Vaskulit - vad är den här sjukdomen? Symtom, orsaker och behandling

Vaskulit är en autoimmun inflammation i kärlväggen. I detta syndrom kan alla kärl av olika kaliber påverkas: arterioler, vener, artärer, venoler, kapillärer.

Patologins utveckling leder till komplikationer hos olika organ, vilket beror på störningen av det normala blodflödet till dessa delar av kroppen. Beroende på vad som orsakade sjukdomen och hur är vasculiten uppdelad i primär och sekundär.

I de flesta fall är sjukdomen godartad. De kan bli sjuka alla - en vuxen eller ett barn. Vasculit har ett stort antal underarter och klassificeringar, de skiljer sig åt i deras svårighetsgrad, lokalisering och etiologi. Separat skilja hemorragisk vaskulit, som påverkar blodkärlen i huden, njurarna, mag-tarmkanalen, lederna.

Orsaker till vaskulit

Vad är denna sjukdom, och vad är orsakerna till vaskulit: den främsta orsaken till denna sjukdom är inflammation i blodkärlens väggar. Den vanligaste är vaskulit i benen, vars behandling måste startas i rätt tid.

1. Etiologin för primär vaskulit är fortfarande inte exakt etablerad. Den största möjliga orsaken betraktas som autoimmuna störningar.
2. Sekundär vaskulit kan uppstå på grund av kroniska, akuta infektioner, vaccination, cancer, svår överhettning eller kylning, värmeskador på huden, inklusive solbränna.

Ofta uppstår sjukdomen på grund av en allergisk reaktion mot droger. För närvarande är mer än 150 droger kända, vars användning leder till utvecklingen av vaskulit. Dessa produkter inkluderar: sulfa droger, radiopaque substanser, B-vitaminer, tuberculostatics, analgetika, jodpreparat, antibiotika etc. Dessutom bör man uppmärksamma allergiska manifestationer efter införandet av vissa vacciner, serum. Detta gäller särskilt för barn.

Var och en av dessa faktorer kan orsaka början på processen att förändra den antigena strukturen hos vävnaden, vilken utgör grunden för kärlen. Som ett resultat börjar autoimmunprocessen, där kroppen börjar börja känna kroppens egna vävnader som utländska. Som ett resultat börjar människans immunförsvar att attackera sina egna vävnader, som skadar blodkärl.

klassificering

Det finns ett stort antal olika typer av vaskulit, som åtföljs av en lesion av en viss typ av kärl och dess egna specifika symptom. De vanligaste.

1. Hemoragisk vaskulit. Det uppstår med symtom på ytlig vaskulit, som kännetecknas av skador i hudens, lederna, mag-tarmkanalen och njurarnas kapillärer. Det är baserat på ökad produktion av immunkomplex, ökad vaskulär permeabilitet och skada på kapillärväggarna.
2. Systemisk - en sjukdom som uppstår med nederlag av stora och små blodkärl. Ofta förekommer som en allergi eller som svar på förekomsten av en infektion i kroppen. Det behandlas med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalicylsyra.
3. Wegeners granulomatos - vaskulit, där de små kärnen i övre luftvägarna, lungorna och njurarna påverkas.
4. Urtikarny - kan fungera som en självständig sjukdom av allergisk natur, liksom en manifestation av systemiska sjukdomar. Externt är urtikär vaskulit mycket lik manifestationen av urtikaria, endast blåsorna under denna sjukdom går mycket längre (1-4 dagar).
5. Allergisk - Skador på blodkärlen vid olika allergiska reaktioner.

Dessutom kan vaskulit vara primärt - det utvecklas som en självständig sjukdom och sekundär - det förekommer som en manifestation av en annan sjukdom.

Symtom på vaskulit

När vaskulitis symptom kan vara annorlunda. De är beroende av lesionens art, typen av vaskulit, lokaliseringen av inflammatorisk process, liksom svårigheten hos den underliggande sjukdomen.

Vid hudskador uppträder utslag på ytan. Om nerverna påverkas, förloras känsligheten hos personen, förvärras eller försvinner helt. När blodcirkulationen i hjärnan störs uppträder en stroke.

Bland de vanliga symptomen på vaskulit hos vuxna kan noteras svaghet och trötthet, aptitlöshet, pallor, ökning av kroppstemperatur och mer. Det första tecknet på sjukdomen är små, knappt märkbara, progressivt progressiva blödningar på huden, medan de återstående manifestationerna saknas eller inträffar lite senare.

Symtom på skador i nedre extremiteterna:

• utslag och hemorragiska fläckar;
• blodblåsor;
• ökad kroppstemperatur;
• ledsmärta eller muskelsmärta
• svaghet;
• klåda i huden i det drabbade området.

Sjukdomen kännetecknas av en lång och kronisk kurs med periodiska exacerbationer, svårigheter i behandling och progression.

Vaskulitbehandling

Behandlingen av vaskulit, liksom diagnosen av sjukdomen, ska behandlas av en reumatolog. Endast han kan, med hjälp av de symptom som patienten indikerar, dra en slutsats om vilken form av vaskulit framför honom och förskriva en individuell behandling.

Man bör komma ihåg att nästan alla typer av vaskulit är av kronisk progressiv karaktär, så behandlingen bör vara komplex och långvarig.

För behandling av vaskulitskrivna läkemedel som undertrycker produktionen av antikroppar som minskar känsligheten hos vävnader: cytostatika (cyklofosfamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Förfaranden som hemosorption och plasmautbyte kan ordineras. Nödvändig behandling för hemorragisk vaskulit är antibiotika. Patienter med utplånande former av vaskulit, trombos av stora artärer, utveckling av stenos hos huvudartärerna visar kirurgisk behandling.

När det gäller den primära allergiska vaskuliten passerar den i de flesta fall på egen hand utan att det krävs absolut behandling. När sjukdomen påverkar de organ som är viktiga för livet (hjärna, hjärta, lungor, njurar) behöver patienten intensiv och aggressiv behandling.

Om det finns en önskan att använda några folkmedel för behandling av vaskulit, bör de också diskuteras med din läkare.
Prognosen för sjukdomen kan varieras. Vasculit påverkar som regel bara huden. Men det finns också sådana typer av sjukdomar som kan orsaka allvarliga skador på vitala organ och leda till döden. Hos patienter med vaskulit utan specifik behandling med immunosuppressiv terapi är prognosen inte positiv, 5 års överlevnad är 10% av det totala antalet patienter.

Diet för vaskulit

Dosen av patienten med vaskulit är baserad på orsakerna som ledde till utvecklingen av sjukdomen. För det första syftar denna diet till att eliminera risken för allergiska reaktioner. Därför måste patienten vid en exacerbation och någon tid efter det hålla sig till en strikt hypoallergen diet.

Du bör inte överge användningen av färska grönsaker, frukter (med undantag för de som framkallar allergier), mejeriprodukter, särskilt keso, torkad frukt, olika spannmål. Till exempel, vissa droger ökar blodtrycket, vilket innebär att konsumtionen av kaffe, fett kött, konserver, rökt kött, muffins, salt bör begränsas.

Mater och natur av matlagning. När exacerbation inte kan äta stekt mat är det bättre att byta till kokt eller stuvat. I allmänhet bör en diet med vaskulit baseras på sjukdomsformen och organismens individuella egenskaper, därför är det mycket viktigt att lyssna på läkarens åsikter när man skriver fram en diet.

Vasculitrecension: vad är det, orsaker, symptom och behandling

Från den här artikeln lär du dig: karaktären hos vaskulit, vad är den här sjukdomen och hur man behandlar den. Typer av patologi, behandlingsmetoder.

Författaren till artikeln: Alexandra Burguta, obstetrikare-gynekolog, högre medicinsk utbildning med examen i allmän medicin.

Vaskulit - vad är det? Detta är en grupp av sjukdomar som åtföljs av inflammation och efterföljande nekros (nekros) i kärlväggen. Denna grupp av patologier leder till en signifikant försämring av blodcirkulationen i vävnaderna som omger kärlet. Olika former av dessa sjukdomar har både karakteristiska och vanliga symtom (feber, viktminskning, utslag som kvarstår vid pressning, gemensamma smärtor). Om obehandlad kan det primära fokuset sprida sig och orsaka skador på andra vävnader eller organ. Därefter kan sjukdomen leda till funktionshinder och till och med död.

Medan vaskulit fortfarande undersöks otillräckligt, har experter inte kommit till en gemensam åsikt om orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av inflammation, klassificering och taktik för terapi. Nu kallas denna sjukdom som systemiska bindvävssjukdomar, och reumatologer är involverade i behandlingen. Om det behövs kan infektionssjukdomar och hudläkare vara inblandade i behandlingen.

Enligt statistik är vaskulit lika vanligt för både män och kvinnor, och oftast upptäcks de hos barn och äldre. Varje år ökar antalet reumatologer av sådana patienter, och experter tror att denna ökning av incidensen är förenad med okontrollerad mottagning av immunstimulansmedel och miljöförstöring.

Typer av vaskulit

En sjukdom som vaskulit klassificeras enligt olika parametrar.

För roten orsakas följande två former av sjukdomen:

1. Primär - skada på kärlväggen orsakad av oförklarliga skäl, förmodligen utlöses av misslyckanden i immunsystemet.
2. Sekundär - skada på kärlväggen är en reaktion mot infektioner (tuberkulos, hepatit, syfilis), systemiska lesioner (kollagenos, systemisk lupus erythematosus, reaktiv artrit), sarkoidos, cancer, helminthic invasioner eller kemikalier.

Av svårighetsgrad av vaskulit kan vara:

• mild - endast uppenbarad av ett litet utslag och inte orsaka försämring av det allmänna tillståndet;
• måttlig grad - patienten har ett kraftigt utslag, ledvärk, blod i urinen och det allmänna tillståndet är måttligt (aptitlöshet, svaghet);
• svår - patienten har ett kraftigt utslag, signifikanta abnormiteter i organen och lederna, lung- och tarmblödning förekommer, njursvikt utvecklas och det allmänna tillståndet är allvarligt.

Beroende på typen av inflammatoriska kärlekar är följande former av vaskulit utmärkande:

• kapillär - kapillärväggar är inflammerade;
• arteriolitis - väggar av arterioler är inflammerade;
• arterit - arteriella väggar är inflammerade;
• flebit - inflammerade venösa väggar.

Beroende på placeringen av de drabbade fartygen särskiljs sådana former och typer av vaskulit:

Jättecell temporal arterit

Hudskada - kutan leukocyt angiit, periarterit nodosa, kutan arterit

Gemensam skada - hemorragisk vaskulit

Hjärtsjukdom - Isolerad aortit

Vanliga symptom

Symtom på vaskulit är extremt olika, och det mest karakteristiska symptomet på dessa sjukdomar är ett utslag på huden. Svårighetsgraden av symtom på sjukdomen och patientens allmänna tillstånd beror till stor del på form och typ av vaskulit. I svåra fall och i avsaknad av behandling kan sjukdomen bli orsaken till funktionshinder eller dödsfallet.

Tecken på hudutslag med vaskulit kan varieras, men ett antal av dem kan skilja denna sjukdom från andra:

• Utseendet på utslaget är ofta förknippat med infektionen;
• utslag förekommer på bakgrunden av allergier, systemiska, autoimmuna eller reumatiska sjukdomar;
• utslag är relativt symmetrisk;
• De första delarna av utslaget förefaller exakt på benen (vanligtvis i benenas område);
• utslagselement är predisponerade för blödning, ödem och nekros
• ett utslag representeras ofta av olika element som ändrar sin färg, storlek och form över tiden.

Hos patienter med vaskulit kan dessa typer av lesioner detekteras:

1. Fläckar. De är röda eller rosa, inte stigande över hudens hudutslag. Orsakad av blodflöde som svar på inflammation.
2. Hemorragisk purpura. Element av utslag förekommer med signifikant skada på kärlväggen och blödningen. Utsläppen kan se ut som en lila fläck eller teleangioectasia. Dimensionerna av element med oregelbundna konturer kan nå 3-10 mm. Efter ett tag blir utslaget blått och blir sedan gulaktigt. Efter att utpressningen har försvunnit, försvinner inte.
3. Urticaria. Detta utslag utlöses av en allergisk reaktion och åtföljs av brinnande, stickningar och klåda. Det verkar som rosa eller röda bubblor med oregelbundna konturer.
4. Subkutana noder. Sådana element i utslaget orsakas av okontrollerad tillväxt av bindväv och epidermier. De är höga halvcirkelformiga eller platta noduler. Deras storlek kan variera från några millimeter till 1-2 cm. De är smärtsamma och med tiden kan en nekrosplats uppträda i deras centrum på grund av en signifikant försämring av blodcirkulationen. Därefter blir huden i denna knutpunkt svarta och börjar slita bort.
5. Bubbles. Överträdelser av de vaskulära väggarnas permeabilitet i ett visst område av blodbanan leder till frisättningen av den flytande delen av blodet under huden. På sådana ställen visas bubblor större än 5 mm. De är fyllda med transparent innehåll där det kan finnas blodintag.
6. Sår och erosion. Subkutan noduler som bildas under vaskulit sönderdelas med tiden och erosion (ytskada) eller djupare huddefekter - sår uppträder i deras plats. När de smittas kan de fester.

intoxikation

Vaskulit åtföljs av cirkulationsstörningar som leder till bildandet av toxiner, förgiftning av kroppen och förändringar i ämnesomsättningen. Dessa processer leder till att patienten upplever följande symtom:

• reducerad övningstolerans och svaghet;
• förlust av aptit och viktminskning (upp till 0,3-1 kg varje månad);
• ofta sömnighet
• huvudvärk (graden av intensitet beror på svårighetsgraden av sjukdomen);
• temperaturen stiger till 37,5-40 grader (beroende på sjukdomens allvarlighetsgrad).

Sår i nervsystemet

Exponering för toxiner och nervvävnadsskador orsakad av cirkulationssjukdomar och blödningar i vaskulaturen framkallar följande symtom:

• vassa droppar i psyko-emotionellt tillstånd
• kramper
• muskelsvaghet, ofullständig förlamning av armar och ben,
• förändringar i känslighet (oftare i sorters "strumpor" och "handskar" - det vill säga i dessa delar av kroppen);
• Blödningar i hjärnan, vilket leder till utveckling av hemorragisk stroke.

Visuell försämring

Observerad i vaskulit kan otillräcklig blodtillförsel och näring av synskorganen leda till enstaka eller bilaterala skador:

• ständigt progressiv försämring av syn (upp till fullständig blindhet);
• svullnad och rodnad i ögat;
• känsla av svårighet att flytta ögongloben;
• ögonutsprång.

Andningsskador

Förekomsten av en inflammatorisk reaktion och nedsatt vaskulär permeabilitet under vaskulatur leder till ödem och inflammation i olika delar av andningsorganen. Följaktligen kan följande respiratoriska sjukdomar utvecklas:

1. Lång rinnande näsa.
2. Förlängd bihåleinflammation och bihåleinflammation.
3. Förstöring av de beniga väggarna i maxillary sinus eller nasal septum.
4. Förlängd bronkit med en astmatisk komponent.
5. Bronkial astma
6. Lungsäcksinflammation.
7. Lunginflammation.
8. Bronkiektasi.

Vid sprickor av väggar av kärl vid patientens bronkopulmonala blödningar av olika intensitet utvecklas.

Njurskada

Många typer vaskulit leder till undernäring och njurefunktion. Initialt framträder patienten tecken på minskning av deras funktion, som uppvisas av följande symtom:

• smärtor i ryggen
• feber;
• svullnad;
• minskad urinproduktion;
• protein och blod i urinen.

Därefter blir nedsatt blodcirkulation och näring i njurvävnaden mer uttalad, och vävnaderna hos dessa organ påverkas mer massivt. På grund av sådana förändringar utvecklar patienten akut och sedan kroniskt njursvikt.

Gemensam skada

Vaskulit åtföljs av skada på ledskyddet, vilket orsakas av penetration av vätska in i den, utvecklingen av inflammation och ödem. Det är knäleden som är de första som lider oftare, och patienten har följande symtom:

• rodnad, svullnad och utslag i knäområdet;
• intensiv smärta som leder till nedsatt motorfunktion.

Efter några dagar flyttar den inflammatoriska processen till närliggande leder och smärtan i knäna blir svagare. Vanligtvis eliminerar sådan gemensam skada sig själv och leder inte till irreversibla konsekvenser.

Lesioner av matsmältningsorganen

Skador på blodkärlens väggar i mesenteri och tarmar orsakar nedsatt blodcirkulation och leder till blödningar. Som ett resultat utvecklas en inflammatorisk reaktion och följande symptom uppträder hos en patient med vaskulit:

• paroxysmal och intensiv buksmärta, förvärras en halvtimme efter att ha ätit
• illamående och kräkningar
• täta avföring av vattnig natur (ibland med blodintag).

Massiv skada på blodkärl kan orsaka atrofi, gradvis förstöring och rubbning av tarmväggen. Med sådana storskaliga skador utvecklar patienten peritonit.

behandling

Behandling av vaskulit bör vara komplex, och dess taktik beror på svårighetsgraden och typen av sjukdomen. Det kan utföras på poliklinisk basis eller under en reumatologisk avdelning.

Indikationerna för sjukhusvistelse av en patient med vaskulit är följande:

1. Måttlig eller svår form.
2. Debut eller förvärring av sjukdomen.
3. Gestationsperiod
4. Barnens ålder.
5. Hemoragisk vaskulit.

Under akut fas av utslag rekommenderas patienter att följa bäddstöd, vilket bidrar till att eliminera utslag och stabilisera blodcirkulationen. En vecka efter utseendet av de sista elementen av utslaget, utvidgas regimen successivt.

Drogterapi

Valet av vissa läkemedel för behandling av vaskulit kan endast utföras av en läkare, med beaktande av patientens undersökningsdata, svårighetsgraden och typen av sjukdomen. I mild form föreskrivs medicinen i 2-3 månader, i måttlig form, i ca 6 månader och i svår form, upp till ett år. Om vasculit är återkommande, behandlas patienten med kurser om 4-6 månader.

Följande läkemedel kan användas för att behandla vaskulit:

• nonsteroidal antiinflammatorisk (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminera inflammatoriska reaktioner, ledsmärta, svullnad och utslag;
• antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil, etc.) - tunna blodet och förhindra bildandet av blodproppar;
• antikoagulantia (heparin och andra) - sakta ner blodpropp och förhindra blodproppar;
• enterosorbenter (Nutriclins, Thioverol, etc.) - binda toxiner och bioaktiva ämnen i tarmlumen under sjukdom;
• glukokortikosteroider (Prednisolon etc.) - har antiinflammatorisk effekt vid svår vaskulär, undertryckar produktionen av antikroppar;
• cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, etc.) - tilldelas glukokortikosteroids ineffektiva egenskaper och den snabba utvecklingen av vaskulit, hämmar produktionen av antikroppar;
• antihistaminer (Suprastin, Tavegil, etc.) - endast föreskrivs för barn i de första faserna av vaskulit i närvaro av läkemedel eller matallergier.

Non-drug therapy

När vaskulit ska rena blodet av ämnen som orsakar och förvärrar sjukdomen, kan den behandlande läkaren rekommendera att patienten utför olika metoder för gravitationsblodkirurgi:

1. Immunosorption - venöst blod renas genom att passera genom anordningen med immunosorbent.
2. Hemosorption - blodet passerar genom installationen med en sorbent som rengör det från antikroppar, immunkomplex och antigener.
3. Plasmaferes - blodet passerar genom en speciell apparat, rengör eller byter plasma.

Hypoallergen diet och näring

Vasculit predisponerar ofta förekomsten av en allergisk reaktion och för att förhindra sådana komplikationer rekommenderas patienter att utesluta följande livsmedel från deras kost:

• ägg;
• choklad;
• röda frukter och bär (särskilt jordgubbar och jordgubbar);
• citrusfrukter;
• honung, kunglig gelé, pollen;
• produkter med smakförstärkare, stabilisatorer, färgämnen och onaturliga smaker (korv, smaksatta ostar, pajer, kakor, chips, etc.);
• svamp;
• bakning av bakverk;
• konserverad mat;
• kaffe och starkt te;
• kryddig, salt och stekt mat;
• alkohol;
• individuellt oacceptabla produkter.

Om tecken på njurskada rekommenderas diet nr 7, och om skador på matsmältningsorganen är rekommenderas dietnummer 4.

Örmedicin, okonventionella och traditionella metoder

Självbehandling av vaskulit är oacceptabelt, eftersom att ta vissa medicinska örter kan provocera allergier och förvärra sjukdomsförloppet. I avsaknad av kontraindikationer kan en reumatolog rekommendera följande växtbaserade medel, okonventionella och folkmetoder:

• lakritsrot;
• Fitosbory på basis av calendula, horsetail, poppelknoppar, succession, äppelbjörnblommor, pepparmynta, vinrör, etc.;
• hirudoterapi (medicinsk leeches).

prognoser

Prognosen för denna sjukdom beror på dess typ och form, patientens ålder, förekomst av komplikationer och aktualitet av initiering av behandling. Fem års överlevnad hos patienter med svår vaskulit, vars behandling startades omedelbart och med användning av glukokortikosteroider och cytotoxiska läkemedel, är 90%. Utan snabb behandling är denna siffra endast 5% och leder till funktionshinder och dödsfall.

Sådana kliniska fall kan förvärra prognosen för vaskulit:

1. Njurskada.
2. Centrale nervsystemets nederlag.
3. Koronarkärlens och aortas nederlag.
4. Mjölkets nederlag.
5. Utvecklingen av vaskulit efter 50 år.

Dessa fakta betyder att personer med sådana sjukdomar behöver ständig uppföljning och strikt överensstämmelse med alla läkares rekommendationer. En sådan inställning till deras hälsa hjälper dem att undvika utveckling av svåra komplikationer.

Vaskulit är en farlig sjukdom i blodkärlen.

Vaskulit - en ofarlig patologi eller en farlig sjukdom som kräver läkarmottagning och komplex behandling? Tala om orsakerna till sjukdomsutvecklingen, dess typer och former, symtom, diagnosmetoder, behandling och förebyggande behandling i mer detalj i vår artikel.

Vad är det

Vaskulit är en grupp av sjukdomar som påverkar kärl i människokroppen, både stora och små. Immunopatologisk inflammation i venerna, artärer, arterioler, venoler och små kapillärer uppträder.

Detta är en farlig och mycket obehaglig lidande som är svår att behandla.

Orsaker till utveckling

De exakta orsakerna till sjukdomen är inte kända. Sjukdomen kan plötsligt uppstå även hos en frisk person. Officiell medicin lägger fram flera huvudteorier om orsakerna till vaskulit.

I 90% av fallen uppstår sjukdomen mot bakgrund av en annan infektions- eller virussjukdom. Virus och bakterier ger en kraftfull impuls till utvecklingen av inflammation i kroppens kärlsystem.

Den farligaste med hänsyn till möjligheten att utveckla vaskulit är viral hepatit. Det är efter denna sjukdom att de inflammatoriska processerna i kärlen uppträder oftast.

Förberedande faktorer

De är inte de främsta "gärningsmännen" av vaskulitutveckling, men kan bidra till utvecklingen och utvecklingen av patologi.

De vanligaste predisponeringsfaktorerna är:

• frekvent och långvarig hypotermi
  
• negativa effekter på kroppen av olika giftiga ämnen;
  
• genetisk predisposition;
  
• försvagning av kroppens skyddsfunktioner (minskad immunstatus);
  
• immunitet hyperaktivitet (som en reaktion mot infektion);
  
• överhettning;
  
• förgiftning;
  
• hudskador (mekanisk, termisk, etc.);
  
• allergier mot vissa typer av mediciner;
  
• sköldkörtelsjukdom och inflammation;
  
• autoimmuna sjukdomar;
  
• komplikationer av sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, reaktiv artrit.
  

Utvecklingsmekanism

Utvecklingen av vaskulit uppträder som ett resultat av bildandet av så kallade immunkomplex. Att komma in i blodet och cirkulera, deponeras dessa element på blodkärlens väggar och provocera deras skador med den efterföljande utvecklingen av inflammation. Den inflammatoriska processen ökar i sin tur vaskulär permeabilitet och orsakar utseendet av de huvudsakliga patologiska tecknen på vaskulit.

Typer, former, klassificering

Vasculit har ett stort antal arter, former, underarter och klassificeringar.

Vissa former och typer av sjukdomen påverkar endast huden. Andra - infekterar vitala organ och orsakar betydande skador på hela kroppen, i extrema fall som leder till döden.

Av orsaker av vaskulit uppdelas i:

• Primär. De är resultatet av inflammation av själva blodkärlens väggar. Uppstå oberoende och inte på något sätt associerad med andra patologier.
  
• Sekundär. De representerar reaktionen hos kärlen själva mot andra sjukdomar som förekommer i kroppen. Sekundär vaskulit är inflammation orsakad av virus- eller infektionssjukdomar, onkologi, med vissa mediciner.
  

Tänk på följande klassificering av vaskulit (CHCC-nomenklaturen), beroende på var sjukdomen uppträder.

Vasculit hos stora kärl. Det handlar om följande sjukdomar:

• Arterit Takayasu. Patologi av autoimmun natur, där Aortas väggar och dess grenar påverkar en uttalad inflammatorisk process. Kvinnor lider av Takayasu arterit mycket oftare än män - i ett förhållande av 8: 1.
  
• Giant cellartärit. En annan patologi av autoimmun natur, som också påverkar aortan och dess grenar, och fortsätter ofta mot bakgrund av reumatism. Den vanligaste orsaken till denna typ av vaskulit är infektionen hos en patient med herpesvirus eller hepatit.
  

Vasculit i mellankärlen:

• Kawasaki sjukdom. En sjukdom som uppträder i en akut feberform och oftast påverkar barn. I denna inflammatoriska process involverar denna typ av patologi inte bara stora men även medelstora kärl - vener och artärer.
  
• Nodulär periaritit. Sjukdomen under vilken inflammation av väggarna i små och medelstora kärl uppstår, vilket orsakar allvarligare sjukdomar och patologier - hjärtinfarkt, trombos etc. De vanligaste "syndarna" av patologin är hepatitviruset, liksom den individuella intoleransen hos vissa läkemedel.
  

Vasculit av små kärl. ANCA-associerad vaskulit är i sin tur uppdelad i:

• Granulomatos med polyangiit. Allvarlig sjukdom av autoimmun natur, som tenderar att utvecklas snabbt. Det påverkar kapillärer, venoler, arterioler. Lungorna, synen och njurarna är ofta involverade i den patologiska processen.
  
• Mikroskopisk polyangiit. Patologi, dåligt studerad av modern medicin. När inflammation i små kärl av denna typ påverkas flera vitala organ på en gång - oftast njurarna och lungorna.
  
• Eosinofil granulomatos med polyangiit. Åkomma som uppstår vid överflödig mängd eosinofiler i blodet, vars överskott leder till utveckling av svår inflammation i små och medelstora kärl. I de flesta fall påverkar denna sjukdom andningssystemet och njurarna, och patienten lider av svår andnöd, intensiv rinit eller astma i bronkier.
  
• Immunokomplex vaskulit hos små kärl: immunoglobulin-A associerad vaskulit, kryoglobulinemisk vaskulit, anti-GBM-sjukdom.
  

Dessutom tilldelar officiell medicin vaskulit, vilket kan påverka både stora, medelstora och små kärl. Vi pratar om sjukdomar som:

• Behcets sjukdom. Patologi förklarar sig ofta i sår på ytan av slemhinnorna (i munnen, i könsorganet, på magslemhinnan etc.).
  
• Kogans syndrom.
  

I vissa situationer påverkar sjukdomen vissa organ (vasculit i enskilda organ). Med nederlaget på 2 och 3 organ samtidigt diagnostiserar läkare "systemisk vaskulit".

symtomatologi

Oavsett form och typ, förekommer mest vaskulit med liknande symtom. De mest karakteristiska symtomen på sjukdomen:

• förlust av aptit med efterföljande viktminskning
  
• minskning av kroppstemperaturen;
  
• utseende av oestetiska utslag på huden;
  
• långvarig ledsmärta;
  
• hudens hud
  
• trötthet, svaghet, illamående
  
• frekvent bihåleinflammation
  
• regelbundna exacerbationer av sjukdomar i hjärtat och blodkärlen;
  
• illamående och kräkningar
  
• känslighetsstörningar - från minimal till ljus;
  
• myalgi och artralgi.
  

Kliniska manifestationer av sjukdomen kan variera beroende på typen av vaskulit och platsen för lokaliseringen. I det här fallet kvarstår huvudproblemet för patologi i alla fall en överträdelse av normal blodcirkulation i kroppens organ och system.

Hos barn

Barn lider av patologi många gånger oftare än vuxna. Sjukdomen är 25 fall per 100 tusen barn. Unga patienter i det överväldigande fallet, inför Kawasaki-sjukdomen, liksom olika typer av systemisk vaskulit. Barn från 4 till 12 år har störst påverkan. Barn under 3 år lider av vaskulit extremt sällan.

Med utvecklingen av sjukdomen uppträder inflammation i blodkärlens väggar, följt av blockering med blodproppar. Som ett resultat är det ett brott mot processerna för vävnadsnäring. Tillräcklig och aktuell ordinerad terapi gör det möjligt att klara sjukdomen inom 4-6 veckor hos 70% av barnen. I 30% av fallen, patologin blir kronisk och periodiskt förklarar sig som ett återfall.

diagnostik

För omedelbar upptäckt av en farlig sjukdom utförs en omfattande undersökning. Analyser och specifika studier som visas för patienter med misstänkt vaskulit:

• slutföra blodtal och urin (tillåter dig att bekräfta eller förneka närvaron av en inflammatorisk process i kroppen);
  
• biokemiskt blodprov (med utveckling av vaskulit bestämmer minskningen av hemoglobin, måttlig trombocytos, leukocytos och hematokrit);
  
• angiografi;
  
• ECHO-kardiografi;
  
• Ultraljud i hjärtat, njurarna, bukorganen.
  

Röntgenundersökning av lungorna gör att du kan bedöma tillståndet för de drabbade kärlen och platsen för inflammatorisk process.

Vaskulit är svårast att diagnostisera i sina tidiga skeden, då sjukdomen inte har några uttalade symtom. Med den intensiva utvecklingen av sjukdomen är det mycket lättare att identifiera den. Mer uttalade tecken visas bara när flera organ påverkas på en gång.

I de mest allvarliga fallen utförs en biopsi av de drabbade vävnaderna för att diagnostisera sjukdomen med sin efterföljande detaljerade undersökning.

behandling

Noggrann och snabb diagnos av 50% bestämmer effektiviteten av behandlingen av vaskulit i vilken form och typ som helst. Lika viktigt är eliminering av den ursprungliga organskadorna och tillhörande sjukdomar.

Vid behandling av patologi med svåra symptom behövs ett integrerat tillvägagångssätt. Endast komplex terapi kommer snabbt avlägsna de obehagliga symtomen på sjukdomen, förbättra patientens tillstånd och undvika allvarliga komplikationer.

Drogbehandling

Genomförs till:

• eliminera de patologiska reaktionerna i immunsystemet som ligger till grund för sjukdomen;
  
• förlängning av perioder med stabil eftergift
  
• behandling av återfall av patologi
  
• förebygga förekomsten av mindre sjukdomar och komplikationer.
  

Behandling med läkemedel innefattar utnämning och administrering av följande droger:

• Glukokortikoider. En speciell grupp av hormonella läkemedel som har en uttalad effekt: antiallergisk, antiinflammatorisk, anti-stress, immunoregulatorisk och några andra.
  Mottagning av droger har höga terapeutiska effekter och ger längre och ihållande perioder av eftergift. Den mest populära och ofta används i vaskulit glukokortikoider - Hydrokortison, Prednisolon.
  
• Cytostatika. Läkemedel som saktar tillväxten och uppdelningen av alla celler i kroppen, inklusive tumörceller. Läkemedlet i denna serie är särskilt effektivt för vaskulit, åtföljd av njurskador. I systemisk vaskulit ger samtidig administrering av glukokortikoider och cytostatika det snabbaste möjliga avlägsnandet av symptomen på patologi och förbättring av tillståndet.
  Den genomsnittliga behandlingen av cytotoxiska läkemedel för vaskulit är från 3 till 12 månader. Vanliga cytostatika rekommenderade för vaskulit är Doxorubicin, Metotrexat, Cyclofosfamid, etc.
  
• Monoklonala antikroppar. En speciell typ av antikroppar som produceras av kroppens immunförsvar. Preparat från denna kategori är indicerat för patienter som av olika orsaker inte kan genomgå cytostatisk terapi.
  Läkemedel i denna serie har egna kontraindikationer för användning. Huvuddelen av dem är viral hepatit B. Den mest populära bland läkare för att förskriva monoklonala antikroppar är Rituximab.
  
• Immunsuppressiva. Läkemedel som används som en del av kombinationsbehandling med glukokortikoider, och ger en depressiv effekt på immunsystemet. Azathioprine, Leflunomid - de mest populära drogerna i denna serie.
  
• Humana immunoglobuliner. Läkemedel som har störst effekt vid allvarliga infektiösa lesioner av njurarna och andra organ, hemorragisk alveolit.
  
• Anti-infektiva medel. Används vid vasculit på bakgrund av sjukdomar och patologier av den infektiösa naturen hos bakteriell ursprung.
  Virala lesioner behandlas med antivirala läkemedel - Interferon, Lamivudin. Viral hepatit behandlas med hjälp av typen av hepatitvirus.
  
• Motbehandlingsterapi. Huvudsyftet med dess genomförande - avlägsnandet av toxiner från kroppen. Används för att binda de populära absorberande drogerna - Atoxil, Enterosgel.
  
• NSAID. Används vid tromboflebit med nodulära former av vaskulit, vedhållande inflammatoriska processer, omfattande nekrotiska foci. Ibuprofen, Indometacin, Acetylsalicylsyra - De mest populära och ofta föreskrivna icke-steroida antiinflammatoriska läkemedlen med höga effektnivåer.
  
• Antikoagulantia. Visas för tillträde till patienter med tendens till trombos. Preparat i denna kategori förhindrar blodproppar i blodkärlen, förbättrar blodcirkulationen och normaliserar blodflödet i blodet. Effektiv med vaskulit koagulanter - Heparin och Warfarin.
  
• Antihistaminer. Antiallerga läkemedel ordineras när allergiska reaktioner uppstår - allergier i livsmedel eller läkemedel. Tavegil, Claritin, Diazolin - relativt billiga men ganska effektiva antihistaminläkemedel.
  

Sällan, när vaskulit med hudskada används, används lokala medel - krämer, salvor, geler med antiinflammatoriska och analgetiska effekter. De appliceras direkt på den drabbade huden. Huvudsyftet med deras användning är att minska svårighetsgraden av den inflammatoriska processen, liksom att lindra intensiv smärta.

Hos patienter med områden med nekros på huden, såväl som sår, visas vanliga förband med användning av antiseptiska läkemedel med lokal verkan, liksom salvor, accelererande epiteliseringsprocesser.

Non-drug therapy

Innehåller moderna metoder för extrakorporeal hemokorrigering - speciella förfaranden för blodrening från ämnen som orsakar framväxt och utveckling av vaskulit.

De viktigaste typerna av icke-läkemedelsbehandling:

• Hemocorrection. Tillhandahåller rengöring av patientens blod med en speciell sorbent. En blodkateter samplas. Efter - blodet passerar genom en speciell apparat, som introducerar en absorberande komponent i den. Då återvänder blodet till blodomloppet. I detta fall gör sorbenten sitt jobb - det rengör blodet och dess komponenter, förbättrar blodcirkulationen och vävnadsnäringen.
  
• Immunoadsorption. Ett förfarande under vilket patientens blod passerar genom en apparat fylld med immunosorbent. Det här ämnet binder antikroppar som produceras av immunsystemet, vilket orsakar kärlskade.
  
• Plasmaferes. En speciell metod för rengöring av blodplasma med hjälp av en speciell centrifug. Förfarandet påverkar positivt blodkärlstillståndet, minskar svårighetsgraden av inflammation och förhindrar också risken för att utveckla njursvikt, förbättrar i allmänhet effektiviteten hos njurarna.
  

diet

Huvudprincipen för en diet för vaskulit är att utesluta från kosten livsmedel som kan orsaka eller öka symptomen på allergi. För detta ändamål är följande produkter uteslutna från patientens diet:

• mjölk och ägg;
  
• fisk och skaldjur;
  
• jordgubbar och jordgubbar;
  
• mango, bananer, citrus
  
• Några grönsaker - bulgariska paprika, morötter, tomater;
  
• konserverad mat;
  
• choklad;
  
• Smör kakor;
  
• produkter för vilka patienten har individuell intolerans.
  

Om vasculit åtföljs av njurskada kan läkaren rekommendera dietnummer 7. Patienter med allvarliga sjukdomar i matsmältningsarbetet visas tabellnummer 4.

Förebyggande åtgärder

Det är nödvändigt att inte bara förebygga förekomst av patologi utan också att påskynda läkningsprocessen, minska risken för komplikationer samt förlänga perioder med stabil eftergift.

De viktigaste förebyggande åtgärderna:

• minimering av stress
  
• rationell och korrekt näring med uteslutning från kosten av skadliga produkter;
  
• bibehåller kroppsvikt i det normala intervallet;
  
• vägran av självbehandling - tar medicin utan recept
  
• Tidig behandling av sjukdomar för att undvika övergången av sjukdomar till kronisk form.
  
• ledande en aktiv livsstil
  
• vägran av dåliga vanor - alkohol, rökning osv.
  
• äter stora mängder mat rik på vitaminer, mineraler, mikro- och makronäringsämnen.
  

Hos barn utförs behandlingen av vaskulit enligt samma schema och samma förberedelser som hos vuxna. Efter återhämtning eller uppnå stabil remission placeras barnet på dispensarkontot hos en reumatolog och genomgår regelbunden kontroll med en specialist minst 3-6 gånger om året.

Eventuella komplikationer

Vid fördröjd behandling kan vaskulit orsaka allvarliga komplikationer:

• delvis eller fullständig synförlust
  
• stroke eller hjärtinfarkt;
  
• njurnekros
  
• ischemisk hjärtsjukdom.
  

utsikterna

Vaskulit är en sjukdom som i 95% av fallen inte går bort i sig. Oftast, när problem med fartyg upptäcks, placeras patienten på sjukhuset. Behandling för någon form av vaskulit är ganska lång - från 1 till 2 månader.

Om sjukdomen ignoreras är sannolikheten för allvarliga skador av inre organ och död hög.

10-15 år sedan var dödsgraden för vaskulit ganska hög. Under de senaste åren har antalet dödsfall bland patienter med denna patologi minskat markant.

Även när det behandlas i slutet av vaskulit, är sjukdomen behandlingsbar, och dysfunktioner i de inre organen är vanligtvis återhämtningsbara.

Vasculit hör i allmänhet till kategorin farliga patologier som behöver komplex diagnostik och individuellt utvald behandling. Att fastställa den korrekta diagnosen och adekvat terapi hindrar ganska snabbt patologin, ger en bot - full eller tillfällig, minska sannolikheten för allvarliga komplikationer och dödsfall.

Vaskulit orsakar

Vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar, baserade på inflammation i kärlväggen, följt av skador på vissa organ och system.

klassificering

För närvarande finns det ingen enda klassificering av vaskulit. I praktiken är den vanligaste klassificeringen av vaskulit beroende på storleken på det drabbade kärlet:

1. Vasculit hos stora kärl:

• Temporal arterit är en övervägande skada av de extrakraniella grenarna i halshålan och några delar av aortan, orsakad av reumatism och ses vanligen efter 40 år.
• Takayasu syndrom - inflammation i aortan, liksom dess huvudgrenar, är vanligare vid ung ålder (40 år gammal).

1. Vasculit av kärl av medelkaliber:

• Kawasaki sjukdom är en inflammation i artärerna av vilken kaliber som helst, mestadels av medelstor diameter. Orsakar skador på kransartärerna, aorta och vener. Det observeras i de flesta fall hos barn.
• Nodulär panarterit är en nekrotiserande inflammation i artärerna med liten och medelstor diameter utan att skada kärlen av mikrocirkulationsroder och utvecklingen av glomerulonefrit.

1. Vasculit av små kärl:

• Leukocytoklastisk kutan angiit - endast huden påverkas, glomerulonefrit utvecklas inte.
• Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit är en skada av kapillärerna och venulerna, vilket leder till nederlaget för glomerulära apparater i njurarna och små kärl i huden.
• Schönlein-Henoch sjukdom - inflammation i alla kärl i mikrovaskulaturen: venuler, arterioler, kapillärer. Huden, lederna, matsmältningsorganen och glomeruli hos njurarna är involverade i den patologiska processen.
• Mikroskopisk polyangiit - nekrotiserande inflammation i små och medelstora kärl, nekrotiserande glomerulonefrit, pulmonell kapillär.
• Chardz-Stross syndrom är en inflammation i luftvägarna som orsakar astma och eosinofili i blodet och åtföljs av vaskulit i små och medelstora kärlkärl.
• Wegeners granulomatos - nekrotiserande glomerulonephritis, inflammation i andningsorganen, vaskulär lesion av mikrovaskulaturen samt mellankaliberartärer.

En del av vaskuliten är systemisk (flera kroppssystem påverkas), medan för andra endast är huden involverad i den patologiska processen.

Orsaker till vaskulit

De vanligaste orsakerna till vaskulit är:

1. Bakteriella och virusinfektioner. Narpimer, avslöjade att vissa typer av vaskulit ofta inträffar efter att ha lidit hepatit B.
2. Allergi till:

• droger (över 150 läkemedel är kända som kan utlösa utvecklingen av vaskulit: antibiotika, sulfa och jodhaltiga läkemedel, radioaktiva ämnen, smärtstillande medel, B-vitaminer, etc.).
• egna, endogena antigener i reumatism, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastiskt syndrom, medfödd insufficiens av komponenterna i blodkomplementet.

1. Ärftlighet.

I vissa fall kan den exakta orsaken till vaskulit inte fastställas.

Temporal arterit

Temporal arterit är listig eftersom det kan orsaka synförlust på grund av retina och optiska nervfibrernas död som följd av nedsatt blodcirkulation.

• intensiv huvudvärk, särskilt i de tidsmässiga och occipitala regionerna,
• dubbelsyn, tillfällig blindhet,
• brist på puls på perifera artärer,
• "Intermittent claudication" inom masticatoriska, temporala muskler och tunga, när det på grund av den resulterande smärtan är nödvändigt att stoppa rörelsen som gjorts av dessa muskler,
• förhöjd kroppstemperatur,
• ömhet och nodularitet hos artärer, särskilt tidsmässiga,
• återkommande nacksmärta
• utelämnande av ett sekel
• förlust av aptit, sjukdom.

Diagnosen är gjord på basis av en biopsi av den tidiga artären, den kliniska bilden av sjukdomen och angiografin.

Behandling utförs med kortikosteroidläkemedel under lång tid, med en gradvis minskning av dosen, för att undvika utseende av abstinenssyndrom. Avslag på behandling kan utlösa utvecklingen av irreversibel blindhet.

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom är en systemisk vaskulit, vars orsak är okänd. Det är vanligare hos asiatiska kvinnor i åldern 15-30 år och i vardagen är det känt som "sjukdomen, följd av brist på puls". I Takayasu syndrom påverkar inflammationen aortabågen och de stora artärerna och leder gradvis till blockering.

symptom

I början av sjukdomen uppträder nästan hälften av fallen:

• feber,
• sjukdomskänsla,
• ledsmärta
• sömnstörning
• trötthet,
• viktminskning
• anemi.

Processen är gradvis kronisk och sjukdomen förvärvar en av följande kliniska former av kursen:

• Typ I - Brist på puls, skada på subklaven och brachiocefalisk stammen.
• Typ II - En kombination av symptom av typ I och III.
• Typ III - Atypisk förträngning (stenos) i regionen av bröstkorgs- eller bukdelen av aortan vid ett visst avstånd från båge och huvudgrenar (denna typ är vanligast).
• Typ IV - Expansion och sträckning av aortas plats och dess huvudgrenar.

Diagnos och behandling

Diagnosen bestäms baserat på den totala frånvaron / försvagning av puls, förekomsten av buller drabbade områdena i artärerna, uppkomsten av symptom av regional ischemi och angiografiska data (eller till och med konisk avsmalning av bröstkorg, buk avdelning och aortabågen och dess grenar) och ultraljud (doppler).

Behandlingen är baserad på långvarig användning av kortikosteroidläkemedel (prednison), som varar minst 12 månader. Dessutom föreskrivs vaskulära läkemedel (komplamin, prodectin), antikoagulantia, antihypertensiva läkemedel och hjärtglykosider. I vissa fall är kirurgi indikerad.

Kawasaki sjukdom

Kawasaki sjukdom är en systemisk arterit som orsakar en lesion som påverkar stora, medelstora och små artärer, som ofta kombineras med hud- och slemhinnans lymfsyndrom. Det sker vanligtvis i barndomen.

Man tror att den främsta orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är infektion med herpesvirus, Epstein-Barr, retrovirus eller rickettsia. Ärftlig predisposition är också möjlig.

Underliggande mekanismen av Kawasakis sjukdom är utvecklingen av antikroppar till intiman av fartyg: artärer på membranen i endotelcellerna visas Kawasaki antigen och antikropparna, interagerar med dem, förorsakar den motsvarande inflammatoriska reaktionen.

symptom

Som regel. Det finns tre huvudsakliga perioder av sjukdomen: akut (upp till 1,5 veckor), subakut (upp till 1 månad) och återhämtningsperiod (upp till flera år).

De viktigaste symptomen på Kawasaki är följande:

1. Temperaturökning inom 2 veckor.
2. huden:

- Utseendet av ett urtikarutslag i grenområdet, stammen och proximal extremiteter under de första 5 veckorna efter sjukdomsuppkomsten.

- Förekomsten av smärtsamma tätningar i handflatorna och sålen.

- Utvecklingen av erytem, ​​som efter 2-3 veckor ger plats för desquamation.

- rodnad och torrhet i slemhinnan,

- blödande och sprickade läppar,

1. Lymfsystemet: En ökning av livmoderhals lymfkörtlar.
2. Kardiovaskulärt system:

• hjärtsvikt
• perikardit,

- kranskärlspåverkan, utveckling av hjärtinfarkt inom 1,5 månader från sjukdomsuppkomsten,

- bildandet av aneurysmer i ulnar, iliac, femoral, subklavian arterier,

- utveckling av mitral eller aorta insufficiens.

- utvecklingen av små polyartrit, liksom knä och fotled.

1. Andra symtom som sällan uppstår:

Diagnos och behandling

Kawasaki-sjukdomen diagnostiseras på grundval av följande grundläggande kriterier:

1. Fevervaraktighet på minst 5 dagar.
2. 2-sidig konjunktivit (konjunktivalrödhet).
3. Rödhet i tonsillerna, svullnad och torra läppar, "Crimson" tunga.
4. Perifera lemmar: erytem, ​​svullnad, hudskalning.
5. Polymorf utslag.
6. Cervikal lymfadenopati.

Om 5 av 6 kriterier är närvarande, bekräftas diagnosen.

Behandling av Kawasaki-sjukdom utförs genom att ordinera immunoglobulin och aspirin.

Nodulär panarterit

Panarterit nodosa är en nekrotiserande vaskulit som påverkar de små och medelstora artärerna och leder till en sekundär lesion av vävnader och organ. Konsekvenserna av allvarlig panarterit är cicatricial förändringar, blödningar och hjärtattacker.

Orsakerna till nodular panarterit varierar. Dessa inkluderar:

• allergi mot droger, vacciner, serum,
• mat och kalla allergier,
• viral infektion (hepatit B, herpes, cytomegalovirus),
• pollinos.

Skada på kärlväggen åtföljs av ökad blodkoagulering och utveckling av sekundär trombos.

symptom

För det första symptom av generell natur:

• feber som passerar efter att ha tagit kortikosteroider och slutar inte med antibiotika,
• muskel- och ledvärk, speciellt i kalvsmusklerna och stora lederna,
• progressiv viktminskning, det är mer uttalad än med cancer och kan vara en viktminskning på 30-40 kg om några månader.

Klassisk nodulär panarterit kännetecknas av fem större syndrom som definierar hela bilden av sjukdomen och inkluderar en lesion:

1. Vaskulär njure.
2. Bukorgan.
3. Lungor.
4. Heart.
5. Perifert nervsystem.

njurar

Njurskador uppstår hos 9 av 10 patienter och manifesterar sig:

• ständig ökning av blodtrycket
• svår retinopati,
• mikro och grov hematuri,
• utveckling av njurehematom,
• Progression av tecken på njursvikt inom några år.

Bukhålan

Organens och kärlen i bukhålan påverkas redan i början av sjukdomsutvecklingen. visas:

• spilld, ihållande, ökar i intensitet av smärta,
• diarré (upp till tio gånger om dagen)
• minskning eller brist på aptit
• illamående, kräkningar.

I vissa fall uppträder peritonit eller gastrointestinal blödning på grund av intestinal gangrör eller sårperforering.

lungor

Lungskador hos en tredjedel av patienterna uppträder av bronkospasm, liksom förekomsten av eosinofila lunginfiltrat. Kännetecknas också av utvecklingen av vaskulär lunginflammation, kännetecknad av oförödlig hosta, hemoptys och ökande tecken på andningssvikt.

Hjärtat

Skador på hjärtkärl i nodulär panarterit leder till förekomst av litet brännvårdsinfarkt, rytmförstöring, progressiv kardioskleros och utveckling, i slutändan av hjärtsvikt.

Nervsystemet

Nästan hälften av patienterna utvecklar polyneurit, uppenbarad av skarpa smärtor, parastesi och pares (särskilt i nedre extremiteterna).

andra

Skador på fartyg i ett visst område kan leda till organs nekros eller gangrän.

Enligt den kliniska kursen skiljer sig följande varianter av sjukdomsförloppet:

1. Klassiska polysyndroma manifestationer, närvaro av viktminskning, feber, njurskada, myalgi, polyneurit.
2. Astmatisk - bronkospasm, vilket gör sjukdomen lik normal bronchial astma.
3. Tromboangiit hud - en isolerad skada av huden och subkutan fett på bakgrunden av viktminskning, feber och muskelsmärta.
4. Monoorgan - vidhäftande arteriell hypertension på grund av vaskulära lesioner av njurarna, som kommer fram.

diagnostik

Nodulär panarterit diagnostiseras baserat på sjukdomshistoria, en typisk klinisk bild och laboratoriedata (neutrofil leukocytos, ökad ESR, närvaro av C-reaktivt protein etc.).

behandling

Behandlingen utförs med hjälp av kortikosteroidläkemedel och immunosuppressiva medel. Även läkemedel för förbättring av mikrocirkulationen och blodreologin, såväl som vid behov, antihypertensiva medel, smärtstillande medel, anti-astma-läkemedel ordineras också parallellt.

Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit (ECV)

ECV är en systemisk vaskulit som kännetecknas av deponering av cryglobulinemiska immunkomplex i arterioler, kapillärer och venules vilket resulterar i skador på interna organ och system. Det utvecklas främst hos kvinnor efter 50 år, särskilt efter hypotermi.

Orsakerna till utvecklingen av ECV är inte helt etablerade, men det finns en koppling till närvaron av kronisk viral hepatit C och B. Cryoglobuliner, som är vassleproteiner som kan koagulera vid temperaturer under 37 grader, nästan täppa till små kärl och leda till bildandet av hemorragisk purpura.

symptom

Huvudskyltarna för ECV är:

• hemorragisk purpura, som är en litenblodig eller petechiell, icke-irriterande utslag på benen, magen, skinkorna;
• symmetriska migrerande polyarthralgier med involvering av proximala interphalangeal, metacarpophalangeal, knä och fotled och armbågskarv;
• Raynauds syndrom;
• polyneuropati (parastezii, hyperestesi, domningar i nedre extremiteterna),
• torrt sjogrens syndrom
• förstorad lever, njure,
• utveckling av glomerulonefrit och njursvikt,
• muskelsmärta
• buksmärta, lunginfarkt etc.

Diagnos och behandling

De mest karakteristiska förändringarna för ECV är:

• ökande gammaglobuliner
• ökad ESR,
• förekomsten av reumatoid faktor
• detektion av kryoglobuliner.

Dessutom föreskrivs CT-skanning av bröstorganen, leverens ultraljud, biopsi hos den drabbade huden och njurarna.

Behandling innefattar plasmaferes, interferon, glukokortikoider, cyklofosfamid, antiviral terapi, monoklonala antikroppar (rituximab).

Schönlein-Henoch sjukdom

Schönlein-Henoch-sjukdomen är reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulit, som är baserad på aseptisk inflammation i små kärl, multipel mikrotrombogenes och skador på hud, njurar, tarmar och andra inre organ.

I de flesta fall börjar denna vaskulit utvecklas efter infektionssjukdomar i övre luftvägarna. Av andra anledningar noterar experter:

• tar vissa mediciner, till exempel ampicillin, lisinopril, aminazin, enalapril, kinidin, erytromycin, penicillin,
• insektbett,
• hypotermi,
• matallergier.

symptom

Det finns flera former av sjukdomen:

1. Enkel (hud) - hemorragisk utslag, vissa delar kan nekrotisera. Vid utbrott av sjukdomen är utslaget huvudsakligen koncentrerat i de distala delarna av underbenen och sprider sig sedan till skinkorna och låren.
2. Articular (reumatoid) - smärta i stora leder i nedre extremiteter, ofta åtföljd av myalgi och hudskador.
3. Mage - Spastisk buksmärta, återkommande illamående och kräkningar, gastrointestinal blödning.
4. Renal - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, utveckling av glomerulonefrit.
5. Fulminant - omfattande blödningar, benkänslor, händer och andra nekrotiska skador som uppträder oftare hos barn under de två första åren efter att ha lidit en barndomsinfektion.
6. Blandad - kännetecknas av närvaron av symtom på flera former av vaskulit.

Diagnos och behandling

Diagnosen av reumatisk purpura är gjord på grundval av 4 huvudkriterier:

1. Palpable lila.
2. Sjukdomsuppkomsten före 20 års ålder.
3. Buksvärk som förvärras efter att ha ätit.
4. Detektion av granulocyter i arteriole och venules biopsi.

Behandlingen reduceras till utnämningen av en allergivänlig diet, antagonist och antikoagulantia, glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel.