Budd Chiari syndrom är en mycket sällsynt sjukdom som är gestorogennym. Dess främsta fara ligger i det faktum att dess symtom i de tidiga stadierna av sjukdomsutvecklingen kan förväxlas med andra sjukdomar. Därför utvecklas den övergripande bilden av sjukdomen efter en lång tid. Badda Chiari sjukdom kännetecknas av en signifikant ökning i levern, nedsatt utflöde av blod från levern, buksmärta och ackumulering av stora mängder vätska i bukhålan.
Varför uppstår Budd Chiari syndrom?
Det finns många anledningar till varför denna fruktansvärda sjukdom uppträder:
- Godartad eller cancerous tumör i binjurregionen;
- Mekaniska orsaker (mestadels medfödd): Stenos i levervägarna, obstruktion eller angrepp av vena cava, binjure hos binjurarna etc.;
- Hepatocellulärt karcinom och renalcellkarcinom;
- Infektioner - amebias, tuberkulos, echinokocker, aspergillos, syfilis och många andra;
- Coagulopati (antifosfolipid syndrom, såväl som brist på protein S, C och antitrombin II);
- Trombocytos, polycytemi, hematologiska störningar är allvarliga brott mot koagulering.
symtomatologi
För att diagnostisera "Budd Chiari syndrom" måste en läkare se en obstruktion av 2 eller flera ådror. Endast i detta fall blir symtom på sjukdomen märkbar. Levern börjar växa i en sådan utsträckning att avlägsnandet av leverkapseln uppträder. Detta symptom på syndromet är mycket smärtsamt. Ökningen påverkar särskilt caudatlöken i levern.
Beroende på graden av blodstasis i levervenen kan leverfunktionen försämras. Resultatet är hypoxi eller syreavskrivning. Med tiden leder detta till levernekros. När Budd Chiari syndrom börjar inträffa i det kroniska scenet, expanderar den extracellulära matrisen signifikant. Ett sådant symptom på sjukdomen leder till partiell förstöring av levern.
Budd Chiari syndrom utvecklas bland koagulationsproblem. Samtidigt uppträder följande tecken:
- ascites;
- gulsot;
- förstorad mjälte;
- förstorad lever.
Budd Chiari-sjukdomen har flera kliniska former:
- Den subakutala och akuta formen karakteriseras av ascites, en omedelbar ökning av smärtsamma känslor i buken, förstorad lever, buk distans, gulsot och utseende av njursvikt;
- Det vanligaste syndromet i kronisk form. I det här fallet kan gulsot vara frånvarande, men ascites utvecklas bara. Mer än 50% av patienterna som har denna sjukdom lider av njursvikt;
- Den fulminanta formen av Budd Chiari syndrom är mindre vanligt. Med det växer alla kliniska symtom på sjukdomen väldigt snabbt.
Hur diagnostiseras Budd Chiari syndrom?
Det är möjligt att bekräfta Budd Chiari-sjukdomen endast genom att utvärdera resultaten av laboratorietester och visuella undersökningsmetoder. Bland dem är:
- Fullständigt blodantal, vilket kommer att visa en ökning av ESR och leukocytos.
- Koagulering. Patienter med Budd Chiari syndrom kommer att uppleva långvarig protrombintid, vilket normalt motsvarar 15-20 sekunder.
- Blodbiokemi. Baserat på resultaten av denna analys kan förekomsten av syndromet bestämmas av många indikatorer. Innehållet i bilirubin kan öka, aktiviteten hos ALP, ALT och ASAT kommer att öka betydligt.
- Budd Chiari syndrom bestäms med hjälp. Hepatomanometry och splenometry. Som ett resultat av studien kommer ett reducerat ocklusivt tryck att avslöjas direkt i leverns vener, och portaltrycket kommer att ökas.
- Om det finns misstankar om Chiari's sjukdom, måste en röntgen av bukhålan tas. Denna metod möjliggör bestämning av förekomsten av ascites, karcinom och hepatosplenomegali. Omedelbart kommer läkaren att upptäcka förkalkning om det finns en trombos i portalvenen. Upp till 8% av patienterna med Budd-Chiari syndrom har också esofagusvaror.
- Ultraljud är en annan instrumentell metod som utförs med detta syndrom. Med det kan du i tid se blodproppar i venerna och många tecken på leverskador.
- CT. Tomografi utförs endast med kontrast. Budd Chiari syndrom bestäms om kontrastmedlet är ojämnt fördelat. I leverens caudatlöpning kommer det att finnas en mycket hög koncentration av den. Perifera avdelningar kommer att berövas blodflöde. Nästan 50% av alla patienter med denna sjukdom kommer att ha trombos.
- MR är en annan metod för att diagnostisera patienter med Budd Chiari syndrom. Känsligheten i denna studie är 90%. Under undersökningen kan man se områden av atrofi, nekros, fettdystrofi, samt områden med störd leverperfusion.
- Doppler ultrasonografi används också för att diagnostisera Budd Chiari syndrom. Som ett resultat visualiserar specialisten förekomsten av blodproppar i lever- och venakava. Dessutom kommer sjukdomen att detekteras kränkningar av blodflödet i blodkärlets nätverk.
- Radionuklidsökningar utförs också på patienter med misstänkt Budd Chiari syndrom. Eftersom metoden är baserad på användningen av kolloidal svavel, noteras koncentrationen av denna isotop i leverskappen i levern hos patienter, som i CT.
- Venografi är av stor betydelse för diagnosen av denna sjukdom. Tillsammans med undersökningen under proceduren kan terapeutiska åtgärder också utföras: bypassoperation, trombolys etc.
- Leverbiopsi är en studie som krävs före levertransplantation, liksom för att diagnostisera Budd Chiari-syndromet. Det är således möjligt att fastställa närvaron av fibros och synlig skada på levern.
I varje fall bestämmer läkaren vilka diagnostiska metoder som ska användas. Det beror på patientens välbefinnande och det allmänna tillståndet.
Hur behandlas Budd Chiari syndrom?
Badda Chiari syndrom behandlas exklusivt på sjukhuset. Det finns kirurgiska, det finns också droger som hjälper till att hantera sjukdomen.
