Vaskulit är en autoimmun inflammation i kärlväggen. I detta syndrom kan alla kärl av olika kaliber påverkas: arterioler, vener, artärer, venoler, kapillärer.
Patologins utveckling leder till komplikationer hos olika organ, vilket beror på störningen av det normala blodflödet till dessa delar av kroppen. Beroende på vad som orsakade sjukdomen och hur är vasculiten uppdelad i primär och sekundär.
I de flesta fall är sjukdomen godartad. De kan bli sjuka alla - en vuxen eller ett barn. Vasculit har ett stort antal underarter och klassificeringar, de skiljer sig åt i deras svårighetsgrad, lokalisering och etiologi. Separat skilja hemorragisk vaskulit, som påverkar blodkärlen i huden, njurarna, mag-tarmkanalen, lederna.
Orsaker till vaskulit
Vad är denna sjukdom, och vad är orsakerna till vaskulit: den främsta orsaken till denna sjukdom är inflammation i blodkärlens väggar. Den vanligaste är vaskulit i benen, vars behandling måste startas i rätt tid.
- Etiologin för primär vaskulit är fortfarande inte exakt etablerad. Den största möjliga orsaken betraktas som autoimmuna störningar.
- Sekundär vaskulit kan uppstå på grund av kroniska, akuta infektioner, vaccination, cancer, svår överhettning eller kylning, värmeskador på huden, inklusive solbränna.
Ofta uppstår sjukdomen på grund av en allergisk reaktion mot droger. För närvarande är mer än 150 droger kända, vars användning leder till utvecklingen av vaskulit. Dessa produkter inkluderar: sulfa droger, radiopaque substanser, B-vitaminer, tuberculostatics, analgetika, jodpreparat, antibiotika etc. Dessutom bör man uppmärksamma allergiska manifestationer efter införandet av vissa vacciner, serum. Detta gäller särskilt för barn.
Var och en av dessa faktorer kan orsaka början på processen att förändra den antigena strukturen hos vävnaden, vilken utgör grunden för kärlen. Som ett resultat börjar autoimmunprocessen, där kroppen börjar börja känna kroppens egna vävnader som utländska. Som ett resultat börjar människans immunförsvar att attackera sina egna vävnader, som skadar blodkärl.
klassificering
Det finns ett stort antal olika typer av vaskulit, som åtföljs av en lesion av en viss typ av kärl och dess egna specifika symptom. De vanligaste.
- Hemoragisk vaskulit. Det uppstår med symtom på ytlig vaskulit, som kännetecknas av skador i hudens, lederna, mag-tarmkanalen och njurarnas kapillärer. Det är baserat på ökad produktion av immunkomplex, ökad vaskulär permeabilitet och skada på kapillärväggarna.
- Systemisk - en sjukdom som uppstår med nederlag av stora och små blodkärl. Ofta förekommer som en allergi eller som svar på förekomsten av en infektion i kroppen. Det behandlas med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalicylsyra.
- Wegeners granulomatos - vaskulit, där de små kärnen i övre luftvägarna, lungorna och njurarna påverkas.
- Urtikarny - kan fungera som en självständig sjukdom av allergisk natur, liksom en manifestation av systemiska sjukdomar. Externt är urtikär vaskulit mycket lik manifestationen av urtikaria, endast blåsorna under denna sjukdom går mycket längre (1-4 dagar).
- Allergisk - Skador på blodkärlen vid olika allergiska reaktioner.
Dessutom kan vaskulit vara primärt - det utvecklas som en självständig sjukdom och sekundär - det förekommer som en manifestation av en annan sjukdom.
Symtom på vaskulit
När vaskulitis symptom kan vara annorlunda. De är beroende av lesionens art, typen av vaskulit, lokaliseringen av inflammatorisk process, liksom svårigheten hos den underliggande sjukdomen.
Vid hudskador uppträder utslag på ytan. Om nerverna påverkas, förloras känsligheten hos personen, förvärras eller försvinner helt. När blodcirkulationen i hjärnan störs uppträder en stroke.
Bland de vanliga symptomen på vaskulit hos vuxna kan noteras svaghet och trötthet, aptitlöshet, pallor, ökning av kroppstemperatur och mer. Det första tecknet på sjukdomen är små, knappt märkbara, progressivt progressiva blödningar på huden, medan de återstående manifestationerna saknas eller inträffar lite senare.
Symtom på skador i nedre extremiteterna:
- utslag och hemorragiska fläckar;
- blodblåsor;
- ökad kroppstemperatur;
- ledsmärta eller muskelsmärta
- svaghet;
- klåda i huden i det drabbade området.
Sjukdomen kännetecknas av en lång och kronisk kurs med periodiska exacerbationer, svårigheter i behandling och progression.
Vaskulitbehandling
Behandlingen av vaskulit, liksom diagnosen av sjukdomen, ska behandlas av en reumatolog. Endast han kan, med hjälp av de symptom som patienten indikerar, dra en slutsats om vilken form av vaskulit framför honom och förskriva en individuell behandling.
Man bör komma ihåg att nästan alla typer av vaskulit är av kronisk progressiv karaktär, så behandlingen bör vara komplex och långvarig.
För behandling av vaskulitskrivna läkemedel som undertrycker produktionen av antikroppar som minskar känsligheten hos vävnader: cytostatika (cyklofosfamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Förfaranden som hemosorption och plasmautbyte kan ordineras. Nödvändig behandling för hemorragisk vaskulit är antibiotika. Patienter med utplånande former av vaskulit, trombos av stora artärer, utveckling av stenos hos huvudartärerna visar kirurgisk behandling.
När det gäller den primära allergiska vaskuliten passerar den i de flesta fall på egen hand utan att det krävs absolut behandling. När sjukdomen påverkar de organ som är viktiga för livet (hjärna, hjärta, lungor, njurar) behöver patienten intensiv och aggressiv behandling.
Om det finns en önskan att använda några folkmedel för behandling av vaskulit, bör de också diskuteras med din läkare.
Prognosen för sjukdomen kan varieras. Vasculit påverkar som regel bara huden. Men det finns också sådana typer av sjukdomar som kan orsaka allvarliga skador på vitala organ och leda till döden. Hos patienter med vaskulit utan specifik behandling med immunosuppressiv terapi är prognosen inte positiv, 5 års överlevnad är 10% av det totala antalet patienter.
Diet för vaskulit
Dosen av patienten med vaskulit är baserad på orsakerna som ledde till utvecklingen av sjukdomen. För det första syftar denna diet till att eliminera risken för allergiska reaktioner. Därför måste patienten vid en exacerbation och någon tid efter det hålla sig till en strikt hypoallergen diet.
Du bör inte överge användningen av färska grönsaker, frukter (med undantag för de som framkallar allergier), mejeriprodukter, särskilt keso, torkad frukt, olika spannmål. Till exempel, vissa droger ökar blodtrycket, vilket innebär att konsumtionen av kaffe, fett kött, konserver, rökt kött, muffins, salt bör begränsas.
Mater och natur av matlagning. När exacerbation inte kan äta stekt mat är det bättre att byta till kokt eller stuvat. I allmänhet bör en diet med vaskulit baseras på sjukdomsformen och organismens individuella egenskaper, därför är det mycket viktigt att lyssna på läkarens åsikter när man skriver fram en diet.
