassificering av HS. Ur klinisk synvinkel rekommenderas följande kliniska former av HB som ett arbetsalternativ.

1. Enkel (kutan purpura).
   Storleken på utslaget varierar från liten punkt, placerad separat, till stora fläckar (eller små, men placerade i grupper, ibland sammanfogning). Lokalisering av utslaget noteras ofta i nedre och övre extremiteterna (symmetriskt i lederna), skinkorna och buken. Vanligen är utslaget lokaliserat på extremiteterna på extremiteterna, på palmer och fötter, verkar det sällan. På kroppen och ansikte utslag kan vara frånvarande (eller utseendet av enskilda enskilda element). Karaktäristiska punkterande (1-3 mm) blödningar kan också observeras på munslemhinnan. Några dagar senare försvinner utslaget och försvinner, varefter huden förblir pigmenterad. I mitten av stora element kan en nekrosplats (nekros) uppträda med efterföljande bildning av en skorpa. Utslag uppträder och försvinner inte samtidigt, så att du kan se de närliggande elementen i utslaget, som ligger på olika utvecklingsstadier.
2. Kutan artulär syndrom (purpura, polyarthralgi, angioödem).
   Skadorna i lederna (artrit) manifesteras av det symmetriska utseendet av svullnad och smärta i extremiteternas stora leder (ankel, armbåge, knä, handled). Svullnad leder till störning av ledernas konfiguration. Leden i underbenen påverkas oftare än övre. Dessa symtom kan åtföljas av feber och försämring av barnets övergripande välbefinnande. Manifestationer av artrit kan uppstå samtidigt med utslag eller några dagar senare. Ett utslag förekommer inte bara på huden i lederna utan även inom lederna. Detta förklarar utseendet av smärta vid rörelse. Barn väljer ofta en skyddande position för att undvika rörelse i leden. Graden av skador på lederna kan vara olika: från kortvariga förekomster av smärta till uttalade inflammatoriska förändringar. Skadorna i lederna är reversibla. Efter några dagar (vanligtvis 3-4) försvinner smärtan och svullnaden gradvis och motorns funktion återställs. Deformation av lederna förekommer inte.
3. Purpura med buksyndrom.
   Ofta förekommer både utslag och buksmärta samtidigt. Förekomsten av smärta är förknippad med hemorragisk utslag i matsmältningsorganens väggar. Svårighetsgraden av smärtsam attack kan vara annorlunda. Smärtan kan lokaliseras i naveln eller i nedre delen av höger och imitera akut blindtarmsbeteende (ibland kan detta leda till orimligt kirurgiskt ingrepp). Anfall av smärta kan upprepas flera gånger om dagen, kan åtföljas av illamående, kräkningar, diarré. Ofta tillsätts färskt eller förändrat blod till gaggen. Buksformen avser svåra former av hemorragisk vaskulit, en av komplikationerna som är gastrointestinal blödning. En allvarlig perforering av tarmväggen med den efterföljande utvecklingen av peritonit är också en allvarlig komplikation. Med ett fördelaktigt resultat av sjukdomen passerar buksmärtor i 3-4 dagar.
4. Purpura med njurskada.
   Njurskador i hemoragisk vaskulär manifesteras av den kliniska bilden av akut glomerulonephritis. Mot bakgrund av symtom på förgiftning (svaghet, hög feber, aptitlöshet) finns förändringar i urinen (protein och röda blodkroppar), ödem (deras prevalens beror på svårighetsgraden av processen). ibland stiger blodtrycket. Förlusten av protein kan vara signifikant, kolesterolhalten i blodet kan öka, förhållandet mellan proteinfraktioner i kroppen störs.
5. Sällsynta alternativ (cardit, neurologiska störningar).
6. Blandad (kombination av alla former).

Funktioner av sjukdomsförloppet hos barn

Hemoragisk vaskulit hos barn i 50% av fallen har inga hudförändringar.

Hos barn är de första symptomen på vaskulit tecken på skador på lederna och matsmältningssystemet.

Nedsatt njurfunktion hos barn är mindre vanligt och försvinner utan några konsekvenser.