Drogterapi leder till en svag och mycket kortvarig effekt. Om behandling av Budd Chiari syndrom uteslutande sker med droger, fortsätter endast 80% av patienterna efter 2 år att leva kvar. För att upprätthålla patientens tillstånd används:
- Trombolytiska läkemedel - Streptas (injiceras genom en kateter), Urokinas (injiceras intravenöst), Actilize (även intravenöst).
- Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
- Diuretika vid långvarig användning - "Veroshpilakton", "Furosemid". Samtidigt är det nödvändigt att begränsa användningen av vatten, salt.
Beroende på orsaken till Budd Chiari syndromet kan läkaren ordinera denna eller den här typen av operation:
- Angioplastik. Omedelbart efter att ballongutvidgningen har utförts införs en stent genom huden. Denna operation utförs om det finns en fusion av lumen i vena cava
- Bypass-kirurgi. Syftet med detta kirurgiska ingripande är att minska trycket i leverens sinusformiga utrymmen. Om det finns blodproppar i leverkärl, sätts en speciell shunt in i patienten.
- Ett annat alternativ att bekämpa sjukdomen är levertransplantation. Om Budd Chiari syndrom är akut, så är det här valet av operation. Patienterna har då möjlighet att leva mer än 4 år. Om denna sjukdom har provocerat karcinom, så är transplantation också indikerad för sådana patienter.
Vad är prognosen?
Akut Budd Chiari syndrom leder till döden oftast. Om sjukdomen har pågått länge är patientens livslängd inte längre än 2-3 år. Prognosen för återhämtning beror till stor del på huruvida problemområdena kan elimineras med hjälp av kirurgisk ingrepp.
Bad Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom - obstruktion (trombos) i leveråren, vilket observeras vid deras inflöde till den sämre vena cava och leder till störningar av blodutflödet från levern.
Sjukdomen beskrevs först av den engelska läkaren G. Budd i 1845. Senare, 1899, gav den österrikiska patologen N. Chiari information om 13 fall av detta syndrom.
Sjukdomsförloppet kan vara akut och kronisk. Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava. Orsaken till sjukdomens kroniska form är fibros av de intrahepatiska venerna, i de flesta fall på grund av inflammatorisk process.
De kliniska symptomen på sjukdomen är: smärta i övre buken, mild lever, smärtsam på palpation, ascites.
Diagnosen är baserad på utvärderingen av sjukdomens kliniska manifestationer, resultaten av Doppler-ultraljudsundersökningen av det venösa blodflödet, imaging-undersökningsmetoder (CT, MRI i bukhålorganen); data spleno- och hepatomanometri, lägre kavografi, leverbiopsi.
Behandling är användning av antikoagulantia, trombolytiska och diuretika. Skakningsoperationer utförs för att eliminera vaskulär obstruktion. Patienter med en akut kurs av Budd-Chiari syndrom har visat sig ha en levertransplantation.
- Klassificering av Budd-Chiari-syndromet
- Jag typ av Budd-Chiari syndrom - Obstruktion av den sämre vena cava och sekundär obstruktion av levervenen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Större leveråterstruktion.
- Den tredje typen av Budd-Chiari syndrom är obstruktion av leverns små vener (veno-ocklusiv sjukdom).
- Badd-Chiari syndrom klassificering genom etiologi:
- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Hos 20-30% av patienterna kan etiologin av sjukdomen inte fastställas.
Medfödd Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.
Trombotiskt syndrom Budd-Chiari.
Utvecklingen av denna typ av Budd-Chiari syndrom i 18% av fallen är förknippad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist).
Dessutom kan orsakerna till Budd-Chiari syndrom vara: graviditet, antifosfolipid syndrom, användning av orala preventivmedel.
Posttraumatisk och / eller på grund av inflammatorisk process.
Förekommer med flebit, autoimmuna sjukdomar (Behcets sjukdom), skador, joniserande strålning, användning av immunosuppressiva medel.
Mot bakgrund av maligna neoplasmer.
Budd-Chiari syndrom kan uppstå hos patienter med njurcell eller hepatocellulär karcinom, binjurtumörer, leiomyosarkom hos den sämre vena cava.
På bakgrund av leversjukdom.
Budd-Chiari syndrom kan inträffa hos patienter med levercirros.
- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
- Klassificering av Budd-Chiari syndrom genom genesis:
- Primär Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.
Membranous infestation av den sämre vena cava är ett sällsynt patologiskt tillstånd. Mest vanlig bland invånare i Japan och Afrika.
I de flesta fall diagnostiseras levercirros, ascites och åderbråck i matstrupen hos patienter med membranös infestation av den sämre vena cava.
Sekundärt Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos av den sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.
- Akut Budd-Chiari syndrom.
Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava.
Med akut obstruktion av leveråren uppträder uppkast plötsligt, intensiva smärtor i den epigastriska regionen och i rätt hypokondrium (på grund av leversvullnad och sträckning av glissonkapseln). gulsot är noterat.
Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas inom några dagar. I terminalstadiet uppträder blodig kräkningar.
När trombosen förenar den sämre vena cava observeras ödem i nedre extremiteterna och dilation av venerna på den främre bukväggen. I allvarliga fall av total obstruktion av leveråren utvecklas trombos av de mesenteriska kärlen med smärta och diarré.
I den akuta banan av Budd-Chiari syndrom uppträder dessa symptom plötsligt och uttalas med snabb utveckling. Sjukdomen slutar dödlig inom några dagar.
Kroniskt Budd-Chiari syndrom.
Orsaken till den kroniska banan av Budd-Chiari syndrom kan vara fibros av de intrahepatiska venerna, de flesta fall som orsakas av inflammatorisk process.
Sjukdomen kan endast uppstå hepatomegali med gradvis tillsats av smärta i rätt hypokondrium. I det utvecklade skedet ökar levern markant, blir tät, ascites uppträder. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens.
Sjukdomen kan vara komplicerad av blödning från esofagus, mag och tarmar i utspridna åder.
Det finns flera typer av Budd-Chiari syndrom.
- Epidemiologi av Budd-Chiari-syndromet
I världen är förekomsten av Budd-Chiari syndrom låg och uppgår till 1: 100 000 personer.
I 18% av fallen är utvecklingen av Budd-Chiari syndrom associerad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist); i 9% av fallen - med maligna neoplasmer. Det är inte möjligt att diagnostisera några samtidiga sjukdomar hos 20-30% av patienterna (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Ofta blir kvinnor med hematologiska sjukdomar sjuka.
