Vaskulit - vad är den här sjukdomen? Symtom, orsaker och behandling

Vaskulit är en autoimmun inflammation i kärlväggen. I detta syndrom kan alla kärl av olika kaliber påverkas: arterioler, vener, artärer, venoler, kapillärer.

Patologins utveckling leder till komplikationer hos olika organ, vilket beror på störningen av det normala blodflödet till dessa delar av kroppen. Beroende på vad som orsakade sjukdomen och hur är vasculiten uppdelad i primär och sekundär.

I de flesta fall är sjukdomen godartad. De kan bli sjuka alla - en vuxen eller ett barn. Vasculit har ett stort antal underarter och klassificeringar, de skiljer sig åt i deras svårighetsgrad, lokalisering och etiologi. Separat skilja hemorragisk vaskulit, som påverkar blodkärlen i huden, njurarna, mag-tarmkanalen, lederna.

Orsaker till vaskulit

Vad är denna sjukdom, och vad är orsakerna till vaskulit: den främsta orsaken till denna sjukdom är inflammation i blodkärlens väggar. Den vanligaste är vaskulit i benen, vars behandling måste startas i rätt tid.

1. Etiologin för primär vaskulit är fortfarande inte exakt etablerad. Den största möjliga orsaken betraktas som autoimmuna störningar.
2. Sekundär vaskulit kan uppstå på grund av kroniska, akuta infektioner, vaccination, cancer, svår överhettning eller kylning, värmeskador på huden, inklusive solbränna.

Ofta uppstår sjukdomen på grund av en allergisk reaktion mot droger. För närvarande är mer än 150 droger kända, vars användning leder till utvecklingen av vaskulit. Dessa produkter inkluderar: sulfa droger, radiopaque substanser, B-vitaminer, tuberculostatics, analgetika, jodpreparat, antibiotika etc. Dessutom bör man uppmärksamma allergiska manifestationer efter införandet av vissa vacciner, serum. Detta gäller särskilt för barn.

Var och en av dessa faktorer kan orsaka början på processen att förändra den antigena strukturen hos vävnaden, vilken utgör grunden för kärlen. Som ett resultat börjar autoimmunprocessen, där kroppen börjar börja känna kroppens egna vävnader som utländska. Som ett resultat börjar människans immunförsvar att attackera sina egna vävnader, som skadar blodkärl.

klassificering

Det finns ett stort antal olika typer av vaskulit, som åtföljs av en lesion av en viss typ av kärl och dess egna specifika symptom. De vanligaste.

1. Hemoragisk vaskulit. Det uppstår med symtom på ytlig vaskulit, som kännetecknas av skador i hudens, lederna, mag-tarmkanalen och njurarnas kapillärer. Det är baserat på ökad produktion av immunkomplex, ökad vaskulär permeabilitet och skada på kapillärväggarna.
2. Systemisk - en sjukdom som uppstår med nederlag av stora och små blodkärl. Ofta förekommer som en allergi eller som svar på förekomsten av en infektion i kroppen. Det behandlas med Prednisolon, Pyrazolon, acetylsalicylsyra.
3. Wegeners granulomatos - vaskulit, där de små kärnen i övre luftvägarna, lungorna och njurarna påverkas.
4. Urtikarny - kan fungera som en självständig sjukdom av allergisk natur, liksom en manifestation av systemiska sjukdomar. Externt är urtikär vaskulit mycket lik manifestationen av urtikaria, endast blåsorna under denna sjukdom går mycket längre (1-4 dagar).
5. Allergisk - Skador på blodkärlen vid olika allergiska reaktioner.

Dessutom kan vaskulit vara primärt - det utvecklas som en självständig sjukdom och sekundär - det förekommer som en manifestation av en annan sjukdom.

Symtom på vaskulit

När vaskulitis symptom kan vara annorlunda. De är beroende av lesionens art, typen av vaskulit, lokaliseringen av inflammatorisk process, liksom svårigheten hos den underliggande sjukdomen.

Vid hudskador uppträder utslag på ytan. Om nerverna påverkas, förloras känsligheten hos personen, förvärras eller försvinner helt. När blodcirkulationen i hjärnan störs uppträder en stroke.

Bland de vanliga symptomen på vaskulit hos vuxna kan noteras svaghet och trötthet, aptitlöshet, pallor, ökning av kroppstemperatur och mer. Det första tecknet på sjukdomen är små, knappt märkbara, progressivt progressiva blödningar på huden, medan de återstående manifestationerna saknas eller inträffar lite senare.

Symtom på skador i nedre extremiteterna:

• utslag och hemorragiska fläckar;
• blodblåsor;
• ökad kroppstemperatur;
• ledsmärta eller muskelsmärta
• svaghet;
• klåda i huden i det drabbade området.

Sjukdomen kännetecknas av en lång och kronisk kurs med periodiska exacerbationer, svårigheter i behandling och progression.

Vaskulitbehandling

Behandlingen av vaskulit, liksom diagnosen av sjukdomen, ska behandlas av en reumatolog. Endast han kan, med hjälp av de symptom som patienten indikerar, dra en slutsats om vilken form av vaskulit framför honom och förskriva en individuell behandling.

Man bör komma ihåg att nästan alla typer av vaskulit är av kronisk progressiv karaktär, så behandlingen bör vara komplex och långvarig.

