Churg-Stross syndrom: symptom, riktlinjer för behandling

Churg-Strauss syndrom (ESS) avser systemisk vaskulit och är uppkallad efter upptäckarna Y.Churg och L.Strauss. ESS är relativt sällsynt: Enligt olika källor är 6-8, 10-13 fall per 1 000 000 invånare.

Sjukdomen påverkas huvudsakligen av kärl av medelstor och liten kaliber. Det kännetecknas av en kombination av nekrotiserande vaskulit med hyporeosinofili och bronkialastma. Ofta är män sjuka än kvinnor.

Dess symptom ligner ofta andra sjukdomar, så det är svårt att diagnostisera Churg-Strauss syndrom snabbt och det är inte alltid möjligt att starta "rätt" behandling i tid. Med adekvat och snabb behandling är prognosen generellt positiv. Femårs överlevnad av patienter 80-88%. Utan korrekt behandling är prognosen för livet ofördelaktig (dödlig). Skador på kärl i centrala nervsystemet och hjärtat är mer benägna att leda till döden.

Den exakta orsaken till syndromet är okänt. Det noterades att ESS inträffade i vissa fall efter vaccination, användning av antibiotika, hyposensibilisering (när ett allergen administrerades i små doser för behandling av allergiska tillstånd) och administrering av sulfonamider. Men ett orsakssamband har ännu inte hittats. I utvecklingen av sjukdomen sker en kombination av immunokompetenta och allergiska processer. I de perivaskulära (perivaskulära) vävnaderna och själva kärlväggen bildas små nekrotiska granulomer ("noduler").

symptom

Under ESS finns tre perioder.

Under den första perioden (den så kallade prodromalen) är det omöjligt att bestämma sjukdomen med säkerhet. Det kan vara från ett eller två år till 10 (enligt vissa data upp till 30 år). Under denna period finns det olika allergiska tillstånd:

• pollinos (allergi mot pollen säsongsmässigt från april till september): manifesteras av en rinnande näsa, klåda, röda ögon, riva, ont i halsen;
• allergisk rinit (året runt) i form av nysning, flytande urladdning från näsan, klåda efter kontakt med allergenet (damm, husmider, djurhår);
• bronkial astma (andningssvårigheter, hosta, väsande andning).

Det händer så att allergisk rinit kan vara en av ESS: s första manifestationer. Rhinit kvarstår i många år, ofta komplicerat av näspolyper och repetitiv bihåleinflammation (bihåleinflammation, bihåleinflammation, etmoidit). Bihåleinflammation kännetecknas av nasal trafikstockning, huvudvärk (kan öka med huvudböjning), smärta i frontal, maxillary region.

Den andra perioden kännetecknas av eosinofili i blodet och vävnaderna.

Vad ska varnas? Normalt är mängden eosinofiler i ett kliniskt blodprov upp till 5%. Överskott av eosinofiler över normen kallas eosinofili. Om resultaten av analysen av eosinofiler mer än 10% måste du genomgå ytterligare undersökning. På grund av infiltrering av vävnader med eosinofiler vid detta stadium är utvecklingen av eosinofil lunginflammation (hosta, andfåddhet), eosinofil gastroenterit (flytande avföring, buksmärtor) möjlig.

Under den tredje perioden dominerar tecken på systemisk vaskulär (vilket betyder inflammation i kärlväggarna "i hela kroppen" eller i många organsystem och inte bara i något organ). Allmän svaghet, feber, viktminskning och ibland smärta i leder och muskler förekommer. Multi-organskador utvecklas.

Vilka organ påverkas oftare?

lungor

Om patienten tidigare har haft bröstkörtel astma, då blir attackerna ofta frekventa och svåra, sämre inhiberade av inhalatorer.

• astmaattacker
• andfåddhet (andningssvårigheter) under träning och vila;
• hosta med eller utan expektoration.

En bild som liknar lunginflammation (hosta, svaghet, bröstsmärta) eller pleurisy (andfådd ökning, smärta i bröstet) utvecklas.

Magtarmkanalen

Markerad buksmärta utan tydlig lokalisering, diarré (3-4 gånger om dagen). I svåra fall kan gastrointestinal blödning uppstå (kräkningar av kaffegrund, svarta tjärstolar eller bara blod i avföring) på grund av svag svaghet.

Hjärtat

• perikardit (inflammation i "hjärtapåsen");
• koronarit (inflammation i de kärl som levererar hjärtmuskeln - myokardium);
• myokardit (myokardiell inflammation);
• sällsynt hjärtinfarkt.

Samtidigt kan obehag, smärta bak bröstbenet eller i vänstra hälften av bröstet, känsla av hjärtfel, hjärtklappning, andfåddhet under träning observeras. Med tiden utvecklas hjärtsvikt.

hjärna

Cirka 1/4 av patienterna har beteendestörningar, stroke, psykiska störningar.

Perifert nervsystem

Mono- och polyneurit utvecklar polyneuropati. Mot bakgrund av svaghet, smärta i extremiteterna, noterar patienter nummenhet, en känsla av att krypa på händerna och fötternas hud.

Ändringar i huden kan förekomma vid varje stadium av sjukdomen, men de är icke-specifika. Finns på huden:

• petechiae (punktblödningar, det vill säga blåmärken av röd färg som ibland blir mörkbruna);
• nässelfeber (rosa eller rött utslag oval, rund eller oregelbunden form, ibland kan sammanfoga);
• erytem (röda papiller eller fläckar);
• mesh levande (träd eller grenat hudmönster);
• subkutana noduler.

njurar

Diagnosera glomerulonephritis (njureglomerulär skada) och parallellt öka blodtrycket.

diagnostik

Som framgår av ovanstående är det orealistiskt att diagnostisera Churg-Strauss syndrom självt hemma. På grund av det faktum att manifestationerna av denna sjukdom är mycket olika, faller sådana patienter först i olika avdelningar: lung-, reumatologisk, neurologisk, terapeutisk. Vid diagnosetiden utesluts många sjukdomar som uppstår med eosinofili (periarterit nodosa, kronisk eosinofil lunginflammation, Wegeners granulomatos, parasitisk invasion, idiopatisk hypereosinofil syndrom och andra). Som regel, efter att ha utfört ytterligare undersökningar och samråd med olika specialister, etablerar en grupp läkare (genom samråd) denna diagnos.

För ESS har följande diagnostiska kriterier utvecklats och antagits:

1. Astma.
2. Allergihistoria (allergisk rinit eller mat, kontaktallergier, med undantag för läkemedel).
3. Eosinofili.
4. Mono- eller polyneuropati.
5. Bihåleinflammation.
6. Lunginfiltrat (bestämd genom radiografi).
7. Eosinofilackumuleringar i det extravaskulära utrymmet (detekteras genom biopsi).

Gör följande laboratorietester:

• kliniskt blodprov;
• urinanalys;
• biokemiskt blodprov;
• immunologisk undersökning av blod (vanligt immunoglobulin E, ANCA med specificitet för myeloperoxidas och andra, efter behov);
• C-reaktivt protein, reumatoid faktor;
• sputumanalys för eosinofiler.

Enligt det vittnesbörd som utförts:

• EKG (kardiogram);
• ECHO CS (ekkokardioskopi = ultraljud av hjärtat);
• bröstets radiografi
• Ultraljud i bukorganen;
• Röntgen av paranasala bihålor;
• gastroduodenoscopy;
• multispiral computertomografi (MSCT i huvudet, paranasala bihålor, bröstkorg, mage, etc.);
• Dopplerartärer och vener i extremiteterna;
• MRI i ryggmärgen, lumbosakral ryggrad;
• elektronuromyografi (med involvering av det perifera nervsystemet);
• benmärgspunktur.

behandling

Behandlingen utförs på sjukhuset.

1. Först ordineras grundläggande terapi med glukokortikoider (hormoner). Det första steget är den så kallade pulsterapin (intravenös metylprednisolon), och fortsätt sedan för att ta emot tabletter av prednisontablett. Kurser av sådan pulsbehandling upprepas periodiskt. Det är möjligt att helt avbryta glukokortikoider inte tidigare än ett år från början av behandlingen.
2. Vid kraftig kurs och otillräcklig effekt av hormonbehandling tillsätts cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin) till behandlingen.
3. Plasmaferes - med en snabbt progressiv kurs av vaskulit och plasmaferesisk utrustning på sjukhuset.
4. Inhalerade kortikosteroider (beclamethason, flexotid, flutikason), inhalerade bronkodilatatorer (salbutamol, fenoterol, salmeterol) eller kombinerade inhalatorer ("Seretid") i närvaro av astma.
5. De återstående drogerna är symptomatiska, dvs. beroende på svårighetsgraden och lokaliseringen av den inflammatoriska processen.

Sammanfattningsvis bör det noteras att vid identifiering av sjukdomen och efter behandling på ett sjukhus krävs underhållsbehandling under överinseende av en läkare.

Charga Strauss angiitis.

Definition. Charga-Strauss Angiitis (ASF) är en eosinofil granulomatös nekrotiserande vaskulit som påverkar små och medelstora kärl, i kombination med bronkialastma.

MK B10: M30.1 - Polyarterit med skador på lungorna [Churg-Strauss]

Etiologi. ASFs etiologi har varit lite studerad. Har värdet av patientens allergiska tillstånd i debut av sjukdomen. Startfaktorn kan vara en latent virusinfektion. I denna sjukdom detekteras ofta antikroppar mot hepatit B-viruset.

Patogenes. Som en följd av en förvärvat immundefekt i patientens kropp framträder MPO-ANCA och P-ANCA - patologiska antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar mot myeloperoxidas och perinucleära autoantikroppar. Kors immunoallerga och inflammatoriska destruktiva reaktioner orsakar skador på små och medelstora kärl, extravaskulär granulomatos.

Mest drabbade lungor. Processen inbegriper små arterier och vener, vars väggar blir infiltrerade celler, bland vilka det finns många eosinofiler och jätteceller. Akut inflammatorisk process slutar med sklerotiska förändringar i kärl och lungvävnad. Patologiska förändringar förvärras av förändringar i bronkierna och bronkiolen, som är karakteristiska för bronkialastma. Bronkiets vägg infiltreras med eosinofiler, slemhinnan är svullen, smala muskler är i ett tillstånd av hypertrofi. Eosinofil lunginflammation kan förekomma.

Ett viktigt patogenetiskt tecken på ASF är nekrotiserande eosinofila granulomer. Tillsammans med vaskulit kan de förekomma inte bara i lungvävnaden utan också i matsmältningsorganen, njurarna, hjärtat, huden och subkutan vävnad. Ett granulom kännetecknas av närvaron av en nekrotisk zon, som omges av epitheliodhistiocyter. Det finns många eosinofiler i granulom och Charcot-Leiden-kristaller är döda eosinofiler. Bildning av sarkoidliknande granulomer är möjlig.

Klinisk bild. Sjukdomen fortskrider i tre faser.

Första fasen. I typiska fall börjar ASF med allergisk rinit, polypropa tillväxt av nässlemhinnan, bihåleinflammation. Senare finns det bronchial astma, vilket är det ledande kliniska syndromet vid detta stadium av sjukdomen. Sjukdomsförloppet blir omedelbart svårt, vilket tvingar läkare att ordinera kortikosteroider i de tidiga stadierna. Astmaexacerbationer är frekventa, dåligt kontrollerade genom att man tar måttliga doser av glukokortikosteroider. Remisserna reduceras, intensiteten och svårighetsgraden av kliniska manifestationer av bronchial astma ökar. Lunginfiltrer uppträder. Ofta ligger de i flera segment, men kan sprida sig till hela lungens lopp. Infiltraten reverseras snabbt när prednison administreras.

Den andra fasen kännetecknas av hypereosinofili i perifert blod, migrationen av eosinofiler i de inre organens vävnader. Kronisk eosinofil infiltrering av lungorna uppträder. Exudat framträder i pleurala och perikardiella hålrum, som innehåller ett stort antal eosinofiler. Eosinofila infiltrationer bildas i matsmältningsorganen, hjärtat och andra organ. Eosinofil infiltrering av huden manifesterad av urtikaria, erytematös utslag.

Sjukdoms tredje fas motsvarar utseendet av symtom på systemisk vaskulit: feber med allvarlig förgiftning, myalgi, artralgi, viktminskning. Mot bakgrund av de kliniska manifestationerna av systemisk vaskulär kan allvarligheten av bronchial astma minska.

Hjärtskador (eosinofil endokardit, myokardit, perikardit, koronarit), som leder till progressivt hjärtfel, förvärras. Perforeringar i mage och tarmar är möjliga.

På huden förekommer bullous, makulärt, papulärt eller urtikariautslag, blödningar, infektioner av hudinfarkt.

Ofta bildas perifer neuropati. Ofta i form av mononeuropati, distal polyneuropati. Mindre vanligt förekommer asymmetrisk polyneuropati. Basen för dessa förändringar är infiltreringen av epineurala kärl med eosinofiler, immunoglobuliner med IgE, immunkomplex, komplementets komponenter. Vasculit i cerebrala kärl manifesteras av epileptiska anfall, ofta komplicerade av hemorragisk stroke.

En allvarlig patologi hos njurarna sker vanligen inte. Endast med ett högt innehåll av perinucleära antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar (P-ANCA) i blodet kan fokal glomerulonephritis bildas, vilket fortskrider relativt enkelt och leder inte till njursvikt.

Diagnos. I allmänhet är blodanalysen måttlig normokromisk anemi, ökad ESR, leukocytos, absolut hypereosinofili. Antalet eosinofiler överstiger 10% i relativ och 1,5 * 10 9/1 i absoluta värden.

Biokemisk analys av blod visar hypergammaglobulinemi, en hög koncentration av cirkulerande immunkomplex, haptoglobiner, seromucoid, fibrin.

En immunologisk studie fann höga nivåer av IgE, cirkulerande immunkomplex, ett positivt test för reumatoidfaktor, myeloperoxidas (MPO-ANCA) och perinuclear (P-ANCA) antineutrofil cytoplasmiska autoantikroppar.

Histologisk undersökning av hud-muskelflappreparat visar tecken på vaskulit med perivaskulär eosinofil infiltration, nekrotiska eosinofila granulomer.

Symptom som tyder på närvaron av Churg-Strauss angiit kan lätt komma ihåg genom att tillgripa engelskspråkig förkortning BEANSAP:

Eosinofili i blodet (blod eosinofili).

Sinusavvikelser (bihåleinflammation).

Perivaskulära eosinofiler (perivaskulär eosinofili).

Differentiell diagnos. Det utförs med Wegeners granulomatos, polyarterit nodosa, mikroskopisk polyangiit.

I ASF, i motsats till Wegeners granulomatos, förekommer allvarlig hypereosinofili, eosinofila perivasakulära infiltrationer och eosinofila nekrotiserande granulomer. Myeloperoxidas (MPO-ANCA) och perinuclear (P-ANCA) antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar är specifika för ASF, medan Wegeners granulomatos kännetecknas av antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar mot proteinas-3 (PR-ANCA).

Nodulär polyarterit skiljer sig från ASF i frånvaro av lungskador. Granulomer detekteras inte i biopsiprover, perivaskulär eosinofil infiltration saknas. I blodet hos patienter med polyarterit nodosa detekteras inte MPO-ANCA och P-ANCA.

Med mikroskopisk polyangiit, till skillnad från ASF, finns ingen bronkial astma, det finns ingen uttalad hypereosinofili, det finns inga tecken på granulomatos, perivaskulär eosinofil infiltration i biopsiematerialet, det finns ingen MPO-ANCA och P-ANCA i blodet.

Allmänt blodprov.

Urinanalys.

Biokemisk analys av blod: totalt protein och fraktioner, seromucoid, haptoglobiner, fibrin.

Immunologisk studie: CEC-nivå, IgE-innehåll, reumatoid faktor, myeloperoxidas (MPO-ANCA) och perinuclear (P-ANCA) antineutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar.

Histologisk undersökning av hud-muskelflappen.

Behandling. Tilldela glukokortikoider - prednison 1 mg / kg per dag i en månad. Därefter reduceras dosen gradvis till den nivå som är nödvändig för att stödja remission. Effektiviteten av behandlingen ökar signifikant med kombinationen av prednison och cytostatika. Cyklofosfamid tillsätts prednisolon med en hastighet av 2 mg per kg patientvikt. Behandlingstiden är utformad i 9-12 månader.

Vid svåra exacerbationer av ASF visas upprepade plasmapheres sessioner.

Det är möjligt att använda metoden för pulsmonoterapi med metylprednisolon - 15 mg / kg intravenöst i 1 timme 1 gång per dag i 3-6 dagar i rad

I livshotande tillstånd administreras pulsbehandling med metylprednisolon parenteralt vid 1000 mg / dag i 3 dagar i rad. På den andra dagen administreras dessutom 1000 mg cyklofosfamid.

Patienter på kombinationsbehandling med glukokortikosteroider och cyklofosfamid, för att förhindra lunginflammation, som oftast orsakar Pneumocystis carini, rekommenderas att ta trimetoprim / sulfametoxazol (Biseptol) 960 mg per dag tre gånger i veckan.

Prognos. Längslängden hos patienter med ASF är mer än 10 år. Tillräcklig och tidskrävad behandling förlänger livet för ytterligare 3-5 år.

Churg-Stross syndrom: orsaker, symptom, behandlingsprinciper

Churg-Strauss syndrom (Churja-Strauss, allergisk granulomatos och angiit) är en systemisk sjukdom som hör till gruppen av vaskulit, som huvudsakligen påverkar kärlen i medel- och liten kaliber, andningsorganen och i allvarliga fall - andra organ och system. Kliniskt liknar denna patologi periarterit nodosa, men det involverar inte bara artärer, utan också vener och kapillärer i den patologiska processen.

Churge-Strauss syndrom är ganska sällsynt - varje år blir de sjuka mindre än 2 personer per 200 000 av befolkningen på vår planet. Barn lider av det sällan, det överväldigande antalet fall är mellan 40 och 50 år gammal, men sjukdomssjukdomar registreras hos både unga och äldre.

Om varför denna patologi uppstår, vilka symptom det uppenbarar, liksom principerna för diagnos och behandling, kommer du att lära av vår artikel.

klassificering

Beroende på särdrag hos Churg-Strauss syndrom utmärks 2 av dess former - akut och kronisk.

Baserat på testresultaten bestäms graden av sjukdomsaktivitet - minimal, måttlig och hög. När sjukdomen är i eftergift kan dess inaktiva form diagnostiseras.

Orsaker och utvecklingsmekanism

Att svara varför en viss person har Churg-Strauss syndrom, medicin kan idag tyvärr inte. Det är bevisat att detta är en autoimmun process, men vilken faktor stimulerar sin början, det är vanligtvis inte möjligt att ta reda på det. I vissa fall associerar experter sjukdomsuppkomsten med effekter på kroppen:

• hepatit B-virus eller stafylokocker;
• hypotermi eller, tvärtom, överdriven exponering för solen;
• påkänning;
• intolerans mot vissa droger
• allergiska sjukdomar.

Men tillförlitlig information om dessa problem är ännu inte tillgänglig.

Morfologiskt är Churg-Strauss syndrom en granulomatös inflammation, där luftvägarna är involverade i den patologiska processen och nekrotiserande inflammation i väggarna i små och medelstora blodkärl (vaskulit). Sådana patienter lider som regel av bronchial astma, och i perifert blod uppvisar de en hög nivå av eosinofiler - eosinofili.