Vasculitrecension: vad är det, orsaker, symptom och behandling
Från den här artikeln lär du dig: karaktären hos vaskulit, vad är den här sjukdomen och hur man behandlar den. Typer av patologi, behandlingsmetoder.
Författaren till artikeln: Alexandra Burguta, obstetrikare-gynekolog, högre medicinsk utbildning med examen i allmän medicin.
Vaskulit - vad är det? Detta är en grupp av sjukdomar som åtföljs av inflammation och efterföljande nekros (nekros) i kärlväggen. Denna grupp av patologier leder till en signifikant försämring av blodcirkulationen i vävnaderna som omger kärlet. Olika former av dessa sjukdomar har både karakteristiska och vanliga symtom (feber, viktminskning, utslag som kvarstår vid pressning, gemensamma smärtor). Om obehandlad kan det primära fokuset sprida sig och orsaka skador på andra vävnader eller organ. Därefter kan sjukdomen leda till funktionshinder och till och med död.
Medan vaskulit fortfarande undersöks otillräckligt, har experter inte kommit till en gemensam åsikt om orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av inflammation, klassificering och taktik för terapi. Nu kallas denna sjukdom som systemiska bindvävssjukdomar, och reumatologer är involverade i behandlingen. Om det behövs kan infektionssjukdomar och hudläkare vara inblandade i behandlingen.
Enligt statistik är vaskulit lika vanligt för både män och kvinnor, och oftast upptäcks de hos barn och äldre. Varje år ökar antalet reumatologer av sådana patienter, och experter tror att denna ökning av incidensen är förenad med okontrollerad mottagning av immunstimulansmedel och miljöförstöring.
Typer av vaskulit
En sjukdom som vaskulit klassificeras enligt olika parametrar.
För roten orsakas följande två former av sjukdomen:
- Primär - skada på kärlväggen orsakad av oförklarliga skäl, förmodligen utlöses av misslyckanden i immunsystemet.
- Sekundär - skada på kärlväggen är en reaktion mot infektioner (tuberkulos, hepatit, syfilis), systemiska lesioner (kollagenos, systemisk lupus erythematosus, reaktiv artrit), sarkoidos, cancer, helminthic invasioner eller kemikalier.
Av svårighetsgrad av vaskulit kan vara:
- mild - endast uppenbarad av ett litet utslag och inte orsaka försämring av det allmänna tillståndet;
- måttlig grad - patienten har ett kraftigt utslag, ledvärk, blod i urinen och det allmänna tillståndet är måttligt (aptitlöshet, svaghet);
- svår - patienten har ett kraftigt utslag, signifikanta abnormiteter i organen och lederna, lung- och tarmblödning förekommer, njursvikt utvecklas och det allmänna tillståndet är allvarligt.
Beroende på typen av inflammatoriska kärlekar är följande former av vaskulit utmärkande:
- kapillär - kapillärväggar är inflammerade;
- arteriolitis - väggar av arterioler är inflammerade;
- arterit - arteriella väggar är inflammerade;
- flebit - inflammerade venösa väggar.
Beroende på placeringen av de drabbade fartygen särskiljs sådana former och typer av vaskulit:
Jättecell temporal arterit
Hudskada - kutan leukocyt angiit, periarterit nodosa, kutan arterit
Gemensam skada - hemorragisk vaskulit
Hjärtsjukdom - Isolerad aortit
Vanliga symptom
Symtom på vaskulit är extremt olika, och det mest karakteristiska symptomet på dessa sjukdomar är ett utslag på huden. Svårighetsgraden av symtom på sjukdomen och patientens allmänna tillstånd beror till stor del på form och typ av vaskulit. I svåra fall och i avsaknad av behandling kan sjukdomen bli orsaken till funktionshinder eller dödsfallet.
Tecken på hudutslag med vaskulit kan varieras, men ett antal av dem kan skilja denna sjukdom från andra:
- Utseendet på utslaget är ofta förknippat med infektionen;
- utslag förekommer på bakgrunden av allergier, systemiska, autoimmuna eller reumatiska sjukdomar;
- utslag är relativt symmetrisk;
- De första delarna av utslaget förefaller exakt på benen (vanligtvis i benenas område);
- utslagselement är predisponerade för blödning, ödem och nekros
- ett utslag representeras ofta av olika element som ändrar sin färg, storlek och form över tiden.
Hos patienter med vaskulit kan dessa typer av lesioner detekteras:
- Fläckar. De är röda eller rosa, inte stigande över hudens hudutslag. Orsakad av blodflöde som svar på inflammation.
- Hemorragisk purpura. Element av utslag förekommer med signifikant skada på kärlväggen och blödningen. Utsläppen kan se ut som en lila fläck eller teleangioectasia. Dimensionerna av element med oregelbundna konturer kan nå 3-10 mm. Efter ett tag blir utslaget blått och blir sedan gulaktigt. Efter att utpressningen har försvunnit, försvinner inte.
- Urticaria. Detta utslag utlöses av en allergisk reaktion och åtföljs av brinnande, stickningar och klåda. Det verkar som rosa eller röda bubblor med oregelbundna konturer.
- Subkutana noder. Sådana element i utslaget orsakas av okontrollerad tillväxt av bindväv och epidermier. De är höga halvcirkelformiga eller platta noduler. Deras storlek kan variera från några millimeter till 1-2 cm. De är smärtsamma och med tiden kan en nekrosplats uppträda i deras centrum på grund av en signifikant försämring av blodcirkulationen. Därefter blir huden i denna knutpunkt svarta och börjar slita bort.
- Bubbles. Överträdelser av de vaskulära väggarnas permeabilitet i ett visst område av blodbanan leder till frisättningen av den flytande delen av blodet under huden. På sådana ställen visas bubblor större än 5 mm. De är fyllda med transparent innehåll där det kan finnas blodintag.
- Sår och erosion. Subkutan noduler som bildas under vaskulit sönderdelas med tiden och erosion (ytskada) eller djupare huddefekter - sår uppträder i deras plats. När de smittas kan de fester.
intoxikation
Vaskulit åtföljs av cirkulationsstörningar som leder till bildandet av toxiner, förgiftning av kroppen och förändringar i ämnesomsättningen. Dessa processer leder till att patienten upplever följande symtom:
- reducerad övningstolerans och svaghet;
- förlust av aptit och viktminskning (upp till 0,3-1 kg varje månad);
- ofta sömnighet
- huvudvärk (graden av intensitet beror på svårighetsgraden av sjukdomen);
- temperaturen stiger till 37,5-40 grader (beroende på sjukdomens allvarlighetsgrad).
Sår i nervsystemet
Exponering för toxiner och nervvävnadsskador orsakad av cirkulationssjukdomar och blödningar i vaskulaturen framkallar följande symtom:
- vassa droppar i psyko-emotionellt tillstånd
- kramper
- muskelsvaghet, ofullständig förlamning av armar och ben,
- förändringar i känslighet (oftare i sorters "strumpor" och "handskar" - det vill säga i dessa delar av kroppen);
- Blödningar i hjärnan, vilket leder till utveckling av hemorragisk stroke.