Vid snabb diagnos och behandling är prognosen för hemorragisk vaskulär hos barn gynnsam, och alla manifestationer av sjukdomen försvinner inom en månad.

Diagnos av sjukdomen

Specifika diagnostiska laboratorieparametrar för hemorragisk vaskulit nr.

I ett kliniskt blodprov kan ESR och leukocytantal öka. Det finns också att variera förhållandet mellan proteinfraktionen (en ökning av alfa-2-globuliner och albuminer reduktion), och öka prestandakarakteristiken av inflammation (CRP, seromucoid, antistreptolysin O och antigialuronidaza). Vid allvarlig sjukdom uppträder ökade blodkoagulationsparametrar. I vissa fall utförs angiografi för att klargöra diagnosen.

Diagnosen är gjord på grundval av kliniska data - förekomsten av hemorragisk syndrom av vaskulit-lila typ. Laboratorieindikatorer har inget diagnostiskt värde.

Sjukdomsförloppet kan vara akut, vågig och återkommande.

Prognos. I 2/3 av fallen försvinner alla symptom 4-6 veckor efter det att akut stadium av sjukdomen påbörjats. Cirka 25% av barn med njurskada i den akuta fasen av sjukdomen har en kronisk njurprocess fram till utvecklingen av kroniskt njursvikt. Prognosen är ogynnsam för en snabbt progressiv variant av glomerulonefrit. I den akuta fasen av sjukdomen är den mest allvarliga komplikationen njursvikt, i sällsynta fall kan död uppstå på grund av komplikationer i mag-tarmkanalen (blödning, invagination, tarminfarkt) eller skador på centrala nervsystemet.

behandling

• begränsning av motorisk aktivitet
• eliminering (hypoallergen) diet
• enterosorption
• antiplatelet terapi
• antikoagulant terapi
• antihistaminterapi
• antibakteriell terapi
• glukokortikoidbehandling
• infusionsterapi

Motorläge. Under den akuta perioden av sjukdomen är en kraftig begränsning av motorisk aktivitet (bäddstöd) nödvändig tills den fortsatta försvinnandet av hemorragisk utslag 5-7 dagar efter det sista utslaget blir regimen gradvis mindre sträng. Vid överträdelse av bäddstöd är det möjligt att utbreda utslag, förklarade som "ortostatisk purpura". I genomsnitt är denna regimens varaktighet 3-4 veckor. När jadens varaktighet beror på kursen. Återupptagandet av hemorragisk utslag kräver en återgång till sängstöd.

Diet. Det är mycket viktigt att utesluta ytterligare sensibilisering av patienter, inklusive matallergener. Därför behövs en eliminerande (hypoallergen) diet: extraktiva ämnen, ägg, choklad, kakao, kaffe, citrusfrukter, jordgubbar, jordgubbar, röda äpplen, muffins och industriella konserveringsprodukter är uteslutna., såväl som individuellt oacceptabla livsmedel. När abdominalsyndrom visar diettnummer 1, med tungt nephritis - diet nr 7 (utan salt, enligt vittnesmål, utan kött och kock) med en gradvis övergång till hypoklorit diet, tillsätter salt till färdiga måltider med en hastighet av 0,5 g / dag. 1,5-2 månader - 3-4 g / dag. Om du anger en historia av läkemedelsallergi är dessa läkemedel uteslutna, liksom allergimedicin (inklusive alla vitaminer) som kan stödja eller provocera akut HB.

Enterosorption indikeras i alla kliniska former av HB, med tanke på dess verkningsmekanism: bindning av biologiskt aktiva substanser och toxiner i tarmlumen. Följande droger används:

• Thioverol - 1 tsk 2 gånger om dagen;
• polyfan - 1 g / kg per dag i 1-2 doser;
• nutriclins - 1-2 kapslar 2 gånger om dagen.

Varaktigheten av behandlingen vid sjukdoms akuta sjukdom - 2-4 veckor, med en vågliknande - 1-3 månader.

Antiplatelet terapi är också indikerad i alla kliniska former av hepatit B.
Dagliga doser av de använda drogerna: chimes - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0,25. Antiplatelet är ordinerad under hela behandlingsperioden (minst 3-4 veckor).