Av någon anledning utvecklas immuninflammation i kroppen. Kroppsväggens permeabilitet ökar, destruktiva förändringar förekommer i det (helt enkelt vissa delar av kärlen förstörs), blodproppar och blödningar förekommer och områden i kroppen som de drabbade kärlen bär blod saknar i syre och andra näringsämnen - ischemi utvecklas.

Många eosinofila infiltreringar och nekrotiserande inflammatoriska granulomer är förknippade med organ och vävnader förknippade med en ökning i blodets nivå av ANCA (antineutrofila cytoplasmiska antikroppar). Målen för dessa substanser är myeloperoxidas och proteas-3 specifika blodceller - neutrofiler. ANCA stör funktionen hos dessa celler och leder till bildandet av granulomer.

När det undersöks under ett mikroskop av den drabbade lungvävnaden finns olika storlekar och former av eosinofila infiltrat i den, särskilt kring kärlen, i deras väggar och i bronkier och alveoler. De är vanligtvis inte vanliga - de diagnostiseras inom ett eller flera segment av lungan, men i vissa fall kan de påverka hela loben. Sklerotiska förändringar (ärr) i blodkärlens väggar och tecken på inflammation i blodet bestäms också.

Kliniska manifestationer

I Churja-Strauss syndrom kan nästan alla organ och system i vår kropp vara involverade i den patologiska processen.

Den mest karakteristiska för denna patologi är luftvägskador. Det finns:

Lesioner i mag-tarmkanalen är olika. Patienten kan diagnostiseras:

Med deltagande av kardiovaskulärsystemet hos en patient finns:

På den perifera nervsystemet kan Churg-Strauss syndrom uppträda som mono- eller polyneuropatier (nedsatt känsla av sorters slag och handskar) och på centrala nervsystemet genom stroke eller encefalopatier.

Alternativ för hudskador är olika:

• erytem (rodnad);
• noduler;
• urtikaria (makulopapulär utslag utsatt för fusion);
• purpura (dotblödningar under huden);
• mesh levande (nätmönster, marmorering av huden);
• ulcerativa nekrotiska förändringar.

Med njur kan skador uppstå:

Från muskuloskeletala systemet:

Det är villkorligt möjligt att skilja 3 perioder av sjukdomen:

• prodromal - fortsätter upp till ett par år; kännetecknad av symptom på luftvägskador - patienten har allergisk rinit, nasal congestion, nasalpolyper, återkommande bihåleinflammation, liksom frekvent allvarlig bronkit och bronkialastma kan detekteras;
• II period - i blodet och påverkade vävnader ökar nivån av eosinofiler signifikant; kliniskt uppenbaras detta av försämringen av bronkial astma - patienten talar om mycket starka hostattacker och expiratorisk (vid andning ut) andfåddhet kan hemoptys förekomma; Patienterna uppmärksammar också den starka svagheten, till synes orimlig feber, muskelsmärta, viktminskning. i allvarliga fall kan eosinofil lunginflammation eller pleurisera utvecklas, bronkiektas kan uppträda;
• Period III kännetecknas av övervägande av manifestationer av vaskulit och skada på andra organ och system; Förloppet av bronchial astma blir mjukare; perifert blod visar en signifikant ökning av nivån av eosinofiler - upp till 85%.

Principer för diagnos

Som regel drabbas personer som drabbats av Churg-Strauss syndrom till en primär diagnos inte till reumatolog, utan till en specialist av någon annan profil beroende på symtomen på deras sjukdom:

• terapeut;
• pulmonologist;
• en gastroenterolog
• kardiolog och andra saker.

Det är endast under undersökningen att det finns en korrelation mellan flera mänskliga sjukdomar (till exempel bronkial astma, urtikaria och gastrit), liksom karaktäristiska förändringar i analyser för systemisk patologi. När en läkare misstänker någon systemisk patologi i sin patient, leder han den senare till en reumatolog, som kommer att göra den slutliga diagnosen.

Reumatologen lyssnar på patientens klagomål, bekantar sig med sin sjukdoms och livs historia, utför en objektiv undersökning och förskriver sedan patientens laboratorier och instrumentella metoder för forskning:

• ett kliniskt blodprov (avslöjar anemi, eosinofili, förhöjd koncentration av leukocyter, högt ESR);
• biokemiskt blodprov (förhöjt immunoglobulin E och perinucleära antikroppar (ANCA));
• röntgenstrålar i bröstorganen (brännskuggor, tecken på effusion i pleurhålan och andra förändringar);
• lungbiopsi (morfologiska förändringar beskrivna ovan);
• andra diagnostiska metoder, beroende på den identifierade eller misstänkt patologin.

Diagnostiska kriterier

Specialister har utvecklat kriterier med hög grad av sannolikhet att bedöma närvaron eller frånvaron av Chardz-Strauss syndrom hos en patient:

1. Bronkial astma (en astmaattack eller diffus torrvassning vid utgången av en läkare).
2. Höga blodnivåer av eosinofiler - mer än 10%.
3. Historia - allergiska sjukdomar (hönsfeber, mat eller kontaktallergier).
4. Symtom på perifera nervsystemet lesioner - neuropati, särskilt i sorters slag och handskar.
5. Infiltrerar i lungorna - övergående (på samma plats) eller migrerande, som finns på röntgenbilden.
6. Kliniska tecken på skador på paranasala bihålor eller motsvarande förändringar på röntgenbilden.
7. Biopsysultat: ackumulering av eosinofiler utanför blodkärlen.

Om en patient har 4 eller flera av ovanstående kriterier, diagnostiseras han med Churg-Strauss syndrom.

Differentiell diagnostik

Churg-Strauss syndrom förekommer på samma sätt som vissa andra sjukdomar. De bör särskiljas från varandra, eftersom en felaktig diagnos skulle innebära otillräcklig behandling som inte förbättrar patientens tillstånd. Differentiell diagnos är viktig för att utföra med:

• Wegeners granulomatos;
• polyarterit nodosa;
• mikroskopisk polyangiit;
• eosinofil lunginflammation;
• idiopatisk hypereosinofil syndrom, och så vidare.

Principer för behandling

Personer som har diagnostiserats med Churg-Strauss syndrom ska införas på ett reumatologiskt sjukhus för val av adekvat, effektiv och maximal säker behandling för dem.

Huvudet i behandlingen av denna patologi är 2 grupper av droger:

Glukokortikoider (prednison, metylprednisolon, etc.) används vid monoterapi om det inte finns tecken på flerversfel och progression av den patologiska processen.

Vid det första behandlingsstadiet ordineras läkemedlet att tas oralt i flera doser, efter en vecka överför patienten till en enda dos av hormonet på morgonen. Vid den föreskrivna dosen tar en person drogen i ungefär en månad. När den terapeutiska effekten uppnås, reduceras dosen av glukokortikoid gradvis till ett underhåll, vilket patienten kommer att behöva ta emot under lång tid - inom 2-5 år.

Var uppmärksam! Snabbdosminskning eller fullständigt återtagande av läkemedlet hotar en person med en kraftig försämring.

Ibland rekommenderar läkaren att man börjar behandling med pulshormonbehandling (intravenös administrering av stora doser av det, som bara upprepas några gånger och sedan överför patienten till tablettformen av läkemedlet).

Cytostatika används som regel i svår vaskulit, tecken på hög aktivitet, skador på många organ och system, eller i avsaknad av effekten av glukokortikoid monoterapi. Vanligtvis används:

Dessa läkemedel måste ordineras uteslutande av en specialist, och själva behandlingsprocessen måste vara under fullständig kontroll eftersom det finns stor risk för allvarliga biverkningar av sådan behandling.

Det finns tecken på en positiv klinisk effekt av intravenöst immunoglobulin, som administreras en gång i månaden i en dos av 2 mg / kg av patientens kroppsmassa i ett halvt år i kombination med plasmautbytesbesök.

Slutsats och prognos

Cerca-Strauss syndrom är en sjukdom från den grupp av systemisk vaskulit som kännetecknas av granulomatös inflammation lokaliserad i luftvägarna och nekrotiserande inflammation i blodkärlens väggar av medelstora och små kaliber. Orsakerna till dess förekomst är inte kända. De viktigaste kliniska manifestationerna är bronkial astma i kombination med alla slags hudutslag och höga nivåer av eosinofiler i blodet. I svåra eller avancerade fall uppstår symtom på skador på andra organ och system.

Det diagnostiseras med hjälp av kriterier som gör att diagnosen kan fastställas av 85% av patienterna.

Huvudrollen i behandlingen hör till glukokortikoider och cytostatika, vilket patienten måste ta strikt regelbundet och under lång tid - upp till 2-5 år eller mer.

Prognosen för sjukdomen beror på egenskaperna hos sin kurs i en viss person - graden av andningsfel, generalisering av processen (skador på nerverna, njurarna och andra organ). Som regel lever 8 av 10 patienter 5 år sedan sjukdomsuppkomsten.

Tidig diagnos (i ett tidigt skede) och fullständig efterlevnad av doktorns rekommendationer för behandling ökar patientens chanser att Churge-Strauss syndrom kommer att remission, antalet komplikationer av behandlingen kommer att vara så låga som möjligt och livskvaliteten blir mycket högre.

Vilken läkare att kontakta

När en person lider av astma, hosta, i kombination med hudutslag, rinnande näsa, ett brott mot hudkänsligheten, bör du kontakta en reumatolog. Samråd med en doktor i denna specialitet är också nödvändig för patienter som långt och framgångsrikt har behandlats för bihåleinflammation, gastrit, enterit och många andra sjukdomar. Å andra sidan, i händelse av svårt Churg-Strauss syndrom, ska patienten övervakas av relevanta specialiteter hos ENT, pulmonologist, gastroenterolog, dermatolog, kardiolog, nephrologist och andra, beroende på befintliga symtom.

Användbar information om Churg-Strauss syndrom:

Expand begreppet "syndrom crass"

Laddningssyndrom syndrom - en sjukdom där det finns inflammation i blodkärlen, där det finns ett brott mot blodcirkulationen av viktiga organ för livet, utlöst av en allergisk reaktion. Även kallad allergisk granulomatos, fortfarande eosinofil angiit.

Sjukdomen är mycket sällsynt och det är tyvärr inte härdbar. Du kan behålla patientens tillstånd, men det är helt enkelt inte möjligt att bli av med sjukdomen helt.

skäl

Läkare, forskare, vetenskapsläkare har inte fullt ut lärt sig de så kallade orsakerna till Charge Strauss syndrom. Men de har några skisser och så kallade nästan beprövade åsikter. De tror att allergisk granulomatos, nämligen dess symptom uppträder när det finns en kombination av interna och externa faktorer, men det är inte ens känt om exakt vad det är. Men det blev klart att hos patienter med syndromets syrzha-stammar är immunförsvaret alltför aktivt för att reagera på okända ämnen. Vid en laddningssjukdom uppträder kroppen lite konstig: den skyddar sig inte mot yttre eller till och med inre skadliga ämnen, men tvärtom börjar immuniteten att förstöra vävnaderna hos en personlig kropp. En sådan aggressiv reaktion resulterar i att blodkärlen hos absolut alla organ påverkas.

Enligt en viss statistik kan vi se att det finns sådana personer som har Lad Strauss syndrom börjar utvecklas efter intag av det antiallergala läkemedlet Montelukast.

Eosinofil angiit uppträder hos vissa patienter med bronkialastma när man byter från oral administrering av små doser av cortexteroidläkemedel till inandade former av behandling. Men dessa skäl är bara antagandet av forskare, inte de slutliga slutsatserna.

Riskfaktorer

Hittills finns det ingen statistik om denna sjukdom, och det har inte beräknats hur många människor i år som lider av denna sjukdom, men som nämnts ovan är det mycket sällsynt.

Riskfaktorer finns hos många människor, men det betyder inte att den här personen kommer att bli sjuk från laddningszonen. Sådana slutsatser bekräftar att medicin inte har djupt lärt sig en sådan diagnos som chesha syndrom.

Riskfaktorer tas av:

• åldersindikator. Fler patienter på denna sjukdom är sjuka på 40-50 år. Mycket sällan konfronteras små barn och äldre med syndromet Chardja;
• historisk faktor. Enligt denna sjukdom hördes till största delen diagnosen av personer som hade andra allergiska sjukdomar i patogenesen, nämligen: bronkial astma, allergisk rinit, de flesta drabbades av en svår form.

diagnostik

Först undersöker läkaren visuellt. Så det är möjligt att se några av de symptom som denna diagnos innehåller. Tilldelas till ett blodprov. När immunsystemet smittar på din kropp kommer viktiga proteiner - autoantikroppar - att finnas i blodet - antikroppar som interagerar med kroppens antigener. Genom blodanalys är det möjligt att bestämma antalet eosinofiler - de utför en skyddsfunktion inuti en person, det här är den så kallade "markören" av sjukdomen.

Efter allt detta utförs en visualisering. Datortomografi, röntgen- och magnetisk resonansbilder är gjorda. Genomförs för att bestämma förändringar i lungorna. En biopsi är föreskriven. Läkaren tar om nödvändigt en liten bit av det undersökta organet och undersöker det under ett mikroskop. För att bestämma diagnosen med hänsyn till förekomst av bronkial astma, generellt förekomsten av allergier i kroppen av vilken typ och form som helst, neuropati, allergisk bihåleinflammation.

Video: Diagnos av Chargh Stross syndrom

Naturligtvis

Tre stadier av sjukdomen definieras:

1. prodromal - dess längd är nästan tio år, det manifesteras av allergisk rinit, allergisk bronkial astma, polynom;
2. Det andra steget - när det förekommer perifer eosinofili, eosinofil lunginflammation och gastrit
3. den tredje etappen - sjukdomen visas och ser ut som systemisk vaskulit.

symptom

Laddningssyndrom kan manifestera sig i olika och till och med de mest oförutsägbara symptomen. Varje person reagerar på denna sjukdom på olika sätt, man kan bara ha en liten del symptom som det är möjligt att fortsätta att leva, och för vissa tar sjukdomen livet. Det kan påverka flera organ på en gång, och kanske en.

Andningsorganen. De övre luftvägarna och lungorna påverkas. De är associerade med bronkial astma, och det är i denna form att sjukdomen kommer att manifesteras. Detta är huvudsymptomet. Eftersom kroppen redan är försvagad kan andra infektionssjukdomar i bronkopulmonala systemet ingå, vilket gör det svårt att diagnostisera och behandla sjukdomen. I det tidiga skedet är eosinofila infiltrationer i lungorna vanliga. Pleurisy kan utvecklas i en lösning som avslöjar ett stort antal eosinofiler. Förutom allergisk astma från andningssystemet är symptomen allergisk rinit, sinusit, pollinos.

Gastrointestinala systemet. I mag-tarmsystemet finns betydande överträdelser. Eosinofil gastroenterit och tarmvaskulit börjar utvecklas. På grund av dessa sjukdomar finns det konstant svår smärta i magen, diarré och till och med blödning. Med en mycket allvarlig form kan det vara intestinalt perforation, peritonit och till och med intestinal obstruktion.

Nervsystemet I detta system påverkas kranialnerven som påverkas lite, symtom på perifer polyneurit uppträder. Med nederlaget i nervsystemet kan det utvecklas stroke och hjärtinfarkt samt anfall.

Kardiovaskulärt system. Det farligaste systemet, som det inkluderar hjärtat. Så, en person börjar lära känna en sådan sjukdom som perikardit, hans symptom uppträder, arteriell hypertoni utvecklas mycket snabbt.

Muskuloskeletala systemet. Artralgi, polyartrit, myosit.

behandling

Laddningssyndrom hos strauss är inte en lätt sjukdom, och det är helt enkelt inte realistiskt att bota det med bara antiallergiska läkemedel, kortikosteroider, liksom med andra typer av allergier. Dussintals år lider av denna sjukdom, därför borde det behandlas alla dessa år. Men väldigt få människor har tur och han är botad helt, många som dör, och många håller bara staten för att leva. Ett bra resultat kan bara förväntas när behandlingen påbörjas i tid i ett tidigt skede, men i detta skede märks mycket få personer.

Vid behandling av Churg Stross syndrom används ett stort antal droger:

• kortikosteroider. I främmande länder används Prednisolon, men endast i stora doser kan det omedelbart minska några av symtomen.
• Immunsuppressiva. Patienter vars manifestation av sjukdomen är inte så vanlig saknar bara prednison. Patienter med väl märkta lesioner av detta kommer inte räcka till. Sedan kräver komplexet användning av läkemedel som undertrycker immunsystemet, såsom cyklofosfamid eller metotrexat;
• immunoglobuliner. Immunoglobuliner injiceras endast i venen. Om du anger dem varje månad blir det det säkraste sättet att behandla denna sjukdom. Men denna metod har några negativa punkter: dessa läkemedel är mycket dyra, de kan inte agera, svarar inte på sjukdomen. I grund och botten föreskriver doktorn inte immunoglobulin i första hand, men då när dödläget förblir.

Tips för de sjuka

Vid långvarig behandling med kortikosteroider bedrivs många biverkningar. Om du känner till denna regel kan du undvika allvarliga konsekvenser. En sådan handling är förstörelsen av ben, så att kalcium och 2000 IE av vitamin D per dag dessutom behövs.

Kräver konstant fysisk träning för muskuloskeletala systemet. Du måste reglera din vikt, eftersom kortikosteroider är hormoner och när de tas snabbt blir vikt och detta kan leda till diabetes. Det är nödvändigt att utveckla muskelstyrka, springa. Alla dessa aktiviteter kommer inte att skada dig, men din kropp kommer att vara under kontroll. Med Churg Stross syndrom kan cigarettrök förvärra några biverkningar.

Diet. En hälsosam diet krävs. Mindre ljuv att äta, eftersom det kan öka blodsockernivån. Ät mer frukt och grönsaker.

Ständigt observerad av en läkare. Med en så allvarlig sjukdom som Churg Strauss syndrom är det nödvändigt att övervakas kontinuerligt av en läkare, han måste kontrollera hela sjukdomsförloppet, han vet väl vad man ska ersätta det här eller det läkemedlet, han kommer bättre att avgöra vad som behöver göras så att sjukdomen fortskrider inte i snabb takt.

Sjukdomskomplikation

Som det sagts tidigare är Chart Stross syndrom relaterat till nästan alla organ i människokroppen. Det påverkar de viktigaste organen som lungorna, njurarna, huden, magen och den farligaste är skador på hjärtat. Med ingen behandling slutar allt i döden.

Skador uppstår enligt följande:

1. perifera nerver är skadade
2. outhärdlig klåda som ett resultat av vilka infektionssjukdomar uppträder
3. inflammation i perikardiet - hjärtfodret, hjärtmuskeln, och i allmänhet börjar hjärtsvikt att utvecklas, hjärtinfarkt blir vanligare.
4. Renalglomeruli är inflammerade, de gör det inte möjligt att utföra funktionen av filtrering, och mot denna bakgrund uppträder njurinsufficiens.

Du kan inte ignorera syndromet för Charge Stross och glömma det i en minut. En person lever med honom endast i händelse av permanent behandling som föreskrivs av en läkare, självbehandling eller behandling leder till döden.

Churga Strauss syndrom
(eosinofil granulomatös vaskulit, Churg-Strauss syndrom, Churg-Strauss syndrom, pulmonell polyarterit, Churg-Stross syndrom, hypereosinofil astma med vaskulit, allergisk granulomatös angiit)

Andningssjukdomar

Allmän beskrivning

Churg-Strauss syndrom (ESS) avser systemisk vaskulit. Från denna grupp av ESS finns 6 grundläggande egenskaper:

• manifestation av bronchial astma
• en ökning med mer än 10% i antalet eosinofiler;
• mono- eller polyneuropati;
• lunginfiltrat av flyktig natur;
• sinusit;
• extravaskulär ackumulering av eosinofiler i vävnaderna.

Diagnosen av ESS anses vara etablerad när närvaron av minst 4 av 6 tecken är bestämd. Det är obestridligt att det är symptomen på bronkial astma som gör att läkaren kan välja exakt den här typen av vaskulit och inte en annan.

Du kan bli sjuk i alla åldrar, men mer sannolikt vid 40-50 års ålder. Hos kvinnor sker ESS 3 gånger oftare än hos män.

Förekomsten av vaskulit observeras vanligtvis med långvarig och ofta asymptomatisk vagn i kroppen av hepatit B- och C-virus, såväl som immunbrist typ I. Det antas att ökad produktion av antikroppar mot cytoplasma av neutrofiler klass ANCA, som har en destruktiv effekt på kärlen. Det finns bevis på att det är exakt vilken typ av inflammatorisk respons av kärlväggen som verkar av ANCA är genetiskt bestämd. Denna observation stöds av det faktum att i familjer där patienter med systemisk vaskulit lever, finns det en tendens till allergier. Patologiska förändringar i ESS förekommer med bildandet av nekros och kavitetshålor i lungorna med varierande grad av prevalens.

Symptom på Churg-Strauss syndrom

• Allergisk rinit.
• Polypous tillväxt i näsan, bihåleinflammation.
• Tidig administrering av systemiska kortikosteroider för svår astma.
• Utseendet av lunginfiltrer.
• Långvarig ökning av kroppstemperaturen.
• Viktminskning.
• Myalgi, artralgi.
• Andnöd.
• Svullnad.
• Utseendet på stammen och stammen lila och subkutana noduler.
• Psyko-emotionell labilitet.
• Epileptiska anfall.

Diagnostik av Churg-Stross syndrom

• Fullständigt blodantal: 10% överskott av antalet eosinofiler; ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten.
• Urinalys: Utseendet av protein och ökningen av antalet röda blodkroppar.
• Beräknad tomografi av lungorna: visualisering av parenkyminfiltrat, som i regel ligger i periferin; förtjockning av bronchernas väggar; på vissa ställen förstorad synlig bronkiektas.
• Transbronchial biopsi, hudens biopsi och subkutan vävnad: Allvarlig eosinofil infiltrering av väggen av små kärl, nekrotiserande granulomer.
• Mikroskopi av pleural exudat: Detektion av eosinofili.
• Mikroskopi av bronchoalveolär lavage: Detektion av eosinofili.
• Immunologisk studie: En ökning av innehållet i antikroppar ANCA. Grundläggande uppmärksamhet ägnas åt att öka nivån av totala IgE- och perinucleära antikroppar med anti-myeloperoxidasaktivitet (PANCA).
• Ekkokardiografisk undersökning: tecken på mitralregurgitation, fibrotiska förändringar i hjärtmuskeln.

Behandling av Churg-Stross syndrom

Genomförda systemiska glukokortikosteroidläkemedel hjälper de nästan omedelbart efter användning. Syftet med initialdosen "Prednisolon" utförs med 1 mg av läkemedlet per 1 kg patientens kroppsvikt per dag, efter en månad minskar dosen. Och sedan beräknas underhållsbehandlingstiden i minst nio månader.

Minskad dos av glukokortikosteroider kan uppnås genom gemensam användning med "cyklofosfamid". Det ordineras med en hastighet av 2 mg per 1 kg av patientens kroppsvikt per dag. I detta fall beräknas behandlingen i minst ett år. På grund av läkemedlets höga toxicitet justeras dosen genom övervakning av njurfunktion och vita blodparametrar.

I vissa fall är det visat att de utför effektiva behandlingsmetoder, till exempel visas patienter med svår exacerbation plasmaferes för att minimera biverkningar från användningen av cytostatika. Om exacerbationen tar ett livshotande tecken, är en kurs av metylprednisolon pulserapi möjlig (15 mg / kg per administrering per timme i 36 dagar).

Av komplikationerna av ESS är den farligaste utvecklingen av lunginflammation, vars etiologiska faktor är oftast Pneumocystis carini.

Viktiga droger

Det finns kontraindikationer. Samråd krävs.

Churg-Strauss syndrom (eosinofil angiit) - orsaker och behandling

Churg-Strauss syndrom, även känt som allergisk granulomatos eller eosinofil angiit, är en allergisk inflammation i blodkärlen som stör blodcirkulationen i vitala organ och vävnader.

Denna sjukdom är ganska sällsynt och obotlig.

Det enda som moderna läkemedel kan rekommendera är administrering av immunosuppressiva medel och kortikosteroider för att lindra symtomen på sjukdomen.

Orsaker till Churg-Stross syndrom

Allergisk granulomatos orsakas förmodligen av en kombination av vissa externa och interna faktorer, men vetenskapen vet fortfarande inte exakt vilka. Det är känt att hos människor med Churg-Strauss syndrom reagerar immunsystemet för våldsamt mot främmande ämnen. Istället för att bara skydda kroppen från skadliga bakterier och virus, påverkar patientens aggressiva immunitet vävnaderna i sin egen kropp. Denna reaktion orsakar inflammation i blodkärlen i alla organ.

Det finns bevis för att hos vissa människor utvecklas Churg-Strauss syndrom efter att ha tagit det antiallergiska medlet Montelukast. Denna sjukdom kan förekomma hos vissa astmatiker som byter från oral administrering av små doser kortikosteroider till inhalerade steroider. Dessa uppgifter från västerländska experter är dock föremål för diskussion.

Charge-Stross syndrom Riskfaktorer

Det finns inget sätt att noggrant beräkna vilken andel människor drabbas av Churg-Strauss syndrom, men denna sjukdom är sällsynt. Trots det faktum att många människor har riskfaktorer, utvecklar få av dem sjukdomen. Detta bekräftar än en gång att läkemedlet är långt ifrån alla kända om orsakerna till Churg-Strauss syndrom.

Riskfaktorer inkluderar:

1. Ålder. De flesta patienterna är 38-52 år gamla. Churg-Stross syndrom är sällsynt hos barn och äldre.

2. Historia av astma och allergisk rinit. De allra flesta patienter drabbades av en av dessa sjukdomar, många i svår form.

Symtom på Churg-Stross syndrom

Churg-Stross syndrom kan manifestera sig i en mängd olika symptom.

Vissa patienter har bara mindre manifestationer, i andra kan sjukdomen vara livshotande.

Det finns tre faser eller stadier av sjukdomen. Varje etapp har sina egna symtom, men inte alla patienter utvecklas i samma ordning. Detta är särskilt fallet när Churg-Strauss syndrom diagnostiseras tidigt och började läka.

1. Allergisk stadium.

Det är vanligtvis det första steget, åtföljt av följande allergiska reaktioner:

- Astma är det viktigaste symptomet för Churg-Strauss syndrom. Astma utvecklar vanligen 3 till 10 år innan andra tecken på sjukdomen uppträder.

- Höelsefett (allergisk rinit). Denna reaktion orsakar svullnad i nässlemhinnan, nysning och rinnande näsa.

- Smärta och inflammation i bihålorna (bihåleinflammation). Manifierad av smärta i näsan och tillväxten av näspolyppar som utvecklas som ett resultat av kronisk inflammation.

2. Eosinofilt stadium.

Churg-Strauss syndrom kännetecknas av hypereosinofili, ett kraftigt förhöjt blodets eosinofilinnehåll. Ett stort antal eosinofiler i blod och vävnader leder till cellskador.

Symptom på detta stadium inkluderar:
- Temperaturökning.
- Viktminskning
- Astmaattacker.
- Svaghet och trötthet.
- Nattsvettar.
- Hyppig hosta.
- Buksmärtor
- Blödning i matsmältningskanalen.

Denna fas av sjukdomen kan fortsätta i månader, jämn år. Symtom kan försvinna en stund och återkommer igen. Detta steg fortsätter ofta samtidigt med den tredje etappen av sjukdomen - systemisk vaskulit.

3. Systemisk vaskulit.

Det är en inflammation i blodkärlen genom hela kroppen. Vasokonstriktion och inflammation i blodkärlen leder till störning av blodtillförseln till organ och vävnader, inklusive hud, hjärta, nervsystem, muskler, matsmältningsorgan, njurar etc.

- Hudutslag eller sår.
- Smärta och svullnad i lederna.
- Perifer neuropati.
- Svår buksmärta.
- Diarré, illamående och kräkningar.
- Dyspné på grund av astma och hjärtsvikt.
- Hemoptys.
- Svår bröstsmärta.
- Oregelbunden puls.
- Hematuri (blod i urinen).

Diagnos av Churg-Stross syndrom

Det finns inga specifika tester för Churg-Strauss syndrom. Symptomen på denna sjukdom är mycket olika, vilket gör diagnosen svår. För att underlätta diagnos,

American College of Rheumatology föreslog 6 kriterier för Churg-Strauss syndrom:

1. Eosinofili.
2. Bronchial astma.
3. Neuropati (poly- eller mononeuropati).
4. Migrera lunginfiltrat på röntgenstrålen.
5. Förekomsten av eosinofiler utanför kärlen.
6. Problem med näsbihålor (bihåleinflammation).

För diagnosen Churg-Strauss syndrom kan läkaren använda följande metoder:

1. Blodtest. Om patientens immunsystem attackerar sin egen kropp, kan speciella proteiner detekteras i blod - autoantikroppar. Ett blodprov hjälper också att bestämma innehållet av eosinofiler - en viktig markör för sjukdomen.

2. Visualisering: beräknad tomografi, MR och röntgen. Dessa metoder används för att upptäcka avvikelser i lungorna och bihålorna.

3. Biopsi av de drabbade vävnaderna. Läkaren kan ta en liten del av det drabbade organet för undersökning under ett mikroskop.

Behandling av Churg-Stross syndrom

Det är omöjligt att bli av med den här sjukdomen en gång för alla, men det finns behandlingar som hjälper människor med svåra symptom att uppnå eftergift. Bra resultat och låg risk för komplikationer observeras med tidig diagnos och snabb behandling av Churg-Strauss syndrom.

För behandling av Churg-Stross syndrom används dessa läkemedel:

1. Cortikosteroidhormoner. I USA föreskrivs patienter oftast Prednison. Läkaren kan ordinera höga doser av dessa hormoner för att stoppa symptomen så snart som möjligt.

2. Andra immunsuppressiva ämnen. För patienter med lindriga symtom på prednison kan det vara tillräckligt. Andra patienter kan behöva ytterligare läkemedel som undertrycker immunsystemet - cyklofosfamid eller metotrexat.

3. Immunoglobuliner intravenöst. Månadlig administrering av immunoglobuliner är det säkraste sättet att behandla Churg-Strauss syndrom. Men den här metoden har 2 nackdelar - det är väldigt dyrt och inte alltid effektivt. Introduktionen av immunoglobuliner i USA gäller inte för förstahandsbehandling, och används för patienter som inte svarar på andra droger.

Tips för de sjuka

Långtidsbehandling med kortikosteroider - ett vanligt botemedel mot Churg-Strauss - är förknippat med ett stort antal biverkningar.

Du kan ta flera steg för att minimera dem:

1. Skydda dina ben. Cotricosteroids orsakar benstyrka problem. Ta tillräckligt med kalcium och cirka 2000 IE vitamin D per dag för att skydda dina ben.

2. Muskuloskeletets hälsa beror på din vanliga träning och kroppsvikt. Dessutom är kortisonpatienter utsatta för viktökning och vikt är en riskfaktor för diabetes. Utveckla muskelstyrkan, kontrollera din vikt, jogga - allt detta kommer att gynna dig.

3. Sluta röka. Förutom att rökning orsakar många hälsoproblem, ökar rökning också vissa biverkningar från mediciner.

4. Ät en hälsosam diet. Steroider kan orsaka en ökning av blodsockret, så missbruk inte det söta. Föredra dig en hälsosam diet med gott om grönsaker och frukter, samt med ett minimum av animaliskt fett och socker. Ta en blodsockermätare och mäta din sockernivå regelbundet.

5. Missa inte besök till läkaren. Med Churg-Strauss syndrom är det mycket viktigt att läkaren ständigt övervakar sjukdomsförloppet och övervakar även de eventuella biverkningarna av drogerna. Glöm inte att besöka doktorn!

Komplikationer av Churg-Stross syndrom

Churg-Strauss syndrom påverkar ett brett utbud av organ, inklusive lungor, hjärta, hud, muskler, njurar, mag-tarmkanalen och lederna. Utan behandling kan sjukdomen vara dödlig.

Möjliga komplikationer inkluderar:

1. Perifer nervskada.

2. Pruritus, ulceration och infektion.

3. Inflammation av perikardiet (hjärtekärl), hjärtmuskel (myokardit) samt hjärtinfarkt och utveckling av hjärtsvikt.

4. Inflammation av renal glomeruli (glomerulonefrit) med gradvis förlust av njurarnas filtreringsförmåga, vilket leder till njursvikt.