För behandling av vaskulitskrivna läkemedel som undertrycker produktionen av antikroppar som minskar känsligheten hos vävnader: cytostatika (cyklofosfamid), glukokortikosteroider (prednisolon). Förfaranden som hemosorption och plasmautbyte kan ordineras. Nödvändig behandling för hemorragisk vaskulit är antibiotika. Patienter med utplånande former av vaskulit, trombos av stora artärer, utveckling av stenos hos huvudartärerna visar kirurgisk behandling.

När det gäller den primära allergiska vaskuliten passerar den i de flesta fall på egen hand utan att det krävs absolut behandling. När sjukdomen påverkar de organ som är viktiga för livet (hjärna, hjärta, lungor, njurar) behöver patienten intensiv och aggressiv behandling.

Om det finns en önskan att använda några folkmedel för behandling av vaskulit, bör de också diskuteras med din läkare.
Prognosen för sjukdomen kan varieras. Vasculit påverkar som regel bara huden. Men det finns också sådana typer av sjukdomar som kan orsaka allvarliga skador på vitala organ och leda till döden. Hos patienter med vaskulit utan specifik behandling med immunosuppressiv terapi är prognosen inte positiv, 5 års överlevnad är 10% av det totala antalet patienter.

Diet för vaskulit

Dosen av patienten med vaskulit är baserad på orsakerna som ledde till utvecklingen av sjukdomen. För det första syftar denna diet till att eliminera risken för allergiska reaktioner. Därför måste patienten vid en exacerbation och någon tid efter det hålla sig till en strikt hypoallergen diet.

Du bör inte överge användningen av färska grönsaker, frukter (med undantag för de som framkallar allergier), mejeriprodukter, särskilt keso, torkad frukt, olika spannmål. Till exempel, vissa droger ökar blodtrycket, vilket innebär att konsumtionen av kaffe, fett kött, konserver, rökt kött, muffins, salt bör begränsas.

Mater och natur av matlagning. När exacerbation inte kan äta stekt mat är det bättre att byta till kokt eller stuvat. I allmänhet bör en diet med vaskulit baseras på sjukdomsformen och organismens individuella egenskaper, därför är det mycket viktigt att lyssna på läkarens åsikter när man skriver fram en diet.

Vasculitrecension: vad är det, orsaker, symptom och behandling

Från den här artikeln lär du dig: karaktären hos vaskulit, vad är den här sjukdomen och hur man behandlar den. Typer av patologi, behandlingsmetoder.

Författaren till artikeln: Alexandra Burguta, obstetrikare-gynekolog, högre medicinsk utbildning med examen i allmän medicin.

Vaskulit - vad är det? Detta är en grupp av sjukdomar som åtföljs av inflammation och efterföljande nekros (nekros) i kärlväggen. Denna grupp av patologier leder till en signifikant försämring av blodcirkulationen i vävnaderna som omger kärlet. Olika former av dessa sjukdomar har både karakteristiska och vanliga symtom (feber, viktminskning, utslag som kvarstår vid pressning, gemensamma smärtor). Om obehandlad kan det primära fokuset sprida sig och orsaka skador på andra vävnader eller organ. Därefter kan sjukdomen leda till funktionshinder och till och med död.

Medan vaskulit fortfarande undersöks otillräckligt, har experter inte kommit till en gemensam åsikt om orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av inflammation, klassificering och taktik för terapi. Nu kallas denna sjukdom som systemiska bindvävssjukdomar, och reumatologer är involverade i behandlingen. Om det behövs kan infektionssjukdomar och hudläkare vara inblandade i behandlingen.

Enligt statistik är vaskulit lika vanligt för både män och kvinnor, och oftast upptäcks de hos barn och äldre. Varje år ökar antalet reumatologer av sådana patienter, och experter tror att denna ökning av incidensen är förenad med okontrollerad mottagning av immunstimulansmedel och miljöförstöring.

Typer av vaskulit

En sjukdom som vaskulit klassificeras enligt olika parametrar.

För roten orsakas följande två former av sjukdomen:

1. Primär - skada på kärlväggen orsakad av oförklarliga skäl, förmodligen utlöses av misslyckanden i immunsystemet.
2. Sekundär - skada på kärlväggen är en reaktion mot infektioner (tuberkulos, hepatit, syfilis), systemiska lesioner (kollagenos, systemisk lupus erythematosus, reaktiv artrit), sarkoidos, cancer, helminthic invasioner eller kemikalier.

Av svårighetsgrad av vaskulit kan vara:

• mild - endast uppenbarad av ett litet utslag och inte orsaka försämring av det allmänna tillståndet;
• måttlig grad - patienten har ett kraftigt utslag, ledvärk, blod i urinen och det allmänna tillståndet är måttligt (aptitlöshet, svaghet);
• svår - patienten har ett kraftigt utslag, signifikanta abnormiteter i organen och lederna, lung- och tarmblödning förekommer, njursvikt utvecklas och det allmänna tillståndet är allvarligt.

Beroende på typen av inflammatoriska kärlekar är följande former av vaskulit utmärkande:

• kapillär - kapillärväggar är inflammerade;
• arteriolitis - väggar av arterioler är inflammerade;
• arterit - arteriella väggar är inflammerade;
• flebit - inflammerade venösa väggar.

Beroende på placeringen av de drabbade fartygen särskiljs sådana former och typer av vaskulit:

Jättecell temporal arterit

Hudskada - kutan leukocyt angiit, periarterit nodosa, kutan arterit

Gemensam skada - hemorragisk vaskulit

Hjärtsjukdom - Isolerad aortit

Vanliga symptom

Symtom på vaskulit är extremt olika, och det mest karakteristiska symptomet på dessa sjukdomar är ett utslag på huden. Svårighetsgraden av symtom på sjukdomen och patientens allmänna tillstånd beror till stor del på form och typ av vaskulit. I svåra fall och i avsaknad av behandling kan sjukdomen bli orsaken till funktionshinder eller dödsfallet.

Tecken på hudutslag med vaskulit kan varieras, men ett antal av dem kan skilja denna sjukdom från andra:

• Utseendet på utslaget är ofta förknippat med infektionen;
• utslag förekommer på bakgrunden av allergier, systemiska, autoimmuna eller reumatiska sjukdomar;
• utslag är relativt symmetrisk;
• De första delarna av utslaget förefaller exakt på benen (vanligtvis i benenas område);
• utslagselement är predisponerade för blödning, ödem och nekros
• ett utslag representeras ofta av olika element som ändrar sin färg, storlek och form över tiden.

Hos patienter med vaskulit kan dessa typer av lesioner detekteras:

1. Fläckar. De är röda eller rosa, inte stigande över hudens hudutslag. Orsakad av blodflöde som svar på inflammation.
2. Hemorragisk purpura. Element av utslag förekommer med signifikant skada på kärlväggen och blödningen. Utsläppen kan se ut som en lila fläck eller teleangioectasia. Dimensionerna av element med oregelbundna konturer kan nå 3-10 mm. Efter ett tag blir utslaget blått och blir sedan gulaktigt. Efter att utpressningen har försvunnit, försvinner inte.
3. Urticaria. Detta utslag utlöses av en allergisk reaktion och åtföljs av brinnande, stickningar och klåda. Det verkar som rosa eller röda bubblor med oregelbundna konturer.
4. Subkutana noder. Sådana element i utslaget orsakas av okontrollerad tillväxt av bindväv och epidermier. De är höga halvcirkelformiga eller platta noduler. Deras storlek kan variera från några millimeter till 1-2 cm. De är smärtsamma och med tiden kan en nekrosplats uppträda i deras centrum på grund av en signifikant försämring av blodcirkulationen. Därefter blir huden i denna knutpunkt svarta och börjar slita bort.
5. Bubbles. Överträdelser av de vaskulära väggarnas permeabilitet i ett visst område av blodbanan leder till frisättningen av den flytande delen av blodet under huden. På sådana ställen visas bubblor större än 5 mm. De är fyllda med transparent innehåll där det kan finnas blodintag.
6. Sår och erosion. Subkutan noduler som bildas under vaskulit sönderdelas med tiden och erosion (ytskada) eller djupare huddefekter - sår uppträder i deras plats. När de smittas kan de fester.

intoxikation

Vaskulit åtföljs av cirkulationsstörningar som leder till bildandet av toxiner, förgiftning av kroppen och förändringar i ämnesomsättningen. Dessa processer leder till att patienten upplever följande symtom:

• reducerad övningstolerans och svaghet;
• förlust av aptit och viktminskning (upp till 0,3-1 kg varje månad);
• ofta sömnighet
• huvudvärk (graden av intensitet beror på svårighetsgraden av sjukdomen);
• temperaturen stiger till 37,5-40 grader (beroende på sjukdomens allvarlighetsgrad).

Sår i nervsystemet

Exponering för toxiner och nervvävnadsskador orsakad av cirkulationssjukdomar och blödningar i vaskulaturen framkallar följande symtom:

• vassa droppar i psyko-emotionellt tillstånd
• kramper
• muskelsvaghet, ofullständig förlamning av armar och ben,
• förändringar i känslighet (oftare i sorters "strumpor" och "handskar" - det vill säga i dessa delar av kroppen);
• Blödningar i hjärnan, vilket leder till utveckling av hemorragisk stroke.

Visuell försämring

Observerad i vaskulit kan otillräcklig blodtillförsel och näring av synskorganen leda till enstaka eller bilaterala skador:

• ständigt progressiv försämring av syn (upp till fullständig blindhet);
• svullnad och rodnad i ögat;
• känsla av svårighet att flytta ögongloben;
• ögonutsprång.

Andningsskador

Förekomsten av en inflammatorisk reaktion och nedsatt vaskulär permeabilitet under vaskulatur leder till ödem och inflammation i olika delar av andningsorganen. Följaktligen kan följande respiratoriska sjukdomar utvecklas:

1. Lång rinnande näsa.
2. Förlängd bihåleinflammation och bihåleinflammation.
3. Förstöring av de beniga väggarna i maxillary sinus eller nasal septum.
4. Förlängd bronkit med en astmatisk komponent.
5. Bronkial astma
6. Lungsäcksinflammation.
7. Lunginflammation.
8. Bronkiektasi.

Vid sprickor av väggar av kärl vid patientens bronkopulmonala blödningar av olika intensitet utvecklas.

Njurskada

Många typer vaskulit leder till undernäring och njurefunktion. Initialt framträder patienten tecken på minskning av deras funktion, som uppvisas av följande symtom:

• smärtor i ryggen
• feber;
• svullnad;
• minskad urinproduktion;
• protein och blod i urinen.

Därefter blir nedsatt blodcirkulation och näring i njurvävnaden mer uttalad, och vävnaderna hos dessa organ påverkas mer massivt. På grund av sådana förändringar utvecklar patienten akut och sedan kroniskt njursvikt.

Gemensam skada

Vaskulit åtföljs av skada på ledskyddet, vilket orsakas av penetration av vätska in i den, utvecklingen av inflammation och ödem. Det är knäleden som är de första som lider oftare, och patienten har följande symtom:

• rodnad, svullnad och utslag i knäområdet;
• intensiv smärta som leder till nedsatt motorfunktion.

Efter några dagar flyttar den inflammatoriska processen till närliggande leder och smärtan i knäna blir svagare. Vanligtvis eliminerar sådan gemensam skada sig själv och leder inte till irreversibla konsekvenser.

Lesioner av matsmältningsorganen

Skador på blodkärlens väggar i mesenteri och tarmar orsakar nedsatt blodcirkulation och leder till blödningar. Som ett resultat utvecklas en inflammatorisk reaktion och följande symptom uppträder hos en patient med vaskulit:

• paroxysmal och intensiv buksmärta, förvärras en halvtimme efter att ha ätit
• illamående och kräkningar
• täta avföring av vattnig natur (ibland med blodintag).

Massiv skada på blodkärl kan orsaka atrofi, gradvis förstöring och rubbning av tarmväggen. Med sådana storskaliga skador utvecklar patienten peritonit.

behandling

Behandling av vaskulit bör vara komplex, och dess taktik beror på svårighetsgraden och typen av sjukdomen. Det kan utföras på poliklinisk basis eller under en reumatologisk avdelning.

Indikationerna för sjukhusvistelse av en patient med vaskulit är följande:

1. Måttlig eller svår form.
2. Debut eller förvärring av sjukdomen.
3. Gestationsperiod
4. Barnens ålder.
5. Hemoragisk vaskulit.

Under akut fas av utslag rekommenderas patienter att följa bäddstöd, vilket bidrar till att eliminera utslag och stabilisera blodcirkulationen. En vecka efter utseendet av de sista elementen av utslaget, utvidgas regimen successivt.

Drogterapi

Valet av vissa läkemedel för behandling av vaskulit kan endast utföras av en läkare, med beaktande av patientens undersökningsdata, svårighetsgraden och typen av sjukdomen. I mild form föreskrivs medicinen i 2-3 månader, i måttlig form, i ca 6 månader och i svår form, upp till ett år. Om vasculit är återkommande, behandlas patienten med kurser om 4-6 månader.

Följande läkemedel kan användas för att behandla vaskulit:

• nonsteroidal antiinflammatorisk (Ortofen, Piroxicam, etc.) - eliminera inflammatoriska reaktioner, ledsmärta, svullnad och utslag;
• antiplatelet agenter (Aspirin, Curantil, etc.) - tunna blodet och förhindra bildandet av blodproppar;
• antikoagulantia (heparin och andra) - sakta ner blodpropp och förhindra blodproppar;
• enterosorbenter (Nutriclins, Thioverol, etc.) - binda toxiner och bioaktiva ämnen i tarmlumen under sjukdom;
• glukokortikosteroider (Prednisolon etc.) - har antiinflammatorisk effekt vid svår vaskulär, undertryckar produktionen av antikroppar;
• cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, etc.) - tilldelas glukokortikosteroids ineffektiva egenskaper och den snabba utvecklingen av vaskulit, hämmar produktionen av antikroppar;
• antihistaminer (Suprastin, Tavegil, etc.) - endast föreskrivs för barn i de första faserna av vaskulit i närvaro av läkemedel eller matallergier.

Non-drug therapy

När vaskulit ska rena blodet av ämnen som orsakar och förvärrar sjukdomen, kan den behandlande läkaren rekommendera att patienten utför olika metoder för gravitationsblodkirurgi:

1. Immunosorption - venöst blod renas genom att passera genom anordningen med immunosorbent.
2. Hemosorption - blodet passerar genom installationen med en sorbent som rengör det från antikroppar, immunkomplex och antigener.
3. Plasmaferes - blodet passerar genom en speciell apparat, rengör eller byter plasma.

Hypoallergen diet och näring

Vasculit predisponerar ofta förekomsten av en allergisk reaktion och för att förhindra sådana komplikationer rekommenderas patienter att utesluta följande livsmedel från deras kost:

• ägg;
• choklad;
• röda frukter och bär (särskilt jordgubbar och jordgubbar);
• citrusfrukter;
• honung, kunglig gelé, pollen;
• produkter med smakförstärkare, stabilisatorer, färgämnen och onaturliga smaker (korv, smaksatta ostar, pajer, kakor, chips, etc.);
• svamp;
• bakning av bakverk;
• konserverad mat;
• kaffe och starkt te;
• kryddig, salt och stekt mat;
• alkohol;
• individuellt oacceptabla produkter.

Om tecken på njurskada rekommenderas diet nr 7, och om skador på matsmältningsorganen är rekommenderas dietnummer 4.

Örmedicin, okonventionella och traditionella metoder

Självbehandling av vaskulit är oacceptabelt, eftersom att ta vissa medicinska örter kan provocera allergier och förvärra sjukdomsförloppet. I avsaknad av kontraindikationer kan en reumatolog rekommendera följande växtbaserade medel, okonventionella och folkmetoder:

• lakritsrot;
• Fitosbory på basis av calendula, horsetail, poppelknoppar, succession, äppelbjörnblommor, pepparmynta, vinrör, etc.;
• hirudoterapi (medicinsk leeches).

prognoser

Prognosen för denna sjukdom beror på dess typ och form, patientens ålder, förekomst av komplikationer och aktualitet av initiering av behandling. Fem års överlevnad hos patienter med svår vaskulit, vars behandling startades omedelbart och med användning av glukokortikosteroider och cytotoxiska läkemedel, är 90%. Utan snabb behandling är denna siffra endast 5% och leder till funktionshinder och dödsfall.

Sådana kliniska fall kan förvärra prognosen för vaskulit:

1. Njurskada.
2. Centrale nervsystemets nederlag.
3. Koronarkärlens och aortas nederlag.
4. Mjölkets nederlag.
5. Utvecklingen av vaskulit efter 50 år.

Dessa fakta betyder att personer med sådana sjukdomar behöver ständig uppföljning och strikt överensstämmelse med alla läkares rekommendationer. En sådan inställning till deras hälsa hjälper dem att undvika utveckling av svåra komplikationer.

Vaskulit och vaskulopati

Vaskulit är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av inflammatoriska och nekrotiska förändringar i blodkärlen. Vaskulit är primär och sekundär. Vaskulit som kan påverka centrala nervsystemet, se tabell. 2-11. Alla kan orsaka vävnads ischemi (även när det inte finns någon akut inflammation), vars omfattning kan variera från neuropraxi till hjärtinfarkt.

Tabell. 2-11. Vaskulit som påverkar centrala nervsystemet

Anteckningar: 0 = sällan observerade eller ej beskrivna; + = ofta; ++ = ofta
‡ grupp av sjukdomar beror frekvensen av involvering av centrala nervsystemet på underarterna
† se avsnittet om denna nosologi

Den så kallade kranial arterit. Systemisk granulomatös arterit av okänd etiologi, som huvudsakligen påverkar ASAs grenar. Om det inte behandlas på rätt sätt kan det leda till blindhet. Temporal arterit ingår i rubriken av jättecellartärit (vissa författare använder dessa namn växelvis), vilket också innefattar Takayasus arterit (som liknar den tidsmässiga arterit men påverkar endast stora artärer hos unga kvinnor). ≈50% av patienterna med tidsmässig arterit har reumatisk polymyalgi (kännetecknas av en smärtsam begränsning av rörligheten hos de proximala musklerna med en varaktighet av 4 veckor, en ökning av ESR och CPK), vilket anses vara ett separat men överlappande tillstånd som har många liknande symtom.

Det förekommer nästan uteslutande bland vita personer av europeisk nedstigning> 50 år (den genomsnittliga åldern för sjukdomsutbrottet är 70 år). Förekomsten av nya fall är ≈17 / 100.000 (gränser: 0,49-23) och den totala prevalensen är ≈223 / 100.000 (enligt obduktioner är antalet nya fall mycket högre). Reumatisk polymyalgi är vanligare (förekomst av ≈ 500/100 000). Temporal arterit är vanligare i norra breddgrader och bland personer av skandinaviskt ursprung. ♀: ≈2: 1 (gränser: 1,05-7,5: 1).

Intermittent foci av inflammatorisk reaktion, som består av lymfocyter, plasmaceller, makrofager, ± jätteceller (om de inte är närvarande, bör det finnas en uttalad intimal proliferation), som huvudsakligen ligger i mellanlagret hos de drabbade artärerna. De vanligaste är de oftalmala artärerna, IBS-grenarna och samtliga kärl i HCA-systemet (där den ytliga tidiga artären är den sista grenen). Dessutom är skador på buken aorta, femorala, axel- och mesentera artärer möjliga. Till skillnad från periarterit nodosa är njurartärerna vanligtvis intakta.

Olika alternativ för symptom på tidsmässig arterit, se tabell. 2-12. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis subtil, men ibland finns akuta fall.

Tabell. 2-12. Varinta symptomkomplex av den tidsmässiga artriten

1. G / B: det vanligaste inledande symptomet. G / B kan vara ospecifik eller lokaliserad i ett eller båda av de tidsmässiga områdena, pannan eller nacken. Det kan vara ytligt eller brinnande och ibland störande.

2. Symptom på cirkulationssjukdomar enligt ASA (de är en allvarlig indikation på tidsmässig artrit, även om de inte är patognomoniska): dysfunktion i mandibel-, tung- och halsmusklerna

3. ögonsymtom: i samband med inflammation och blockering av grenarna av Ophta och VBS

4. Övergående blindhet, blindhet, förlust av visuella fält, diplopi, ptos, ögonvärk, hornhinnödem, kemos

5. blindhet: frekvens ≈7%; om det har uppstått, då är återvinning av synet osannolikt

6. icke-specifika konstitutionella symptom: feber (i 15% av fallen kan det se ut som en feber av okänd etiologi), anorexi, viktminskning, svaghet, smärtsam tillstånd

7. De temporala artärerna har ett normalt utseende med en klinisk undersökning i 33% av fallen. I andra fall kan smärta, svullnad, erytem, ​​minskad pulsering eller närvaron av noduler bestämmas.

1. periarterit nodosa
2. Överkänslighetsvasculit
3. ocklusiv ateroskleros
4. maligna sjukdomar: symptom på subfebril feber, svaghet och viktminskning
5. infektioner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migrän
8. Dental sjukdomar

1. ESR: vanligen> 50 mm / h enligt Westergren-tekniken (om> 80 mm / h och de ovan beskrivna symptomen är närvarande, då är en diagnos av tidsmässig arterit mycket sannolikt)
2. C-reaktivt protein: En annan indikator på den akuta processen, vars värde är jämförbar med ESR. Fördelen är att den kan detekteras i frusen plasma.
3. Urintest: Det kan vara mild normokromisk anemi
4. Reumatoid faktor, antinucleära antikroppar, plasmakomplementnivåer är vanligtvis normala
5. Leverfunktionsindikatorer förändras vanligtvis i 30% av fallen (vanligtvis ↑ alkaliskt fosfatas)
6. Biopsi hos den tidiga artären i fall där det inte finns någon annan förklaring till symtomen och ökad ESR> 50 mm / h (se nedan)
7. AH i den temporära artären hjälper inte till att göra en diagnos (men det kan anges om en stor artär är misstänkt)
8. CT-skanning: hjälper vanligtvis inte; det finns ett meddelande om att förkalkningsområdena motsvarar de tidiga artärerna

Temporal arteriebiopsi

Känslighet och specificitet av metoden visas i tabell. 2-13.

Tabell. 2-13. Temporal arteriebiopsi

Indikationer och datum

Överväganden om behovet av biopsi är till viss del kontroversiella. Många författare har argumenterat för biopsi på grund av toxiciteten hos den långa tiden av steroider hos äldre patienter och den höga frekvensen av bedrägliga initiala reaktioner av steroider i andra sjukdomar. Ett argument mot en biopsi är att även om negativa biopsi-resultat inte kan utesluta förekomsten av en sjukdom, vid en negativ biopsi, behandlas en väldefinierad klinisk bild fortfarande som i temporal arterit. Generellt anses det vara rimligt att utföra biopsi innan man börjar en lång behandlingstid med höga doser steroider. Komplikationer under biopsi (blödning, infektion) är sällsynta, och förekomsten av kutan nekros beskrivs endast med akut vaskulit, som inte är associerad med biopsi.

Även om patologiska förändringar kan kvarstå i veckor och till och med år efter starten av behandlingen är det bättre att utföra en biopsi så snart som möjligt efter starten av behandlingen med steroider (det är därför inte nödvändigt att skjuta upp behandlingens början före biopsi), helst inom 2-5 dagar (efter av detta reduceras dess effektivitet).

Tekniken av biopsi hos den tidiga artären

I fallet med en negativ biopsi på den drabbade sidan ökar övningen av studien å andra sidan sin totala prestanda med 5-10%.

Fall av behandling beskrivs inte. Steroider kan lindra symtomen och förhindra utveckling av blindhet (ökningen av synskadorna 24-48 timmar efter behandlingens början med tillräckliga doser steroider observeras sällan). Med fullständig blindhet eller långtgående synförlust bör man knappast förvänta sig någon effekt av denna behandling.

1. i de flesta fall:
A. Börja med prednison vid 40-60 mg / d PO, bryta upp till 2-3 p / d (ta läkemedlet varannan dag i början av behandlingen är vanligtvis inte effektiv)
B. Om x 72 timmars reaktion på behandling inte är närvarande, och diagnosen är utan tvivel, då dosen # 8593 till 10-25 mg 4 r / d
C. Efter det att läkemedlets effekt har noterats (vanligtvis x 3-7 d), ge hela dosen på morgonen x 3-6 veckor tills symptomatiken är fullständigt löst och ESR normaliseras (hos 87% av patienterna sker det x ≈ 4 veckor) eller stabilisering än i 50% av fallen observeras artralgi (men inte verklig artrit).

Neurologiska symtom består vanligtvis av lesioner av FMN (vanligtvis II, III, IV, VI, mindre ofta V, VII, VIII, mycket sällsynt nederlag IX, X, XI, XII) och perifera neuropatier, även diabetes mellitus är ibland (ibland föregår utseendet av andra symtom upp till 9 månader). Fokala lesioner av GM och SM är mindre vanliga.

• Ett "dödligt mediangranulom" (som kan vara likartat eller identiskt med polymorf retikulosa) kan förvandlas till lymfom. Kan orsaka övergående lokal förstörelse av näsvävnaden. Differentiering med denna sjukdom är avgörande för att i detta fall krävs strålbehandling immunosuppression är kontraindicerat (till exempel cyklofosfamid). Kanske inte ett riktigt granulom. Ingen inblandning i njure eller luftvägar.
• Svampsjukdomar: Sporothrix schenckii och Coccidioides kan orsaka ett liknande syndrom.
• annan vaskulit: särskilt Schurg-Strauss syndrom (astma och perifer eosinofili observeras vanligen) eller periarterit nodosa (utan granuler)

Sällsynta sjukdomar. Lung, hud (erytematös fläck eller kompakterad plack i 40% av fallen) och nervsystemet (CNS i 20% av fallen, perifer neuropati i 15%) påverkas huvudsakligen. Paranasala bihålor, lymfkörtlar och mjälte förbli vanligtvis intakta.

Återkommande ögonskador och återkommande sår i munnen och i könsorganet. ibland åtföljd av hudskador, tromboflebit och artrit. G / B observeras> än i 50% av fallen. Neurologiska manifestationer inkluderar pseudotumor, cerebellär ataxi, paraplegi, anfall, trombos av duralus. Neurologiska symptom är de första manifestationerna av sjukdomen i endast 5% av fallen.

86% av patienterna har ökat protein och pleocytos i CSF. CAG avslöjar vanligtvis inga förändringar. På CT kan vara foci av KU låg densitet.

Steroider förbättrar vanligtvis ögon- och hjärnsymptom, men brukar inte påverka hud och könsdelskador. I okontrollerade studier visade cytotoxiska effekter en viss positiv effekt. Användningen av talidomid kan ha en positiv effekt (i okontrollerade studier), men det har en allvarlig risk för PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).

Trots smärtan är sjukdomen vanligtvis godartad. Att involvera nervsystemet leder till en sämre prognos.

Isolerad vaskulit i CNS

Den så kallade angiit CNS. Sällsynta sjukdomar (1983 beskrev ≈20 fall121); gäller endast kärl i centrala nervsystemet. Nästan alltid finns det en lesion av små kärl → segmentiell inflammation och nekros hos små leptomeningeala och parenkymala kärl med ischemi hos omgivande vävnad eller blödningar.

Kombinationen av H / B, förvirring, demens och dåsighet. Ibland anfall. Fokala och multifokala hjärnskador observeras> än i 80% av fallen. Visuella störningar är vanliga (som ett resultat av en lesion av de choroidala och retinala artärerna eller en lesion i visuell cortex → visuella hallucinationer).

ESR och leukocytos är vanligtvis normala. CSF kan ha en normal komposition eller det kan ha pleocytos och / eller en ökad mängd protein. QD kan ha QA-zoner med låg densitet.

AG (krävs för diagnos): Egenskapen är förekomsten av flera områden av symmetrisk förminskning (typ av "strängpärlor"). Förekomsten av normal hypertoni utesluter inte denna diagnos.

Histologisk diagnos (rekommenderas): Grödor bör göras från alla biopsimaterial. En hjärnbiopsi visar sällan vaskulit. Leptomeningeal biopsi visar nödvändigtvis engagemang.

Neurologiska störningar är inte de viktigaste manifestationerna av denna vasculitgrupp, som innefattar:

• vaskulit orsakad av allergisk reaktion på mediciner
• kutan vaskulit
• serumsjukdom → encefalopati, anfall, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulit orsakad av en allergisk reaktion mot läkemedel

En mängd olika mediciner kan orsaka cerebral vaskulit. Dessa inkluderar metamfetamin ("hastighet"), kokain (uppenbar vaskulit är sällsynt), heroin och efedrin.

Vaskulära sjukdomar som liknar vaskulär - vaskulopati

Vasculopati är en term som föreslås för bestämning av vaskulär patologi, där det inte finns några tydliga morfologiska tecken på inflammatorisk cellinfiltrering av kärlväggen och perivaskulärt utrymme.

Histologiska förändringar i dessa sjukdomar antas vara begränsade till mikrotrombos, dystrofi, nekros eller desquamation av endotelceller, liksom proliferation av intima cellulära element.

Dessutom är det svullnad, plasma-blötning, razvlechenie, fragmentering och fibrinoidnekros av basmembranet [S. G. Radenska och V. A. Nasonova, 1998].

Många kliniska manifestationer av vaskulopati, liksom förändringar som upptäckts med hjälp av instrumentala och till och med morfologiska metoder för forskning, liknar mycket de av vaskulit [J. Lie., 1992]. Konventionellt kan de delas in i flera grupper (tabell 22.1).

Tabell 22.1. Sjukdomar eller syndrom för vilka vaskulopati inträffar

Skador på kärl vid tumörer

Vaskulit är en av de frekventa manifestationerna av paraneoplastiskt syndrom. Bland de möjliga faktorerna för dess utveckling diskuteras immunokomplexa mekanismer, bildandet av antikroppar mot endotelceller (AECA), förminskning (eller ocklusion) av kärlens lumen av tumörceller, inklusive infiltrering av vaskulärväggen (hårig cellleukemi, T-celltumörer, etc.).

Vaskulit är vanligare med hemoblastos än med fasta tumörer. Så enligt J.M.Greeret et al. (1988), är dess frekvens i blodsjukdomar 0,005% (8 till 1730), medan i undersökning av 13160 patienter med tumörprocesser av annan art observerades inte utvecklingen av vaskulit i något fall.

Hudvasculit detekteras oftare med myeloproliferativ (62%) än med lymfoproliferativa sjukdomar (23%) eller multipelt myelom (15%)). Dess kliniska manifestationer är huvudsakligen begränsade till förändringar i form av makulopapulära utbrott, petechiae, sår och gangren i extremiteternas mjukvävnader.

Olika typer av vaskulit (från kutan till vaskulit, som liknar polyarterit nodosa (UE)) kan utvecklas med hårcell leukemi. I denna sjukdom beskrivs patologin hos de tidsmässiga och koronarartärerna [S. Gabiel et al., 1986]. Vid histologisk drag av kärlväggen av dem (hårcell leukemi, T-cell tumörer, etc.).

Vaskulit är vanligare med hemoblastos än med fasta tumörer. Så enligt J.M.Greeret et al. (1988), är dess frekvens i blodsjukdomar 0,005% (8 till 1730), medan i undersökning av 13160 patienter med tumörprocesser av annan art observerades inte utvecklingen av vaskulit i något fall.

Hudvasculit detekteras oftare med myeloproliferativ (62%) än med lymfoproliferativa sjukdomar (23%) eller multipelt myelom (15%)). Dess kliniska manifestationer är huvudsakligen begränsade till förändringar i form av makulopapulära utbrott, petechiae, sår och gangren i extremiteternas mjukvävnader.

