Levern är ett viktigt och multifunktionellt organ. Leveransstörningar påverkar hela organismens tillstånd och leder till utveckling av olika sjukdomar. Anledningen till detta misslyckande kan vara många. En av de patologiska processerna som orsakar leverdysfunktion är Budd-Chiari syndrom. Detta komplex av symptom orsakas av obstruktion av leveråren, vilket leder till en minskning av kärllumen och försämrad blodtillförsel till organet.
Budd-Chiari syndrom upptäcktes i slutet av 1800-talet av en brittisk kirurg Budd och en österrikisk patolog Chiari. De självständigt beskrev trombos av stora vener i levern vid nivån av deras anslutning, vilket hindrade borttagandet av blod från de hepatiska lobulerna. Enligt ICD-10 komplex patologi levern vener det klassificerades som "emboli och andra vener" och fick en kod I82.0.
Moderna medicinska forskare skiljer två medicinska termer: "sjukdom" och "syndrom" av Budd-Chiari. I det första fallet talar vi om en akut process, vilken är associerad med trombos i levervenerna, eller kronisk form av sjukdomen som orsakas av tromboflebit fibros och intrahepatiska vener. I det andra fallet talar om klinisk manifestation av icke-vaskulära sjukdomar. En sådan uppdelning av den patologiska processen med samma symtom och manifestationer i två olika former är villkorad. syrebrist i levervävnadsischemi leder till det, vilket har en negativ inverkan på försörjningen för alla organ och manifesterar berusning syndrom.
Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom som har en akut, subakut, kronisk eller fulminant kurs. Med ocklusion av leveråren stör dess normala blodtillförsel. Patienter har svår smärta i bukets högra sida, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akuta formen av patologi anses vara den farligaste. Det leder ofta till en koma eller död hos patienten.
Denna gastroenterologiska sjukdom påverkar ofta mogna kvinnor i åldrarna 35-50 år som lider av hematologiska sjukdomar. Hos män är sjukdomen mycket mindre vanligt. Nyligen har läkare larmat, eftersom syndromet är mycket yngre. I Europa är det registrerat med en person i en miljon.
Alla patienter med misstänkt Budd-Chiari syndrom genomgå en fullständig läkarundersökning, inklusive lever Doppler vaskulär ultraljud, CT och MRI, biopsi av levervävnad. Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Omfattande läkemedelsterapi och snabb operation kan bara förlänga patienternas livslängd och förbättra dess kvalitet. Patienter föreskrev diuretika, disaggreganter och trombolytika. Med akuta former är även dessa händelser kraftlösa. En levertransplantation är indicerad för sådana patienter.
etiologi
Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är mycket olika. Alla är indelade i två grupper - medfödda och förvärvade. I detta avseende har forskare identifierat de huvudsakliga formerna av patologi: primär och sekundär.
- Sjukdomen orsakas av en medfödd anomali - membranös perforerad eller stenos i nedre hålvenen, vanligt i Japan och Afrika. Det upptäcks av en slump, vid undersökning av patienter för andra leversjukdomar, kärlsjukdomar eller ascites av okänt ursprung. Denna form av syndromet är primärt. Medfödda avvikelser i leverkärlen är den viktigaste etiopathogenetiska faktorn för sjukdomen.
- Sekundär syndrom - en komplikation av peritonit, bukskador, perikardit, elakartade tumörer, sjukdomar i levern, kronisk kolit, tromboflebit, hematologiska och autoimmuna sjukdomar, exponering för joniserande strålning, bakteriella infektioner och parasitangrepp, graviditet och förlossning, kirurgi, olika invasiva medicinska förfaranden, med vissa läkemedel.
- Idiopatiskt syndrom utvecklas i 30% av fallen då det inte går att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.
Etiologisk syndrom klassificering omfattar 6 former: medfödd, trombotiska, post-traumatiska, inflammatoriska, cancer, lever.
Patogenetiska länkar i syndromet:
- Påverkan av orsakssambandet
- Förträngning och obstruktion av venerna,
- Långsamt blodflöde
- Utveckling av stagnation,
- Destruktion av hepatocyter med ärrbildning,
- Hypertoni i portalveinsystemet,
- Kompensatorisk utflöde av blod genom leverns små vener,
- Mikrovaskulär ischemi hos orgeln,
- Minskningen i volymen av den perifera delen av levern,
- Hypertrofi och komprimering av kroppens centrala del,
- Nekrotiska processer i levervävnaden och hepatocyters död,
- Leverdysfunktion.
Patologiska tecken på sjukdomen:
- Förstorad, mjuk och lila levervävnad som liknar muskotnöt;
- Infekterade trombotiska massor;
- Blodproppar innehållande tumörceller;
- Allvarlig venös stasis och lymfotas;
- Nekros hos de centrolobulära zonerna och utbredd fibros.
Sådana patologiska förändringar leder till de första symtomen på sjukdomen. Med ocklusion av en hepatisk ven kan de karakteristiska symptomen vara frånvarande. Blockering av två eller flera venösa trunkar slutar kränkning av portala blodflödes, vilket ökar trycket i portalsystemet, utveckling av hepatomegali och översträckning av leverkapseln, vilket kliniskt manifesteras genom smärta i övre högra kvadranten. Hepatocytförstöring och organdysfunktion är orsaker till funktionshinder eller död hos patienter.
Faktorer som framkallar utvecklingen av portalens trombos:
- Sittande eller stående arbete
- Sedentary livsstil
- Brist på regelbunden fysisk aktivitet
- Dåliga vanor, särskilt rökning,
- Acceptans av vissa läkemedel som ökar blodkoagulering,
- Övervikt.
symtomatologi
Den kliniska bilden av Budd-Chiari syndrom bestäms av dess form. Den främsta orsaken till att patienten vänder sig till doktorn är smärta, vilket berövar honom från sömn och vila.
- Den akuta formen av sjukdomen inträffar plötsligt och manifesteras av en skarp smärta i buken och övre högra kvadranten, dyspeptiska symptom - kräkningar och diarré, gulsot av huden och sklera, leverförstoring. Svullnad av benen åtföljs av expansion och utbuktning av saphenous venerna i buken. Symtom uppträder oväntat och fortskrider snabbt, försämrar patientens allmänna tillstånd. De rör sig med stor svårighet och kan inte längre tjäna sig själva. Njurdysfunktion utvecklas snabbt. Fri vätska ackumuleras i bröstet och buken. Visas lymphostasis. Sådana processer är praktiskt taget inte mottagliga för terapi och slutar med koma eller död hos patienter.
- Tecken på den subakutiska formen av syndromet är: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symtomatologin ökar inom sex månader, patientens arbetsförmåga minskar. Den subakutiska formen blir vanligtvis kronisk.
- Den kroniska formen utvecklas i ventromboflebit levern och groning i sina hålrum fibrotiska fibrer. Det kanske inte visa sig i många år, det vill säga asymtomatisk eller visar tecken på astenisk syndrom - sjukdomskänsla, svaghet, trötthet. I det här fallet är levern alltid förstorad, ytan är tät, kanten sticker ut under kostbågen. Syndrome detekteras först efter en omfattande undersökning av patienter. Så småningom har de en obekväm och obehagliga känslor i övre högra kvadranten, anorexi, gasbildning, kräkningar, ikterichnost sclera, svullna vrister. Smärta syndrom är måttligt.
- Den fulminanta formen karakteriseras av en snabb ökning av symtom och progression av sjukdomen. Bokstavligen inom några dagar utvecklar patienter gulsot, njursvikt och ascites. Officiell medicin är medveten om isolerade fall av denna typ av patologi.
I avsaknad av stödjande och symptomatisk behandling utvecklas allvarliga komplikationer och farliga konsekvenser:
- inre blödning
- dysuri,
- tryckökning i portalsystemet,
- matstrupe i esofagus,
- hepatosplenomegali,
- levercirros,
- hydrothorax, ascites,
- hepatisk encefalopati,
- hepateralt misslyckande
- bakteriell peritonit.
en följd av ökningen av portalhypertension - ett symptom på "manets huvud" och ascites (höger)
Vid det sista stadiet av progressivt leversvikt uppstår en koma, från vilken patienter sällan kommer ut och dör. Hepatisk koma är en störning i centrala nervsystemet som orsakas av allvarlig skada på levern. Koman kännetecknas av konsekvent utveckling. I början uppstår oroliga, upprörda eller ömtåliga, apatiska tillstånd hos patienter, ofta eufori. Tänka sakta ner, sömn och orientering i rymden och tiden störs. Då förvärras symtomen: patienterna blir förvirrade, de skriker och gråter, de reagerar akut på vanliga händelser. Meningism visas symptom, "lever" andas, tremor, blödning i slemhinnan i munnen och mag-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom åtföljs av edematös-ascitisk. Skarp smärta i höger sida, patologisk andning, hyperbilirubinemi - tecken på slutstadiepatologi. Patienterna har konvulsioner, eleverna dilaterar, tryckfall, reflexer dör ut, andningstoppar.
diagnostik
Diagnos av Budd-Chiari syndrom baseras på kliniska tecken, anamnestiska data och resultaten av laboratorie- och instrumenttekniker. Efter att ha lyssnat på patienters klagomål utför läkare en visuell inspektion och identifierar tecken på ascites och hepatomegali.
En slutlig diagnos möjliggör ytterligare undersökningar.
- Hemogram - leukocytos, ökad ESR,
- Koagulogram - en ökning av protrombintid och index,
- Blodbiokemi - aktivering av leverenzymer, ökade nivåer av bilirubin, reducerat totalprotein och ett försämrat förhållande av fraktioner,
- I ascitisk vätska - albumin, leukocyter.
- Ultraljud i levern - utvidgningen av leveråren, ökningen av portalvenen;
- Doppler sonografi - vaskulära störningar, trombos och stenos i leveråren,
- Portografi - Studien av portalveinsystemet efter injektion av ett kontrastmedel i det;
- Hepatomanometry och splenometry - mätning av tryck i leverns och milts vener;
- Ryggrad i bukhålan - ascites, karcinom, hepatosplenomegali, esofageal varianter;
- Angiografi och venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp och graden av nedsatt levercirkulation;
- CT-skanning - leverhypertrofi, svullnad av parenkymet, heterogena områden av levervävnad;
- MR-atrofiska processer i levern, foci av nekros i levervävnaden, fettregenerering av orgeln;
- Leverbiopsi - fibros, nekros och atrofi av hepatocyter, trängsel, mikrotrombus;
- Scintigrafi gör det möjligt att bestämma platsen för trombos.
En omfattande studie gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos, även med den mest komplexa kliniska bilden. Prognosen och behandlingstaktiken beror på hur korrekt och snabbt sjukdomen diagnostiseras.
Medicinska händelser
Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Allmänna terapeutiska åtgärder underlättar lätt och kortfattat patienternas tillstånd och förhindrar utveckling av komplikationer.
- Avlägsnande av venöst blocket
- Eliminering av portalhypertension,
- Återställande av venöst blodflöde
- Normalisering av blodtillförseln till levern,
- Förhindra komplikationer
- Eliminering av symtom på patologi.
Alla patienter är föremål för obligatorisk sjukhusvistelse. Gastroenterologer och kirurger förskriver dem följande droger:
- diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
- hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexametason,
- antiplatelet medel - Clexan, Fragmin,
- trombolytika - Streptokinas, Urokinas,
- fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
- proteinhydrolysat,
- blodtransfusioner, plasma.
Med utvecklingen av svåra komplikationer är cytostatika ordinerat till patienter. Dietterapi är av största vikt vid behandling av ascites. Det är begränsat till natrium. Stora doser diuretika och paracentes visas.
Konservativ behandling är ineffektiv och ger bara en kortsiktig förbättring. Det förlänger livet på 2 år 80% sjuka. När läkemedelsbehandling inte klarar av hypertension hos portalen används kirurgiska metoder. Utan operationen utvecklas dödliga komplikationer inom 2-5 år. Dödsfall inträffar i 85-90% av fallen. Hepatsvikt och encefalopati behandlas endast symptomatiskt, vilket är förknippat med irreversibiliteten av patologiska förändringar i organen.
Kirurgiskt ingripande syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Före operationen genomgår alla patienter angiografi, vilket möjliggör att orsaka ocklusion av leveråren.
De viktigaste typerna av verksamheter:
shuntoperationsexempel
- Anastomos - ersättning av patologiskt förändrade kärl med artificiella meddelanden för att normalisera blodflödet i leverns vener;
- shunting är en operation som återställer blodflödet i leverns kärl genom att kringgå ocklusionsstället med hjälp av shunts;
- vena cava protesen;
- dilatation av de drabbade åren med en ballong;
- vaskulär stenting;
- angioplastik utförs efter ballongutvidgning;
- Levertransplantation är den mest effektiva behandlingen för patologi.
Kirurgisk behandling är effektiv hos 90% av de opererade patienterna. Levertransplantation gör det möjligt att uppnå god framgång och förlänga patienternas livslängd under 10 år.
utsikterna
Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom har en ogynnsam prognos och slutar ofta med utvecklingen av svåra komplikationer: koma, inre blödning och bakteriell inflammation i bukhinnan. I avsaknad av adekvat terapi inträffar döden inom 2-3 år från förekomsten av de första kliniska tecknen på sjukdomen.
Tioårsöverlevnad är typisk för patienter med kronisk syndrom. Resultatet av patologin påverkas av: etiologi, patientens ålder, närvaron av njursjukdomar och lever. En fullständig botemedel för patienter är för närvarande omöjlig. Utvecklingen av transplantationen i framtiden kommer att öka risken för att patienterna återhämtar sig avsevärt.
Tecken på lever-trombos (Budd-Chiari syndrom) och dess behandling
Levern är en kropp som utför ett stort antal väsentliga funktioner, i strid med vilka förändringar som sker överallt i kroppen. Fel i normal drift av ett viktigt organ kan bero på många orsaker. Men vad som än är, leveren, som fungerar onormalt, är en anledning att ägna mer uppmärksamhet åt sitt hälsotillstånd. Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som är sällsynt, men den är direkt relaterad till leverns normala funktion. Utvecklingen av ett sådant patologiskt tillstånd är möjligt på grund av medfödda vaskulära anomalier eller relaterade skador, trombos, såväl som i närvaro av andra sjukdomar.
Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som resulterar i en minskning av kanterna i venerna intill levern, inklusive portalvenen, och en förändring i det normala utflödet av blod från levern vilket orsakar deras trombos. Denna patologi är orsaken till stagnation i kroppen, vilket kan orsaka utvecklingen av leverfibros. Efter det väsentliga organet upphör att fungera normalt, observeras förgiftning i kroppen.
Orsaker till patologi
Den primära manifestationen av Budd-Chiari syndrom är möjlig med utvecklingen av medfödd stenos eller membranös invasion av portalen och sämre vena cava. En sådan åninfästning är ett ganska sällsynt fenomen och kan observeras hos afrikaner. Oftast diagnostiseras med en liknande patologi av venerna, esofageala varianter, ascites och cirros.
Den sekundära manifestationen av sjukdomen är möjlig mot bakgrund av ett funktionsstörning i kroppen eller det kan detekteras av okända skäl. Om det inte är möjligt att fastställa den exakta orsaken till syndromet handlar det om att utveckla idiopatisk Budd-Chiari syndrom och detta observeras i 25-30% av fallen. I andra fall förekommer utvecklingen av sjukdomen av följande faktorer:
- buksskador
- cirros;
- peritonit;
- perikardit;
- maligna neoplasmer;
- förändringar i blodkoagulering
- trombos och medfödda missbildningar av levern
- långvarig användning av preventivmedel.
Lever-vaskulär trombos orsakas ofta av förändringar i det normala utflödet av blod.
Symptom på syndromet
Symtom som observeras under utveckling av patologi:
- rätt buksmärta;
- ascites;
- ökning i mjälte och lever.
Dessutom utvecklas symtom som:
- gulsot av varierande grad
- illamående och kräkningar av blod
- encefalopati.
Alla dessa symptom uttalas eller mjukas, beroende på hur akut sjukdomen utvecklas.
Klinisk bild
Sjukdomen utvecklas både akut och kroniskt. Sjukdomsförloppet i akut form registrerades i 5-20% av fallen. Badda-Chiari syndrom i sin ljusa manifestation kännetecknas av ett starkt smärtssyndrom i epigastrium och från hypokondrium till höger, kräkningar och tillväxt av kroppen i volymer. Med sjukdomens aktiva lopp manifesteras ascites i flera dagar. När en blodpropp inträffar och en person deltar i processen i leverns portalvene, blir benen svullna, fartygen i den främre bukväggen expanderar. Syndromet är akut och i flera dagar nu blir det ascites med en hemorragisk kurs. Ibland sker det i kombination med hydrothorax, mot bakgrund av ineffektiv behandling med läkemedel med diuretika.
Budd-Chiari syndrom manifesterar sig oftast i kronisk form (80-95% av fallen). Vad karakteriseras initialt av en asymptomatisk förlopp av sjukdomen med endast hepatomegali. Efter en viss tid börjar patienterna klaga över smärta i den övre kvadranten till höger, kräkningar. Därefter detekteras en ökning av levern i volym, dess förtjockning och cirros med splenomegali och åderbråck i portalvenen och kärl i bukväggen och bröstkorgen.
I terminalstadiet utvecklas Badd-Chiari syndrom, liksom åderbråck i den nedre vena cava och portalvenen. Som ett resultat av sjukdomsutvecklingen observeras leverinsufficiens och trombos i levern mesenteriska kärl.
Diagnostiska funktioner
Budd-Chiari syndromet är ett patologiskt tillstånd som kan diagnostiseras om en person har ascites och patologiska förändringar i blodkoagulationssystemet. För en noggrann diagnos beaktas och de kliniska manifestationerna av patologi.
Resultaten av forskning i laboratoriet kan inte alltid ange exakt denna patologi. Leukocytos, dysproteinemi och hypoproteinemi, en ökning av ESR är karakteristiska tecken på andra patologiska tillstånd i akut och kronisk form. En hög proteinkoncentration och en ökning av serumalbuminindikatorn kan indikera lever-venetrombos.
CT utan användning av ett kontrastmedel och ultraljud hjälper till att bestämma leverens caudatlöpning och de omgivande delarna av parenkymen med reducerad blodcirkulation. Magnetisk-nukleär tomografi bestämmer leverns inhomogenitet och ökningen av dess caudatlöbe. Vid utförande av lägre kavitation och venohepatografi görs en noggrann diagnos. Vid utförande av en hepatbiopsi är det möjligt att detektera atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös stagnation av portalvenen och trombos i terminala venules och leverområdet. För att göra en noggrann diagnos måste du vidarebefordra följande studier:
- CT eller MR;
- Doppler-ultraljud av lever- och portåven;
- scintigrafi;
- biokemisk analys;
- angiografi;
- kateterisering av vena cava och portalvenen.
Tack vare dessa studier bestämmer strukturen hos levervenerna, inklusive portvenen, detekterar trombos och smalning av leverns kärl, bestämmer graden av försämring av blodutflödet från organet.
Behandlingsmetoder
Beroende på vilken typ av sjukdom som inträffar bestäms metoden för dess behandling.
Med ascites utförs oligurier anastomos. Och vid stenos av portalen och sämre vena cava utförs trans-atriell membranotomi, expansion och placering av proteser i separata områden av stenos eller bypass av portalvenen med rätt atrium. Leveren återställs och den fungerar normalt på grund av dess transplantation.
Konservativ behandling ger endast tillfällig befrielse.
Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom ger endast tillfällig lättnad och död i detta fall är nästan 90%. Denna metod består i användning av läkemedel som förbättrar metabolism i levercellerna, tar diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroidläkemedel. Ibland är antiplatelet och fibrinolytiska medel, läkemedel som har en trombolytisk effekt, förskrivna.
Behandling av komplikationer
Patienter som har trombos med levercirrhose och spatskärl i matstrupen, mag, tarmar ges lämplig behandling för att förhindra blödning från mag-tarmkanalen. I detta fall föreskrivs behandling av beta-blockerare.
Befrielse av ascites utan användning av mediciner är framför allt överensstämmelse med kostnäring, men den primära behandlingsmetoden är fortfarande medicinering. Kirurgiskt ingripande för askiter inbegriper avlägsnande av askvätska. Som behandling för eldfasta ascites utförs:
- levertransplantation;
- paracentes;
- transyugulär portosystemisk shunting.
utsikterna
Budd-Chiari syndrom är en tillräckligt allvarlig sjukdom i akut form av kursen, vilket observeras utveckling av leverkamma och död. Livslängden hos en patient med en kronisk form av sjukdomen, vid symptomatisk behandling, kan nå flera år. Prognosen bestäms till stor del av etiologin, liksom sannolikheten för eliminering. När symtom på sjukdomen detekteras undersöks patienten av en kirurg och en gastroenterolog.
Oftast observeras denna patologi hos kvinnor med hemorragiska störningar, liksom hos män i åldern 40-50 år. 55% av patienterna som har en korrekt diagnos och fått lämplig behandling kan leva i ytterligare 10 år.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av obstruktion av leverns vener, vilket orsakar nedsatt blodflöde och venös stasis. Patologi kan bero på primära förändringar i kärl och sekundära sjukdomar i cirkulationssystemet. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som uppträder i en akut, subakut eller kronisk form. De viktigaste symptomen är svår smärta i rätt hypokondrium, förstorad lever, illamående, kräkningar, måttlig gulsot, ascites. Den farligaste akuta formen av sjukdomen, vilket leder till koma eller patientdöd. Konservativ behandling ger inte bestående resultat, livslängden är direkt beroende av framgångsrik operation.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom är en patologisk process som är förknippad med förändringar i blodflödet i levern på grund av en minskning av lumen i venerna intill detta organ. Levern utför många funktioner, kroppens normala funktion beror på dess tillstånd. Därför påverkar cirkulationssjukdomar alla system och organ och leder till allmän förgiftning. Budd-Chiari syndrom kan bero på den sekundära patologin hos stora vener, vilket leder till stagnation av blod i levern, eller omvänt de primära förändringarna i blodkärl som är förknippade med genetiska abnormiteter. Detta är en ganska sällsynt patologi i gastroenterologi: Enligt statistiken är frekvensen av skador 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av fallen är sjukdomen orsakad av hematologiska störningar, hos 9% - av maligna tumörer. I 30% av fallen är det omöjligt att identifiera comorbiditeter. Patologin påverkar oftast kvinnor 40-50 år.
Orsaker till Budd-Chiari-syndromet
Utvecklingen av Budd-Chiari syndrom kan orsakas av många faktorer. Den huvudsakliga orsaken anses vara en medfödd anomali hos leverkärlen och deras strukturella komponenter, liksom förminskning och utplåning av leveråren. I 30% av fallen är det omöjligt att ta reda på den exakta orsaken till detta tillstånd, då pratar de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Dålig trauma i buken, leversjukdom, peritonit (peritonit) och perikardi (perikardit), maligna tumörer, förändringar i hemodynamik, venös trombos, vissa mediciner, infektionssjukdomar, graviditet och förlossning kan prova utseendet av Badda-Chiari syndromet.
Alla dessa orsaker leder till nedsatt venös patency och utvecklingen av stagnation, vilket gradvis orsakar destruktion av levervävnad. Dessutom ökar intrahepatiskt tryck, vilket kan leda till nekrotiska förändringar. Naturligtvis, med utplåning av stora kärl, genomförs blodbanan på bekostnad av andra venösa grenar (orörda vener, interkostala och paravertebrala åder), men de klarar inte sådan blodvolym.
Som ett resultat slutar allt med atrofi hos de perifera delarna av levern och hypertrofi i dess centrala del. En ökning i leverens storlek försvårar ytterligare situationen, eftersom den pressar vena cava starkare och orsakar dess fullständiga obstruktion.
Symtom på Budd-Chiari-syndromet
Olika fartyg kan vara involverade i den patologiska processen i Budd-Chiari syndrom: små och stora leveråter, sämre vena cava. De kliniska tecknen på syndromet beror direkt på antalet skadade kärl: om endast en ven har lidit, är patologin asymptomatisk och orsakar inte försämring av välbefinnandet. Men förändringen i blodflödet i två eller flera ådror passerar inte utan spår.
Symtom och deras intensitet beror på den akuta, subakuta eller kroniska sjukdomsförloppet. Den akuta formen av patologi utvecklas plötsligt: patienter upplever svår smärta i buken och i regionen med rätt hypokondrium, illamående och kräkningar. En måttlig gulsot uppträder och leverns storlek ökar dramatiskt (hepatomegali). Om patologin påverkar venakavaen, då svullnad i underbenen, noteras expansionen av saphenösa vener på kroppen. Efter några dagar uppträder njursvikt, ascites och hydrothorax, vilka är svåra att behandla och åtföljs av blodig kräkningar. Denna form slutar som regel med en koma och patientens död.
Den subakutiva kursen kännetecknas av en förstorad lever, rheologiska störningar (eller snarare ökad blodkoagulering), ascites, splenomegali (mjältförstoring).
Den kroniska formen kan länge inte ge kliniska tecken, sjukdomen kännetecknas endast av en ökning i leverens storlek, svaghet och ökad utmattning. Gradvis uppstår obehag under höger ben och kräkningar. Mitt i patologin bildas levercirros, mjälten förstoras och leversvikt utvecklas som ett resultat. Det är den kroniska formen av sjukdomen som registreras i de flesta fall (80%).
Litteraturen beskriver isolerade historier av blixtformen, kännetecknad av en snabb och progressiv ökning av symtomen. På några dagar utvecklar gulsot, njurs- och leverfel, ascites.
Diagnos av Badd-Chiari-syndromet
Badd-Chiari syndrom kan misstänks med utvecklingen av karakteristiska symtom: ascites och hepatomegali med ökad blodkoagulering. För den slutliga diagnosen behöver gastroenterologen genomföra ytterligare undersökningar (instrument- och laboratorietester).
Laboratoriemetoder ger följande resultat: fullständigt blodtal visar en ökning av antalet leukocyter och ESR; Ett koagulogram avslöjar en ökning av protrombintiden, ett biokemiskt blodprov bestämmer en ökning av leverenzymernas aktivitet.
Instrumentala metoder (lever-ultraljud, Doppler-sonografi, portografi, CT-skanning, lever-MR) kan mäta leverens och miltens storlek, bestämma graden av diffusa och vaskulära störningar, samt orsaken till sjukdomen, detektera blodproppar och venös stenos.
Behandling av Budd-Chiari-syndromet
Terapeutiska åtgärder syftar till att återställa venöst blodflöde och eliminera symtom. Konservativ terapi ger en tillfällig effekt och bidrar till en liten förbättring av det totala tillståndet. Patienterna ordineras diuretika, som tar bort överskott av vätska från kroppen, liksom läkemedel som förbättrar metabolismen i levercellerna. För lindring av smärta och inflammationsprocesser används glukokortikosteroider. Antiplatelet och fibrinolytiska medel är föreskrivna för alla patienter, vilket ökar hastigheten på resorption av blodpropp och förbättrar blodets reologiska egenskaper. Dödligheten med isolerad användning av metoder för konservativ terapi är 85-90%.
Det är möjligt att återställa blodtillförseln till levern endast genom kirurgi, men kirurgiska ingrepp utförs endast i avsaknad av leverfel och levertrombos. I regel utförs följande typer av operationer: påläggning av anastomoser - artificiell kommunikation mellan skadade kärl; shunting - skapandet av ytterligare sätt för blodutflöde; levertransplantation. Vid stenos av överlägsen vena cava visas dess protes och expansion.
Prognos och komplikationer av Budd-Chiari syndrom
Prognosen för sjukdomen är en besvikelse, den påverkas av patientens ålder, samtidig kronisk patologi, närvaron av cirros. Brist på behandling slutar med patientens död i termer från 3 månader till 3 år efter diagnosen. Sjukdomen kan orsaka komplikationer i form av hepatisk encefalopati, blödning, allvarligt njursvikt.
Särskilt farligt är den akuta och fulminanta naturen av Budd-Chiari-syndromet. Livslängden hos patienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen beror på framgången med operationen.
Budd-Chiari syndrom: orsaker, symptom, diagnos och behandling
Syndrom eller Badd-Chiari-sjukdom kallas en obstruktion (obstruktion, trombos) hos venerna som levererar leveren i fusionsområdet med den sämre vena cava. Sådan vaskulär ocklusion orsakas av primära eller sekundära orsaker: medfödda anomalier, förvärvad trombos och vaskulär inflammation (endoflebit) och leder till störning av det normala utflödet av blod från levern. En sådan blockering av leveråren kan vara akut, subakut eller kronisk och uppgår till 13-61% av alla fall av endoflebit med trombos. Det leder till störningar i leverfunktionen och skador på cellerna (hepatocyter). Vidare orsakar sjukdomen en felfunktion hos andra system och leder till sjukdom eller död hos patienten.
Budd-Chiari syndrom är vanligare hos kvinnor med hematologiska sjukdomar, efter 40-50 år, och frekvensen av dess utveckling är 1: 1000 tusen människor. Inom 10 år överlever ca 55% av patienterna med denna patologi, och döden uppstår vid allvarligt njursvikt.
Orsaker, utvecklingsmekanism och klassificering
Oftast är Budd-Chiari syndrom orsakat av medfödda avvikelser vid utvecklingen av leverkärl eller ärftliga blodpatologier. Utvecklingen av denna sjukdom bidrar till:
- medfödda eller förvärvade hematologiska störningar: koagulopati (S, C-protein-brist eller protrombin II, paroxysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc), myeloproliferativ sjukdom, sickle-cell-anemi, långvarig användning av hormonella preventivmedel, ärftliga och kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, systemisk vaskulit
- neoplasmer: leverkarcinom, sämre vena cava leiomyom, hjärtmyxom, binjurtumörer, nefroblastom;
- mekaniska orsaker: minskning av leverveven, membranös ocklusion av den sämre vena cava, hypoplasi hos de suprahepatiska venerna, obstruktion av den sämre vena cava efter skador eller operationer;
- migrerande tromboflebit
- kroniska infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillos, filariasis, tuberkulos, echinokocker, peritonit, perikardit eller abscesser;
- levercirros av olika etiologier.
Enligt statistiken är Budd-Chiari syndrom idiopatisk hos 20-30% av patienterna, i 18% av fallen provoceras det av blodkoagulationsavvikelser och hos 9% - av maligna tumörer.
För etiologiska orsaker till utveckling klassificeras Budd-Chiari syndrom enligt följande:
- Idiopatisk: oförklarlig etiologi.
- Medfödd: utvecklas på grund av fusion eller stenos av den sämre vena cava.
- Posttraumatisk: orsakad av skador, exponering för joniserande strålning, flebit och immunostimulerande medel.
- Trombotisk: orsakad av hematologiska störningar.
- Orsakad av cancer: utlöses av hepatocellulära karcinom, binjurar, ledomyosarkom, etc.
- Utveckla mot bakgrund av olika typer av levercirros.
Alla ovanstående sjukdomar och tillstånd kan leda till manifestationen av Budd-Chiari syndrom, eftersom de är de etiologiska orsakerna till trombos, stenos eller utplåning av blodkärl. Asymptomatiskt kan endast obstruktion av en av leveråvorna inträffa, men med utvecklingen av blockering i lumen i två venösa kärl föreligger ett brott mot venöst blodflöde och en ökning av intravenöst tryck. Detta leder till utvecklingen av hepatomegali, vilket i sin tur provar överdosering av leverkapseln och orsakar smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium.
Därefter börjar flertalet av patienterna utflödet av venöst blod genom paravertebrala åren, den orörda venen och de interkostala kärlen, men sådan dränering är endast delvis effektiv, och venös trängsel leder till hypertrofi av centrala och atrofi hos de periferiella delarna av levern. Också, nästan 50% av patienterna med denna diagnos kan utveckla en patologisk ökning av storleken på den caudata leverkloben, vilket orsakar en obstruktion av lumen av den sämre vena cava. Över tiden leder sådana förändringar till bildandet av fulminant leverfel, som uppträder mot bakgrund av hepatocytnekros, vaskulär pares, encefalopati, försämrad koagulation eller levercirros.
Genom lokalisering av platsen för trombos och endoflebit kan Budd-Chiari syndrom vara av tre typer:
- I - sämre vena cava med sekundär utplåning av levervenen
- II - utplåning av stora venösa kärl i levern
- III - utplåning av små venösa kärl i levern.
symptom
Karaktären hos den kliniska manifestationen av Budd-Chiari syndrom beror på placeringen av hepatiska kärlens blockering, arten av sjukdomsförloppet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) och närvaron av vissa åtföljande patologier i patienten.
Den vanligast observerade kroniska utvecklingen av Budd-Chiari-sjukdomen, när syndromet inte åtföljs av några synliga tecken under lång tid och endast kan detekteras genom palpation eller instrumental undersökning (ultraljud, röntgen, CT, etc.) i levern. Med tiden framträder patienten:
- smärta i levern
- kräkningar;
- svår hepatomegali
- komprimering av levervävnaden.
I vissa fall har patienten en expansion av de ytliga venösa kärlen längs bukets främre vägg. Vid senare skeden utvecklas trombos av stänkskärlen, uttalad portalhypertension och leversvikt.
Vid akut eller subakut utveckling av syndromet, som observeras hos 10-15% av fallen, diagnostiseras patienten:
- Utseendet av akut och snabbt ökande smärta i rätt hypokondrium;
- måttlig gulsot (vissa patienter kan vara frånvarande);
- illamående eller kräkningar
- patologisk utvidgning av levern
- utbredning av varicose och svullnad av ytliga venösa kärl i områdena i den främre buken och bröstväggen;
- svullnad i benen.
Vid akut kurs fortskrider Budd-Chiari-sjukdomen snabbt och efter några dagar utvecklar 90% av patienterna bukproteser och vätskesammanhängning i bukhålan (ascites), som ibland kombineras med hydrothorax och inte korrigeras genom diuretikbehandling. I de sista etapperna visar 10-20% av patienterna tecken på lever-encefalopati och episoder av venös blödning från de utvidgade kärl i mag eller esofagus.
Den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av ascites, en snabb ökning av leverans storlek, svår gulsot och snabbt progressivt leversvikt.
I avsaknad av adekvat och snabb kirurgisk och terapeutisk behandling dör patienter med Budd-Chiari syndrom från sådana komplikationer orsakade av portalhypertension:
- ascites;
- blödande åderbråck i matstrupen eller magen;
- hypersplenism (en signifikant ökning av mjälten i storlek och förstörelsen av dess röda blodkroppar, blodplättar, vita blodkroppar och andra blodkroppar).
En större andel patienter med Budd-Chiari's sjukdom, tillsammans med en fullständig blockering av venerna, dör inom 3 år med njursvikt.
Nödförhållanden för Budd-Chiari syndrom
I vissa fall är detta syndrom komplicerat av interna blödningar och urinproblem. För att kunna tillhandahålla aktuell assistans bör patienter med denna patologi komma ihåg att när vissa villkor uppstår behöver de akutte ambulanslag. Sådana tecken kan vara:
- snabb progression av symtom;
- kräkas färg av kaffegrund;
- tarry avföring;
- en kraftig minskning av mängden urin.
diagnostik
En läkare kan misstänka utvecklingen av Budd-Chiari syndrom när en patient har leverförstoring, tecken på ascites, levercirros, leverfel i kombination med abnormiteter som upptäcks vid laboratoriebiokemiska blodprov. För detta ändamål utförs funktionella leverprov med riskfaktorer för trombos: defekt av antitrombin-III, protein C, S, resistans mot aktiverat protein C.
För att klargöra diagnosen rekommenderas patienten att genomgå en rad instrumentala studier:
- Doppler ultraljud av magsäck och lever;
- CT-skanning;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Om resultaten av alla studier är ifrågasatta, föreskrivs patienten en leverbiopsi, som möjliggör att detektera tecken på hepatocytatrofi, trombos av terminala venules i lever och venös trängsel.
behandling
Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utföras av en kirurg eller en gastroenterolog i en sjukhusinställning. I avsaknad av tecken på leverfel är kirurgisk behandling indikerad för patienter vars syfte är att påföra anastomoser (leder) mellan de leverblodkärlen. För detta kan följande typer av operationer utföras:
- angioplastik;
- bypass-kirurgi;
- ballongutvidgning.
Vid membranös fusion eller stenos av den nedre vena cava, utförs återvinning av venöst blodflöde i fallet med trans-atriell membranotomi, expansion, bypass-ven med atriell bypass eller substitution av protetisk stenos. I de mest allvarliga fallen, med total levervävnadsskada av cirros och andra irreversibla funktionsstörningar i sitt arbete, kan en levertransplantation rekommenderas till patienten.
För att förbereda patienten för operation, för att återställa blodflödet i levern under akut tid och under rehabilitering efter kirurgisk behandling, föreskrivs patienter symptomatisk läkemedelsbehandling. Mot bakgrund av dess användning måste läkaren ordinera patientkontrollprov för nivån av elektrolyter i blodet, protrombintiden och göra justeringar i behandlingsschema och dosering av vissa läkemedel. Komplexet av läkemedelsterapi kan innefatta läkemedel av sådana farmakologiska grupper:
- droger som bidrar till normalisering av metabolism i hepatocyter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol etc.;
- diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulantia och trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinas, Urokinas, Aktilize;
- glukokortikoider.
Drogterapi kan inte helt ersätta kirurgisk behandling, eftersom det endast ger en kortvarig effekt, och den tvååriga överlevnaden hos icke-opererade patienter med Budd-Chiari syndrom är inte mer än 80-85%.
Budd Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom - obstruktion (trombos) i leveråren, vilket observeras vid deras inflöde till den sämre vena cava och leder till störningar av blodutflödet från levern.
Sjukdomen beskrevs först av den engelska läkaren G. Budd i 1845. Senare, 1899, gav den österrikiska patologen N. Chiari information om 13 fall av detta syndrom.
Sjukdomsförloppet kan vara akut och kronisk. Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava. Orsaken till sjukdomens kroniska form är fibros av de intrahepatiska venerna, i de flesta fall på grund av inflammatorisk process.
De kliniska symptomen på sjukdomen är: smärta i övre buken, mild lever, smärtsam på palpation, ascites.
Diagnosen är baserad på utvärderingen av sjukdomens kliniska manifestationer, resultaten av Doppler-ultraljudsundersökningen av det venösa blodflödet, imaging-undersökningsmetoder (CT, MRI i bukhålorganen); data spleno- och hepatomanometri, lägre kavografi, leverbiopsi.
Behandling är användning av antikoagulantia, trombolytiska och diuretika. Skakningsoperationer utförs för att eliminera vaskulär obstruktion. Patienter med en akut kurs av Budd-Chiari syndrom har visat sig ha en levertransplantation.
- Klassificering av Budd-Chiari-syndromet
- Jag typ av Budd-Chiari syndrom - Obstruktion av den sämre vena cava och sekundär obstruktion av levervenen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Större leveråterstruktion.
- Den tredje typen av Budd-Chiari syndrom är obstruktion av leverns små vener (veno-ocklusiv sjukdom).
- Badd-Chiari syndrom klassificering genom etiologi:
- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
Hos 20-30% av patienterna kan etiologin av sjukdomen inte fastställas.
Medfödd Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.
Trombotiskt syndrom Budd-Chiari.
Utvecklingen av denna typ av Budd-Chiari syndrom i 18% av fallen är förknippad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist).
Dessutom kan orsakerna till Budd-Chiari syndrom vara: graviditet, antifosfolipid syndrom, användning av orala preventivmedel.
Posttraumatisk och / eller på grund av inflammatorisk process.
Förekommer med flebit, autoimmuna sjukdomar (Behcets sjukdom), skador, joniserande strålning, användning av immunosuppressiva medel.
Mot bakgrund av maligna neoplasmer.
Budd-Chiari syndrom kan uppstå hos patienter med njurcell eller hepatocellulär karcinom, binjurtumörer, leiomyosarkom hos den sämre vena cava.
På bakgrund av leversjukdom.
Budd-Chiari syndrom kan inträffa hos patienter med levercirros.
- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom.
- Klassificering av Budd-Chiari syndrom genom genesis:
- Primär Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.
Membranous infestation av den sämre vena cava är ett sällsynt patologiskt tillstånd. Mest vanlig bland invånare i Japan och Afrika.
I de flesta fall diagnostiseras levercirros, ascites och åderbråck i matstrupen hos patienter med membranös infestation av den sämre vena cava.
Sekundärt Budd-Chiari syndrom.
Förekommer med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos av den sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.
- Akut Budd-Chiari syndrom.
Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava.
Med akut obstruktion av leveråren uppträder uppkast plötsligt, intensiva smärtor i den epigastriska regionen och i rätt hypokondrium (på grund av leversvullnad och sträckning av glissonkapseln). gulsot är noterat.
Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas inom några dagar. I terminalstadiet uppträder blodig kräkningar.
När trombosen förenar den sämre vena cava observeras ödem i nedre extremiteterna och dilation av venerna på den främre bukväggen. I allvarliga fall av total obstruktion av leveråren utvecklas trombos av de mesenteriska kärlen med smärta och diarré.
I den akuta banan av Budd-Chiari syndrom uppträder dessa symptom plötsligt och uttalas med snabb utveckling. Sjukdomen slutar dödlig inom några dagar.
Kroniskt Budd-Chiari syndrom.
Orsaken till den kroniska banan av Budd-Chiari syndrom kan vara fibros av de intrahepatiska venerna, de flesta fall som orsakas av inflammatorisk process.
Sjukdomen kan endast uppstå hepatomegali med gradvis tillsats av smärta i rätt hypokondrium. I det utvecklade skedet ökar levern markant, blir tät, ascites uppträder. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens.
Sjukdomen kan vara komplicerad av blödning från esofagus, mag och tarmar i utspridna åder.
Det finns flera typer av Budd-Chiari syndrom.
- Epidemiologi av Budd-Chiari-syndromet
I världen är förekomsten av Budd-Chiari syndrom låg och uppgår till 1: 100 000 personer.
I 18% av fallen är utvecklingen av Budd-Chiari syndrom associerad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist); i 9% av fallen - med maligna neoplasmer. Det är inte möjligt att diagnostisera några samtidiga sjukdomar hos 20-30% av patienterna (Budd-Chiari idiopatisk syndrom).
Ofta blir kvinnor med hematologiska sjukdomar sjuka.
Budd-Chiari syndrom manifesterar i åldern 40-50 år.
En överlevnadsfrekvens på 10 år är 55%. Död uppstår som följd av fulminant leverfel och ascites.
- ICD-10-kod
- Etiologi av Budd-Chiari syndrom
- Hos 20-30% av patienterna med Badda-Chiari syndrom är denna sjukdom idiopatisk.
- Mekaniska orsaker.
- Medfödd membraninfestation av den sämre vena cava.
- Typ I: Tunt membran som ligger i den nedre vena cava.
- Typ II: Frånvaro av sämre vena cava segment.
- Typ III: Brist på blodflöde i den sämre vena cava och utvecklingen av collaterals.
- Hepatisk venosstensos.
- Hypoplasi hos de suprahepatiska venerna.
- Postoperativ obstruktion av leveråren och inferior vena cava.
- Post-traumatisk obstruktion av leveråren och sämre vena cava.
- Medfödd membraninfestation av den sämre vena cava.
- Parenteral näring.
Det finns fall av utvecklingen av Budd-Chiari syndrom som en komplikation av kateterisering av den underlägsna vena cava hos nyfödda.
- Tumörer.
- Njurcellscancer.
- Hepatocellulärt karcinom.
- Tumörer av binjurarna.
- Leiomyosarkom av den sämre vena cava.
- Myxom av det högra atriumet.
- Wilms tumör.
- Koagulationsstörningar.
- Hematologiska störningar.
- Polycytemi.
- Trombocytos.
- Paroxysmal natthemoglobinuri.
- Myeloproliferativa sjukdomar.
- Koagulopati.
- Protein C-brist
- Protein S-brist
- Antitrombin II-brist.
- Antifosfolipidsyndrom.
- Annan koagulopati.
- Systemisk vaskulit.
- Sickle cell anemi.
- Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom.
- Mottagning av orala preventivmedel.
- Hematologiska störningar.
- Infektionssjukdomar.
- Tuberkulos.
- Aspergillos.
- Filariasis.
- Hydatid sjukdom.
- Amoebiasis.
- Syfilis.
- Patogenesen av Budd-Chiari syndromet
Diametern hos de stora leveråren (höger, mitten till vänster) är 1 cm. De samlar blod från huvuddelen av levern och flyter in i den sämre vena cava. I de mindre leveråren går blod från leverns caudatklob och vissa delar av högerbladen.
Effektiviteten av blodflödet genom leveråren beror på hastigheten på blodflödet och trycket i det högra atriumet och i den sämre vena cava. Under det mesta av hjärtcykeln flyttas blod från levern mot hjärtat. Denna rörelse saktar ner under det högra atriumets systole på grund av en ökning av trycket i det.
Efter systole är det en kort ökning av blodflödet genom leveråren som ett resultat av en tryckvåg, vars förekomst orsakar en skarp stängning av tricuspidventilen i början av ventrikulär systol.
Tryckvågen leder till en tillfällig inversion av det hepatiska venösa blodflödet, vilket indikerar elasticiteten i levervävnaden och kroppens förmåga att anpassa sig till dessa förändringar.
Hepatocellulär patologi i levern leder till styvhet i levervävnaden. Ju mer uttalade de patologiska förändringarna i leverparenchymen, desto lägre leverföreningers förmåga att anpassa sig till tryckvågor.
Förlängd eller plötslig obstruktion av de sämre vena cava eller leveråren kan leda till hepatomegali och gulsot.
I Badda-Chiari syndrom leder venös obstruktion, som bidrar till ökningen av trycket i sinusformiga utrymmen, till nedsatt venös blodflöde i portalveinsystemet, ascites och morfologiska förändringar i levervävnaden. Både vid akut och kronisk sjukdom i levern (i den centrolobulära zonen) uppträder tecken på venös stasis, vars svårighetsgrad bestämmer graden av nedsatt leverfunktion. Ökat tryck i leverens sinusformiga utrymmen kan leda till hepatocellulär nekros.
Obstruktion av en av leveråren är asymptomatisk. För klinisk manifestation av Budd-Chiari syndrom krävs en blodflödesstörning i åtminstone två av leveråren. Brott mot det venösa blodflödet leder till hepatomegali, vilket bidrar till stretchningen av leverkapseln och förekomsten av smärta.
I de flesta patienter med Budd-Chiari syndrom uppträder blodutflöde genom unparad venen, interkostala kärl och paravertebrala åder. Denna dränering är dock inte effektiv, även om en del av blodet dräneras från levern genom portåtsystemet.
Som ett resultat, vid Budd-Chiari syndrom utvecklas atrofi av de perifera delarna av levern och central hypertrofi. Hos cirka 50% av patienterna med Budd-Chiari syndrom observeras kompensatorisk hypertrofi hos leverskappen i levern, vilket leder till sekundär obstruktion av den sämre vena cava. Hos 9-20% av patienterna med Budd-Chiari syndrom uppträder en portal-trombos.
- A - Budd-Chiari syndrom uppstår som ett resultat av nedsatt leverflöde i blodet på grund av stenos, lever-trombos eller membranös fusion av den nedre vena cava. Hypertrofierad svansdel av levern bidrar till förekomsten av sekundär obstruktion av den sämre vena cava. Buken vener ut collaterals bildas.
- Vid venografisk forskning visualiseras inte den högra levervenen; ett nätverk av collaterals ser ut som en web.
- C - histologisk undersökning av leverens sinusoider som omger centrala venen är dilaterad och fylld med blod; tecken på centrolobulär nekros visualiseras.
- D - oförändrade leverår.
- E - En histologisk bild av oförändrad levervävnad.