Budd-Chiari syndrom manifesterar i åldern 40-50 år.
En överlevnadsfrekvens på 10 år är 55%. Död uppstår som följd av fulminant leverfel och ascites.
- ICD-10-kod
- Etiologi av Budd-Chiari syndrom
- Hos 20-30% av patienterna med Badda-Chiari syndrom är denna sjukdom idiopatisk.
- Mekaniska orsaker.
- Medfödd membraninfestation av den sämre vena cava.
- Typ I: Tunt membran som ligger i den nedre vena cava.
- Typ II: Frånvaro av sämre vena cava segment.
- Typ III: Brist på blodflöde i den sämre vena cava och utvecklingen av collaterals.
- Hepatisk venosstensos.
- Hypoplasi hos de suprahepatiska venerna.
- Postoperativ obstruktion av leveråren och inferior vena cava.
- Post-traumatisk obstruktion av leveråren och sämre vena cava.
- Medfödd membraninfestation av den sämre vena cava.
- Parenteral näring.
Det finns fall av utvecklingen av Budd-Chiari syndrom som en komplikation av kateterisering av den underlägsna vena cava hos nyfödda.
- Tumörer.
- Njurcellscancer.
- Hepatocellulärt karcinom.
- Tumörer av binjurarna.
- Leiomyosarkom av den sämre vena cava.
- Myxom av det högra atriumet.
- Wilms tumör.
- Koagulationsstörningar.
- Hematologiska störningar.
- Polycytemi.
- Trombocytos.
- Paroxysmal natthemoglobinuri.
- Myeloproliferativa sjukdomar.
- Koagulopati.
- Protein C-brist
- Protein S-brist
- Antitrombin II-brist.
- Antifosfolipidsyndrom.
- Annan koagulopati.
- Systemisk vaskulit.
- Sickle cell anemi.
- Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom.
- Mottagning av orala preventivmedel.
- Hematologiska störningar.
- Infektionssjukdomar.
- Tuberkulos.
- Aspergillos.
- Filariasis.
- Hydatid sjukdom.
- Amoebiasis.
- Syfilis.
- Patogenesen av Budd-Chiari syndromet
Diametern hos de stora leveråren (höger, mitten till vänster) är 1 cm. De samlar blod från huvuddelen av levern och flyter in i den sämre vena cava. I de mindre leveråren går blod från leverns caudatklob och vissa delar av högerbladen.
Effektiviteten av blodflödet genom leveråren beror på hastigheten på blodflödet och trycket i det högra atriumet och i den sämre vena cava. Under det mesta av hjärtcykeln flyttas blod från levern mot hjärtat. Denna rörelse saktar ner under det högra atriumets systole på grund av en ökning av trycket i det.
Efter systole är det en kort ökning av blodflödet genom leveråren som ett resultat av en tryckvåg, vars förekomst orsakar en skarp stängning av tricuspidventilen i början av ventrikulär systol.
Tryckvågen leder till en tillfällig inversion av det hepatiska venösa blodflödet, vilket indikerar elasticiteten i levervävnaden och kroppens förmåga att anpassa sig till dessa förändringar.
Hepatocellulär patologi i levern leder till styvhet i levervävnaden. Ju mer uttalade de patologiska förändringarna i leverparenchymen, desto lägre leverföreningers förmåga att anpassa sig till tryckvågor.
Förlängd eller plötslig obstruktion av de sämre vena cava eller leveråren kan leda till hepatomegali och gulsot.
I Badda-Chiari syndrom leder venös obstruktion, som bidrar till ökningen av trycket i sinusformiga utrymmen, till nedsatt venös blodflöde i portalveinsystemet, ascites och morfologiska förändringar i levervävnaden. Både vid akut och kronisk sjukdom i levern (i den centrolobulära zonen) uppträder tecken på venös stasis, vars svårighetsgrad bestämmer graden av nedsatt leverfunktion. Ökat tryck i leverens sinusformiga utrymmen kan leda till hepatocellulär nekros.
Obstruktion av en av leveråren är asymptomatisk. För klinisk manifestation av Budd-Chiari syndrom krävs en blodflödesstörning i åtminstone två av leveråren. Brott mot det venösa blodflödet leder till hepatomegali, vilket bidrar till stretchningen av leverkapseln och förekomsten av smärta.
I de flesta patienter med Budd-Chiari syndrom uppträder blodutflöde genom unparad venen, interkostala kärl och paravertebrala åder. Denna dränering är dock inte effektiv, även om en del av blodet dräneras från levern genom portåtsystemet.
Som ett resultat, vid Budd-Chiari syndrom utvecklas atrofi av de perifera delarna av levern och central hypertrofi. Hos cirka 50% av patienterna med Budd-Chiari syndrom observeras kompensatorisk hypertrofi hos leverskappen i levern, vilket leder till sekundär obstruktion av den sämre vena cava. Hos 9-20% av patienterna med Budd-Chiari syndrom uppträder en portal-trombos.
- A - Budd-Chiari syndrom uppstår som ett resultat av nedsatt leverflöde i blodet på grund av stenos, lever-trombos eller membranös fusion av den nedre vena cava. Hypertrofierad svansdel av levern bidrar till förekomsten av sekundär obstruktion av den sämre vena cava. Buken vener ut collaterals bildas.
- Vid venografisk forskning visualiseras inte den högra levervenen; ett nätverk av collaterals ser ut som en web.
- C - histologisk undersökning av leverens sinusoider som omger centrala venen är dilaterad och fylld med blod; tecken på centrolobulär nekros visualiseras.
- D - oförändrade leverår.
- E - En histologisk bild av oförändrad levervävnad.
- Vad är Badd-Chiari sjukdom och syndrom?
- Vad orsakar sjukdom och Budd-Chiari syndrom
- Patogenes (vad händer?) Under sjukdom och Budd-Chiari syndrom
- Symptom på sjukdom och Badda-Chiari syndrom
- Diagnostiserande sjukdom och Badda-Chiari-syndromet
- Behandling av sjukdom och Budd-Chiari syndrom
- Vilka läkare ska konsulteras om du har sjukdom och Budd-Chiari syndrom
- Den akuta formen av sjukdomen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium, kräkningar, leverförstoring. Med inblandning av den underlägsna vena cava i processen observeras svullnad i nedre extremiteterna, expansionen av de subkutana venerna i den främre bukväggen, bröstet. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas under flera dagar, ofta med ett hemorragiskt mönster. Ibland kan ascites kombineras med hydrothorax, det är inte mottagligt för behandling med diuretika.
- I kronisk form (80-85%) är endoflebit långvarig asymptomatisk eller manifesteras endast av hepatomegali. Ytterligare smärta i rätt hypokondrium, kräkningar. I det utvecklade skedet ökar levern markant i storlek, blir tät, det är möjligt att bilda levercirros, i vissa fall uppvisar splenomegali, dilaterade vener på framkanten av bukväggen och bröstet. I terminalstadiet upptäcks uttalade symtom på portalhypertension. I vissa fall utvecklas syndromet hos den underlägsna vena cava. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens, trombos av mesentera kärl.
- små leverår (med undantag av terminal venuler);
- stora leveråter;
- hepatiska avdelningen av sämre vena cava.
- buksskador
- cirros;
- peritonit;
- perikardit;
- maligna neoplasmer;
- förändringar i blodkoagulering
- trombos och medfödda missbildningar av levern
- långvarig användning av preventivmedel.
- rätt buksmärta;
- ascites;
- ökning i mjälte och lever.
- gulsot av varierande grad
- illamående och kräkningar av blod
- encefalopati.
- CT eller MR;
- Doppler-ultraljud av lever- och portåven;
- scintigrafi;
- biokemisk analys;
- angiografi;
- kateterisering av vena cava och portalvenen.
- levertransplantation;
- paracentes;
- transyugulär portosystemisk shunting.
- Den akuta formen av sjukdomen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium, kräkningar, leverförstoring. Med inblandning av den underlägsna vena cava i processen observeras svullnad i nedre extremiteterna, expansionen av de subkutana venerna i den främre bukväggen, bröstet. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas under flera dagar, ofta med ett hemorragiskt mönster. Ibland kan ascites kombineras med hydrothorax, det är inte mottagligt för behandling med diuretika.
- I kronisk form (80-85%) är endoflebit långvarig asymptomatisk eller manifesteras endast av hepatomegali. Ytterligare smärta i rätt hypokondrium, kräkningar. I det utvecklade skedet ökar levern markant i storlek, blir tät, det är möjligt att bilda levercirros, i vissa fall uppvisar splenomegali, dilaterade vener på framkanten av bukväggen och bröstet. I terminalstadiet upptäcks uttalade symtom på portalhypertension. I vissa fall utvecklas syndromet hos den underlägsna vena cava. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens, trombos av mesentera kärl.
- små leverår (med undantag av terminal venuler);
- stora leveråter;
- hepatiska avdelningen av sämre vena cava.
Etiologi och patogenes
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av obstruktion av leverns vener, vilket orsakar nedsatt blodflöde och venös stasis. Patologi kan bero på primära förändringar i kärl och sekundära sjukdomar i cirkulationssystemet. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som uppträder i en akut, subakut eller kronisk form. De viktigaste symptomen är svår smärta i rätt hypokondrium, förstorad lever, illamående, kräkningar, måttlig gulsot, ascites. Den farligaste akuta formen av sjukdomen, vilket leder till koma eller patientdöd. Konservativ behandling ger inte bestående resultat, livslängden är direkt beroende av framgångsrik operation.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom är en patologisk process som är förknippad med förändringar i blodflödet i levern på grund av en minskning av lumen i venerna intill detta organ. Levern utför många funktioner, kroppens normala funktion beror på dess tillstånd. Därför påverkar cirkulationssjukdomar alla system och organ och leder till allmän förgiftning. Budd-Chiari syndrom kan bero på den sekundära patologin hos stora vener, vilket leder till stagnation av blod i levern, eller omvänt de primära förändringarna i blodkärl som är förknippade med genetiska abnormiteter. Detta är en ganska sällsynt patologi i gastroenterologi: Enligt statistiken är frekvensen av skador 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av fallen är sjukdomen orsakad av hematologiska störningar, hos 9% - av maligna tumörer. I 30% av fallen är det omöjligt att identifiera comorbiditeter. Patologin påverkar oftast kvinnor 40-50 år.
Orsaker till Budd-Chiari-syndromet
Utvecklingen av Budd-Chiari syndrom kan orsakas av många faktorer. Den huvudsakliga orsaken anses vara en medfödd anomali hos leverkärlen och deras strukturella komponenter, liksom förminskning och utplåning av leveråren. I 30% av fallen är det omöjligt att ta reda på den exakta orsaken till detta tillstånd, då pratar de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Dålig trauma i buken, leversjukdom, peritonit (peritonit) och perikardi (perikardit), maligna tumörer, förändringar i hemodynamik, venös trombos, vissa mediciner, infektionssjukdomar, graviditet och förlossning kan prova utseendet av Badda-Chiari syndromet.
Alla dessa orsaker leder till nedsatt venös patency och utvecklingen av stagnation, vilket gradvis orsakar destruktion av levervävnad. Dessutom ökar intrahepatiskt tryck, vilket kan leda till nekrotiska förändringar. Naturligtvis, med utplåning av stora kärl, genomförs blodbanan på bekostnad av andra venösa grenar (orörda vener, interkostala och paravertebrala åder), men de klarar inte sådan blodvolym.
Som ett resultat slutar allt med atrofi hos de perifera delarna av levern och hypertrofi i dess centrala del. En ökning i leverens storlek försvårar ytterligare situationen, eftersom den pressar vena cava starkare och orsakar dess fullständiga obstruktion.
Symtom på Budd-Chiari-syndromet
Olika fartyg kan vara involverade i den patologiska processen i Budd-Chiari syndrom: små och stora leveråter, sämre vena cava. De kliniska tecknen på syndromet beror direkt på antalet skadade kärl: om endast en ven har lidit, är patologin asymptomatisk och orsakar inte försämring av välbefinnandet. Men förändringen i blodflödet i två eller flera ådror passerar inte utan spår.