Visuell försämring
Observerad i vaskulit kan otillräcklig blodtillförsel och näring av synskorganen leda till enstaka eller bilaterala skador:
- ständigt progressiv försämring av syn (upp till fullständig blindhet);
- svullnad och rodnad i ögat;
- känsla av svårighet att flytta ögongloben;
- ögonutsprång.
Andningsskador
Förekomsten av en inflammatorisk reaktion och nedsatt vaskulär permeabilitet under vaskulatur leder till ödem och inflammation i olika delar av andningsorganen. Följaktligen kan följande respiratoriska sjukdomar utvecklas:
- Lång rinnande näsa.
- Förlängd bihåleinflammation och bihåleinflammation.
- Förstöring av de beniga väggarna i maxillary sinus eller nasal septum.
- Förlängd bronkit med en astmatisk komponent.
- Bronkial astma
- Lungsäcksinflammation.
- Lunginflammation.
- Bronkiektasi.
Vid sprickor av väggar av kärl vid patientens bronkopulmonala blödningar av olika intensitet utvecklas.
Njurskada
Många typer vaskulit leder till undernäring och njurefunktion. Initialt framträder patienten tecken på minskning av deras funktion, som uppvisas av följande symtom:
- smärtor i ryggen
- feber;
- svullnad;
- minskad urinproduktion;
- protein och blod i urinen.
Därefter blir nedsatt blodcirkulation och näring i njurvävnaden mer uttalad, och vävnaderna hos dessa organ påverkas mer massivt. På grund av sådana förändringar utvecklar patienten akut och sedan kroniskt njursvikt.
Gemensam skada
Vaskulit åtföljs av skada på ledskyddet, vilket orsakas av penetration av vätska in i den, utvecklingen av inflammation och ödem. Det är knäleden som är de första som lider oftare, och patienten har följande symtom:
- rodnad, svullnad och utslag i knäområdet;
- intensiv smärta som leder till nedsatt motorfunktion.
Efter några dagar flyttar den inflammatoriska processen till närliggande leder och smärtan i knäna blir svagare. Vanligtvis eliminerar sådan gemensam skada sig själv och leder inte till irreversibla konsekvenser.
Lesioner av matsmältningsorganen
Skador på blodkärlens väggar i mesenteri och tarmar orsakar nedsatt blodcirkulation och leder till blödningar. Som ett resultat utvecklas en inflammatorisk reaktion och följande symptom uppträder hos en patient med vaskulit:
- paroxysmal och intensiv buksmärta, förvärras en halvtimme efter att ha ätit
- illamående och kräkningar
- täta avföring av vattnig natur (ibland med blodintag).
Massiv skada på blodkärl kan orsaka atrofi, gradvis förstöring och rubbning av tarmväggen. Med sådana storskaliga skador utvecklar patienten peritonit.
behandling
Behandling av vaskulit bör vara komplex, och dess taktik beror på svårighetsgraden och typen av sjukdomen. Det kan utföras på poliklinisk basis eller under en reumatologisk avdelning.
Indikationerna för sjukhusvistelse av en patient med vaskulit är följande:
- Måttlig eller svår form.
- Debut eller förvärring av sjukdomen.
- Gestationsperiod
- Barnens ålder.
- Hemoragisk vaskulit.
Under akut fas av utslag rekommenderas patienter att följa bäddstöd, vilket bidrar till att eliminera utslag och stabilisera blodcirkulationen. En vecka efter utseendet av de sista elementen av utslaget, utvidgas regimen successivt.
Drogterapi
Valet av vissa läkemedel för behandling av vaskulit kan endast utföras av en läkare, med beaktande av patientens undersökningsdata, svårighetsgraden och typen av sjukdomen. I mild form föreskrivs medicinen i 2-3 månader, i måttlig form, i ca 6 månader och i svår form, upp till ett år. Om vasculit är återkommande, behandlas patienten med kurser om 4-6 månader.
Följande läkemedel kan användas för att behandla vaskulit:
- nonsteroidal antiinflammatorisk (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminera inflammatoriska reaktioner, ledsmärta, svullnad och utslag;
- antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil, etc.) - tunna blodet och förhindra bildandet av blodproppar;
- antikoagulantia (heparin och andra) - sakta ner blodpropp och förhindra blodproppar;
- enterosorbenter (Nutriclins, Thioverol, etc.) - binda toxiner och bioaktiva ämnen i tarmlumen under sjukdom;
- glukokortikosteroider (Prednisolon etc.) - har antiinflammatorisk effekt vid svår vaskulär, undertryckar produktionen av antikroppar;
- cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, etc.) - tilldelas glukokortikosteroids ineffektiva egenskaper och den snabba utvecklingen av vaskulit, hämmar produktionen av antikroppar;
- antihistaminer (Suprastin, Tavegil, etc.) - endast föreskrivs för barn i de första faserna av vaskulit i närvaro av läkemedel eller matallergier.
Non-drug therapy
När vaskulit ska rena blodet av ämnen som orsakar och förvärrar sjukdomen, kan den behandlande läkaren rekommendera att patienten utför olika metoder för gravitationsblodkirurgi:
- Immunosorption - venöst blod renas genom att passera genom anordningen med immunosorbent.
- Hemosorption - blodet passerar genom installationen med en sorbent som rengör det från antikroppar, immunkomplex och antigener.
- Plasmaferes - blodet passerar genom en speciell apparat, rengör eller byter plasma.
Hypoallergen diet och näring
Vasculit predisponerar ofta förekomsten av en allergisk reaktion och för att förhindra sådana komplikationer rekommenderas patienter att utesluta följande livsmedel från deras kost:
- ägg;
- choklad;
- röda frukter och bär (särskilt jordgubbar och jordgubbar);
- citrusfrukter;
- honung, kunglig gelé, pollen;
- produkter med smakförstärkare, stabilisatorer, färgämnen och onaturliga smaker (korv, smaksatta ostar, pajer, kakor, chips, etc.);
- svamp;
- bakning av bakverk;
- konserverad mat;
- kaffe och starkt te;
- kryddig, salt och stekt mat;
- alkohol;
- individuellt oacceptabla produkter.
Om tecken på njurskada rekommenderas diet nr 7, och om skador på matsmältningsorganen är rekommenderas dietnummer 4.
Örmedicin, okonventionella och traditionella metoder
Självbehandling av vaskulit är oacceptabelt, eftersom att ta vissa medicinska örter kan provocera allergier och förvärra sjukdomsförloppet. I avsaknad av kontraindikationer kan en reumatolog rekommendera följande växtbaserade medel, okonventionella och folkmetoder:
- lakritsrot;
- Fitosbory på basis av calendula, horsetail, poppelknoppar, succession, äppelbjörnblommor, pepparmynta, vinrör, etc.;
- hirudoterapi (medicinsk leeches).
prognoser
Prognosen för denna sjukdom beror på dess typ och form, patientens ålder, förekomst av komplikationer och aktualitet av initiering av behandling. Fem års överlevnad hos patienter med svår vaskulit, vars behandling startades omedelbart och med användning av glukokortikosteroider och cytotoxiska läkemedel, är 90%. Utan snabb behandling är denna siffra endast 5% och leder till funktionshinder och dödsfall.
Sådana kliniska fall kan förvärra prognosen för vaskulit:
- Njurskada.
- Centrale nervsystemets nederlag.
- Koronarkärlens och aortas nederlag.
- Mjölkets nederlag.
- Utvecklingen av vaskulit efter 50 år.
Dessa fakta betyder att personer med sådana sjukdomar behöver ständig uppföljning och strikt överensstämmelse med alla läkares rekommendationer. En sådan inställning till deras hälsa hjälper dem att undvika utveckling av svåra komplikationer.
Vaskulit - symtom, orsaker, typer och behandling av vaskulit
Goddag, kära läsare!
I dagens artikel kommer vi att diskutera med dig sjukdomen i vaskulit, liksom dess symtom, orsaker, typer, diagnos, behandling, folkmedicin, förebyggande och annan användbar information. So.
Vaskulit - vad är den här sjukdomen?
Vasculit (lat. Vasculum) är ett samlingsnamn för en grupp vaskulära sjukdomar som kännetecknas av inflammation och förstöring av blodkärlens väggar - artärer, kapillärer, vener och andra.
Synonymer av vaskulit - angiit, arterit.
Av naturen hos patologin liknar vaskulit ateroskleros - baserat på en förtjockning av kärlväggen, på grund av vilket lumen är reducerad blodomloppet, blodcirkulationen, samt normal blodtillförsel av en kroppsdel, ett organ.
Blod, förutom att leverera näringsämnen till alla organ, ger dem också syre. Naturligtvis, på grund av cirkulationssjukdomar, misslyckas de "svältande" organen i sitt arbete, och med ett fullständigt avbrott i deras blodtillförsel börjar de att dö helt och hållet.
Orsakerna till vaskulit hittills (från och med 2017) är inte fullständigt förstådda. Det finns bara antaganden, till exempel - en kombination av genetiska egenskaper (predisposition), infektioner (stafylokocker, hepatitvirus) och negativa miljöfaktorer.
Klassificering av vaskulit innefattar ett stort antal typer och former, dock beroende på orsaken, de är uppdelade i primär (oberoende sjukdom) och sekundär (förekommer mot andra sjukdomar). Enligt lokalisering finns det vaskulit på huden, där andra organ inte är skadade och interna, följderna av dessa kan inte bara vara allvarliga kardiovaskulära sjukdomar utan också döden.
I form, den mest populära är - urticaria, allergisk, hud, systemisk och hemorragisk vaskulit.
Vasculit - ICD
ICD-10: I77.6, I80, L95, M30-M31;
ICD-9: 446, 447,6.
Symtom på vaskulit
Vanliga symtom på vaskulit är:
- Ökad trötthet, generell svaghet och sjukdom;
- Ökad kroppstemperatur;
- Pallor av huden;
- Brist på aptit, illamående, ibland kräkningar;
- Viktminskning
- Förhöjning av hjärt-kärlsjukdomar;
- Huvudvärk, yrsel, besvär
- Försämrad visuell funktion;
- Bihåleinflammation, ibland med bildandet av polyper i näsan;
- Skador på njurarna, lungorna, övre luftvägarna;
- Överträdelse av känslighet - från minimal till överkänslighet;
- Artralgi, myalgi;
- Hudutslag.
Symtom (kliniska manifestationer) av vaskulit är till stor del beroende av sjukdoms typ, plats och form, så de kan skilja sig något, men huvudsymptomen är ett brott mot normal blodcirkulation.
Komplikationer av vaskulit
- Förlust av synen;
- Njurnekros;
- Koronar hjärtsjukdom (CHD);
- Myokardinfarkt;
- stroke;
- Döden.
Orsaker till vaskulit
Som vi redan nämnde är etiologin av vaskulit inte fullt ut förstådd, men det finns bekräftat data om några av orsakerna.
Orsaken till vaskulit kan vara:
- Genetisk predisposition;
- Infektion av kroppen mot en bakgrund av försvagad immunitet;
- Hyperaktivitet hos immunsystemet för infektion;
- Allergisk reaktion på vissa mediciner;
- Inflammatoriska processer i sköldkörteln;
- Autoimmuna processer;
- Komplikationer av sjukdomar såsom reaktiv artrit, glomerulonephritis, Schwartz-Jampel syndrom, systemisk lupus erythematosus.
Typer av vaskulit
Klassificering av vaskulit, enligt 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC), är följande:
För att bilda:
Primär - utvecklingen av sjukdomen orsakas av inflammation av själva blodkärlens väggar;
Sekundär - utvecklingen av sjukdomen beror på reaktionen av kärlen mot bakgrund av andra sjukdomar. Sekundär kan vara:
- Vasculit associerad med hepatit B-viruset (HBV);
- Cryoglobulinemisk vaskulit associerad med hepatit C-viruset (HCV);
- Vasculit associerad med syfilis;
- ANCA-vaskulit (ANCA) associerad med droger;
- Immunokomplex vaskulit associerad med droger;
- Vasculit associerad med cancer (syn. "Paranoplastisk vaskulit")
- Annan vaskulit.
Genom lokalisering:
1. Vasculit i de stora blodkärlen:
- Giant cell arteritis (HCA, Hortons sjukdom, temporal arterit, senil arterit) - en autoimmun sjukdom som kännetecknas av granulomatös inflammation i större grenar av aortan, vanligtvis - de grenar av halspulsådern och temporala artärer. I många fall, i kombination med polymyalgia rheumatica, smärta och viss stelhet i lederna i bäckengördeln och axlar, liksom ökad erytrocytsedimentationshastighet. Orsaken anses vara mänsklig infektion med hepatit, herpes, influensa och andra virus. Det förekommer huvudsakligen hos individer i åldern 50 år.
- takayasus sjukdom (icke-specifik aortoarteriit) - en autoimmun sjukdom där i väggarna av aorta och dess grenar utveckla produktiva inflammatorisk process som leder till deras utplåning. Med fortskridandet av sjukdomen, det finns patologiska processer, såsom - bildningen av fibrotiska granulom, förstörelse av elastiska fibrer, nekros av glatta muskelceller i blodkärlsväggen, och sedan, efter ett tag, kan det intimal förtjockning och sekundär kärlets mantel. Ibland i händerna på pulsen kan förloras, vilket är anledningen till sjukdomen har ett annat namn - "brist på hjärtsjukdomar" Enligt statistiken inträffar takayasus sjukdom ofta hos kvinnor, i de exemplifierade proportioner med män 8 till 1, och patienterna är unga personer från 15 till 30 år.
2. Vasculit av medelstora kärl:
- polyarteritis nodosa (polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa) - en inflammatorisk sjukdom i den arteriella väggen av små och medel kaliber av blodkärlen som leder till utveckling av aneurysm, trombos, infarkter. Samtidigt är njurskada (glomerulonefrit) frånvarande. De viktigaste skälen anses vara intoleranta mot vissa läkemedel, liksom den ihållande hepatitvirus B (HBV).
- Kawasakis sjukdom - en akut och febril sjukdom som kännetecknas av inflammatoriska lesioner av väggarna i små, medelstora och vener och artärer med stor diameter, som ofta förknippas med mukokutan lymfa syndrom. Det förekommer främst hos barn.
3. Vasculit av småskaliga kärl:
- ANCA-associerad vaskulit (AAV):
- Mikroskopisk polyangit (MPA) - är inte helt förstådd sjukdom som är associerad med utveckling av antikroppar till cytoplasman av neutrofiler, på grund av vilket den inflammatoriska processen utvecklar i flera organ (ofta offer blir lungor och njurar) och granulom bildas inte. Läkare notera följande kliniska funktioner SBS: Utveckling av svår lung-renal syndrom (cirka 50%), njurskador (ca 90%), lunga (30-70%), hud (70%), ögon (ca 30% ), perifer nervsystemet (ca 30%), mag-tarmkanalen (ca 10%).
- Granulomatös polyangit (SBS, Wegeners granulomatos) - tung och snabbt progressiv autoimmun sjukdom kännetecknad av granulomatös inflammation i väggarna hos små och medelstorlek blodkärlen (kapillärerna, venoler, arterioler och artärer) med inblandning i patologiska ögonprocessen, övre andningsvägarna, lunga, njure och andra organ. I avsaknad av adekvat behandling kan det vara dödligt i 1 år. Läkarna notera följande kliniska funktioner SBS: lesion av de övre luftvägarna (90% eller mer), njurarna (ca 80%), lung- (från 50 till 70%), ögon (ca 50%), hud (25 till 35% ), det perifera nervsystemet (från 20 till 30%), hjärta (20% eller mindre), mag-tarmkanalen (ca 5%).
- Eosinofil granulomatös polyangit (EGPU, Churg-Strauss syndrom) - en autoimmun sjukdom orsakad av ett överskott av blod och är blodkanal eosinofiler, som kännetecknas av granulomatös inflammation i små och medelstora kärlväggar med deltagande av de övre luftvägarna i den patologiska processen, lungor, njurar och andra organ. Ofta tillsammans med astma, rinit och andra bihåleinflammation, feber, dyspné, eosinofili.
- Immunokomplex vaskulit hos små kärl:
- Immunoglobulin-A associerad vaskulit (hemorragisk vaskulit, Schönlein-Henoch purpura, Schönlein-Genoch-sjukdom, allergisk purpura);
- cryoglobulinaemic vaskulit - som kännetecknas av skador på de små kärlväggarna huvudsakligen njur och hud, vilket är den främsta orsaken till överdrivna mängder av serum cryoglobulins, på grund av vilka de är i början avsätts på kärlväggar efter omformning dem.
- Hypokomplementär urtikär vaskulit (anti-C1q-vaskulit);
- Anti-GBM sjukdom.
4. Vasculit som kan påverka blodkärl i olika storlekar:
- Behcets sjukdom - kännetecknas av inflammation i artärer och vener för små och medelstora kaliber, tillsammans med täta återfall av ulcerös formationer på munslemhinnan, hud, ögon, genitala lesioner och lungor, njurar, mage, hjärna och andra organ.
- Kogans syndrom.
5. Systemisk vaskulit:
- Hemorragisk vaskulit (Schönlein-Henoch purpura) kännetecknas av aseptisk inflammation hos väggarna i små kärl (arterioler, venoler och kapillärer), genom multipel mikrotrombos, som utvecklas huvudsakligen i kärl i hud, njurar, tarmar och andra organ. Ofta åtföljd av artralgi och artrit. Den främsta orsaken till hemorragisk vaskulit är den överdrivna ackumuleringen av cirkulerande immunkomplex i blodet, som domineras av antigener, på grund av vilka de sluter sig på den inre ytan av blodväggen (endotel). Efter reaktivering av proteiner förändras kärlväggen;
- Lupus vaskulit;
- Behcets sjukdom;
- Reumatoid vaskulit
- Vasculit i sarkoidos;
- Arterit Takayasu;
- Annan vaskulit.
6. Vasculit i enskilda organ:
- Kutan arterit
- Kutan leukocyt angiit - kännetecknad av en isolerad inflammatorisk process i blodkärlen i huden, utan associerad glomerulonefrit eller systemisk vaskulit;
- Primär angiit CNS;
- Isolerad aortrit;
- Annan vaskulit.
Diagnos av vaskulit
Diagnos av vaskulit innefattar följande undersökningsmetoder:
När kärl kännetecknas av en ökning av ESR, CRP-koncentrationen, måttlig trombocytos, normokromisk normocytisk anemi, Ab till cytoplasma av neutrofiler (ANCA) och CEC, förlängd bihåleinflammation eller otit, glomerulonefrit.
Vaskulitbehandling
Effektiviteten av behandlingen av vaskulit beror till stor del på snabb och noggrann diagnos, behandling av drabbade organ och besläktade sjukdomar. I vissa fall löser sjukdomen sig själv, som i fallet med primär allergisk vaskulit.
Komplex behandling av vaskulit innefattar:
1. Läkemedelsbehandling;
2. Fysioterapi behandlingsmetoder;
3. Diet;
4. Förebyggande åtgärder (i slutet av artikeln).
Det är viktigt! Innan du använder mediciner, var noga med att konsultera din läkare!
1. Drogbehandling av vaskulit
Drogbehandling av systemisk vaskulit är inriktad på följande mål:
- Undertryck av immunopatologiska reaktioner som ligger till grund för sjukdomen;
- Upprätthålla stabil och långsiktig eftergift
- Behandling av återkommande sjukdomar;
- Förhindra utveckling av mindre sjukdomar och komplikationer;
Medicin för vaskulit:
Glukokortikoider är en grupp hormonella läkemedel som har antiinflammatorisk, antiallergisk, immunoregulatorisk, anti-stress, anti-chock och andra egenskaper. I detta fall spelar dessa hormoner en av de viktigaste rollerna vid behandling av jättecellartär arterit (HCA) och Takayasu arterit, vilket i många fall bidrar till att uppnå stabil och långvarig remission. I fallet med ett mycket snabbt svar på användningen av glukokortikoider kan reaktionen betraktas som ett ytterligare diagnostiskt särdrag hos HCA och reumatisk polymyalgi (RPM).
Bland glukokortikoiderna kan särskiljas: "Prednisolon", "Hydrokortison".
Cytostatika (cytostatika) - En grupp cancermedicin som bryter mot och saktar ner mekanismerna, uppdelningen, tillväxten och utvecklingen av alla celler i kroppen, vilket är särskilt viktigt när det gäller maligna tumörer (cancer). Också effektiv i jade.
God effekt i behandling bör ges samtidigt som cytostatika administreras med glukokortikoider, speciellt vid behandling av sådan vaskulit som ANCA, urtikarial, hemoragisk, cryoglobulinemisk, jättecellerartit, Takayasu arterit. Varaktigheten av cytostatisk behandling är från 3 till 12 månader.
Bland cytostatika kan särskiljas: "Cyclofosfamid", "Metotrexat", "Doxorubicin", "Fluorouracil".
Monoklonala antikroppar är antikroppar som produceras av immunceller som har immunosuppressiva och antitumöregenskaper som har visat sig vara effektiva mot hudcancer (melanom), bröstcancer och lymfocytisk leukemi. Läkemedel från gruppen av monoklonala antikroppar är inte mindre effektiva än cytostatika och används vid behandling av ANCA-vaskulit. Utnämning rekommenderas med oönskad användning av cytotoxiska läkemedel. Kontraindikationer för tillträde är - förekomst av hepatit B-virus (HBV), positivt intrakutant tuberkulinprov, neutropeni, samt låga blodnivåer av IgG (klass G immunoglobuliner).
Bland de monoklonala antikropparna mot vaskulit kan man skilja: "Rituximab."
Immunsuppressiva medel är en grupp läkemedel som undertrycker immunsystemets funktion. Det ordineras i kombination med glukokortikoider.
Bland de monoklonala antikropparna mot vaskulit kan man särskilja: "Azathioprine", "Mycophenolate mycophenolate".
I förekomst av kontraindikationer till "azathioprin" kan utse "Leflunomid".
"Mykofenolat mykofenolat" föreskrivs som en alternativ behandling för patienter med eldfast eller återkommande systemisk vaskulit, till exempel njurskada, men med en ökning av perifert blod ALT och AST 3 gånger eller mer, samt en minskning av blodplättar (100 × 10 9 / l) och leukocyter (2,5 × 10 9/1), läkemedlet tas för att stoppa.
Normal human immunoglobulin - ordineras för svår njurskada, smittsamma komplikationer, hemoragisk alveolit.
Anti-infektiv terapi används vid en sjukdom av infektiös etiologi eller samtidig infektionssjukdomar.
I närvaro av bakterier förskrivs antibakteriella läkemedel - Trimethoprim, Sulfamethoxazole.
Om virus är närvarande, föreskrivs antivirala läkemedel - Interferon Alfa, Vidarabin, Lamivudin.
I hepatit föreskrivs läkemedel av en hepatolog, beroende på typen av hepatitvirus.
Avgiftningsterapi - används för att binda toxiner och biologiskt aktiva substanser, samt borttagning från kroppen.
Som avgiftning kan läkemedel särskiljas: "Atoksil", "Nutriklins", "Polyphepan", "Enterosgel".
Nonsteroidala antiinflammatoriska icke-steroidala läkemedel (NSAIDs) ordineras för persistent och nekrotisk foci, tromboflebit för nodulär vaskulit.
Bland de NSAIDs som kan särskiljas - "Acetylsalicylsyra", "Ibuprofen," Indomethacin "," Fenylbutazone ".
Antikoagulantia - en grupp läkemedel som förhindrar blodproppar i blodkärlen.
Bland antikoagulantia kan identifieras - "Warfarin", "Heparin".
Antihistaminterapi används när patienten är allergisk mot droger eller mat.
Bland antihistaminerna kan identifieras - "Diazolin", "Claritin", "Tavegil", "Terfen", "Fenkrol."
Behandling av vaskulit hos barn innefattar också transfusionsterapi.
Kan också användas:
- hemosorbtion;
- ACE-hämmare;
- Vasodilatorer.
2. Fysioterapi behandling av vaskulit
Plasmofares - hjälper till att förbättra njurarnas hälsa, vilket minskar risken för terminal njursvikt.
3. Diet för vaskulit
En diet med vaskulit har en allergivänlig karaktär, vilket är viktigt när sjukdomen är allergisk.
Livsmedel från den mycket allergifria gruppen är uteslutna från kosten - ägg, helmjölk, skaldjur (skaldjur), kaviar, jordgubbar, jordgubbar, bananer, cantaloup, mango, persimmon, citrusfrukter, tomater, morötter, paprika, nötter, kaffe, kakao, choklad, muffin industriell konserverad mat samt individuellt oacceptabel mat.
I svår jade föreskrivs diet nr 7, med en ytterligare gradvis övergång till en hypoklorit diet. När buksyndromet visar användningen av diet nr 1.
Behandling av vasculit folkmekanismer
Det är viktigt! Innan du använder folkläkemedel mot vaskulit, var noga med att rådgöra med din läkare!
Samling 1. Blanda 4 msk. skedar av omsorgsfullt huggade blommor av äldre, frukter av Sophora japanska, nässla löv, höst och knotweed. 1 msk. en sked av samling häll ett glas kokande vatten, infundera drogen i en timme, stam. Infusion bör tas under dagen, 2-3 gånger.
Samling 2. Blanda 3 msk. skedar av kalendula blommor, äppelblommor, mynta löv, yarrow gräs, horsetail och en följd av poplar knoppar. 1 msk. en sked av samling, häll ett glas kokande vatten över det, låt det täcka behållaren och låt det stå i 1 timme, spänning. Infusion måste ta 100 ml under dagen, var tredje timme.
Badan tjock. Det används för att rensa blodet. För matlagning innebär du att du behöver 2 msk. skedar av torra löv av bergenia tjockna i en termos och häll ett glas kokande vatten. Verktyget måste infunderas över natten, efter det filtreras, tillsätt 1 msk. sked av honung och dryck på morgonen, på en tom mage.
Bittera örter. Används för att rensa tarmarna, vilket är obligatoriskt vid behandling av vaskulit. För matlagning innebär du att du behöver 2 msk. sked en av de bittera örterna (malurt, skum, elecampane, immortelle) att somna i en termos och häll 1 liter kokande vatten, infusera i 2 timmar, dränera. Drick infusionen bör vara i en kyld form, utspätt med varmt kokt vatten i ett förhållande mellan 1 och 1 (halv kopp), 2 gånger om dagen, 30 minuter före måltid.
Grönt te. Grönt te stärker blodkärlens väggar, sänker deras permeabilitet, sänker nivån av "dåligt" kolesterol i blodet, ökar tonen i hjärtmuskeln. För den terapeutiska effekten behöver du dricka starkt grönt te 3 gånger om dagen, ett glas. Den största effektiviteten uppnås när den samtidigt tas med andra folkmekanismer.
Vaskulitprofylax
Förebyggande av vaskulit är inte bara nödvändigt för att förhindra utvecklingen av denna sjukdom, men också för dess terapeutiska syften, vilket kommer att bidra till snabb återhämtning och minimera utvecklingen av komplikationer.
Förebyggande åtgärder omfattar:
- Undvik stress;
- Använd inte droger utan att rådgöra med en läkare;
- Lämna inte olika sjukdomar för att ta kursen så att de inte blir kroniska, särskilt av smittsam natur.
- Avslag på dåliga vanor - Rökning, användning av alkoholhaltiga drycker;
- Behålla normal kroppsvikt;
- Led en aktiv livsstil, flytta mer;
- Försök att inte använda ohälsosamma och skadliga livsmedel.
- Användningen av övervägande mat berikad med vitaminer och mikrodelar.
Vilken sjukdom vaskulit
Vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar, baserade på inflammation i kärlväggen, följt av skador på vissa organ och system.
klassificering
För närvarande finns det ingen enda klassificering av vaskulit. I praktiken är den vanligaste klassificeringen av vaskulit beroende på storleken på det drabbade kärlet:
- Vasculit hos stora kärl:
- Temporal arterit är en övervägande skada av de extrakraniella grenarna i halshålan och några delar av aortan, orsakad av reumatism och ses vanligen efter 40 år.
- Takayasu syndrom - inflammation i aortan, liksom dess huvudgrenar, är vanligare vid ung ålder (40 år gammal).
- Vasculit av kärl av medelkaliber:
- Kawasaki sjukdom är en inflammation i artärerna av vilken kaliber som helst, mestadels av medelstor diameter. Orsakar skador på kransartärerna, aorta och vener. Det observeras i de flesta fall hos barn.
- Nodulär panarterit är en nekrotiserande inflammation i artärerna med liten och medelstor diameter utan att skada kärlen av mikrocirkulationsroder och utvecklingen av glomerulonefrit.
- Vasculit av små kärl:
- Leukocytoklastisk kutan angiit - endast huden påverkas, glomerulonefrit utvecklas inte.
- Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit är en skada av kapillärerna och venulerna, vilket leder till nederlaget för glomerulära apparater i njurarna och små kärl i huden.
- Schönlein-Henoch sjukdom - inflammation i alla kärl i mikrovaskulaturen: venuler, arterioler, kapillärer. Huden, lederna, matsmältningsorganen och glomeruli hos njurarna är involverade i den patologiska processen.
- Mikroskopisk polyangiit - nekrotiserande inflammation i små och medelstora kärl, nekrotiserande glomerulonefrit, pulmonell kapillär.
- Chardz-Stross syndrom är en inflammation i luftvägarna som orsakar astma och eosinofili i blodet och åtföljs av vaskulit i små och medelstora kärlkärl.
- Wegeners granulomatos - nekrotiserande glomerulonephritis, inflammation i andningsorganen, vaskulär lesion av mikrovaskulaturen samt mellankaliberartärer.
En del av vaskuliten är systemisk (flera kroppssystem påverkas), medan för andra endast är huden involverad i den patologiska processen.
Orsaker till vaskulit
De vanligaste orsakerna till vaskulit är:
- Bakteriella och virusinfektioner. Narpimer, avslöjade att vissa typer av vaskulit ofta inträffar efter att ha lidit hepatit B.
- Allergi till:
- droger (över 150 läkemedel är kända som kan utlösa utvecklingen av vaskulit: antibiotika, sulfa och jodhaltiga läkemedel, radioaktiva ämnen, smärtstillande medel, B-vitaminer, etc.).
- egna, endogena antigener i reumatism, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastiskt syndrom, medfödd insufficiens av komponenterna i blodkomplementet.
- Ärftlighet.
I vissa fall kan den exakta orsaken till vaskulit inte fastställas.
Temporal arterit
Temporal arterit är listig eftersom det kan orsaka synförlust på grund av retina och optiska nervfibrernas död som följd av nedsatt blodcirkulation.
- intensiv huvudvärk, särskilt i de tidsmässiga och occipitala regionerna,
- dubbelsyn, tillfällig blindhet,
- brist på puls på perifera artärer,
- "Intermittent claudication" inom masticatoriska, temporala muskler och tunga, när det på grund av den resulterande smärtan är nödvändigt att stoppa rörelsen som gjorts av dessa muskler,
- förhöjd kroppstemperatur,
- ömhet och nodularitet hos artärer, särskilt tidsmässiga,
- återkommande nacksmärta
- utelämnande av ett sekel
- förlust av aptit, sjukdom.
Diagnosen är gjord på basis av en biopsi av den tidiga artären, den kliniska bilden av sjukdomen och angiografin.
Behandling utförs med kortikosteroidläkemedel under lång tid, med en gradvis minskning av dosen, för att undvika utseende av abstinenssyndrom. Avslag på behandling kan utlösa utvecklingen av irreversibel blindhet.
Takayasu syndrom
Takayasu syndrom är en systemisk vaskulit, vars orsak är okänd. Det är vanligare hos asiatiska kvinnor i åldern 15-30 år och i vardagen är det känt som "sjukdomen, följd av brist på puls". I Takayasu syndrom påverkar inflammationen aortabågen och de stora artärerna och leder gradvis till blockering.
symptom
I början av sjukdomen uppträder nästan hälften av fallen:
- feber,
- sjukdomskänsla,
- ledsmärta
- sömnstörning
- trötthet,
- viktminskning
- anemi.
Processen är gradvis kronisk och sjukdomen förvärvar en av följande kliniska former av kursen:
- Typ I - Brist på puls, skada på subklaven och brachiocefalisk stammen.
- Typ II - En kombination av symptom av typ I och III.
- Typ III - Atypisk förträngning (stenos) i regionen av bröstkorgs- eller bukdelen av aortan vid ett visst avstånd från båge och huvudgrenar (denna typ är vanligast).
- Typ IV - Expansion och sträckning av aortas plats och dess huvudgrenar.
Diagnos och behandling
Diagnosen bestäms baserat på den totala frånvaron / försvagning av puls, förekomsten av buller drabbade områdena i artärerna, uppkomsten av symptom av regional ischemi och angiografiska data (eller till och med konisk avsmalning av bröstkorg, buk avdelning och aortabågen och dess grenar) och ultraljud (doppler).
Behandlingen är baserad på långvarig användning av kortikosteroidläkemedel (prednison), som varar minst 12 månader. Dessutom föreskrivs vaskulära läkemedel (komplamin, prodectin), antikoagulantia, antihypertensiva läkemedel och hjärtglykosider. I vissa fall är kirurgi indikerad.
Kawasaki sjukdom
Kawasaki sjukdom är en systemisk arterit som orsakar en lesion som påverkar stora, medelstora och små artärer, som ofta kombineras med hud- och slemhinnans lymfsyndrom. Det sker vanligtvis i barndomen.
Man tror att den främsta orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är infektion med herpesvirus, Epstein-Barr, retrovirus eller rickettsia. Ärftlig predisposition är också möjlig.
Underliggande mekanismen av Kawasakis sjukdom är utvecklingen av antikroppar till intiman av fartyg: artärer på membranen i endotelcellerna visas Kawasaki antigen och antikropparna, interagerar med dem, förorsakar den motsvarande inflammatoriska reaktionen.
symptom
Som regel. Det finns tre huvudsakliga perioder av sjukdomen: akut (upp till 1,5 veckor), subakut (upp till 1 månad) och återhämtningsperiod (upp till flera år).
De viktigaste symptomen på Kawasaki är följande:
- Temperaturökning inom 2 veckor.
- huden:
- Utseendet av ett urtikarutslag i grenområdet, stammen och proximal extremiteter under de första 5 veckorna efter sjukdomsuppkomsten.
- Förekomsten av smärtsamma tätningar i handflatorna och sålen.
- Utvecklingen av erytem, som efter 2-3 veckor ger plats för desquamation.
- rodnad och torrhet i slemhinnan,
- blödande och sprickade läppar,
- Lymfsystemet: En ökning av livmoderhals lymfkörtlar.
- Kardiovaskulärt system:
- hjärtsvikt
- perikardit,
- kranskärlspåverkan, utveckling av hjärtinfarkt inom 1,5 månader från sjukdomsuppkomsten,
- bildandet av aneurysmer i ulnar, iliac, femoral, subklavian arterier,
- utveckling av mitral eller aorta insufficiens.
- utvecklingen av små polyartrit, liksom knä och fotled.
- Andra symtom som sällan uppstår:
Diagnos och behandling
Kawasaki-sjukdomen diagnostiseras på grundval av följande grundläggande kriterier:
- Fevervaraktighet på minst 5 dagar.
- 2-sidig konjunktivit (konjunktivalrödhet).
- Rödhet i tonsillerna, svullnad och torra läppar, "Crimson" tunga.
- Perifera lemmar: erytem, svullnad, hudskalning.
- Polymorf utslag.
- Cervikal lymfadenopati.
Om 5 av 6 kriterier är närvarande, bekräftas diagnosen.
Behandling av Kawasaki-sjukdom utförs genom att ordinera immunoglobulin och aspirin.
Nodulär panarterit
Panarterit nodosa är en nekrotiserande vaskulit som påverkar de små och medelstora artärerna och leder till en sekundär lesion av vävnader och organ. Konsekvenserna av allvarlig panarterit är cicatricial förändringar, blödningar och hjärtattacker.
Orsakerna till nodular panarterit varierar. Dessa inkluderar:
- allergi mot droger, vacciner, serum,
- mat och kalla allergier,
- viral infektion (hepatit B, herpes, cytomegalovirus),
- pollinos.
Skada på kärlväggen åtföljs av ökad blodkoagulering och utveckling av sekundär trombos.
symptom
För det första symptom av generell natur:
- feber som passerar efter att ha tagit kortikosteroider och slutar inte med antibiotika,
- muskel- och ledvärk, speciellt i kalvsmusklerna och stora lederna,
- progressiv viktminskning, det är mer uttalad än med cancer och kan vara en viktminskning på 30-40 kg om några månader.
Klassisk nodulär panarterit kännetecknas av fem större syndrom som definierar hela bilden av sjukdomen och inkluderar en lesion:
- Vaskulär njure.
- Bukorgan.
- Lungor.
- Heart.
- Perifert nervsystem.
njurar
Njurskador uppstår hos 9 av 10 patienter och manifesterar sig:
- ständig ökning av blodtrycket
- svår retinopati,
- mikro och grov hematuri,
- utveckling av njurehematom,
- Progression av tecken på njursvikt inom några år.
Bukhålan
Organens och kärlen i bukhålan påverkas redan i början av sjukdomsutvecklingen. visas:
- spilld, ihållande, ökar i intensitet av smärta,
- diarré (upp till tio gånger om dagen)
- minskning eller brist på aptit
- illamående, kräkningar.
I vissa fall uppträder peritonit eller gastrointestinal blödning på grund av intestinal gangrör eller sårperforering.
lungor
Lungskador hos en tredjedel av patienterna uppträder av bronkospasm, liksom förekomsten av eosinofila lunginfiltrat. Kännetecknas också av utvecklingen av vaskulär lunginflammation, kännetecknad av oförödlig hosta, hemoptys och ökande tecken på andningssvikt.
Hjärtat
Skador på hjärtkärl i nodulär panarterit leder till förekomst av litet brännvårdsinfarkt, rytmförstöring, progressiv kardioskleros och utveckling, i slutändan av hjärtsvikt.
Nervsystemet
Nästan hälften av patienterna utvecklar polyneurit, uppenbarad av skarpa smärtor, parastesi och pares (särskilt i nedre extremiteterna).
andra
Skador på fartyg i ett visst område kan leda till organs nekros eller gangrän.
Enligt den kliniska kursen skiljer sig följande varianter av sjukdomsförloppet:
- Klassiska polysyndroma manifestationer, närvaro av viktminskning, feber, njurskada, myalgi, polyneurit.
- Astmatisk - bronkospasm, vilket gör sjukdomen lik normal bronchial astma.
- Tromboangiit hud - en isolerad skada av huden och subkutan fett på bakgrunden av viktminskning, feber och muskelsmärta.
- Monoorgan - vidhäftande arteriell hypertension på grund av vaskulära lesioner av njurarna, som kommer fram.
diagnostik
Nodulär panarterit diagnostiseras baserat på sjukdomshistoria, en typisk klinisk bild och laboratoriedata (neutrofil leukocytos, ökad ESR, närvaro av C-reaktivt protein etc.).
behandling
Behandlingen utförs med hjälp av kortikosteroidläkemedel och immunosuppressiva medel. Även läkemedel för förbättring av mikrocirkulationen och blodreologin, såväl som vid behov, antihypertensiva medel, smärtstillande medel, anti-astma-läkemedel ordineras också parallellt.
Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit (ECV)
ECV är en systemisk vaskulit som kännetecknas av deponering av cryglobulinemiska immunkomplex i arterioler, kapillärer och venules vilket resulterar i skador på interna organ och system. Det utvecklas främst hos kvinnor efter 50 år, särskilt efter hypotermi.
Orsakerna till utvecklingen av ECV är inte helt etablerade, men det finns en koppling till närvaron av kronisk viral hepatit C och B. Cryoglobuliner, som är vassleproteiner som kan koagulera vid temperaturer under 37 grader, nästan täppa till små kärl och leda till bildandet av hemorragisk purpura.
symptom
Huvudskyltarna för ECV är:
- hemorragisk purpura, som är en litenblodig eller petechiell, icke-irriterande utslag på benen, magen, skinkorna;
- symmetriska migrerande polyarthralgier med involvering av proximala interphalangeal, metacarpophalangeal, knä och fotled och armbågskarv;
- Raynauds syndrom;
- polyneuropati (parastezii, hyperestesi, domningar i nedre extremiteterna),
- torrt sjogrens syndrom
- förstorad lever, njure,
- utveckling av glomerulonefrit och njursvikt,
- muskelsmärta
- buksmärta, lunginfarkt etc.
Diagnos och behandling
De mest karakteristiska förändringarna för ECV är:
- ökande gammaglobuliner
- ökad ESR,
- förekomsten av reumatoid faktor
- detektion av kryoglobuliner.
Dessutom föreskrivs CT-skanning av bröstorganen, leverens ultraljud, biopsi hos den drabbade huden och njurarna.
Behandling innefattar plasmaferes, interferon, glukokortikoider, cyklofosfamid, antiviral terapi, monoklonala antikroppar (rituximab).
Schönlein-Henoch sjukdom
Schönlein-Henoch-sjukdomen är reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulit, som är baserad på aseptisk inflammation i små kärl, multipel mikrotrombogenes och skador på hud, njurar, tarmar och andra inre organ.
I de flesta fall börjar denna vaskulit utvecklas efter infektionssjukdomar i övre luftvägarna. Av andra anledningar noterar experter:
- tar vissa mediciner, till exempel ampicillin, lisinopril, aminazin, enalapril, kinidin, erytromycin, penicillin,
- insektbett,
- hypotermi,
- matallergier.
symptom
Det finns flera former av sjukdomen:
- Enkel (hud) - hemorragisk utslag, vissa delar kan nekrotisera. Vid utbrott av sjukdomen är utslaget huvudsakligen koncentrerat i de distala delarna av underbenen och sprider sig sedan till skinkorna och låren.
- Articular (reumatoid) - smärta i stora leder i nedre extremiteter, ofta åtföljd av myalgi och hudskador.
- Mage - Spastisk buksmärta, återkommande illamående och kräkningar, gastrointestinal blödning.
- Renal - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, utveckling av glomerulonefrit.
- Fulminant - omfattande blödningar, benkänslor, händer och andra nekrotiska skador som uppträder oftare hos barn under de två första åren efter att ha lidit en barndomsinfektion.
- Blandad - kännetecknas av närvaron av symtom på flera former av vaskulit.
Diagnos och behandling
Diagnosen av reumatisk purpura är gjord på grundval av 4 huvudkriterier:
- Palpable lila.
- Sjukdomsuppkomsten före 20 års ålder.
- Buksvärk som förvärras efter att ha ätit.
- Detektion av granulocyter i arteriole och venules biopsi.
Behandlingen reduceras till utnämningen av en allergivänlig diet, antagonist och antikoagulantia, glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel.