Ärftlig trombofili

Genetisk trombofili utvecklas på grund av mutationer i humana kromosomer och gener. Denna patologi kan vara asymptomatisk under lång tid, men som ett resultat av exponering för olika faktorer uppträder symtom på överdriven blodproppbildning. Detta tillstånd är mycket farligt och kan, om det lämnas obehandlat, leda till patientens död.

Varför uppstår

Trombofili är ett patologiskt tillstånd i blodet, där det finns en tendens att bilda blodproppar. Detta stör normal hemostas och provocerar flera återkommande trombos. Samtidigt kan blodproppar framkalla vid första anblicken mindre faktorer. I detta fall ökar patienten risken att blockera ett stort kärl med en stroke i vävnaden som den matar.

Den genetiska risken att ha en baby med trombofili ökar om en av föräldrarna har denna patologi.

Sådana faktorer kan provocera en ökad trombusbildning på människokroppen:

• graviditet;
• fysisk aktivitet
• spela sport
• ateroskleros;
• maligna neoplasmer;
• kirurgiska ingrepp;
• skada.

Fel på DNA kan orsaka en medfödd sjukdom.

Medfödd trombofili utvecklas omedelbart efter födseln och är förknippad med ett misslyckande i DNA, vilket orsakar störning i cirkulationssystemet. Detta kan vara ett misslyckande av en av faktorerna i det fibrinolytiska systemet eller avvikelser av strukturen hos blodplättar. Det finns olika genetiska markörer som kan upptäcka sjukdomen omedelbart efter födseln. En genetisk mutation av blodplättens struktur eller funktionella aktivitet kan orsaka en anomali.

Typer och former

Beroende på orsakerna till utvecklingen av patologi finns tre typer av sjukdomen:

• Förvärvad trombofili. Förekommer som ett resultat av sjukdom eller sjukdomstillstånd. Vid tillämpning av de nödvändiga metoderna för terapeutisk behandling utvecklas den omvända patologin.
• Ärftlig trombofili. Det kännetecknas av patologi i den genetiska koden, vilket leder till mutation.
• Vid graviditet. Det utvecklas hos kvinnor med ökad risk för blodproppar och orsakar infertilitet i samband med oförmågan att göra en baby.

Medfödd trombos, beroende på huvudorsaken till dess utveckling, har följande former:

Bristen på substans antitrombin 3 som finns i plasma kan leda till bildandet av blodproppar.

• brist på antitrombin 3;
• brist på proteiner C och S;
• skada på Leiden-faktorn
• protrombinmutation;
• hyperhomocysteinemi.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Trombofili symptom

Genetiskt bestämd trombofili karakteriseras av en långsam ökning av de kliniska manifestationerna som inträffar omedelbart efter födseln. Före födseln kan fostret frysa på grund av ökad bildning av blodproppar i lumen i placentans kärl. I det här fallet kan patienten drabbas av flera missfall. Under generisk tid utvecklas ofta olika komplikationer i form av ischemisk vävnadsskada.

Om barnet lyckades överleva bildas venös trombos, som framträder vid svullnad och cyanos av hudens nedre extremiteter. Samtidigt börjar barnen gå sent och klaga på konstant smärta i benen. Trombos av de mesenteriska kärlen leder till störningar i matsmältningsförloppet på grund av ökad peristaltik. Patienten klagar över akut och svår buksmärta, diarré, illamående och kräkningar. När sen behandling av sjukdomen kan leda till nekropp i tarmen och utvecklingen av peritonit.

diagnostik

Trombofili kan detekteras genom närvaron av karakteristiska symptom hos en patient. Det är ofta möjligt att upptäcka patologi av en slump när man tar ett fullständigt blodantal, där en ökning av trombocyträkningen eller en accelererad ESR detekteras. Efter detta utförs en utökad biokemisk analys. En grundläggande analys av patientens genom och studien av hans stamtavla krävs också. Denna studie visar patologin hos andra familjemedlemmar. Detta är vetenskapen om genetik.

Dessutom innefattar diagnosen trombofili en ultraljud av de inre organen med angiografi och vaskulär Doppler. För detta administreras ett kontrastmedel intravenöst till patienten. Röntgenstrålar med kontrast och venografi används också, ibland används radioisotopforskning. Trombofili kan diagnostiseras genom att analysera närvaron av den genetiska faktorn av polymorfismer.

Genetisk trombofilibehandling

Trombofilierapi är att eliminera orsaken till sjukdomen. Om detta misslyckas eller patologin är medfödd, användning av droger, antikoagulanter och disaggregeringsmedel. I svåra fall utförs plasmatransfusioner eller plasmasubstitut används. Patienter rekommenderas att strikt följa kosten och endast använda hälsosam mat - grönsaker, frukter och färska gröna. Från kosten bör uteslutas fet, stekt mat och den som innehåller stora mängder kolesterol.

Terapeutiska gymnastikklasser är användbara i både behandling och förebyggande.

Patienter rekommenderas ofta promenader i friskluft, örtmedicin och självmassage, som kan förbättra blodcirkulationen, kommer att vara till hjälp. Det rekommenderas att delta i terapeutiska övningar eller simning. Dessa sporter ökar blodflödet och minskar graden av blodproppar. Kan användas i kombination med traditionella metoder för traditionell medicin.

Vad är farligt?

Trombofili hos barn och hos vuxna utan behandling leder till utvecklingen av sådana farliga förhållanden:

• tarmnekros och efterföljande peritonit
• hjärtinfarkt
• gangrenös lesion av nedre extremiteterna;
• hos gravida kvinnor leder till fosterdöd om placentans kärl påverkas;
• stroke med efterföljande ischemi hos hjärnvävnaden.

Asymptomatisk trombofili hos kvinnor orsakar ofta infertilitet.

Är det möjligt att varna?

Om en person har fått ett genetiskt pass för trombofili och diagnostiserats med en medfödd abnormitet, är det nästan omöjligt att förhindra sjukdomen. Du kan bara minska graden av manifestation av huvudsymptomen. För att göra detta rekommenderas det att vara friskare, äta hälsosam och rik på vitaminer.

Genetisk trombofili: diagnos, behandling och fara under graviditeten

Genetisk trombofili är en ärftlig kronisk sjukdom i kroppen, där under en lång tid (månader, år eller livslång) finns det en tendens till bildandet av tromboser (blodproppar), eller till spridningen av tromben långt utöver skadan.

Begreppet "trombofili" innebär vanligtvis ett genetiskt bestämt tillstånd, men förekomsten av förvärvade tillstånd av ökad tendens att bilda blodproppar vill ofta vilseleda människor.

Sådana tillstånd gäller inte för detta koncept. Det är omöjligt att sätta ett likartat tecken mellan trombofili och trombos, eftersom den genetiska predispositionen till trombofili inte nödvändigtvis uppnås i form av trombos.

Manifestationer av trombofili associerad med bildandet av blodproppar. Detta händer på grund av en förändring i förhållandet mellan koagulations- och antikoagulationsfaktorer i cirkulationssystemet.

Vid normal blodproppsprocess, som är nödvändig för att sluta blöda, bildas en blodpropp som stänger kärlet vid skadan. Vissa aktiva substanser, de så kallade koagulationsfaktorerna, ansvarar för genomförandet av koagulationsprocessen.

Antikoagulanter finns för att förhindra överdriven blodkoagulering.

Det innebär att det finns antingen en minskning av antalet antikoagulerande faktorer eller en ökning av antalet koagulationsfaktorer. Detta är orsaken till bildandet av blodproppar som kränker blodtillförseln till vävnader och organ.

Genetiska faktorer av trombofili

Genetisk trombofili beror på en persons arveliga disposition.

Därför finns det inga specifika skäl som orsakar detta tillstånd. Det finns bara några riskfaktorer som kan utlösa utvecklingen av detta tillstånd.

Trombofili antas förekomma oftare:

• hos män
• hos personer över 60 år;
• hos personer vars släktingar led av trombofili;
• hos gravida kvinnor, hos kvinnor som använder orala preventivmedel
• hos personer med cancerpatologi, med autoimmuna och metaboliska sjukdomar;
• hos personer som nyligen har utsatts för allvarliga infektioner, skador och operationer.

Sjukdomsklassificering

Det finns två huvudtyper av trombofili:

1. Medfödd (ärftlig primär) trombofili.
2. Förvärvad trombofili.

Den första typen av trombofili orsakas av abnormiteter i generna som bär information om proteiner som är involverade i blodkoagulering.

Bland dem är de vanligaste:

• brist på proteiner C och S;
• antitrombin III-brist;
• anomali av V-koagulationsfaktorn (Leiden-mutation);
• anomali av protrombin G 202110A.

Alla dessa medfödda sjukdomar leder till nedsatt blodkoagulering.

Du måste veta detta innan du gör en ultraljud av venstren i nedre extremiteterna - indikationer och kontraindikationer, fördelar och nackdelar, avkodning av resultaten.

Du kan ta reda på vilken medicinsk motivering för skleroterapi av hemorrojder som är möjligt efter att ha studerat vår forskning om detta ämne.

Den andra typen av trombofili uppstår på grund av andra sjukdomar eller medicinering. Dessa inkluderar:

1. Antifosfolipidsyndrom. Karakteriseras av bildandet av ett överskott av antikroppar som förstör fosfolipider. Fosfolipider är viktiga komponenter i membran i nervceller, vaskulära väggceller och blodplättar. När dessa celler förstöras frigörs aktiva substanser som stör den normala interaktionen mellan blodets koagulations- och antikoagulationssystem. Som ett resultat ökar koagulering, och tendensen till trombos ökar.
2. Myeloproliferativa sjukdomar. Dessa sjukdomar kännetecknas av produktion av benmärgsöverflödiga blodceller. I detta sammanhang ökar viskositeten hos blodet och blodflödet störs i kärlen. Det bidrar också till ökad trombos.
3. Förvärvat antitrombin III-brist. Det kännetecknas av en överträdelse av syntesen av denna faktor eller dess överdrivna förstörelse.
4. Sjukdomar i samband med vaskulär skada. Till exempel, är det känt att diabetes är reducerad insulinhormonnivåer, bortskaffar glukos och därigenom öka blodglukosnivåer inträffar. Och glukos har en toxisk effekt på cellerna i kärlväggarna. Skada på cellerna i kärlväggen provar i sin tur frisättningen av koagulationsfaktorer, nedsatt blodflöde och överdriven trombbildning.

Kliniska manifestationer

Ofta gör människor med trombofili inga klagomål och märker inte några förändringar i deras hälsotillstånd.

Detta beror på det faktum att för denna patologi kännetecknas av en lång kurs och jämn tillväxt av kliniska manifestationer.

Ibland uppvisar genetisk trombofili sina symptom flera år efter det att de genetiska markörerna av trombofili identifierades.

Endast vid bildandet av blodproppar hos patienter framgår kliniska symtom. Svårighetsgraden av symtom bestäms av lokalisering av trombusen och graden av ocklusion av kärlens lumen:

1. Om blodproppar uppträder i kärlbågens kärl kan arteriell trombos förekomma. Mot denna bakgrund är utvecklingen av ischemisk stroke och attacker av akut koronarinsufficiens hos ungdomar möjlig. Vid bildandet av blodpropp i placentaskärl är miscarriages och fetaltöd i utero möjliga.
2. När venös trombos i nedre extremiteterna uppträder ett brett spektrum av kliniska manifestationer. Det finns en känsla av tyngd i benen, ökning av smärta i underbenet, markerad svullnad i nedre extremiteterna och trofiska förändringar i huden.
3. Vid lokaliseringen av trombusen i de mesenteriska kärlna uppträder akut dolkens smärta, illamående, kräkningar och försvagning av avföringen.
4. Lever-venstrombos kännetecknas av intensiv smärta i den epigastriska regionen, okontrollerbar kräkningar, svullnad i nedre extremiteterna och en ökning i buken.

Gör en diagnos

Ett blodprov för genetisk trombofili är den huvudsakliga diagnostiska metoden.

Ett blodprov för trombofili förekommer i två steg:

• i det första steget detekteras patologi i en specifik länk i blodkoagulationssystemet med icke-specifika blodprov;
• I andra etappen differentieras och specificeras patologin med hjälp av specifika analyser.

I allmänhet, analys av blod i trombofili markant ökning av antalet erytrocyter och blodplättar, röda blodkroppar ökar förhållandet av volymen till den totala blodvolymen.

Bestäm nivån av D-dimer i blodet. Detta ämne är en produkt av förstöringen av blodpropp. När trombofili är en ökning av dess kvantitet.

Analysen som bestämmer den aktiverade partiella tromboplastintiden (APTT) efterliknar den naturliga blodkoaguleringen och gör det möjligt att bedöma aktivitetsgraden av koagulationsfaktorer.

Trombofili karakteriseras av minskad APTTV. Nivån av antitrombin III, ett ämne som aktiverar blodantikoaguleringssystemet, kommer att reduceras. När trombofili också bestämmer tiden för koagulationsbildning i blodplasma - trombintiden. Den sjunker.

Fibrinogen är ett av huvudelementen i blodkoagulationssystemet.

Med trombofili finns en ökning i nivån. Beräkning av blodkoagulationshastighet utförs med bestämning av protrombinindex. Hans nivå kommer att ökas.

Specifika studier som differentierar trombofili med andra sjukdomar innefattar:

1. Bestämning av nivån av lupus antikoagulant, ett specifikt protein som förstör elementen av membran i vaskulära celler. Dess nivå kan ökas i autoimmuna sjukdomar.
2. Bestämning av antifosfolipidantikroppar som förstör cellmembran. En ökning i deras nivå kan vara en indikator på antifosfolipidsyndrom.
3. Bestämning av homocysteinnivåer. En ökning av dess nivå kan indikera en brist i B-vitaminer, rökning och en stillasittande livsstil.
4. Genetiska studier. Gör det möjligt för dig att identifiera anomalier i generna av blodproppsfaktorer och protrombin.

Alla dessa studier ger tillsammans ett genetiskt pass för trombofili.

Genetisk trombofili och graviditet

Många kvinnor som har en tendens att öka blodpropp kan göra ett friskt barn utan problem.

Det finns dock en risk för olika komplikationer under graviditeten.

Detta beror på det faktum att betydande kompensations förändringar under graviditeten sker i moderns kropp, varav en är den förändring av blodets koagulering systemet bidrar till att minska blodförlust under förlossningen.

Behandlingsprocedurer

Specialister från olika medicinska områden deltar i behandlingen av patienter med trombofili.

En hematolog studerar och korrigerar förändringar i blodets sammansättning, en phlebologist ger behandling för flebotrombos och tromboflebit, och när konservativ behandling misslyckas, behandlar vaskulära kirurger det.

Behandling av patienter med trombofili måste nödvändigtvis vara omfattande och individuell. Alla patienter genomgår en konventionell behandlingsplan för trombos med hjälp av terapeutiska och profylaktiska doser.

Trombofili har ingen specifik behandling och behandlas på liknande sätt som trombos.

Förebyggande åtgärder

Särskilt förebyggande av trombofili existerar inte. En mycket viktig aspekt är att förebygga utvecklingen av trombos hos patienter med trombofili.

Förhindrande av sådana manifestationer av trombofili som djup venetrombos, lungtromboembolism är huvudpunkten i förebyggandet av denna sjukdom.

Genetiskt bestämd trombofili

Hej doktor! Den 8 april 2013 fanns en frusen graviditet i en period av 3-4 veckor. Läkaren rekommenderade att gå till en hematolog bara för att utesluta trombofili och APS den 7.11.2013 hon genomgick tester: koagulogram, protrombintid 1, 01 INR (refer. värde 0, 90-1, 20), aktivering av partikel-tv 36, 00 s, (26, 00-36, 00), trombintid 18, 4 s (16, 0-21, 0), fibrinogen 2, 6 g Pregravid-preparatet rekommenderas under den månades antagna uppfattningen, omedelbart efter den månatliga dosen av F-kapsel 3 gånger om dagen, eftersom Fraxip-graviditeten uppträder Arin 0, 3 ml 1 gång per dag till 14 veckors graviditet, minst 1 tablett angiovit, en diet rik på folater, folsyra 400 μg 3 månader före den beräknade konsumtionen. Jag drack 8 månader, folik, ingen graviditet inträffade, trött på medicinering, slutvikt, folksåg, gick med min man på semester och jag blir gravid, har lärt mig det vid 3 veckors graviditet, jag går till gynekologen och utser en duphaston med 1 flik. 3 gånger om dagen, fembion natalker 1, i stället för folic. Jag ska till en hematolog för att hyra ett koagulogram, fibrinogen 4,7 g / l, ref.zn.1.8-3.5, RFMK-4.0, ref.nac. ×

Endast gruppmedlemmar kan kommentera.

Trombofili: Förekomst, genetisk komponent, typer, behandling, risker

Trombofili karakteriseras av ökad trombos där det inte alls behövs. Detta kan leda till ganska allvarliga förhållanden som kan leda till patientens död. Till exempel kan hjärtinfarkt, lunginfarkt, lungemboli (lungemboli) bero på trombofili.

Det är känt att blodet förblir i flytande tillstånd under normala funktion av koagulations- och antikoagulationssystemen, strömmar genom kärlen, berikar vävnaderna i alla organ med nödvändiga substanser och bär bort metaboliska produkter därifrån. Om allt är okej i kroppen, arbetar båda systemen harmoniskt, deras faktorer ligger på rätt nivå, och blodets aggregerande tillstånd stannar i optimalt läge och intravaskulär koagulation uppstår inte såväl som okontrollerad blödning.

Skador på kärlväggen vid skador, operationer, liksom tillstånd som uppstår utan endotelintegritet, men med ökad blodkoagulering av annan anledning, inkluderar ett koagulationssystem som bildar blodproppsbildning. Om man har gjort sitt jobb vid blödning ska koagulationssystemet dock överföra arbetet till antikoagulationssystemet, vilket kommer att avlägsna onödiga blodproppar och normalisera kärlväggen. Och i ett normalt tillstånd ska blodet inte koagulera inuti kärlet alls, men det är av en eller annan anledning inte alltid fallet. Varför? Det är här att det är dags att komma ihåg om trombofili - skyldig till återkommande trombos, farlig för människoliv.

Trombofili kan programmeras

Det är känt att många former av denna sjukdom är medfödda, varför de ursprungligen bestämdes av den genetiska koden redan innan en person föddes, men det borde emellertid särskiljas:

• Genetisk predisposition, när sjukdomen inte kan manifestera sig, om det inte finns några faktorer som utlöser mekanismen för dess utveckling;
• Sjukdomen, som uppstår för första gången som en följd av genmutation i ett tidigt stadium av embryonal utveckling, blir senare ärftlig och kan överföras till avkommor;
• Erfaren sjukdom orsakad av genomisk och strukturell mutation av kromosomer i tidigare generationer och arv av avkomma. Det spelar emellertid en roll i vilket tillstånd sjukdomsgenen är: dominant eller recessiv (genpolymorfism). På det dominerande sättet kommer patologin ut i vilket fall som helst, oavsett om det är homo eller heterozygot. Det recessiva tillståndet hos en gen kan manifestera sig endast när det finns två svaga alleler som bildar en homozygot.

När det gäller heterozygotiska organismer med en patologisk gen i ett recessivt tillstånd, påverkas de i de flesta fall inte bara av detta, men visar sig ibland vara stabila och livskraftiga jämfört med normala individer. Genpolymorfism (alternativa genvarianter, patologiska och normala) i olika sjukdomar manifesterar sig emellertid på olika sätt och kräver studier i varje specifikt fall. När det gäller trombofili har forskare genomfört och fortsätter att genomföra studier som gör det möjligt att beräkna graden av risk för trombos i polymorfismen hos en viss gen.

För att läsaren ska förstå mekanismen för bildandet av medfödd trombofili förstår vissa genetiska aspekter mer detaljerat, såsom begreppet "genmutation".

Genmutation

I själva verket var generna inte så stabila, givet en gång för alla. Gener förändras med olika frekvenser (från 10 -2 till 10 -5 i genomsnitt), vilket leder till framväxten av nya tecken, förresten, inte alltid användbar. Detta är en mutation, och i fallet med trombofili anses det med rätta som skadligt.

Vissa faktorer, vars koncentration nyligen ökat markant, kan driva en genmutation och följaktligen en ökad förekomst av ärftliga sjukdomar. Framväxten av alleler som skadar kroppens hälsa bidrar till själva människans aktivitet:

1. Konstgjorda katastrofer:
2. Miljöföroreningar (bekämpningsmedel, olika typer av bränsle, hushållskemikalier);
3. Användningen av läkemedel, livsmedelstillsatser, genetiskt modifierad mat;
4. Strålningsstrålning

Mutagenes är en slumpmässig process, eftersom det är omöjligt att förutse vilken gen som kommer att förändras under ogynnsamma (eller gynnsamma) Villkor. Och i vilken riktning - är det också okänt. Mutationsprocessen sker i sig, förändrar de ärftliga egenskaperna och, till exempel, trombofili, det kan hävdas att det inte alltid är det bättre.

Genpolymorfism och dess betydelse i obstetrisk praxis

Ett tillstånd som graviditet väcker märkbart trombogena förändringar, speciellt om det finns en predisposition eller en ärftlig sjukdom, så det skulle vara bra för en kvinna att ta reda på hennes stamtavla när man planerar påfyllning i en familj. För närvarande har trombofili-gener hittats som bidrar till utvecklingen av trombos under graviditet, förlossning och postpartumperioden, där följande anses vara den mest signifikanta:

• Polymorfism av protrombinfaktor FII-gener (G20210A) leder till infertilitet, försämrad intrauterin utveckling och till och med fosterdöd, gestos, tromboembolism och trombos, hjärtinfarkt (MI) och kranskärlssjukdom (CHD);
• Genpolymorfismen hos Leiden FV (G1691A) -faktorn under graviditeten är av stor betydelse, eftersom den kan provocera missfall och påverka fostret negativt och kan dessutom orsaka MI; ischemisk stroke, tromboembolism;
• Mutation av PAI-1-genen (SERPINE1) minskar aktiviteten för hela antikoagulationssystemet, därför anses den vara en av dess huvudkomponenter;
• Den specifika rollen av MTHFR C677T-genmutationen i trombbildning har inte blivit fullständigt uppenbarad, även om den har behandlat detta problem i mer än 10 år, men det faktum att det påverkar kärlen, skadar dem och därmed bidrar till bildandet av en koagel, har redan bekräftats i vetenskapliga kretsar.

Dessa och andra faktorer (ITGA2, ITGB3-gener, vars mutation bestämmer förbättrad blodplättsaggregering, FGB-avvikelser - fibrinogen, ATIII-brist - antitrombin III, brist på proteiner C och S) klassificeras som ärftlig patologi och betraktas som markörer av trombofili.

Trombos och tromboembolism - en mycket hemsk sak under graviditeten, de ger en hög andel av dödligheten i mödrarna och fosterdöd, så de åtgärder som vidtagits i förväg blir överflödiga. Födslar med trombofili är som regel alltid för tidiga (35-37 veckor).

1. Graviditetsplanering;
2. Trombos i det förflutna;
3. Förekomsten av trombos, tromboembolism och dödsfall från dem i familjen;
4. Missfall, infertilitet.

Förutom obstetriker, där det finns störst risk att utveckla patologi, skapa extrema förhållanden och kräva akuta åtgärder, undviker kardiogenetik trombotiska komplikationer vid operation (trauma, kirurgi), onkologi (kemoterapi) och självklart i hjärtkärl (ischemisk hjärtsjukdom, hjärtinfarkt och huvud hjärnan, arteriell hypertoni), där dessutom en ytterligare riskgrupp kan vara:

• Patienter med åderbråck i nedre extremiteterna;
• Ganska plumpa människor;
• Kvinnor tar hormonella orala preventivmedel
• Människor som arbetar med tungt fysiskt arbete.

Kardiogenetik gör det möjligt att hitta de genetiska avvikelserna hos generna i det hemostatiska systemet, deras polymorfism och följaktligen känslighet för trombos genom att genomföra en komplex analys på molekylärgenetisk nivå, vilket vanligtvis görs med användning av PCR-diagnostik (polymeras kedjereaktion).

Trombofili former och grupper

Förutom medfödd patologi är det uppenbart att det också finns en förvärvad orsak till vilka orsakerna ligger i samma ogynnsamma miljöfaktorer, användningen av vissa droger, passion för kosttillskott och de mycket stora och vackra gåvorna i trädgårdar och grönsaksgårdar (och helt enkelt genteknik) från enskilda länder långt utomlands, där de inte är förbjudna.

Både arv och medfödda patologier i antikoagulationssystemet har emellertid en väsen - en förändring i blodets egenskaper som kränker hemostas och leder till trombos och tromboembolism. I detta avseende skiljer sig former i de hematogena trombofili-grupperna, vars orsaker är olika förändringar i förhållandet mellan koagulanter och inhibitorer, liksom andra faktorer som påverkar hemostas-systemet.

Brott mot blodets reologiska egenskaper kännetecknas av en minskning av blodflödet i kapillärbädden, en ökning av röda blodkroppar över 5,5 x 10 12 / l och ett patologiskt tillstånd av röda blodkroppar. Denna grupp av sjukdomar innefattar:

1. Erytremi (polycytemi), erytrocytos;
2. Blodproppar och andra hematokrithöjningar;
3. Paraproteinemi (multipel myelom etc.), åtföljd av ökad blodviskositet eller hyperfibrinogenemi, som uppstår av samma anledning och är mycket farlig för gravida kvinnor och fostret.
4. Hjärtinfarkt och trombotiska kriser orsakade av nedsatt blodrörelse på grund av förändrad struktur och utseende av röda blodkroppar.

Patologiska förändringar, nedsatt funktionell förmåga och förhöjda nivåer av blodplättar kombinerar ärftlig hypertrombocytos och hyperaggregation som förvärvats under livet. De visas på bakgrunden:

• Maligna tumörer
• Överdriven produktion av von Willebrand-faktor i kärlväggarna;
• Minskade nivåer av prostacyklinstimulansproduktion, som är en potent inhibitor av blodplättsaggregering;
• Övermättnad med plasmastimulerande komponenter eller omvänt deras brist (trombotisk trombocytopenisk purpura).

Det bristfälliga eller onormala tillståndet av naturliga antikoagulanter (proteiner C och S, antitrombin III, komponenter i fibrinolytiska systemet) eller det höga innehållet av deras inhibitorer är också en separat form av hematogen trombofili.

Dessutom separata grupper allokerade medfödda avvikelser av fibrinogen (disfibrinogenemiya) och trombofili immunogumoralnogo ursprung, som är relaterad antifosfolipidsyndrom (APS) på grund av en hög koncentration i blodet av antikroppar mot fosfolipider (antikardiolipin, "lupus" antikoagulant).

Iatrogen trombofili, som är direkt relaterad till behandling (okontrollerad eller okompenserad), står ifrån varandra.

När AT III eller Protein C och S inte är tillräckliga

Otillräcklig mängd av antitrombin III, är andelen som normalt cirka 80% av det antikoagulerande (antitrombin) aktivitet överförd autosomer nedärvd eller förvärvad sekundärt till hämning av dess produktion eller konsumtion i överskott av koagulation (eller överdriven aktivering). Detta kan observeras i följande fall:

1. DIC;
2. Graviditet, särskilt med toxicos och hos bärare av den andra blodgruppen enligt AB0-A (II) -systemet;
3. Efter kirurgiska ingrepp där, på ett eller annat sätt, men kärlens integritet bryts
4. Några typer av neoplasmer;
5. Långvarig antikoagulant terapi;
6. Behcets sjukdom;
7. Mottagande av de kombinerade orala preventivmedel (COC).

De viktigaste symptomen på AT III-brist är givetvis trombos, som manifesteras på olika sätt. Extremt svår brist lever inte för att se tonåren. Det kännetecknas av:

• Konstant återkommande blodproppar i perifer och visceral venös bädd, i hjärtan och hjärnans kärl;
• Tromboembolism (lungartären).

En mindre allvarlig, men fortfarande ogynnsam form, som senare uppträder i åldern 15-25, som emellertid också uppträder vid hjärtattacker i några organ, och i lungorna och myokardiet i första hand ser något bättre ut;

För gränsfall former uppstå spontant trombos är inte typiskt, men under vissa omständigheter (kroppsstyvhet, strax före och efter förlossningen, postoperativ period skada) uppträder med hög risk för lungemboli.

Den potentiella formen har praktiskt taget ingen spontan trombos, och dess manifestation är alltid associerad med tillstånd som predisponerar för sjukdomen. Till exempel kommer samma graviditet med denna typ att orsaka debut av sjukdomen.

Den huvudsakliga behandlingen för denna form av trombofili är substitution. I denna egenskap passar transfusioner av AT III-koncentrat och frusen frusen plasma bäst eftersom heparin har en mycket svag effekt. Dessutom föreskrivs hormoner, trombolytika, läkemedelsreducerande IPT (protrombinindex).

Bristen på proteiner C och S, som produceras i levern med deltagande av K-vitamin, är mycket lika i dess egenskaper för AT III-brist. Det kan vara ärftligt eller sekundärt (leversjukdom, obstruktiv gulsot, vitamin K-brist, långvarig användning av antikoagulantia i stora doser). Symtom på polytrombotiskt syndrom är karakteristiska för denna patologi (trombos uppträder i både venösa och artärkärl).

Kliniska manifestationer av proteinbrist uttrycks:

1. Hudnekros
2. Gangren, lokaliserad på alla ställen, ibland orelaterade till varandra (från läpparna och öronen till pungen och bröstkörtlarna);
3. Malign purpura av nyfödda, vars början var DIC i medfödd proteinbrist C.

Synliga manifestationer av trombofili

Diagnosen av patologi består i att bestämma plasmakoncentrationen av motsvarande proteiner (C och S).

Terapeutisk taktik: eliminering av orsakerna till patologi, transfusion av fryst frusen plasma, införande av heparin och koncentrat av dessa proteiner.

Onormala förhållanden för protrombin, Leidenfaktor (FV) och fibrinogen, brott mot fibrinolys

Patologi, som bildas som en följd av Leidenfaktorns ärftliga anomali (resistans hos aktiverad FV till protein C), finns ofta och uttrycks av en tendens till trombos (återkommande).

Anomalier av fibrinogen som inträffar på molekylnivå, också hör till ärftliga sjukdomar och även uppvisar förbättrad trombbildning, men för deras mycket säregen kombination av två till synes motsatta fenomen: trombofili och hypocoagulation med förlängning av koagulering och / eller fördröjd fibrinolys.

Kränkningar av fibrinolys kan även vara närvarande i form av två alternativ: ärftlig (försämrad produktion av plasminogenaktivator, eller sig själv, molekylära avvikelser) och förvärvad eller sekundär brist, karakteristiska för disseminerad intravaskulär koagulation, massiva trombos, behandling med läkemedel som stimulerar fibrinolys. De provokatörer av denna form av trombofili kan vara:

• Skada på endotelet som ett resultat av skador och kirurgiska ingrepp;
• Graviditet hos kvinnor med predisposition eller av andra orsaker, förlossning.

Behandling av plasmasubstitut, kombinerat med infusioner av heparin och plasminogen, aktivering av fibrinolys. För förebyggande av trombos - utnämning av anabola hormoner.

APS är ett syndrom som förtjänar särskild uppmärksamhet

Relativt nyligen visste antifosfolipidsyndromet (APS) praktiskt taget ingenting. Det känns igen med svårighet, ofta följt av virus- och immunförfaranden, även om primären kan förekomma från början utan några förutsättningar.

Utseendet av lupus antikoagulantia i blodet leder till skador på cellmembranets fosfolipidmembran (kärlvägg, blodplättar) och störning av koagulationsfaktorer. Dessutom tillhör "lupus" antikoagulanterna förmågan:

1. Påverka anti-aggregeringsegenskaperna hos blodkärl och tromborstning, minska dem;
2. Inhibera trombininaktivering med trombomodulin;
3. Minska produktionen i kärlväggen av fibrinolys och prostacyklinaktivatorer;
4. Stärka spontan aggregering av blodplättar.

På grund av sådana förändringar uppträder ett hemostasrespons, vilket uppenbaras av samtidig närvaro av helt olika symptom: blödning och tromboembolism, vilket leder till DIC, cirkulationsstörningar i hjärnan eller andra organ (njurar).

För närvarande fäster gynekologer särskild vikt vid det antifosforösa syndromet, eftersom det visat sig att det är orsaken till många sjukdomar hos kvinnor som försöker få ett barn i flera år. Försök slutar emellertid ofta i missfall eller dödsfall på grund av trombos av placenta kärl. Dessutom manifesteras APS ofta av en positiv reaktion på syfilis, vilket tvingar en person att vara ganska orolig.

De främsta symptomen på antifosfolipid syndrom kan representeras enligt följande:

• Återkommande trombos som uppträder i organens kärl (lungor, njurar, lever, hjärna) och huvudkärlen;
• Överträdelse av mikrocirkulation med blödning;
• Förstärkning av spontana aggregeringsförmåga hos blodplättar, som kan manifestera sig som trombocytopeni eller gå utan det;
• Störning av blodflödet i hjärnans mikrovaskulatur, vilket leder till cerebrala och neuropsykiatriska störningar (frekvent huvudvärk, partiell förlust av lemmarmobilitet, fokal cerebral ischemi, neurastheni);
• Förändringar i blodet (ökad ESR och immunologiska parametrar).

Nu är många kvinnor förskrivna en undersökning för att upptäcka APS, och för de med en belastad obstetrisk historia är det ännu mer angivet. Diagnos av APS baseras på bestämning av titer av specifika antikroppar och koagulogramparametrar.

Terapeutiska åtgärder beror på formen av antifosfolipidsyndrom (primär eller sekundär) och inkluderar: plazmozamenu tillsättning trombocytaggregationshämmande (aspirin Curantylum), antikoagulantia (heparin), hormoner (prednisolon) och andra.

Gravida kvinnor med APS behandlas av gynekologer och följer de utvecklade systemen för varje månad av graviditet. Dessutom föreskrivs en särskild diet som gör att du kan påverka blodpropp och minska den.

Framtida mammor bör begränsa användningen av andra användbara produkter som vitkål, bananer, rosenbärsbär, tranbär och ahber, valnötter, spenat, dill och persilja. Det är bättre att glömma fett och fett kött. Och det bör komma ihåg att skaldjur, betor, granatäpplen, citroner, tomater, körsbär, hallon reducerar blodpropp. Användbar kommer att vara användandet av folk recept. Det sägs att honung med solrosolja (1 tsk smör + 1 matsked honung varje dag) förhindrar också ökad trombos.

Metabolism och tromboembolism

I många sjukdomar ordinerar läkaren ett koagulogram, även om vissa patienter är helt oförståeliga för sådana åtgärder. Och under tiden är majoriteten av kroniska patologiska processer orsakad av ärftliga eller förvärvade metaboliska störningar, vilket i slutändan kan leda till ganska allvarliga komplikationer. Varför ges så mycket uppmärksamhet till förhöjd lipidmetabolism - kolesterol och lipidspektrum (hyperkolesterolemi)? Varför är diabetes i särskild ställning bland andra sjukdomar? Och allt eftersom de indikerar en hög risk för att utveckla kardiovaskulär patologi, för vilket resultatet är trombos, tromboembolism, hjärtattacker, arteriella obliterans.

Förutom dessa indikatorer anses en metabolisk störning av svavelhaltiga aminosyror, som inkluderar homocystein och metionin, anses vara mycket farlig. Metaboliska störningar hos dessa proteinbyggare kallas hyperhomocysteinemi (HHC), som kan vara primär (genetiskt bestämd) eller sekundär (förvärvad, symptomatisk). Congenital HHC manifesteras i barndom eller ungdom, medan förvärvad är karakteristisk för äldre.

Det har visats vetenskapligt att närvaron av hyperhomocysteinemi alltid indikerar en signifikant risk för uppkomsten och progressiv förlopp av utstötande sjukdomar i artärer och vaskulär trombos.

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera metabolisk trombofili är att bestämma värdena för homocystein i patientens blod och urin. Nivån på denna indikator ökar markant om du testar med en mängd metionin, som är rik på mejeriprodukter. Dessutom innefattar diagnostiska åtgärder en omfattande undersökning av patienten (EKG, ultraljud, blodkemi och andra studier beroende på sjukdoms kliniska bild).

Behandling av metabolisk trombofili bör börja med en diet som begränsar konsumtionen av livsmedel som innehåller svavelhaltiga aminosyror i stora mängder, och först och främst är det mjölk och allt som kan framställas av det, då kött, fisk, baljväxter, soja. Med allt detta bör patienten anpassa sig till det långsiktiga intaget av vitaminer från grupp B, kombinerade droger (Magne-B₆) och folsyra.

Behandlar behandlingen till trombos?

Biverkningen av många läkemedel manifesteras i utvecklingen av blodets tendens att intensifiera bildandet av blodproppar. Till exempel har preventivmedel-östrogener, vissa grupper av cytostatika, liknande egenskaper. Paradoxalt nog kan denna lista kompletteras med heparin, vilket hos vissa patienter stimulerar spontan vidhäftning av blodplättar (heparintrombofili med ricochettrombos) och trombolytiska medel (i stora doser) som bryter ut plasminsystemet och ökar trombbildning genom aggregering.

Trombocytopeni som uppstår vid 2-3 dagars behandling med heparin kallas tidigt. Senare visas ungefär i 1-1,5 veckor, skiljer sig i mer ljus symptomatologi (blödning och trombos samtidigt), och påminner om trombotisk trombocytopenisk purpura.

För att undvika oönskade följder av sådan terapi bör man vara medveten om förebyggande och användning av heparin och trombolytika i kombination med trombocyter (acetylsalicylsyra, tiklidom, etc.). Det är viktigt att komma ihåg att kombinationen av dessa läkemedel inte kan fungera blint, så kontrollaggregatogrammet och koagulogrammet bör vara obligatoriskt.

trombofili

Trombofili är en förändring i balansen i blodkoagulationssystemet, som manifesteras av en ökad tendens till trombos. Trombofili karakteriseras av en lång kurs och plötsliga manifestationer av komplikationer - flebotrombos, tromboembolism.

Huvudfunktionen hos blodkoagulationssystemet är att bibehålla blodets vätska och vid behov bildandet av en "hemostatisk plugg" när kärlet är skadat. Hemostas är ingenting annat än en kedja av kemiska reaktioner där ämnen som kallas koagulationsfaktorer är involverade.

Trombosprocessen är dynamisk och beror på tillståndet hos epithelet hos kärlväggen, dynamiken i blodflödet och blodets hemostatiska komponenter. Om det finns en obalans mellan dessa komponenter ökar risken för ökad eller minskad nivå av trombos.

Man bör komma ihåg att trombofili inte alltid åtföljs av trombos och tromboembolism, men hos patienter med trombofili ökar risken för trombos av olika lokaliseringar.

Hos individer som lider av trombofili finns det ett ökat proteininnehåll som ökar trombos och en minskning av nivån av anti-koagulationsproteiner, vilket ger en tendens till bildandet av trombotiska massor i kärlens lumen.

Orsakar trombofili

Varje person kan ha tecken på trombofili, men graden av deras manifestation kommer att variera beroende på närvaron av en uppsättning riskfaktorer för denna patologi. Nyligen har det skett en progressiv ökning av antalet patienter med genetiska och förvärvade former av trombofili, vilket förklaras av försämringen av den ekologiska situationen, sen diagnos och behandling av kroniska patologier, samt den globala befolkningens åldrande.

All trombofili är uppdelad i två huvudgrupper enligt den etiologiska principen: ärftlig och förvärvad.

De ärftliga riskfaktorerna för trombofili inkluderar: brist på antitrombin III, brist på protrombin S och C, mutationer av faktor V och protrombingener, dysfibrinogenemi, förhöjda blodlipoproteiner, sicklecellanemi och thalassemi. Medfödda vaskulära anomalier, som ofta åtföljs av ökad risk för trombbildning, bör också tillskrivas denna grupp.

Förvärvade faktorer blir sällan den primära orsaken till trombofili, men vid kombination skapas förutsättningarna för bildandet av tromboemboliska komplikationer. Denna grupp innefattar: långvarig kateterisering av vener, uttorkning, åtföljd av polycytemi, sjukdomar av autoimmun natur, hjärtefekter, cancersjukdomar som kräver massiv kemoterapi.

Av stor vikt vid utvecklingen av trombofili är patientens ålder. Så även i nyföddperioden hos barn är systemet med fibrinolytisk aktivitet ofullkomlig på grund av det otillräckliga innehållet i naturliga antikoagulantia. Vid äldre barn, bland orsakerna till trombofili, upptas ledande ställning genom kateterisering av det överlägsna vena cava-systemet. Vid vuxen ålder är ibland en faktor tillräcklig för att initiera bildandet av blodpropp.

Den allmänt accepterade etiopathogenetiska klassificeringen av trombofili skiljer tre huvudtyper av sjukdomen:

- hematogen trombofili orsakad av förändringar i koagulations-, antikoagulations- och fibrinolytiska egenskaper hos blod;

- vaskulär trombofili associerad med vaskulär patologi (ateroskleros, endarterit, vaskulit);

- Hemodynamisk trombofili, på grund av kränkningar av cirkulationssystemet.

Trombofili symptom

Mycket ofta upplever inga personer som drabbas av trombofili några klagomål och märker inte förändringar i hälsotillståndet, eftersom denna patologi präglas av kursens varaktighet och den smidiga tillväxten av kliniska manifestationer. Ibland börjar perioden med den utvecklade kliniska bilden flera år efter den diagnostiserade trombofilien enligt laboratorieparametrar.

Ljusa kliniska symptom uppträder endast hos patienter när blodpropp bildas och graden av symtom beror på blodproppens placering och graden av obstruktion av kärlens lumen.

Symptom på arteriell trombos orsakad av blodproppar i arteriell lumen i artärbädden är: ischemisk stroke och attacker av akut koronarinsufficiens hos ungdomar, multipel abort och fosterdöd under bildandet av blodpropp i lumen i placentaskärlen.

Venös trombos i nedre extremiteterna kännetecknas av ett brett spektrum av kliniska manifestationer: en känsla av tyngd i nedre extremiteterna, utseendet av smärta i de nedre benen i utsprånget i kärlbunten, uttalad svullnad i nedre extremiteterna och trofiska förändringar i huden. Om trombosen är lokaliserad i de mesenteriska kärlen finns det tecken på mesenterisk intestinal trombos: akut dolkvärk utan tydlig lokalisering, illamående, kräkningar och försvagning av avföringen.

Trombos av leveråren manifesteras av intensiv smärta i den epigastriska regionen, oväsentlig kräkningar, ödem i nedre extremiteterna och den främre bukväggen, ascites och hydrothorax (Budd-Chiari syndrom).

Följaktligen innefattar de viktigaste konsekvenserna av trombofili: ischemiska hjärtattacker och stroke, trombos av olika lokaliseringar och pulmonell tromboembolism.

Ärftlig trombofili

Ärftlig eller genetisk trombofili är en tendens till ökad bildning av blodproppar, som är ärvt från föräldrar till sina barn. Tecken på ärftlig trombofili förekommer i barndomen.

Medfödd trombofili karakteriseras av närvaron hos en patient av en eller annan defekt gen som orsakar störningar i det hemostatiska systemet. Barnet kan ärva de defekta trombofiligenerna från en av föräldrarna. Om båda föräldrarna har en trombofili-gen kan barnet uppleva allvarliga koagulationssjukdomar.

Frekvensen för förekomst av genetisk trombofili är i genomsnitt 0,1-0,5% av hela befolkningen och 1-8% bland patienter med tromboembolism.

Bland arvelig trombofili bör följande former noteras:

- En genetiskt bestämd brist på antitrombin III, som kännetecknas av en autosomal dominant arvsläge. Om båda föräldrarna har en dominerande gen når risken för återkomst i en sådan familj 90%. Frekvensen för denna patologi är 0,3% i befolkningen;

- medfödd brist på proteiner C och S, ärvt enligt den dominerande typen. Tecken på trombofili förekommer i nyföddperioden i form av fulminantpurpura (utseende av sår och foci av nekros på huden) och hos homozygote individer 100% dödlighet;

- En defekt i Leidenfaktorn ökar risken för trombos vid vilken som helst ålder och under graviditeten anses vara en av de vanligaste orsakerna till abort.

- Mutation av protrombingenen är orsaken till utvecklingen av trombofili hos unga människor och utseendet av tecken på placenta i trombos hos gravida kvinnor.

- medfödd hyperhomocysteinemi, åtföljd av intrauterina defekter i nervsystemet i det framtida fostret.

Trombofili under graviditeten

Många kvinnor med en tendens att öka blodkoaguleringen kan enkelt bära ett friskt barn, men sådana kvinnor riskerar att utveckla åderbråck, flebotrombos och andra komplikationer under graviditeten.

Under graviditeten i varje kvinnas kropp finns enorma kompensationsförändringar, inklusive förändringar i blodkoagulationssystemet, som syftar till att begränsa blodförlust vid leverans.

Världsstatistik visar dock att trombofili leder huvudrollen i utvecklingen av lungemboli hos gravida kvinnor (50% av fallen), medan lungemboli är den främsta orsaken till mammalödligheten.

Den tionde veckan av graviditet och tredje trimestern, när komplikationer uppträder, anses vara kritiska perioder för manifestation av tecken på trombofili hos gravida kvinnor.

De viktigaste komplikationerna av trombofili under graviditeten är:

- flera missfall i sen graviditet

- kvarlevande i tredje trimestern

- placental abruption, tillsammans med massiv, långvarig blödning som hotar mor och barns liv;

- Fördröjningen i fostrets utveckling på grund av otillräcklig näring, som i kärlkärlen finns blodproppar som förhindrar normalt blodflöde.

Huvudkriterierna för ytterligare undersökning av en gravid kvinna för närvaro av genetisk trombofili är:

- Närvaron i släktforskningens historia av episoder av trombofili;

- återkommande trombos inte bara hos en gravid kvinna utan även i sin närmaste familj

- Tidig preeklampsi, stillbirths och upprepade missfall i historien.

Kvinnor som lider av ärftliga former av trombofili och planerar en graviditet bör observera ett antal åtgärder som syftar till att förebygga eventuella komplikationer. Sådana obligatoriska förebyggande villkor innefattar: Livsstilsändring (vägran att lyfta tunga föremål och arbete som är förknippat med långvarig ställning), normalisering av ätbeteende (uteslutning av fet och kryddig mat), användning av medicinska kompressiva stickade artiklar och regelbundna träningsövningar.

Med den etablerade diagnosen "trombofili" bör inte bara gynekologen utan också en genetiker med en hematolog vara involverad i behandling av en gravid kvinna. Förutom läkemedelsbehandling bör du följa en speciell kostdiet. Som livsmedel bör man föredra fisk, torkad frukt och ingefära, eftersom de bidrar till en minskning av blodkoaguleringen.

Moderna tillvägagångssätt för hantering av graviditet, belastad av trombofili, innebär en för tidig leverans vid 36-37 veckor för att undvika tromboemboliska komplikationer. Under förutsättning att alla rekommendationer från läkare och adekvat profylaktisk behandling följs kan prognos för trombofili under graviditeten vara gynnsam.

Trombofilianalys

Den huvudsakliga metoden för diagnos av trombofili är ett blodprov. Blod för trombofili undersöks i två steg. Det första steget är screening och dess huvudsyfte är detektering av patologi i en specifik länk i koagulationssystemet genom icke-specifika blodprov. Det andra steget gör att vi kan differentiera och specificera problemet genom metoden för specifika analyser.

Redan under screeningstestet kan följande former av trombofili bestämmas:

- Ökad blodviskositet, hypertrombocytos och en ökning av hematokrit gör det möjligt att misstänka hemorheologiska former av trombofili.

- bestämning av nivån och flerdimensionaliteten av von willebrandfaktor, hypertrombocytos och ökad trombocytaggregationsförmåga indikerar att patienten har trombofili på grund av en kränkning av blodplättshemostas;

- Screeningstester som bestämmer förändringar i systemet med proteiner C och S samt bestämning av antitrombin III utförs för att diagnostisera trombofili på grund av brist på primära naturliga antikoagulantia;

- räkning av lysningstiden för fibrin, bestämning av trombin-koagulationstiden och förändringar i proteinet C och S syftar till att identifiera trombofili associerad med försämrade plasmakoagulationsfaktorer;

- Sådana screeningstester som "manschettest", bestämning av vävnadsplasminogenaktivatorbrist och överskattade index av dess inhibitorer, räkning av tiden för euglobulinlys, gör det möjligt att bedöma närvaron av trombofili på grund av ett brott mot fibrinolyssystemet;

- Förekomsten av lupus antikoagulant indikerar autoimmun trombofili.

Om patienten har följande indikatorer bör man tänka på den möjliga utvecklingen av trombofili och dess konsekvenser i form av trombos: erytrocytos, polycytemi, minskad ESR, ökad hematokrit, isolerad hypertrombocytos. Dessutom kan isolerade förändringar i storlek och form av röda blodkroppar orsaka trombbildning.

De absoluta indikationerna för att undersöka en patient för tecken på trombofili är: Tromboembolismepisoder vid ung ålder, diagnostiserad trombos av mesenteriska kärl och cerebrala kärl, närvaron av purpura symtom hos nyfödda, närvaro av trombos i nästkommande släktingar, upprepade aborter och försvagad utveckling av foster.

Trombofili behandling

Specialister från olika medicinska områden behandlar patienter med trombofili - hematologen behandlar studier och korrigering av förändringar i blodkompositionen, phlebologen behandlar flebotrombos och tromboflebit och om det inte finns någon effekt från konservativ behandling gäller kirurgiska behandlingstekniker i framkant.

Behandling av patienter med diagnostiserad trombofili bör vara omfattande och individuell. Först och främst är det nödvändigt att ta hänsyn till de etiopatogenetiska mekanismerna vid utvecklingen av trombofili, eftersom det inte är möjligt att uppnå goda resultat från behandlingen utan att ta bort orsaken till sjukdomen. Förutom den patogenetiska riktningen i behandlingen behandlas alla patienter med det allmänt accepterade systemet för behandling av trombos i terapeutiska och profylaktiska doser. När trombofili inte tilldelas någon specifik terapi och behandling av detta tillstånd liknar den för trombos.

De allmänt accepterade rekommendationerna för kostintag bör vara: begränsning av stekt och fet mat, fullständig eliminering av livsmedel med höga kolesterolnivåer (köttbiprodukter, fett kött och fisk, fetter av animaliskt ursprung). Friska gröna grönsaker, grönsaker och frukter och torkade frukter bör konsumeras i stora mängder, vilket bidrar till det snabba utnyttjandet av lipoproteiner med låg densitet, vilket orsakar bildandet av aterosklerotiska plack i kärlens lumen.

Så, med trombofili associerad med hemorheologiska förändringar och polycytemi uppnås goda resultat genom att förskriva antiplatelet (Aspirin 100 mg 1 gång per dag, Curantil 1 tablett på kvällen) och välja en individuell antikoagulant terapi (Warfarin 2,5 mg 1 gång per dag oralt). Relevanta ytterligare tekniker i denna situation är: hemodeliukation och terapeutisk blödning.

Indikationer för uttag av antikoagulant terapi är: förekomst av trombos, bekräftad av instrumentella metoder för forskning, en kombination av mer än tre riskfaktorer för trombos, de första 6 veckorna efter leverans.

Former av trombofili, på grund av brist på koagulationsfaktorer och antitrombin III, måste ersättas med transfusion av stora volymer frystfryst plasma (upp till 900 ml per dag med intravenösa vätskor), vilket är lämpligt att kombinera med heparinisering.

Hyperaggregativ trombofili, åtföljd av en skarp brist på fibrinolytiska blodkomponenter (trombocytopenisk purpura, Moshkovich-sjukdom), är det nödvändigt att kombinera massiv administrering av plasmaferes och jetdroppar med frusen frusen plasma.

I fallet med ärftlig trombofili på grund av medfödd brist av antitrombin III kommer substitutionsbehandling till den första platsen i behandlingen. I det här fallet har heparinterapi i regel inte ett positivt resultat och tvärtom, när det gäller införande av hemopreparationer tillsammans med heparin, kan hemoragiska komplikationer provoceras. I detta avseende rekommenderas administrering av läkemedel innehållande antitrombin III 3 timmar efter den sista dosen av heparin.

Effektiviteten av behandlingen övervakas med hjälp av laboratorietester. Så ett positivt resultat av behandlingen anses vara en förlängning av koaguleringstiden med 3 gånger.

För att noggrant bestämma dosen av fryst fryst eller fräsch plasma som krävs för en infusion är det nödvändigt att ta hänsyn till graden av antitrombin III-brist och den kliniska formen av trombofili. Under de första två dagarna efter en massiv trombos av de stora kärlens lumen bör 400 ml plasma injiceras tre gånger om dagen, varefter den ska bytas till stödjande ersättningsbehandling - 400 ml om dagen varannan dag.

Mild trombofili, i frånvaro av riskfaktorer för tromboemboliska komplikationer, behandlas genom kombinerad användning av intravenös administrering av 200 ml lyofiliserad plasma och 5000 IE av heparin 4 gånger om dagen subkutant. Analysen av lyofiliserad plasma är torrdonorplasma, vilken används i frånvaro av den första.

För närvarande används komplexa preparat av antitrombin III framgångsrikt som ersättningsbehandling, som administreras intravenöst efter att ha blivit upplöst i en isotonisk lösning av natriumklorid.

I situationer där det finns en diagnostiskt bekräftad allvarlig tromboembolism visas användningen av inte bara direktverkande antikoagulanter utan även fibrinolytiska läkemedel (Streptokinas 200 000 IE per timme under de första 6 timmarna och därefter 100 000 IE per timme följt av övergången till intravenös dropp Geparin 10 000 IE vardera). Den bästa effekten av användningen av fibrinolytisk terapi kan uppnås om läkemedlet administreras direkt vid nivån av det ockluderade kärlet med användning av en kateter med samtidig mekanisk förstöring av tromboembolus.

Som profylaktisk behandling för patienter som lider av trombofili, före kirurgiska ingrepp, såväl som i tidig postpartumperiod, är det lämpligt att genomföra en profylaktisk transfusion av låga doser plasma (200 ml var 48: e timme) och subkutan administrering av 5000 enheter av heparin 2 gånger om dagen.

Isolerad heparinadministration utan plasmaadministration är inte bara ineffektiv, men kan förvärra bristen på antitrombin III.

Komplexet av terapeutiska medel för behandling av trombofili inkluderar också läkemedel som förstärker kärlväggen (Trental 10 ml 2 gånger om dagen intravenöst, Papaverine 40 mg 3 gånger om dagen oralt).

Som en profylaktisk behandling och förutom den grundläggande läkemedelsbehandlingen rekommenderas alla patienter att ta traditionell medicin. De viktigaste produkterna som minskar blodplättens aktivitet är färskpressad druvsaft och tranbärs te, som bör konsumeras dagligen för en halv kopp 2 gånger om dagen.

Ett bra blodförtunnande medel är en tinktur gjord av frön från japanska Sophora. För dess beredning är det nödvändigt att insistera 100 g frön i 0,5 liter alkohol i 2 veckor, sedan spänna och ta 20 droppar 3 gånger om dagen.