Hemoragisk vaskulit

Hemoragisk vaskulit är en sjukdom med en primär skada av kapillärerna i huden, lederna, mag-tarmkanalen och njurarna.

Hemoragisk vaskulit kan börja vid vilken ålder som helst. Men upp till 3 år blir barn sällan sjuka. Det högsta antalet fall av hemorragisk vaskulit uppträder vid 4-12 års ålder.

Uppkomsten av sjukdomen är möjlig inom 1-4 veckor efter ont i halsen, akuta respiratoriska virusinfektioner, skarlettfeber eller annan infektionssjukdom. Vacciner, läkemedelsintolerans, matallergier, trauma, kylning före sjukdomsutvecklingen hos ett antal patienter.

Grunden för hemorragisk vaskulit är den ökade produktionen av immunkomplex, aktivering av komplementsystemet, ökad vaskulär permeabilitet, skada på kapillärväggen.

Manifestationer av hemorragisk vaskulit

Hos de flesta barn börjar hemorragisk vaskulit med typiska hudutslag - de är små symmetriskt placerade blåmärken som inte försvinner när de pressas. Utsläppen är lokaliserade på extremiteterna på benen, runt lederna, på skinkorna. Hudutslag i ansiktet, stammen, handflatorna och fötterna är mindre vanliga. Utslagets intensitet varierar från enkla till multipla element med en tendens att slå samman. Vid utslitning av utslag finns en pigmentering, på vilken plats vid frekventa återfall uppstår peeling.

Skador på lederna är det andra karakteristiska symptomet på hemorragisk vaskulit, vilket observeras hos 2/3 av patienterna. Det förekommer oftast samtidigt med utslag på sjukdomsveckans 1 vecka eller senare. Skadets art varierar från kortvarig ledsmärta till inflammation. Det påverkar främst stora leder, särskilt knäet och fotleden. Periartikulärt ödem utvecklas med förändring i form av leder och ömhet; smärtor går från flera timmar till flera dagar. Hållbar deformation av lederna i strid med deras funktion sker inte.

Buksmärta är det tredje vanligaste symptomet på hemorragisk vaskulit. Det kan förekomma samtidigt med skador på hud och leder, och kan föregå hud- och fogförändringar. Vissa patienter klagar över måttlig buksmärta, som inte åtföljs av matsmältningsstörningar, orsakar inte mycket lidande och går bort på egen hand eller under de första 2-3 dagarna från början av behandlingen. Andra smärtor i buken är paroxysmala, förekommer plötsligt som tarmkolik, har ingen tydlig lokalisering. Smärtsamma attacker kan upprepas många gånger under dagen och varar upp till flera dagar. Patienter klagar på illamående, kräkningar, instabil avföring, ibland feber. I sällsynta fall noteras episoder av tarm och magblödning mot bakgrund av den specificerade kliniska bilden.

Foto: hud med hemorragisk vaskulit

Njurskador i hemorragisk vaskulär är mindre vanligt än andra manifestationer av sjukdomen. Njurskador kan vara olika - från de som snabbt försvinner under behandlingen, till en uttalad bild av glomerulonefrit (Shenlein-Genochh neephritis).

Mycket mindre ofta med hemorragisk vaskulär detekteras skador på andra organ. Lungt syndrom kan uppstå i form av hosta med en liten mängd sputum och blodsträckor, ibland andfåddhet. Hemorragisk perikardit, blödningar i endokardiet beskrivs. Dessa förändringar är i regel reversibla.

Ofta hos barn på grund av måttlig och svår sjukdom, syns systoliskt murmur i hjärtat av en funktionell natur. Skador på centrala nervsystemet orsakas av inflammation i hjärnkärl och meninges och förekommer vanligtvis vid höjden av hudförändringar. Patienter klagar över huvudvärk, yrsel, irritabilitet. I vissa fall har pojkar med hemorragisk vaskulär testikelskador (ofta bilaterala) - svullnad och ömhet.

diagnostik

Förändringar i laboratorieparametrar är inte specifika för hemorragisk vaskulit. ESR och leukocyter kan öka, dysproteinemi med en ökning av alfa-2-globulinnivåer, en ökning av icke-specifika indikatorer som karakteriserar inflammation - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O-titrar och antihyaluronidas.

Immunologiska förändringar i form av ökade nivåer av immunoglobulin A, ökade cirkulerande immunkomplex och kryoglobuliner, reducerade nivåer av immunoglobulin G, aktivitet av komplement.

Laboratorie-manifestationer av hyperkoagulering (ökad fibrinogen, lösliga fibrinmonomerkomplex, inducerad trombocytaggregation, inhibering av fibrinolys) är mest uttalade vid svår sjukdom.

Behandling av hemorragisk vaskulit

Behandlingens art för hemorragisk vaskulär varierar beroende på sjukdomsfasen -

• debut, återfall, eftergift
• klinisk form - enkel (hud), blandad, med njurskada
• svårighetsgrad av kliniska manifestationer - mild (tillfredsställande hälsa, skarp utslag, möjlig smärta i lederna), måttlig (flera utslag, smärta i lederna eller artrit, återkommande buksmärtor, spår av blod eller protein i urinen), allvarlig (rodnadutslag, nekros, återkommande angioödem, ihållande buksmärta, gastrointestinal blödning, blod i urinen, nefrotiskt syndrom, akut njursvikt);
• arten av sjukdomen - akut (upp till 2 månader), förlängd (upp till 6 månader), kronisk (återkommande eller utveckling av Schonlein-Genoch nefritis).

Antiplatelet medel används i alla former av sjukdomen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 uppdelade doser; trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 uppdelade doser. I svåra fall föreskrivs två läkemedel samtidigt för att förbättra den antiaggregatoriska effekten.

Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär beror på den kliniska formen och svårighetsgraden: 2-3 månader - för mild; 4-6 månader - med måttlig; upp till 12 månader - vid svår återkommande kurs och jade av Schönlein - Genoh; Vid kronisk kurs behandlas de med upprepade kurser i 3-6 månader.

Dosen av antikoagulantia väljs individuellt, med inriktning på symptomens positiva kliniska dynamik (stabilisering av hudutslag, försvinnande av buksmärta, minskning av mängden blodutskiljning i urinen) samt laboratorieparametrar (förlängning av blodproppstiden eller aktiverad omkalkningstid 2-3 gånger i jämförelse med med originalet, översättningen av positiva paracoagulationstest i negativ).

I avsaknad av korrekt klinisk och laboratorieeffekt ökas dosen med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administrering av heparin i bukets fiber 3-4 gånger om dagen (Fraxiparin-2 gånger) eller intravenös injektion används.

Med måttlig hemorragisk vaskulatur varar behandlingen normalt upp till 25-30 dagar; med allvarlig till ihållande lindring av kliniska syndrom behövs 45-60 dagar heparinbehandling; med den utvecklade jaden av Schönlein - Genoh förlängs den. Avskaffandet av droger utfördes gradvis vid 100 IE / kg / dag var 1-3 dagar.

Fibrinolysaktivatorer - nikotinsyra och dess derivat (xanthinolnikotinat, teonicol, komplamin) - dosen väljs med hänsyn till individuell känslighet, det är vanligtvis 0,3-0,6 g per dag.

Glukokortikosteroider är effektiva vid svår sjukdom. Behandling med glukokortikosteroider bör utföras mot bakgrund av antikoagulant-antiplatelet terapi. Med måttlig och lätt under användning är det inte motiverat. Med en enkel och blandad form utan njurskada är dosen av prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag och används inom en kort runda av 7-20 dagar. Med utvecklingen av Schonlein-Henoch nefritis ordineras 2 mg / kg per dag i 1-2 månader, följt av en minskning av 2,5-5,0 mg 1 gång per 5-7 dagar tills helt avbruten.

Cytostatika är lämpliga för allvarliga former av njurskador i avsaknad av positiv dynamik vid behandling med glukokortikosteroider, såväl som i närvaro av svårt hudsyndrom med områden av hudnekros på grund av hög immunologisk aktivitet. Vid mottagning använd azathioprin 2 mg / kg / dag, cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i upp till 4-6 månader. Behandlingen utförs under kontroll av perifert blod: med en minskning av antalet leukocyter avbryts cytostatika.

Transfusionsterapi: utförs hos barn med svår hemorragisk vaskulär under 5-15 dagar under den akuta perioden av sjukdomen, när de kliniska manifestationerna är mest uttalade. Transfusionsterapiens struktur innefattar: lågmolekylära plasmasubventionslösningar (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) med en hastighet av 10-20 ml / kg / dag; glukos-novokainblandning (5% glukoslösning och 0,25% novokainlösning i ett förhållande av 2: 1 eller 3: 1) i en mängd av 10 ml per 1 kg kroppsvikt men inte mer än 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), inget spa (2 ml 2% lösning) i 150-250 ml isotonisk natriumkloridlösning; hämmare av proteolytiska enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Införandet av droger utfördes droppa med en hastighet av 10-15 droppar per minut.

Plasmaferesen syftar till att avlägsna toxiner, bakterier, inflammatoriska ämnen, antikroppar, immunkomplex, kryoglobuliner från cirkulationen och indikeras för svår hemoragisk vaskulit, kontinuerlig eller böljande återkommande symtom. Plasmaferes hjälper till att normalisera blodets egenskaper, lindrar vasospasm, förbättrar mikrocirkulationen, ökar den funktionella aktiviteten hos immunkompetenta celler, ökar patienternas känslighet för droger.

Volymen utsöndrad plasma är 10-30 ml per 1 kg kroppsvikt hos barnet (för en behandlingsperiod bestående av 3-8 sessioner av plasmaferes, ta bort från 2 till 5 volymer cirkulerande plasma). De första 3-4 sessionerna utförs dagligen, och nästa - 1 gång i 3 dagar. Exfusionshastigheten är 50 ml per minut. För att förhindra trombos används heparin i en takt på 100-300 U / kg. Lågmolekylära dextranser, albumin, glukoslösningar, fysiologisk saltlösning används som ersättningslösningar.

Antihistamin läkemedel är effektiva för barn med en historia av livsmedel, läkemedel allergi eller hushåll, bluetongue manifestationer av exsudativ diates, allergiska sjukdomar (hösnuva, angioödem, akut obstruktiv bronkit, astma). Använd tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol och andra läkemedel i åldersdoser i 7-10 dagar.

Enterosorbenter är nödvändiga för patienter med förvärrad allergisk historia, i närvaro av buksmärta, i fall då livsmedelsmedel var en provocerande faktor för sjukdomen. Enterosorbenter binder toxiner och biologiskt aktiva substanser i tarmlumenet och förhindrar därmed deras penetrering i den systemiska cirkulationen. För detta ändamål föreskrivs polyfenan, smekta, enterosorb, aktivt kol 3-4 gånger om dagen i 5-10 dagar.

Membranstabilisatorer föreskrev upprepade kurser med njurskada eller återkommande hudsyndrom. Preparat av denna grupp bidrar till att minska kärlväggen, förbättra trofiska processer och ha en immunmodulerande effekt. De mest använda är retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 månad.

Komplikationer och prognoser

Resultatet av hemorragisk vaskulit hos barn är generellt gynnsam. Återhämtning från debut observeras hos mer än hälften av patienterna. Kanske den långsiktiga återfallskursen av sjukdomen, med frekvensen av återfall, allt från en singel i flera år till månatligen. Men över tiden blir sjukdomen som regel monosyndromisk: endast hudutslag (mindre vanligt med artikulärt syndrom) eller kronisk njurskada utvecklas. Samtidigt förblir njurfunktionen intakt under lång tid. Resultatet vid kroniskt njursvikt är extremt sällsynt, med en blandad form av glomerulonefrit eller en snabbt framskridande form.

Hemoragisk vaskulär - orsaker, symtom och behandling

Hemorragisk vaskulit betraktas som en sjukdom som är en typ av immun vaskulit i små blodkärl och kännetecknas av en ökad bildning av immunkomplex ökade permeabiliteten av vaskulära väggar.

Denna patologi kan utvecklas inom 2-3 veckor efter akut tonsillit, influensa eller skarlettfeber. Hemoragisk vaskulit hos barn är vanligare än hos vuxna.

Barn från 4 till 12 år är särskilt mottagliga för sjukdomen. Pojkar är sjuka 2 gånger oftare än tjejer.

skäl

Varför uppträder hemorragisk vaskulär och vad är det? Hemoragisk vaskulit kallas också Schönlein-Genoch-sjukdom eller kapillär toxicos. Sjukdomen är aseptisk (utan infektion) kapillär inflammation orsakad av skadliga effekter av immunkomplex. Manifierad kapillär toxikos med blödningar (blödningar), ett brott mot intravaskulär blodpropp och blodcirkulationstörning i små blodkärl.

Orsaker till hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn är uppdelade i flera typer:

• komplikationer efter en infektionssjukdom (ont i halsen, influensa och ARVI, skarlet feber och vattkoppor) som orsakas av virus, bakterier eller parasiter.
• allergier för mat eller drog
• hypotermi eller individuell intolerans mot vaccinet;
• genetisk predisposition.

Principen för mekanismen för utveckling av hemorragisk vaskulit är bildandet av immunkomplex. Under blodcirkulationen kan dessa komplex deponeras på de inre ytorna av små kärlväggar och därmed orsaka skador vid förekomsten av efterföljande aseptisk inflammation.

När inflammation i kärlväggen minskar dess elasticitet. Som ett resultat blir det genomträngligt och bildar lumen, vilket leder till avsättningar av fibrin och blodproppar. Baserat på detta är det patologiska tecknet på vaskulit mikrotrombos och hemorragiskt syndrom (blåmärken).

klassificering

Beroende på den kliniska varianten av blödningen av hemorragisk vaskulär är:

• hud;
• artikulär;
• buken (dvs från buken)
• njure;
• kombineras. Alla kombinationer är möjliga. Det vanligaste hudfogalternativet, som annars kallas enkelt.

Beroende på sjukdomsförloppet kan det vara:

• blixten snabbt (i flera dagar);
• akut (upp till 30-40 dagar);
• långvarig (i 2 månader eller mer);
• återkommande (återkomst av tecken på sjukdom 3-4 gånger eller mer över flera år);
• kronisk (kliniska symptom kvarstår i mer än 1,5 år eller mer) med frekventa eller sällsynta exacerbationer.

Graden av sjukdomsaktivitet:

Kliniska manifestationer

Frekvensen av de viktigaste kliniska manifestationerna av hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna:

• prickig utslag på huden (hudhemoragisk utslag) - 100%;
• articular syndrom (smärta i fotleden) - 70%;
• buksyndrom (buksmärtor) - 60%;
• njurskador - 30-35%;

I denna sjukdom kan kärl i något område, inklusive njurarna, lungorna, ögonen, hjärnan, påverkas. Hemoragisk vaskulit utan skador på inre organ är den mest gynnsamma sjukdomen i denna grupp.

Symtom på hemorragisk vaskulit

I fallet med hemorragisk vaskulär är symtomen mycket olika, men alla patienter har hudskador. Det kan manifestera sig i början av sjukdomen och efter utseendet av andra symtom. Den vanligaste är utseendet på purpura - småfärgade (1-3 mm) blödningar som är palpabla. Detta utslag är symmetriskt och ligger ursprungligen på fötter och ben, i framtiden kan det spridas ovanför. Förutom purpura kan även andra hudutslag förekomma (blåsor, petechiae, erytem och till och med nekros).

Symtom på hemorragisk vaskulit, såsom skada på ledytorna, finns hos 70% av patienterna. Detta symptom uppstår ofta tillsammans med utslag i den första veckan av sjukdomen. Skador på lederna kan vara obetydliga och orsaka kortvariga smärtsamma förnimmelser, men det kan också vara mer omfattande när inte bara stora (fotled och knä) utan även små artikulära ytor påverkas. Det är svullnad och förändringar i form av ledytan, och smärtsamma känslor kan variera från 2 timmar till 5 dagar. Dock orsakar sjukdomen inte allvarlig deformation av ledytorna.

Den mest allvarliga är nederlag i mag-tarmkanalen. Ibland uppstår buksmärtor även före utslaget. De uppstår med blödningar på tarmväggen och är kramper i naturen. Ofta dessa smärtor förekommer i naveln, i rätt iliaca, hypochondrium och liknar en bild av akut buk orsakas av blindtarmsinflammation, tarmobstruktion eller perforering av magsår. Smärtor håller mestadels tre dagar. Men ibland upp till tio dagar. Ofta åtföljs de av illamående och blodig kräkning, liksom utseendet av blod i avföringen. I vissa fall utvecklas tarmblödning, vilket åtföljs av en kraftig minskning av blodtrycket och kollapsen.

De mer sällsynta tecknen på vaskulit inkluderar njurskador i form av glomerulonephritis och lungsyndrom, vilket uppenbaras av hosta och andfåddhet.

Skillnaden i symtom hos barn och vuxna

• Uppkomsten av sjukdomen raderas, symtomen är mildare.
• Abdominalsyndrom förekommer hos endast 50% av patienterna och sällan åtföljs av illamående och kräkningar.
• Njurskador leder till utvecklingen av kronisk diffus glomerulonefrit, med bildande av kroniskt njursvikt.

• Mer än 30% av barnen utvecklar feber.
• Karaktäriserad av akut start och sjukdomsförlopp.
• Abdominalsyndrom åtföljs av en flytande avföring med streck av blod.
• Ofta är njurarna involverade i processen från början, med hematuri och proteinuri detekterat i urinprover.

Hemoragisk vaskulit: foto

När den hemorragiska vaskuliten ser på benen, erbjuder vi att visa detaljerade foton på symtomen.

komplikationer

Möjliga komplikationer av hemorragisk vaskulit inkluderar:

• tarmobstruktion;
• pankreatit;
• perforering av magsår och tarmsår;
• peritonit;
• posthemorragisk anemi
• DIC med trombocytopeni;
• trombos och hjärtinfarkt i organen;
• cerebrala störningar, neurit.

Komplikationer av hemoragisk vaskulär finns endast i fall av sen behandling, så det är mycket viktigt att börja behandlingen så snart som möjligt. Det är känt att någon sjukdom är mycket lättare att behandla i början av dess utveckling. Självmedicinering, okontrollerad medicinering eller traditionell medicin leder till försämring av patientens tillstånd.

diagnostik

Om du misstänker att en hemorragisk vaskulit läkaren undersöker patientens, samla anamnes utse laboratorium och diagnostiska tester som kommer att bidra till att skapa en komplett bild av sjukdomen och ordinera lämplig behandling.

Följande undersökningar anses vara de viktigaste diagnostiska metoderna för hemorragisk vaskulit:

1. Koagulering.
2. Detektion av cirkulerande immunkomplex (CIC).
3. Bestämning av immunoglobulinklasserna A (förhöjd) och G (reducerad), kryoglobuliner och komponenter i komplementsystemet.
4. Biokemisk analys (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Det allmänna (utvecklade) blodprovet med beräkning av absoluta värden av indikatorer på en leukocytformel.

Behandling av hemorragisk vaskulit

Ljus kutana manifestationer av syndromet kan inkludera ambulatorisk (men sängen!) Regime med obligatorisk efterlevnad av en speciell diet (med undantag av kött, fisk, ägg, förpliktigar allergener, nya produkter) och utnämningen av medicinsk behandling. Den akuta perioden kräver emellertid en sjukhusvistelse, konstant medicinsk övervakning och vid involvering av interna organ i den patologiska processen - användningen av ett stort antal läkemedel som föreskrivs av speciella system och i vissa doser.

Behandlingens art för hemorragisk vaskulär varierar beroende på sjukdomsfasen:

• debut, återfall, eftergift
• klinisk form - enkel (hud), blandad, med njurskada
• svårighetsgraden av de kliniska manifestation - ljus (tillfredsställande hälsotillstånd, neobilnye utslag, kan vara smärta i lederna), mitten (flera utslag, ledvärk eller artrit, återkommande buksmärta, spår av blod eller protein i urinen), svår (dränerings utslag, nekros element, återkommande angioödem, ihållande buksmärta, gastrointestinal blödning, blod i urinen, nefrotiskt syndrom, akut njursvikt);
• arten av sjukdomen - akut (upp till 2 månader), förlängd (upp till 6 månader), kronisk (återkommande eller utveckling av Schonlein-Genoch nefritis).

Systemet för läkemedelsbehandling innefattar:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenös dropp i träns.
2. Heparin i dosen 200-700 enheter per kg massa per dag subkutant eller intravenöst 4 gånger om dagen avbryts gradvis med en minskning av en enstaka dos.
3. Fibrinolysaktivatorer - nikotinsyra.
4. I allvarliga fall är plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordinerad.
5. I undantagsfall används cytostatika, såsom azatioprin eller cyklofosfamid.

Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär hos barn och vuxna beror på sjukdomens allvar och dess kliniska form. Det tar vanligtvis 2-3 månader med mild, 4-6 månader med måttlig och upp till ett år med en allvarlig sjukdom i Schönlein-Genoch, med återkommande och nefrit.

Terapi av patienter med hemorragisk vaskulär är komplicerad av det faktum att nu finns det inga droger som effektivt undertrycker den huvudsakliga patologiska processen, oavsett platsen. Det är nödvändigt att utesluta effekterna av avsiktligt aktiva antigene effekter, särskilt de som kronologiskt sammanföll med kliniska manifestationerna av sjukdomen.

diet

Det är mycket viktigt under behandlingen att förhindra ytterligare sensibilisering av patienten. Därför krävs en diet som utesluter extraktionsmedel, choklad, kaffe, citrus, jordgubbar, ägg, industriell konserverad mat samt produkter som är dåligt tolererade av patienten.

Speciella dieter ordineras förutom uttalade buks- eller njursyndrom. Så, vid kraftig nefrit är det rekommenderat att följa diet nr 7 utan salt och kött.

Vilken läkare att kontakta

Hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna behandlas av en reumatolog. Med nederlag av olika organ är det nödvändigt med samråd med relevanta specialister: hudläkare, gastroenetrologist (tarm), neurolog (hjärna), nefrolog (njure), kardiolog (hjärta), pulmonologist (lungor). En immunologisk undersökning är önskvärd för att diagnosen komplikationer ska kunna diagnostiseras efter medicinering.

utsikterna

I hemorragisk vaskulär är prognosen ganska fördelaktig. I sällsynta fall kan död uppträda i sjukdoms akuta fas på grund av komplikationer i mag-tarmkanalen (blödning, invagination, tarminfarkt). Död kan också bero på akut njursvikt eller skada på centrala nervsystemet.

Vissa patienter med hemorragisk vaskulär kan utveckla kronisk njursjukdom. Hos cirka 25% av patienterna med njurskada i den akuta fasen av sjukdomen kvarstår förändringar i urinsedimentet i ett antal år. Det slutliga resultatet av sjukdomen hos dessa patienter är okänt.

Hemoragisk vaskulit

Definition. Hemorragisk vaskulit (HBV) - allergisk purpura, Shenlein-Genoch-sjukdom - en allergisk immunkomplex sjukdom, åtföljd av aseptisk inflammation och disorganisering av väggarna i arterioler, kapillärer, venules, i kombination med multipel trombusbildning i små kärl i huden och inre organ.

ICD 10: D69.0 - Allergisk Purpura

Etiologi. Det utvecklas mot bakgrund av bakteriella och virusinfektioner, med medicin, mat, andra former av allergi, efter vaccination, insektsbett. Den största risken för hemorragisk vaskulit hos unga män med HLA Bw35.

Patogenes. Stimulering av immunsystemet med några exogena och eventuellt endogena allergenantigener kan åtföljas av blodets utseende av ett överskott av immunkomplex, huvudsakligen bildade av IgA och i mindre utsträckning IgM och IgG. Immunkomplexen är fixerade i kärlen, vilket orsakar utveckling av inflammation i strid med permeabiliteten hos vaskväggen och det efterföljande hemorragiska syndromet. Fokal mesenkymal proliferation sker i njurarna vid deponeringsställen av immunkomplex som innehåller IgA och komplement. Immunkomplex genom C3-komponenten i komplement aktiverar blodkoagulationssystemet. Av denna anledning åtföljs HBV av diffus intravaskulär koagulering av blod (DIC) med mikrotrombos av små kärl. Vanligtvis påverkar hudkärl, njurar, tarmar.

I den kliniska bilden av HS kan följande patologiska fenomen särskiljas:

feber (hög första, då subfebrila);

Beroende på förekomsten av vissa symtom är det vanligt att skilja mellan följande kliniska former av sjukdomen:

I enlighet med svårighetsgraden av manifestationer och sjukdomsvaraktigheten särskiljs följande kliniska kursvarianter:

fulminant, med utvecklingen av alla symtom på sjukdomen inom några timmar;

akut, med bildandet av en klinisk bild av sjukdomen inom några dagar;

långvarig, när huden, artikulära och andra syndrom trots den pågående behandlingen fortsätter i flera veckor;

återkommande när sjukdomen fortskrider i vågor: akuta manifestationer alternerar med en kort "ljus" -period, varefter symptomen på akut hemorragisk vaskulit återkommer;

kronisk ihållande, när patienten nästan alltid har petechiae av olika färger på huden - röd "ung" och gröngul - "gammal".

De första känslorna hos patienterna är smärta i stora leder, i buken utan lokalisering, upprörd avföring, huvudvärk. Kroppstemperaturen är först hög, då subfebril.

Blödningar under de första dagarna av sjukdomen kan vara frånvarande eller vara obetydliga. Men då uppstår de nödvändigtvis i en eller annan form och på olika ställen hos alla patienter. Det hudhemoragiska syndromet är vanligare. Blödningar är lokaliserade på fötter, ben, lår, skinkor, axlar, underarmar, runt de drabbade lederna. De är nästan alltid symmetriska, åtföljda av klåda, parastesi. Blödningar är särskilt uttalade på platser som är föremål för naturlig traumatisering - inre underarmen, låren, tibiae, i byxorremmen, klockremmen mm

Hudskador kan vara olika, inte bara i lokalisering utan även i form. I typiska fall är detta en blödning i form av småpunktspurpura, som inte blir blek när den pressas och ligger på erytematös-makulär bakgrund, ibland i kombination med urtikarblåsor, tjurar och angioödem. I svåra fall uppträder diffus erytem med ulcerativa nekrotiska förändringar. Hemoragisk utslag varar ca 2 dagar och bleknar sedan bort. I regressionsfasen blir hudutslaget lila och sedan brunt på grund av nedbrytningen av extravaskulärt hemoglobin. Det kan förekomma 3-4 på varandra följande vågor av hemoragisk utslag.

Artikulärt syndrom kan föregås av hud- och bukmanifestationer, men utvecklas oftare samtidigt med dem. Stora leder påverkas - knä, fotled. Blödning sker vanligtvis inte. I typiska fall karakteriseras artikulärt syndrom av oskarp, flyktig smärta. Mycket mindre ofta är skador på lederna uthålliga, med uttalad, långvarig artralgi, hyperemi och ödem i periartikulära vävnader. Vanligtvis finns det en skillnad mellan svårighetsgraden av smärta i lederna och bristen på objektiva och radiologiska tecken på artropati.

Magsyndrom orsakas av blödningar i tarmväggen och mesenteri. Det manifesteras av kolik, illamående, kräkningar, slimiga blodiga avföring och melena. En objektiv undersökning av buken kan vara svullen, smärtsam på palpation. Magsyndrom är vanligtvis kortlivat, varar sällan mer än 1-3 dagar. I vissa fall kan symtom på livshotande komplikationer - tarmobstruktion, tarmperforation med peritonit - förekomma.

Primär akut njurskada uppstår på grundval av mikrotrombusbildning i glomerulära kapillärer. Manifiera av hematuri. Det kan gå utan spår om några dagar. I nästan hälften av fallen, 2-4 veckor efter sjukdomsuppkomsten, utvecklar patienter återigen en klinisk bild av bilateral njurskada, patienter med nedsatt hudutslag, artikulär och abdominalsymtom hos patienterna. Det finns akut, subakut eller kronisk immunglomerulonephritis. Hematuriska, nefrotiska, hypertensiva, blandade varianter av denna sjukdom är möjliga. Alvorlig glomerulonefrit med snabbt progressiv njursvikt bildas vanligen under det första året av sjukdomen hos medelålders och äldre patienter med återkommande HBV.

Lungskador med lungblödningar, hjärnan med blödningar i hjärnhinnorna och akuta cerebrala symtom uppträder relativt sällan. Fall av sjukdomen med asfyxi på grund av angioödem i struphuvudet noterades.

Diagnos. För diagnos av GV applicera manschettest, vilket gör det möjligt att bestämma mikrofarkens ökade skörhet. En patient har en manschett på underarmen, luften pumpas in i det upp till det maximala trycket där pulsen fortfarande känns på den radiella artären. Testet är positivt om blödningar efter en kort tid uppträder på underarmens hud. Ökad traumatisering av små kärl kan identifieras med en stark kompression av patientens hudveck med fingrarna - "nypa" -symptomen.

Biomikroskopi av bulbar conjunctiva hos patienter med hemorragisk vaskulit avslöjar ett slamfenomen, mikrotrombusbildning i kapillärer.

I blodet finns en liten och icke-permanent leukocytos, ett skifte av leukocytformeln till vänster, anemiskt syndrom med massiva blödningar, en ökning av ESR. I urin, proteinuri, mikrohematuri, cylindruri.

I den biokemiska studien av serum bestäms av ökningen av innehållet i alfa-2 och gammaglobulin, fibrin, fibrinogen.

En immunologisk studie avslöjade ett högt innehåll av immunkomplex, en ökning i koncentrationen av IgA och i den akuta kursen - ett immunoglobulin IgM. Ofta finns det ett positivt test för reumatoid faktor, en hög titer av antistreptolysin-O bestäms.

Innehållet av von Willebrand-faktor i plasma ökar naturligtvis med en faktor 2-3, som bestämmer graden av skada på vaskulärt endotel - det enda stället för syntesen av denna faktor.

När sigmoidoskopi eller koloskopi avslöjade punktblödningar i slemhinnan i tjocktarmen.

Immunohistologisk studie av hudbiopsi möjliggör detektion av perivaskulära leukocytinfiltrater i närheten av insättningar av immunkomplex innehållande IgA.

På sjukdomshöjden registreras laboratorie tecken på hemokoagulationsminskning på grund av utvecklingen av DIC. Egenheten hos DIC hos patienter med hemorragisk vaskulit är den svagt uttryckta tredje hypokoagulativa fasen.

Differentiell diagnos. Först och främst utförs en differentialdiagnos med väsentlig kryoglobulinemisk vaskulit, där patienter utom för hemorragiska utslag har Raynauds syndrom, kall ödem, urtikaria. Denna kombination av patologiska förändringar på grund av närvaron av kryoglobuliner i blodet. Hos patienter med väsentlig kryoglobulinemisk vaskulär är dessa blandade kryoglobuliner av typ 2. De är immunkomplex bestående av monoklonalt IgM, verkande som antikropp och polyklonalt IgG, som verkar som ett antigen.

Det är också nödvändigt att utesluta den sekundära, symptomatiska syntesen av hemoragisk vaskulit. Först och främst som en manifestation av paraneoplastiskt syndrom.

Sekundär hemorragisk vaskulit kan ofta vara den första manifestationen av infektiv endokardit, miningit, sepsis.

Hemoragisk hudutslag kan likna dem hos patienter med trombocytopeni eller trombocyter.

Till skillnad från trombotisk mikroangiopati (Moshkovichs sjukdom, trombocytopenisk, trombohemolytisk purpura) finns ingen djup trombocytopeni, fragmentering, hemolys av erytrocyter i hemoragisk vaskulit, kombinerade ischemiska hjärnskador och myokardium förekommer sällan.

Kriteriet för differentialdiagnos av artikulärt syndrom i hemorragisk vaskulär, som särskiljer den från andra sjukdomar i lederna, är frånvaron av röntgenstimuli av ledskada.

I de fall då buksmärtor inte kombineras med hud blödningar, men avslöjade symptom på irritation i bukhinnan, kräver noggrann differentialdiagnos av buken manifestationer av hemorragisk vaskulit med akut tarmobstruktion, blindtarmsinflammation, perforerat sår i magen eller tarmen, och Crohns sjukdom eller divertikulit.

För en övertygande differentialdiagnos av hemorragisk vaskulit från andra sjukdomar som åtföljs av hemorragisk diatese är det nödvändigt att sträva efter att utföra en immunohistologisk studie av hudbiopsi för identifiering av perivasakulära leukocytinfiltrater och avlagringar av IgA-innehållande immunkomplex.

Allmänt blodprov.

Biokemiskt blodprov: protrombinindex, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, proteinfraktioner.

Immunologisk analys: innehållet i cirkulerande immunkomplex i blodet, närvaron av kryoglobuliner, koncentrationen av immunoglobuliner IgA, IgM, IgG, test för reumatoid faktor, bestämning av titer av anti-O-streptolysin.

Urinanalys.

Rektoromanoskopi eller koloskopi för abdominalsyndrom.

Behandling. Eliminera allergiframkallande livsmedel och läkemedel. I sjukdomen i buken bildar hungern flera dagar.

Heparin injiceras subkutant i överkroppen. Den initiala dosen 2500-5000 IE 2-4 gånger om dagen. Med brist på effektivitet av sådan behandling i 5-7 dagar, bör dosen av heparin ökas till 30000-40000 U / dag.). Med dermal form administreras heparin i 3 veckor, med renal minst 4-6 veckor. Effektivare läkemedel med heparin med låg molekylvikt - Fraxiparin, Fragmin. De orsakar inte trombocytaggregation och röda blodkroppar. Heparinoider kan användas (sulodexid, danaporooid heparinoid).

Applicera antiplatelet: acetylsalicylsyra (0,075 en gång om dagen på morgonen), ticlopidin (0,2 - 3 gånger om dagen), dipyridamol (0,075 - 2-3 gånger per dag), klopidogrel.

För att undertrycka överdriven blodplättsaggregering och trombos av små kärl, är det möjligt att använda inhibitorer av tromboxan-syntetas och tromboxanreceptorer (ridogrel), blockerare av trombinreceptorer (vaniprost), antagonister av IIb / IIIa-receptorer (integrin, tirofiban, absximab). Läkemedlen tas i 3-4 veckor, och i händelse av nefrit - upp till 6 månader.

Den höga effekt gör administration av läkemedlet sulfon serien - dapson 50-100 mg 2 gånger per dag i kombination med trentalom (pentoxifyllin) på 0.4 oralt 3 gånger om dagen i cykler av 5-6 dagars intervall mellan cyklerna en dag före eliminering av symptom på vaskulit. För att eliminera klåda i huden, kan du använda antihistaminer - Tavegil (från 0,001 oralt två gånger per dag, morgon och kväll), suprastin (vid 0,025 oralt 3 gånger per dag).

När tecken på DIC-syndrom med antitrombin III-brist framträder, är det nödvändigt att droppa och i svåra fall injiceras nyfryst plasma (400-1200 ml) eller cybernin vid framställning av antitrombin III.

Under den akuta perioden visas upprepade plasmapheres sessioner för att eliminera överskott av immunkomplex från blodet.

I händelse av allvarlig inflammation med hög feber förskrivs dessutom smärtstillande artralgi, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel: diclofenacnatrium 0,025 inuti 3 gånger om dagen, indomethacin 0,025 inuti 3 gånger om dagen, piroxicam 0,01 inom 1-2 gånger om dagen.

Med otillräcklig effektivitet av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel är det möjligt att använda prednison 0,5-0,7 mg per 1 kg patientmassa i korta kurser om 5-7 dagar med 5-dagars pauser. Allvarliga abdominala former av HB är en indikation för förskrivning av prednison i en dos av 1-2 mg / kg per dag i 2 veckor.

För effektiv behandling av snabbt nefrotiska eller blandade former av glomerulonefrit appliceras pulsterapi med glukokortikoider (metylprednisolon 1000 mg parenteralt en gång per dag under 3 på varandra följande dagar) och cytostatika (cyklofosfamid 1000 mg en gång per dag, var för sig, tillsammans med den andra administrering av 1000 mg metylprednisolon) i kombination med inhibitorer ACE (kaptopril vid 0,025 inåt 2 gånger om dagen eller 2,5-5 mg lisinopril 2 gånger per dag).

Eventuella negativa effekter av glukokortikoider hos patienter med HB: ökad blodkoagulering, hämning av fibrinolys, försämring av mikrocirkulationen, försämring av DIC. Användningen av hormomon bör därför alltid vara rimlig och kombineras med tillräckliga doser av heparin och antiplatelet.

Alla patienter med buk- och njurform av vaskulit ska förskrivas antibiotika: azitromycin 0,25 oralt, 2 gånger om dagen i 6 dagar i rad.

Man bör komma ihåg att många läkemedel kan vara kontraindicerade hos patienter med HB. Detta gäller antibiotika, sulfonamider, vitaminkomplex, aminokapronsyra och andra fibrinolyshämmare, kalciumtillskott.

Vaccinationer och prover med bakterieantigener är kontraindicerade för personer som har överfört HBG.

Prognos. Prognosen för HB är generellt gynnsam. I händelse av en återkommande förlopp av sjukdomen är bildandet av en immunkomplex glomerunephritis möjlig, och den ytterligare prognosen för patientens liv kommer att bero på progression av dessa.

Anteckningar från barnläkaren

Pediatrisk medicinsk blogg

Hemoragisk vaskulit (etiologi, patogenes, klinik, diagnos)

Hemoragisk vaskulit (Schönleins sjukdom - Genoh) - refererar till systemisk vaskulit med en primär lesion av småkaliberkärl (generaliserad mikrotrombuskit). I vilket förekommer aseptisk inflammation i mikrovågornas väggar och deras disorganisation. Berörda kärl i huden och inre organ.

I den internationella klassificeringen är hemoragisk vaskulit krypterad - D 69.0. (betecknad som allergisk purpura).
Andra namn på sjukdomen: Shenlein purpura - Genoha, kapillär toxicos, hemorragisk idiopatisk purpura, allergisk vaskulit, vaskulär icke-trombocytopenisk purpura.

De första kliniska symptomen på hemorragisk vaskulär beskrevs av William Heberden år 1801. För första gången gjordes diagnosen "Schönlein-Genoch disease" 1890 av doktorerna von Dos och Goch.

I slutet av 20 och början av 21: a århundradet noteras en ökning av incidensen av hemorragisk vaskulit. Det brukade anses vara en barndomssjukdom, men under de senaste decennierna har det fastställts att sjukdomen är möjlig vid vilken ålder som helst (även hos äldre).

Det finns skillnader i sjukdomsförloppet hos barn och vuxna. Hos barn är hemorragisk vaskulär godartad, i de flesta fall med gynnsamt resultat.
Hos vuxna finns en långvarig hudskada (resistent mot behandling), utvecklingen av glomerulonephritis med kroniskt njursvikt.

Sjukdomen i barndomen registreras 25 personer per 10 tusen barns befolkning. Barn under 3 år blir sällan sjuka. Ofta sjuka barn från 3 till 11 år. Detta beror på intensiteten av allergiska reaktioner vid denna ålder och en ökning av sensibiliseringsnivån.

Den maximala förekomsten kommer under vinterns vårperiod. Anledningen till detta är en ökning av förekomsten av ARVI, en förvärring av kroniska sjukdomar, en minskning av organismens reaktivitet.

etiologi

Etiologin för hemorragisk vaskulär är fortfarande inte klar. Ett antal faktorer kan dock identifieras som påverkar förekomsten av denna sjukdom.
Det finns provocerande, lösande och medierade faktorer.

De provokerande faktorerna inkluderar: olika infektioner (virus, bakterier, parasitära invasioner), matallergener.
Lösningsfaktorer inkluderar: olika läkemedelsbelastningar, införandet av immunoglobuliner, profylaktiska vaccinationer.
Medierade faktorer inkluderar: fysiska skador, överhettning, kylning och kirurgiska ingrepp.

Alla dessa stressorer, såväl som neuropsykiska och fysiska överspänningar, framkallar utvecklingen av paraallerga reaktioner.

Det finns också studier om genetisk mottaglighet för utveckling av hemorragisk vaskulit. Det fastställdes att genetisk predisposition är associerad med brist på komplement C7, närvaron av antigener HLA B8, Bw35, Al, A2, A10, C3. Ofta hos dessa patienter detekteras TT-genotypen TGF-p-509.

Sammanfattningsvis ovanstående kan vi dra slutsatsen att vid förekomst av hemorragisk vaskulit hör stor betydelse till både exogena och endogena faktorer. Och i närvaro av sensibilisering av organismen och genetisk predisposition kan vilken etiologisk faktor som helst vara avgörande för utvecklingen av Shenlein-Genochs sjukdom.

patogenes

Vid hemoragisk vaskulit uppträder en immuno-allergisk reaktion med avsättning av immunkomplex på kärlväggen i mikrovaskulaturen.

Som ett resultat av intag av antigenet uppträder överdriven produktion av antikroppar (immunoglobulin A -80%, immunoglobulin G -20%), med efterföljande bildning av immunkomplex.

Orsaker till överdosering av immunoglobulin Men ännu inte känd. Det antas att överproduktion av IgA uppträder som svar på en smittsam process, eftersom hemoragisk vaskulit är associerad med infektioner i tarm- och luftvägarna.

Det är välkänt att bildningen och cirkulationen av immunkomplex är ett fysiologiskt svar på införandet av antigener.
Högmolekylära och lågmolekylära komplex bildas. Immunkomplex med hög molekylvikt orsakar förändringar i kärlen, och lågmolekylära sådana orsakar vävnadsskada.
I hemorragisk vaskulär dominerar immunkomplex med låg molekylvikt.

I framtiden kan immunkomplexen förstöras av neutrofiler eller makrofager eller cirkuleras i blodet med efterföljande skada på blodkärlen.

Komplementsystemet (dess aktivering) är också involverat i immunsvaret. Immunoglobuliner och immunkomplex absorberas av blodplättar, basofiler, mastceller. Detta åtföljs av frisättning av kininer, histamin, vars verkan leder till exponering av kärlväggen och expansion av blodkärl.

Dessa effekter bidrar till fixeringen av immunkomplex mot kärlväggen. Deras deponering sker vid nivån av prepillarier, kapillärer, venoler, arterioler. Samtidigt påverkas hudens mikrofoner, lederna, matsmältningen och njurarna oftast.

På grund av fixeringen av immunkomplex till kärlväggen, följt av dilatation, divergerar endotelcellerna, den vaskulära permeabiliteten störs, samtidigt som dess integritet upprätthålls tränger de röda blodkropparna igenom kärlen.

Som ett resultat av skada på kärlväggen aktiveras koagulationssystemet för hemostas (blodplätt och koagulationssystem). Mikrotrombos utvecklas. Trombos är också möjlig i lymfkärlen, vilket leder till utveckling av akut ödem.

Som ett resultat av patogenetiska mekanismer uppträder följande effekter:

• Ökar permeabiliteten hos kärlväggen;
• Hyperkoagulering utvecklas;
• Blodreologin försämras;
• Antikoagulationssystemet är utarmat;
• Ischemi hos vävnader uppstår.

Sammanfattningsvis ovanstående är grunden för patogenesen av hemorragisk vaskulit:

• Hypermodulering av immunkomplex med låg molekylvikt;
• Komplementaktivering;
• Ökad vaskulär permeabilitet;
• Skada på vaskulär endotel
• Blodplättsaktivering och hyperkoagulation;
• Utvecklingen av mikrotrombovaskulär.

klassificering

Det finns ingen enhetlig klassificering av hemorragisk vaskulit.

För praktiska aktiviteter använd följande klassificering:

• Former av hemoragisk vaskulit: hud, ledbark, njur, fulminant, blandad (som kombinerar mer än två former);
• Nuvarande: akut - upp till 2 månader, långvarig - upp till 6 månader, återkommande - mer än 6 månader;
• Allvarlighet (aktivitet): I Art. - ljus, II st. - måttlig, III Art. - tungt;
• Komplikationer: kroniskt njurinsufficiens, intestinal intussusception, intestinal perforation, gastrointestinal blödning, peritonit, hjärnblödningar och andra organ, akut post-hemorragisk anemi.

Klinisk bild

Prodromal period

Hemoragisk vaskulit föregås av en prodromalperiod.
Vanligen 1-4 veckor före sjukdomen lider patienten av virus- eller bakterieinfektion (ont i halsen, akut respiratorisk virusinfektion) eller allergiska effekter (medicinering, vaccination, förvärring av en allergisk sjukdom).

Prodromalperioden varar från 4 dagar till 2 veckor och åtföljs av indisposition, huvudvärk, feber.

Uppkomsten av sjukdomen är akut eller kan vara gradvis. Ibland uppstår de första symtomen på sjukdomen på grund av fullständig hälsa. Oftast börjar sjukdomen med hemorragiska utslag i huden (hudsyndrom).

Hudform

Vid hudform påverkas huden.
Hemoragisk utslag är ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen. Utslag uppträder mellan 1 och 5 dagar sjukdom. Karaktäriserad av papulär hemoragisk utslag, men vid sjukdomsuppkomsten kan utslaget punkteras, småfläckiga, spottiga nodulära (mindre ofta grovkorniga, erytematösa).
Utsläppen ligger sällan på ansiktet, buken, bröstet (på dessa ställen är det möjligt i allvarliga fall). Det händer ofta i början av sjukdoms urtikaria eller en annan variant av allergisk hudutslag.

Funktioner av utslag med hemorragisk vaskulit:

• Rash fin-spotted och petechial;
• Utför över ytan av huden;
• symmetrisk;
• Lokaliserad på extremiteterna på benen (maximalt runt lederna);
• Utsläppen är utsatta för fusion och återkommande
• Friska utslag placeras bredvid gamla utslag (som är i omvänd utveckling).

Utsläppen har ursprungligen en rödaktig färg, som snabbt ändras till blåaktig-lila. Då är det en omvänd utveckling av hudelementen och utslaget blir gulbrunt.
Ibland kan utslag förekomma i form av papper, i mitten av vilket är en blödningsblåsa (cockade).
I svåra fall kan en del av hudelementen nekrotisera, vilket är associerat med mikrotrombos.
Utslag kan vara följt av klåda. I en tredjedel av patienterna efter utslaget av utslag återstår pigmentering. Med frekventa återfall kan peeling.

För hudsyndromet av hemoragisk vaskulär karaktär kännetecknas av en vågliknande kurs. Nya utslag kan inträffa i strid med sängstöd, efter ett fel i kosten. Vanligtvis är sådana vågor från 3 till 5.

Vid konvalescenta patienter, efter expansionen av kosten, kan enstaka petechiae (inte utskjutande ovanför hudytan) uppträda. Dessa utslag kräver ingen behandling, eftersom de anses vara kvarlevande effekter av vaskulit.
I svåra fall kan utslaget vara på slemhinnorna.

Hudsyndrom kan uppstå som angioödem i vävnadsvullnad, vanligtvis på fötter, händer, ansikte. Pojkar kan ha skrotödem.

Gemensam form

När artikulärformen påverkar huden och lederna. Skador på lederna uppträder samtidigt med hudsyndromet eller några dagar efter det. Mindre vanligt förekommer artikelsyndrom före hudsyndrom, vilket gör det svårt att diagnostisera hemoragisk vaskulit.

Skador på lederna bidrar till brott mot vaskulär permeabilitet och blödning i området med medelstora och stora leder (ofta handled, fotled). Nederlaget för fotens och handens små leder är inte typiskt.

Articular syndrom manifesterar sig i följande förändringar i lederna:

• smärta;
• ökad gemensam volym;
• smärta på palpation
• begränsning av rörelser
• lokal hyperemi;
• ökning av lokal temperatur
• utvecklingen av smärtkontrakt.

Ändringar i lederna hålls i flera dagar (upp till 5 dagar), sedan passera, lämnar inga deformiteter. Ofta medföljer articular syndrom en ökning av kroppstemperaturen till febrilnummer och angioödem.

Bukform

Denna form förekommer hos nästan hälften av patienterna med hemorragisk vaskulit. I en tredjedel av patienterna föregår buksmärta förändringar i huden, vilket i hög grad komplicerar diagnosen av sjukdomen.

Buksmärtor uppstår plötsligt, har en kramper utan tydlig lokalisering. Det mesta av smärtan runt naveln, mindre ofta i den högra iliacregionen, som kan efterlikna blindtarmsinflammation eller intestinal obstruktion. Ibland är smärtan så svår att patienten befinner sig i en tvingad position.

Smärtan är förknippad med blödningar i tarmen (subserous lager) och mesenteri. På magen i magen kan kräkas med blod, färskt blod i avföring, melena. Det kan uppmuntras med täta avföring eller förstoppning.

När man tittat - smärta på palpation av buken. Abdominal palpation är tillgänglig, vilket är ett diagnostiskt tecken att utesluta akuta kirurgiska patologer. Symtom på peritoneal irritation observeras vanligtvis inte. Lever och mjälte förstoras inte.

Magsyndrom kan återkomma. Återfall orsakas oftast av ett fel i kosten. Varaktigheten av buksyndromet varierar (från 2-3 vågor till 10). Vanligtvis kombineras återkommande smärta med nya hudutslag. Tillsammans med buksmärta kan det finnas manifestationer av toxicos med exsiccosis, vilket kräver utnämning av intensiv terapi.

Komplikationer i bukformen kan vara invaginering av tarmarna, tarmobstruktion, peritonit, tarmnekros.

Njurform

Njurarna påverkas hos ungefär en tredjedel av patienterna med hemorragisk vaskulit. Nyresyndrom utvecklas vanligtvis efter att ett hemorragiskt utslag inträffat. Oftast förekommer det i den första eller andra månaden av sjukdomen. Mycket sällan, vid sjukdomsuppkomsten kan akut njursvikt utvecklas på grund av en blockerad njurcirkulation.

Kliniskt uppstår njurskador på två sätt:

• Övergående urinsyndrom.
  Manifierad av mikro-, brutto hematuri eller hematuri med proteinuri (måttlig) - protein mindre än 1 g / dag, cylindruri med vågliknande flöde;
• Nephritis (kapillär toxisk nephritis).
  Jade former är möjliga:
  - hematurisk (förekommer oftare)
  - nefrotisk med hematuri
  - snabbt progressiv glomerulonephritis

För hematuri med hemorragisk vaskulär är torpid till behandling karakteristisk. Hypertoni är extremt sällsynt. Nephritis kan vara från flera veckor till månader.
Övergången till kronisk glomerulonephritis förekommer i 30-50% av fallen. En långvarig eller återkommande (kronisk) kurs kan leda till kroniskt njursvikt. En ogynnsam prognos för sjukdomen är utvecklingen av nefrotiskt syndrom och arteriell hypertension.

Njurskador är en farlig manifestation av hemorragisk vaskulit, så den behandlande läkaren ska övervaka njurefunktionen och urinsammansättningen under hela sjukdomsförloppet.

Blixtform

Extremt svår form. Det är sällsynt (främst hos barn under 5 år). Det förekommer i samband med den hyperergiska typen av kroppsreaktivitet (Arthus-reaktion) eller utvecklingen av akut spridning av intravaskulär koagulering (nekrotisk trombovaskulär inflammation).

Sjukdomsförloppet liknar en septisk process. Starten är varm. Allvarlig förgiftning, hypertermi. Omfattande blödningar förekommer snabbt i olika delar av kroppen. Det kan finnas nekros och små cyanotiska element. Blödningar tenderar att slå samman, rikligt. Ibland finns blåsor med hemorragisk innehåll. Efter öppnandet av blåsorna bildas omfattande erosiva ytor.

Eventuella neurologiska störningar: medvetslöshet, konvulsioner. Detta beror på blödningar i hjärnans substans. Det kan också finnas blödningar i binjurarna (Waterhouse-Frederiksen syndrom).

I blodprovet: hyperleukocytos, ökat ESR, ökat protrombinindex, brist på V, VII, X blodproppsfaktorer.

När fulminant bildar uttalade buks- och artikulära syndrom. Prognosen är allvarlig. Om obehandlad är döden möjlig.

Vid hemorragisk vaskulär är skador på andra organ och system möjliga (mindre vanliga). Det kan vara: hemorragisk perikardit, meningalny syndrom, epileptiform anfall, transient hemiparesis, hosta med blodstreck, hepatomegali, blödningar i pungen.

Svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna av hemoragisk vaskulit bestäms av aktivitetsgraden:

• Jag examen (lätt).
  Hudutslag är mindre. Kroppstemperaturen är normal, kan stiga till subfebrila tal. Andra organ och system påverkas inte. Ökad ESR till 20 mm / timme. Det allmänna villkoret är tillfredsställande.
• II grad (måttlig).
  Uttalade hud- och ledningssyndrom. Karakteriserad av förgiftning (svaghet, huvudvärk, feber till febernummer). Njur- och buksyndrom är måttliga.
  Vid analys av blodleukocytos, en ökning av antalet neutrofiler och eosinofiler. Dysproteinemi, hypoalbuminemi. ESR ökade till 20-40 mm / timme. Patientens tillstånd är måttligt;
• Grad III (svår).
  Hud-, led-, buk-, njursyndrom uttrycks. Allvarlig förgiftning (feber till höga antal, svaghet, myalgi, huvudvärk). Eventuell skada på centrala nervsystemet och perifert nervsystem. I blodanalysen, en signifikant ökning av leukocyter, neutrofiler, ESR (mer än 40 mm / timme). Det kan finnas anemi, en minskning av antalet blodplättar. Patientens tillstånd är svårt.

diagnostik

Laboratorievärden för hemorragisk vaskulär är inte specifika:

• I allmänhet flyttar analysen av blod-leukocytos, neutrofili, formeln till vänster, accelererad ESR. Med ökad aktivitet av processen bestäms av eosinopeni (eosinofiler ackumuleras i vävnaderna). I återhämtningsfasen ökar antalet eosinofiler vilket är ett gynnsamt symptom;
• I den allmänna analysen av urin (med njursyndrom) - mikro eller brutal hematuri, cylinduri, proteinuri;
• I analysen av avföring för ockult blod (i bukformen) -Gregersens positiva reaktion;
• I det biokemiska blodprovet, dysproteinemi med hypoalbuminemi ökade seromucoidkoncentrationen, positivt C-reaktivt protein;
• I systemet med koagulationshemostas bestäms hyperkoagulering: en minskning av Li-White blodkoaguleringstid, hyperfibrinogenemi, minskning av AT III, ökning av plasmatolerans till heparin, minskning av plasmavärkningstiden;
• I studien av hudbiopsi bestäms avlagringar av IgA och SZ-innehållande immunkomplexer;
• Immunogrammet ökar nivån av immunoglobuliner (Ig) A, M, G, E. Antalet B-lymfocyter ökar. Antalet T-lymfocyter minskar. Fagocytisk aktivitet hos neutrofiler minskar;
• Endoskopisk undersökning av bukformen kan avslöja erosiv eller hemorragisk duodenit, erosion i mage och tarmar.

Behandling av hemorragisk vaskulit kommer att diskuteras i nästa artikel.

• Purpura Schönlein - Genoh hos barn: kliniska och diagnostiska metoder O.S. Tretyakova
  Simferopol 2012 år.