Symtom och deras intensitet beror på den akuta, subakuta eller kroniska sjukdomsförloppet. Den akuta formen av patologi utvecklas plötsligt: patienter upplever svår smärta i buken och i regionen med rätt hypokondrium, illamående och kräkningar. En måttlig gulsot uppträder och leverns storlek ökar dramatiskt (hepatomegali). Om patologin påverkar venakavaen, då svullnad i underbenen, noteras expansionen av saphenösa vener på kroppen. Efter några dagar uppträder njursvikt, ascites och hydrothorax, vilka är svåra att behandla och åtföljs av blodig kräkningar. Denna form slutar som regel med en koma och patientens död.
Den subakutiva kursen kännetecknas av en förstorad lever, rheologiska störningar (eller snarare ökad blodkoagulering), ascites, splenomegali (mjältförstoring).
Den kroniska formen kan länge inte ge kliniska tecken, sjukdomen kännetecknas endast av en ökning i leverens storlek, svaghet och ökad utmattning. Gradvis uppstår obehag under höger ben och kräkningar. Mitt i patologin bildas levercirros, mjälten förstoras och leversvikt utvecklas som ett resultat. Det är den kroniska formen av sjukdomen som registreras i de flesta fall (80%).
Litteraturen beskriver isolerade historier av blixtformen, kännetecknad av en snabb och progressiv ökning av symtomen. På några dagar utvecklar gulsot, njurs- och leverfel, ascites.
Diagnos av Badd-Chiari-syndromet
Badd-Chiari syndrom kan misstänks med utvecklingen av karakteristiska symtom: ascites och hepatomegali med ökad blodkoagulering. För den slutliga diagnosen behöver gastroenterologen genomföra ytterligare undersökningar (instrument- och laboratorietester).
Laboratoriemetoder ger följande resultat: fullständigt blodtal visar en ökning av antalet leukocyter och ESR; Ett koagulogram avslöjar en ökning av protrombintiden, ett biokemiskt blodprov bestämmer en ökning av leverenzymernas aktivitet.
Instrumentala metoder (lever-ultraljud, Doppler-sonografi, portografi, CT-skanning, lever-MR) kan mäta leverens och miltens storlek, bestämma graden av diffusa och vaskulära störningar, samt orsaken till sjukdomen, detektera blodproppar och venös stenos.
Behandling av Budd-Chiari-syndromet
Terapeutiska åtgärder syftar till att återställa venöst blodflöde och eliminera symtom. Konservativ terapi ger en tillfällig effekt och bidrar till en liten förbättring av det totala tillståndet. Patienterna ordineras diuretika, som tar bort överskott av vätska från kroppen, liksom läkemedel som förbättrar metabolismen i levercellerna. För lindring av smärta och inflammationsprocesser används glukokortikosteroider. Antiplatelet och fibrinolytiska medel är föreskrivna för alla patienter, vilket ökar hastigheten på resorption av blodpropp och förbättrar blodets reologiska egenskaper. Dödligheten med isolerad användning av metoder för konservativ terapi är 85-90%.
Det är möjligt att återställa blodtillförseln till levern endast genom kirurgi, men kirurgiska ingrepp utförs endast i avsaknad av leverfel och levertrombos. I regel utförs följande typer av operationer: påläggning av anastomoser - artificiell kommunikation mellan skadade kärl; shunting - skapandet av ytterligare sätt för blodutflöde; levertransplantation. Vid stenos av överlägsen vena cava visas dess protes och expansion.
Prognos och komplikationer av Budd-Chiari syndrom
Prognosen för sjukdomen är en besvikelse, den påverkas av patientens ålder, samtidig kronisk patologi, närvaron av cirros. Brist på behandling slutar med patientens död i termer från 3 månader till 3 år efter diagnosen. Sjukdomen kan orsaka komplikationer i form av hepatisk encefalopati, blödning, allvarligt njursvikt.
Särskilt farligt är den akuta och fulminanta naturen av Budd-Chiari-syndromet. Livslängden hos patienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen beror på framgången med operationen.
Badd-Chiari sjukdom och syndrom
Vad är Badd-Chiari sjukdom och syndrom?
Badda-Chiari-sjukdomen är den primära utplånande endoflebiten hos leveråren med trombos och deras efterföljande ocklusion samt avvikelser från utvecklingen av leveråren som leder till nedsatt blodflöde från levern. Budd-Chiari syndrom - en sekundär kränkning av utflödet av blod från levern i ett antal patologiska tillstånd som inte är associerade med förändringar i leverkärlen.
Vad orsakar sjukdom och Budd-Chiari syndrom
Endoflebit i leveråren utvecklas ofta med medfödda anomalier i leverkärl, skada, koagulationssjukdomar, graviditet, förlossning, kirurgiska ingrepp, vaskulit och långvarig användning av hormonella preventivmedel bidrar till bildandet. Budd-Chiari syndrom observeras i peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos och missbildningar av de sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.
Prevalensen. Idiopatisk endoflebit med trombos står för 13-61% av alla fall av trombos. Obduktionsdetekteringshastigheten är 0,06%.
Patogenes (vad händer?) Under sjukdom och Budd-Chiari syndrom
I båda fallen leder symtomen på portalhypertension och leverskada.
Symptom på sjukdom och Badda-Chiari syndrom
Funktioner av kliniska manifestationer. Av naturen av sjukdomsutvecklingen utsöndras akuta, subakutala och kroniska former.
Obstruktion kan uppträda på olika nivåer:
Gulsot är sällsynt. Utseendet av perifert ödem föreslår möjligheten till trombos eller kompression av den sämre vena cava. Om den nödvändiga sjukvården inte ges till sådana patienter dör de på grund av komplikationer av portalhypertension.
Diagnostiserande sjukdom och Badda-Chiari-syndromet
Diagnostiska funktioner:
Man måste komma ihåg att antagandet av denna sjukdom bör uppstå när hepatomegali detekteras hos en patient med ascites, speciellt om det finns abnormiteter i blodkoagulationssystemet. Diagnosen är baserad på sjukdomens kliniska manifestationer. Förändringar i laboratorieparametrar är okarakteristiska. Det kan finnas leukocytos, en ökning, dys- och hypoproteinemi, en måttlig ökning av ferriternas aktivitet. Höga proteinkoncentrationer och en ökning av serum-sditicheskogoalbumingradienten indikerar antagligen förekomst av trombos eller icke-trombotisk ocklusion av hepatiska vener. På beräknad tomografi utan kontrast, såväl som genom ultraljud, bestäms leverens caudatklob och de intilliggande delarna av parenkymen med minskad blodtillförsel. Doppler-ultraljud används. Med magnetisk nukleotomografi är levern icke-homogen, det finns en ökning av leverens caudatlöp. Angiografidata är tillförlitliga vid diagnosen (lägre kavografi och venohepatografi). Data om hepatbiopsi (atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös trängsel, trombos i regionen av de hepatala terminala venulerna) är av diagnostiskt värde.
Behandling av sjukdom och Budd-Chiari syndrom
Behandling av Budd-Chiari-syndromet. I avsaknad av leverinsufficiens indikeras kirurgisk behandling - införande av en anastomos. Vid resistenta askiter uppvisar oliguri en lymfofär anastomos. Vid stenos av den nedre vena cava eller dess membranös expansion används en trans-atriell membranotomi, expansion och protes av stenoser eller förbikoppling av venakava med det högra atriumet. Applicera följande typer av portosystema shunts (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantation kan återställa dess funktionella tillstånd.
Konservativ terapi ger endast en tillfällig symtomatisk effekt. Dödligheten vid användning av konservativ terapi är 85-90%. Konservativ behandling består av att förskriva läkemedel som förbättrar metabolismen i leverceller, diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Enligt indikationer används antiplatelet och fibrinolytiska medel.
prognos:
Den akuta formen leder vanligen till leverkomma och död hos patienten. Livslängden hos patienter med en långvarig begränsad process under symptomatisk behandling når flera år. Prognosen bestäms till stor del av syndromets etiologi, förekomsten av ocklusion och eventuellt eliminering.
Tecken på lever-trombos (Budd-Chiari syndrom) och dess behandling
Levern är en kropp som utför ett stort antal väsentliga funktioner, i strid med vilka förändringar som sker överallt i kroppen. Fel i normal drift av ett viktigt organ kan bero på många orsaker. Men vad som än är, leveren, som fungerar onormalt, är en anledning att ägna mer uppmärksamhet åt sitt hälsotillstånd. Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som är sällsynt, men den är direkt relaterad till leverns normala funktion. Utvecklingen av ett sådant patologiskt tillstånd är möjligt på grund av medfödda vaskulära anomalier eller relaterade skador, trombos, såväl som i närvaro av andra sjukdomar.
Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som resulterar i en minskning av kanterna i venerna intill levern, inklusive portalvenen, och en förändring i det normala utflödet av blod från levern vilket orsakar deras trombos. Denna patologi är orsaken till stagnation i kroppen, vilket kan orsaka utvecklingen av leverfibros. Efter det väsentliga organet upphör att fungera normalt, observeras förgiftning i kroppen.
Orsaker till patologi
Den primära manifestationen av Budd-Chiari syndrom är möjlig med utvecklingen av medfödd stenos eller membranös invasion av portalen och sämre vena cava. En sådan åninfästning är ett ganska sällsynt fenomen och kan observeras hos afrikaner. Oftast diagnostiseras med en liknande patologi av venerna, esofageala varianter, ascites och cirros.
Den sekundära manifestationen av sjukdomen är möjlig mot bakgrund av ett funktionsstörning i kroppen eller det kan detekteras av okända skäl. Om det inte är möjligt att fastställa den exakta orsaken till syndromet handlar det om att utveckla idiopatisk Budd-Chiari syndrom och detta observeras i 25-30% av fallen. I andra fall förekommer utvecklingen av sjukdomen av följande faktorer:
Lever-vaskulär trombos orsakas ofta av förändringar i det normala utflödet av blod.
Symptom på syndromet
Symtom som observeras under utveckling av patologi:
Dessutom utvecklas symtom som:
Alla dessa symptom uttalas eller mjukas, beroende på hur akut sjukdomen utvecklas.
Klinisk bild
Sjukdomen utvecklas både akut och kroniskt. Sjukdomsförloppet i akut form registrerades i 5-20% av fallen. Badda-Chiari syndrom i sin ljusa manifestation kännetecknas av ett starkt smärtssyndrom i epigastrium och från hypokondrium till höger, kräkningar och tillväxt av kroppen i volymer. Med sjukdomens aktiva lopp manifesteras ascites i flera dagar. När en blodpropp inträffar och en person deltar i processen i leverns portalvene, blir benen svullna, fartygen i den främre bukväggen expanderar. Syndromet är akut och i flera dagar nu blir det ascites med en hemorragisk kurs. Ibland sker det i kombination med hydrothorax, mot bakgrund av ineffektiv behandling med läkemedel med diuretika.
Budd-Chiari syndrom manifesterar sig oftast i kronisk form (80-95% av fallen). Vad karakteriseras initialt av en asymptomatisk förlopp av sjukdomen med endast hepatomegali. Efter en viss tid börjar patienterna klaga över smärta i den övre kvadranten till höger, kräkningar. Därefter detekteras en ökning av levern i volym, dess förtjockning och cirros med splenomegali och åderbråck i portalvenen och kärl i bukväggen och bröstkorgen.
I terminalstadiet utvecklas Badd-Chiari syndrom, liksom åderbråck i den nedre vena cava och portalvenen. Som ett resultat av sjukdomsutvecklingen observeras leverinsufficiens och trombos i levern mesenteriska kärl.
Diagnostiska funktioner
Budd-Chiari syndromet är ett patologiskt tillstånd som kan diagnostiseras om en person har ascites och patologiska förändringar i blodkoagulationssystemet. För en noggrann diagnos beaktas och de kliniska manifestationerna av patologi.
Resultaten av forskning i laboratoriet kan inte alltid ange exakt denna patologi. Leukocytos, dysproteinemi och hypoproteinemi, en ökning av ESR är karakteristiska tecken på andra patologiska tillstånd i akut och kronisk form. En hög proteinkoncentration och en ökning av serumalbuminindikatorn kan indikera lever-venetrombos.
CT utan användning av ett kontrastmedel och ultraljud hjälper till att bestämma leverens caudatlöpning och de omgivande delarna av parenkymen med reducerad blodcirkulation. Magnetisk-nukleär tomografi bestämmer leverns inhomogenitet och ökningen av dess caudatlöbe. Vid utförande av lägre kavitation och venohepatografi görs en noggrann diagnos. Vid utförande av en hepatbiopsi är det möjligt att detektera atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös stagnation av portalvenen och trombos i terminala venules och leverområdet. För att göra en noggrann diagnos måste du vidarebefordra följande studier:
Tack vare dessa studier bestämmer strukturen hos levervenerna, inklusive portvenen, detekterar trombos och smalning av leverns kärl, bestämmer graden av försämring av blodutflödet från organet.
Behandlingsmetoder
Beroende på vilken typ av sjukdom som inträffar bestäms metoden för dess behandling.
Med ascites utförs oligurier anastomos. Och vid stenos av portalen och sämre vena cava utförs trans-atriell membranotomi, expansion och placering av proteser i separata områden av stenos eller bypass av portalvenen med rätt atrium. Leveren återställs och den fungerar normalt på grund av dess transplantation.
Konservativ behandling ger endast tillfällig befrielse.
Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom ger endast tillfällig lättnad och död i detta fall är nästan 90%. Denna metod består i användning av läkemedel som förbättrar metabolism i levercellerna, tar diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroidläkemedel. Ibland är antiplatelet och fibrinolytiska medel, läkemedel som har en trombolytisk effekt, förskrivna.
Behandling av komplikationer
Patienter som har trombos med levercirrhose och spatskärl i matstrupen, mag, tarmar ges lämplig behandling för att förhindra blödning från mag-tarmkanalen. I detta fall föreskrivs behandling av beta-blockerare.
Befrielse av ascites utan användning av mediciner är framför allt överensstämmelse med kostnäring, men den primära behandlingsmetoden är fortfarande medicinering. Kirurgiskt ingripande för askiter inbegriper avlägsnande av askvätska. Som behandling för eldfasta ascites utförs:
utsikterna
Budd-Chiari syndrom är en tillräckligt allvarlig sjukdom i akut form av kursen, vilket observeras utveckling av leverkamma och död. Livslängden hos en patient med en kronisk form av sjukdomen, vid symptomatisk behandling, kan nå flera år. Prognosen bestäms till stor del av etiologin, liksom sannolikheten för eliminering. När symtom på sjukdomen detekteras undersöks patienten av en kirurg och en gastroenterolog.
Oftast observeras denna patologi hos kvinnor med hemorragiska störningar, liksom hos män i åldern 40-50 år. 55% av patienterna som har en korrekt diagnos och fått lämplig behandling kan leva i ytterligare 10 år.
Budd-Chiari syndrom (I82.0)
Version: Directory of Diseases MedElement
Allmän information
Kort beskrivning
Badda-Chiari-sjukdomen är den primära utplånande endoflebiten hos leveråren med trombos och deras efterföljande ocklusion samt avvikelser från utvecklingen av leveråren som leder till nedsatt blodflöde från levern.
Budd-Chiari syndrom - en sekundär kränkning av utflödet av blod från levern i ett antal patologiska tillstånd som inte är associerade med förändringar i leverkärlen.
klassificering
- Primär Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava. Membranous infestation av den sämre vena cava är ett sällsynt patologiskt tillstånd. Mest vanlig bland invånare i Japan och Afrika. I de flesta fall diagnostiseras levercirros, ascites och åderbråck i matstrupen hos patienter med membranös infestation av den sämre vena cava.
- Sekundärt Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos av den sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.
- Akut Budd-Chiari syndrom.
Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava. Med akut obstruktion av leveråren uppträder uppkast plötsligt, intensiva smärtor i den epigastriska regionen och i rätt hypokondrium (på grund av leversvullnad och sträckning av glissonkapseln). gulsot är noterat. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas inom några dagar. I terminalstadiet uppträder blodig kräkningar. När trombosen förenar den sämre vena cava observeras ödem i nedre extremiteterna och dilation av venerna på den främre bukväggen. I allvarliga fall av total obstruktion av leveråren utvecklas trombos av de mesenteriska kärlen med smärta och diarré. I den akuta banan av Budd-Chiari syndrom uppträder dessa symptom plötsligt och uttalas med snabb utveckling. Sjukdomen slutar dödlig inom några dagar.
Orsaken till den kroniska banan av Budd-Chiari syndrom kan vara fibros av de intrahepatiska venerna, de flesta fall som orsakas av inflammatorisk process. Sjukdomen kan endast uppstå hepatomegali med gradvis tillsats av smärta i rätt hypokondrium. I det utvecklade skedet ökar levern markant, blir tät, ascites uppträder. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens. Sjukdomen kan vara komplicerad av blödning från esofagus, mag och tarmar i utspridna åder.
- Jag typ av Budd-Chiari syndrom - Obstruktion av den sämre vena cava och sekundär obstruktion av levervenen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Större leveråterstruktion.
- Den tredje typen av Budd-Chiari syndrom är obstruktion av leverns små vener (veno-ocklusiv sjukdom).
- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom. Hos 20-30% av patienterna kan etiologin av sjukdomen inte fastställas.
- Medfödd Budd-Chiari syndrom. Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.
- Trombotiskt syndrom Budd-Chiari. Utvecklingen av denna typ av Budd-Chiari syndrom i 18% av fallen är förknippad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist).
Dessutom kan orsakerna till Budd-Chiari syndrom vara: graviditet, antifosfolipid syndrom, användning av orala preventivmedel.
- Posttraumatisk och / eller på grund av inflammatorisk process. Förekommer med flebit, autoimmuna sjukdomar (Behcets sjukdom), skador, joniserande strålning, användning av immunosuppressiva medel.
- Mot bakgrund av maligna neoplasmer. Budd-Chiari syndrom kan uppstå hos patienter med njurcell eller hepatocellulär karcinom, binjurtumörer, leiomyosarkom hos den sämre vena cava.
- På bakgrund av leversjukdom. Budd-Chiari syndrom kan inträffa hos patienter med levercirros.
Etiologi och patogenes
Patogenes. Den patogenetiska grunden för Chiari's sjukdom och Budd-Chiari syndromet är ett brott mot utflödet av blod från levern genom systemet i leveråren (venös stasis i levern) med utveckling av portalhypertension (posthepatiskt block). Beroende på utvecklingshastigheten för portalhypertension, skiljer sig akuta och kroniska former av sjukdomen. I akut form växer levern i storlek, har en rundad kant, en slät yta av röd och blåaktig färg. Mikroskopiskt avslöjade en bild av en stillastående lever med skada på de centrala delarna av lobulesna. Med fortsatt obstruktion är utplåning av den centrala venen, stromal kollapsen och bindvävsnoplasm i mitten av lobule möjliga. Dessa processer leder till bildandet av kongestiv cirros. I kronisk form föreligger en förtjockning av levervägarna, närvaron av blodproppar i dem; möjlig fullständig utplåning av venen och omvandling av den till en fibrös sladd.
epidemiologi
I världen är förekomsten av Budd-Chiari syndrom låg och uppgår till 1: 100 000 personer.
I 18% av fallen är utvecklingen av Budd-Chiari syndrom associerad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist); i 9% av fallen - med maligna neoplasmer. Det är inte möjligt att diagnostisera några samtidiga sjukdomar hos 20-30% av patienterna (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Ofta blir kvinnor med hematologiska sjukdomar sjuka.
Budd-Chiari syndrom manifesterar i åldern 40-50 år.
En överlevnadsfrekvens på 10 år är 55%. Död uppstår som följd av fulminant leverfel och ascites.
Klinisk bild
Symptom, nuvarande
Funktioner av kliniska manifestationer. Av naturen av sjukdomsutvecklingen utsöndras akuta, subakutala och kroniska former.
Obstruktion kan uppträda på olika nivåer:
Gulsot är sällsynt. Utseendet av perifert ödem föreslår möjligheten till trombos eller kompression av den sämre vena cava. Om den nödvändiga sjukvården inte ges till sådana patienter dör de på grund av komplikationer av portalhypertension.
diagnostik
Det diagnostiska tecknet som är specifikt för Budd-Chiari-syndromet är detektering av lågt ocklusivt tryck i levervenerna med användning av metoderna för spleno- och hepatomanometri samtidigt som portaltrycket ökar.
Använda metoden för att identifiera ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulärt karcinom, njurcellscancer. Om patienten har en trombos i portalven, kan förkalkning ses. Hos 5-8% av patienterna fann åderbråck i esofagen.
Ultraljud kan detektera en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leveråren. Dessutom kan det med hjälp av denna metod upptäcka tecken på diffus leverskada.
Metodens känslighet och specificitet är 85%.
För att diagnostisera Budd-Chiari syndrom är det viktigt att visualisera en blodpropp i lumen i den underlägsna vena cava eller i leveråren. Under denna studie är det möjligt att upptäcka blodflödesstörningar i de drabbade kärlen, ett nätverk av collaterals.
Göras med kontrast. Det finns en ojämn fördelning av kontrastmedlet. Sålunda är den caudata proportionen hos patienter med Budd-Chiari syndrom hypertrophied och det kännetecknas av en högre koncentration av kontrastmaterial jämfört med andra delar av levern.
I kroppens perifera delar försämras blodcirkulationen. Hos 18-53% av patienterna kan trombos i leveråren och inferior vena cava detekteras.
Metodens känslighet och specificitet är 90%. Genomförs i kombination med angio-, veno- och kolangiografi. Med denna studie kan du upptäcka kränkningar av leverens perfusion, områden av atrofi, hypertrofi, nekros, tecken på fettdegenerering.
För radionuklidsökning används kolloidal svavel märkt med technetium (99m). Patienter med Budd-Chiari syndrom har ökad isotopophopning i leverns caudatlöp. I resten av levern kan det finnas normal, reducerad, ojämn ackumulering av isotopen eller dess fullständiga frånvaro.
Av stor betydelse för diagnosen Budd-Chiari syndrom är resultaten av leverflebografi och lägre kavografi. Under dessa förfaranden är det också möjligt att utföra angioplastik: att installera stenter, för att utföra trombolys, för att utföra transjugulär intrahepatisk portokaval shunting.
Angiogram visualiserar: hepatosplenomegali, försämrad arkitektonik hos de hepatiska artärerna på grund av ödem i parenkymen, arteriovenösa shunts. Det finns en avmattning i kontrastmaterialets passage genom levern.
Intensiteten hos kontrasterande mjälte- och portåven minskar. Blodflödet kan utföras i två riktningar eller vara cirkulär.
Trombos eller en tumör embolus av den sämre vena cava kan detekteras under lägre kavitation. Under leverflebografi kan ett nätverk av collaterals mellan de hepatiska venulerna och de stora venerna identifieras; stenos och obstruktion av leveråren.
Denna studie utförs före levertransplantation för att bestämma graden av hepatocellulär skada och närvaron av fibros.
58% av patienterna med akuta Bad-Chiari-syndrom har histologiska tecken på kronisk leversjukdom (enligt analys av leverexplantat): i 50% av fallen finns stora regenereringsnoder (upp till 10-40 mm i diameter).
Laboratoriediagnos
I Badda-Chiari syndrom kan det finnas leukocytos; ökad ESR.
Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden förlängas. Protrombintiden / -erna reflekterar koaguleringstiden för plasman efter tillsatsen av tromboplastinkalciumblandningen. Normalt är denna siffra 15-20 sekunder.
I den biokemiska analysen av blod ökar aktiviteten av alaninaminotransferas (Alat), aspartataminotransferas (Asat) och alkaliskt fosfatas (ALP). Bilirubinhalten kan vara något förhöjd.
Differentiell diagnos
Differentiell diagnos av Budd-Chiari syndrom bör utföras med veno-ocklusiv sjukdom och hjärtsvikt:
Veno-ocklusiv sjukdom.
Utvecklas hos 25% av patienterna som har genomgått benmärgstransplantation, liksom hos patienter som får kemoterapi. I denna sjukdom observeras utplåning av postsinusoidala venules. Det finns inga patologiska förändringar i de sämre vena cava och leveråren.
Hjärtfel.
En differentialdiagnos görs mellan Budd-Chiari-syndromet och hjärtsvikt i högerkammaren.
komplikationer
Utvecklingen av följande komplikationer av Budd-Chiari syndrom är möjlig:
- Utveckling av portalhypertension.
- Utvecklingen av ascites.
- Utvecklingen av leversvikt.
- Utvecklingen av blödning från spridmåden i matstrupen, magen, tarmarna.
- Utvecklingen av hepatiskt njursyndrom.
- Bakteriell peritonit kan förekomma hos patienter med ascites.
- Utvecklingen av hepatocellulärt karcinom är en sällsynt komplikation. Hos patienter med membraninfektion av den underlägsna vena cava observeras denna tumör i 25-47,5% av fallen.