Antikoagulant terapi är också indikerad i alla kliniska former av HB. Den huvudsakliga drogen - heparin

En effektiv dos av heparin är den som ökar den aktiverade partiella tromboplastintiden med 1,5-2 gånger. Effekten av användningen av heparin manifesteras endast vid interaktion med AT-III - den huvudsakliga hämmaren av trombin. Om en patient har en AT-III-brist är det därför möjligt att använda fryst fryst plasma (FFP) som en källa till AT-III (se nedan).

Antihistaminterapi är tillrådligt om patienten har en historia av mat- och läkemedelsallergier, med tanke på de hyperergiska och paraallerga mekanismerna för HB-patogenesen. Använda droger: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen i en daglig dos av 2-4 mg / kg i 7-10 dagar.

Antibakteriell terapi är lämplig för följande faktorer:

• samtidig infektion;
• förvärring av kroniska infektionsfält
• vidhäftande vågliknande flöde av hudpurpura (som ex juvantibusbehandling);
• jadeformation.

Man måste komma ihåg att feber, leukocytos, ökad ESR kan bero på immun aseptisk inflammation. Förskrivningen av nya generations antibiotika är berättigad - allergiframkallande, med ett brett spektrum av åtgärder, en gång dagligen intag i åldersdoser. De mest effektiva makroliderna (sumamed, klacid).

Glukokortikoidbehandling (GC). Effektiviteten av HA med HB beror på en kombination av deras immunosuppressiva och uttalade antiinflammatoriska effekter.

Indikationer för glukokortikoidbehandling för HB är följande:

• vanlig kutan purpura med uttalad trombohemoragisk komponent och nekros eller en uttalad exudativ komponent av utslaget;
• svårt abdominalt syndrom;
• vågliknande hudpurpura;
• nefrit med grov hematuri eller nefrotiskt syndrom.

Den dagliga dosen prednison är 2 mg / kg. Varaktigheten av ansökan av Ledger och avbokningsordningen bestäms av den kliniska formen av HB (tabell 2).

Tidig administrering av GK gör att du kan stoppa ovanstående kliniska symptom snabbare, minska den totala behandlingen och (mycket viktigt!), Förhindra ytterligare utveckling av njurskador.

Infusionsterapi används i HB för att förbättra de reologiska egenskaperna hos blod och perifer mikrocirkulation:

• med en uttalad trombohemoragisk komponent av purpura, angioödem och abdominalsyndrom administreras plasma-substitutionsmedel med medelmolekylära molekyler - reopolyglucin, reomacrodex med en hastighet av 10-20 ml / kg i / v-dropp, långsamt;
• i fall av svårt abdominalsyndrom är administreringen av en glukosonovokainblandning (1: 2) med en hastighet av 10 ml / år av liv (men inte mer än 100 ml) effektiv;
• i fallet med reaktiv pankreatit med buksyndrom, är det nödvändigt att införa hämmare av proteolytiska enzymer och kininsystemet - kontriska 20-40 tusen enheter per dag, trasiolol - 50-100 tusen enheter per dag;
• Med ineffektiviteten av terapi mot bakgrund av AT-III-brist kan införandet av plasma-heparinblandning vara effektiv: FFP med en hastighet av 10-20 ml / kg per dag. + 500 IE heparin per 50 ml FFP. Introduktionen av FFP är kontraindicerad hos patienter med risk för utveckling av nefrit.

Ovannämnda behandling i olika kombinationer och sekvenser i den akuta kursen av HB möjliggör för de flesta patienter att uppnå eftergift, men med en böljande, återkommande nephritiscykel behövs alternativa terapier: utnämning av antiinflammatoriska läkemedel, antimetaboliter, membranstabiliserande läkemedel, immunmodulerande läkemedel.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

NSAID-preparat bör användas vid fortsatt vågliknande flöde av hudpurpura, huvudsakligen med en hemorragisk komponent i närvaro av kontraindikationer för behandling av HA. Den antiinflammatoriska effekten är mest uttalad (med god uthållighet) i ortofen. Den dagliga dosen av läkemedlet är 1-2 mg / kg, varaktigheten av behandlingen är 4-6 veckor. Ortofen ska inte administreras samtidigt med acetylsalicylsyra, eftersom blodplasmanivån minskas avsevärt på grund av dess förskjutning från föreningen med blodproteiner och snabb utskiljning av gall i tarmen.

Den antiinflammatoriska såväl som immunmodulerande effekten är inneboende i kinolinderivatet, plaquinil. Detta läkemedel stabiliserar cellmembran, reducerar frisättningen av lysosomala enzymer och vissa lymfokiner, vilket förhindrar uppkomst av en klon av sensibiliserade celler, aktivering av komplementsystemet och T-dödande celler. Den terapeutiska effekten utvecklas efter 6-12 veckor från början av behandlingen. När HB Plakenil är indicerat för nefritisk - hematurisk, nefrotisk och blandad form. Den dagliga dosen är 4-6 mg / kg, en gång per natt är behandlingssättet från 4 till 12 månader. I brutto hematuri, nefrotiska och blandade former av nefritis ordineras plaquenil under behandling av HA i början av en minskning av dosen. På grund av risken för retinopati utförs behandlingen under övervakning av ett oculist (1 gång per månad). Vid nefrit hos barn med HB tillåter användning av plaquenil att uppnå remission i de flesta fall.

Cytostatika med HB används i jade i följande situationer:

• i närvaro av kontraindikationer för behandling av GK,
• med en snabb utveckling av jade,
• med återfall av nefrit med grov hematuri,
• med terapins ineffektivitet.

De bör endast användas som ett medel att välja, med tanke på deras deprimerande effekt på benmärgen och immuniteten och risken för förekomsten av relevanta komplikationer. Hos barn är det lämpligt att använda azathioprin, med tanke på sin minsta myelosuppressiva effekt. Azathioprin, en antagonist av purinbaser, är effektiv i HB eftersom den:

• hämmar cellulär immunitet och antikroppssvar,
• bryter mot antigenigenkänningsprocesser genom att hämma utvecklingen av cellulära receptorer på lymfoida celler.

Den dagliga dosen av läkemedlet - 2 mg / kg, varaktigheten av behandlingen - minst 6 månader. Du ska regelbundet övervaka blodprovet. Erfarenheten av att använda azathioprin för nefrit hos barn med HB visade goda kliniska resultat i frånvaron av biverkningar.

Membranstabilisatorer ska användas för:

• svår hudpurpura,
• dess vågiga flöde
• nefrit.

Deras effektivitet beror på:

• deprimerande effekt på reaktioner med fria radikaler,
• aktivering av syntesen av icke-specifika skyddsfaktorer,
• förstärkning av E-vitamin antiinflammatoriska läkemedel.

Dagliga doser av de använda drogerna: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Varaktigheten av behandlingen är 1 månad. Vid behov är upprepade kurser möjliga.

Immunmodulatorisk terapi. Frågan om utnämning av droger i denna grupp löses individuellt. Deras syfte är tillrådligt hos ofta sjuka barn med en böljande kurs av hudpurpura, med nefrit, som regel mot bakgrund av ARVI eller förvärring av kroniska infektionsfält. Följande läkemedel är mest effektiva: traumel (1 tablett tre gånger om dagen i 1-3 månader), dibazol (1-2 mg / kg per dag i två uppdelade doser i 1 månad). Vid svår vaskulit är den initiala administreringen av traumel intramuskulärt i en dos av 2 ml en gång om dagen i fem till tio dagar möjlig, följt av en omställning till oral administrering.

Rehabilitering av barn med HBV som syftar till att förhindra återkommande sjukdom innefattar följande.

• Dispensiv observation i 3-5 år.
• Identifiering och rehabilitering av kronisk infektionsfokus.
• Behandling av samtidiga sjukdomar.
• Förebyggande av kyla och respiratoriska virusinfektioner.
• Hypoallergen diet för 1 år.
• Avlägsnande från förebyggande vaccinationer i 3-5 år.
• Dessutom, när jade - hemläge och träning hemma i 1 år, örtmedicin; med ARVI - antibakteriella läkemedel i penicillinserien + disaggregerande + vitamin E i 7-10 dagar; övervakning av urin, funktionella njurprov, ultraljud av njurarna, nefroscintigrafi.