Olika typer av vaskulit (från dermal till vaskulit, som liknar UE) kan utvecklas med hårig cell leukemi. I denna sjukdom beskrivs patologin hos de tidsmässiga och koronarartärerna [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisk undersökning i de drabbade områdena av kärlen avslöjade perivaskulära infiltrat, bestående av tumörceller.

I myelom finns också olika vaskulära komplikationer, inklusive kryoglobulinemi, leukocytoklastisk vaskulit, amyloidos och utvecklingen av klassisk vaskulit är mindre vanligt.

Så enligt J.M.Kois et al. (1991), som undersökte 115 patienter med multipelt myelom, 21 av dem hade hudskador, med 12 av dem med icke-trombocytopenisk purpura och endast 1 med hudvaskulit. Inflammatoriska förändringar i hudkärl antas vara vanligare hos patienter med IgA-myelom.

Spontan kristallisation av paraproteiner vid låga temperaturer beskrivs först 1938 av V. Von Bonsdorff och medförfattare. Därefter fick hon namnet - kryokallobulinemi. I de flesta fall är cryokristallobuliner intakta immunoglobuliner med eller utan albumin.

De kan emellertid deponeras i benmärgen, hornhinnan, synovialt membran, njurar, lungor, lever och mjälte. De kliniska manifestationerna hos dessa patienter är mycket liknade de för hemorragisk vaskulit eller polyarterit nodosa, men histologisk undersökning visar inte inflammatoriska förändringar i kärlkarakteristika för vaskulit.

I lumen av små och medelstora artärer, såväl som perivaskulära, finns avsättning av en kristallin substans, vilket leder till en minskning av lumen, vilket leder till ischemiska förändringar i organ och vävnader. G.C.Stone et al. (1989) ger en beskrivning av två patienter som hade hemorragisk utslag, med bildandet i ett fall av nekrotiska sår på huden i den nedre delen av benet och i de andra nekrotiska såren i nässkytten. Hos båda patienterna observerades progression av benkemi i nedre delen, vilket krävde amputation av benen hos en av dem.

Histologisk undersökning av skadesställen visade blödningar med liten perivaskulär eosinofil infiltration och närvaron i kärlens lumen och perivaskulära utrymme av kristallina strukturer identifierade som A, lätta kedjor av immunoglobuliner.

Trots behandlingen (plasmaferes, pulsbehandling med metylprednisolon och cyklofosfan (CF)) dog båda patienterna på grund av snabbt progressivt njursvikt. Vid obduktion hittades kristallina avsättningar i njurarnas kärl (glomeruli och tubuli), mjälte och lungor.

5 fler fall av flera avsättningar av kristaller bestående av olika typer av paraproteiner (IgG-K, IgA-K, IgQ-l och IgD-1) har beskrivits. Hos hälften av dem observerades kärl- och njure (100%), hud och lunga (50%), lever och mjälte (42%), myokardiella (28%) skador.

Malign angioendotheliomatos

Malign angioendotheliomatos (intravaskulär lymfomatos) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av skador på hjärnbarkens kärl med utvecklingen av snabbt progressiv försämring av dess funktion.

Det beskrevs först 1959 av L.Pileger och J.Tappeiner. En morfologisk studie avslöjar ocklusion av hjärnans lilla artärer och dess hemorragiska eller ischemiska infarkt.

Celler som blockerar blodkärlens lumen har inte molekyler som är karakteristiska för endotelceller (EC) på deras membran, men de uttrycker antigena determinanter av lymfocyter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Vissa forskare tror att termen "intravaskulär lymfomatos" mer korrekt återspeglar kärnan i denna sjukdom.

Det finns illamående och godartade former av sjukdomen. I den maligna formen har vaskulär lesion av CNS en diffus karaktär och patienter dör under de första 6 månaderna från sjukdomsuppkomsten. I godartad form noteras en isolerad lesion av vissa delar av hjärnan, och prognosen är fördelaktig [A.Gupta et al., 1986].

Sjukdomen är kliniskt och angiografiskt påminner om primär vaskulit i CNS. Enligt J.T.Lie (1992), som observerade 22 patienter med CNS-vaskulit i 20 år var i 3 fall en malign angioendotheliomatos.

Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis akut, i form av en progressiv mental störning, upp till utveckling av demens. Psykiska symptom förekommer ofta eller utvecklas samtidigt med övergående visuella störningar och diffusa huvudvärk. Ibland gör angioendotheliomatos sin debut som en akut kränkning av hjärncirkulationen.

Ibland observeras allmänna inflammatoriska tecken - feber, viktminskning, artralgi och myalgi. Vissa patienter har hudskador, nämligen hemorragiska eller icke-hemorragiska subkutana formationer, plack, telangiectasier och nekrotiska sår [J.Bhawan, 1987].

Laboratoriesjukdomar är icke-specifika, men präglas av en kraftig ökning av ESR. Det finns inga förändringar i cerebrospinalvätskan. Cryoglobuliner, reumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), cirkulerande immunkomplex (CIC), en minskning av koncentrationen av komplement, som regel, detekteras ej. När angiografi av cerebrala kärl avslöjade områden av förträngning av artärerna och deras ocklusion.

Beräknade tomografi data indikerar diffus atrofi, infarkt av hjärnämnet. Diagnosen av sjukdomen görs sällan under patientens livstid. Den mest informativa är en hjärnans biopsi med en morfologisk och immunopatologisk studie.

Komplikationer från läkemedelsbehandling av tumörer

Tumörbehandling leder ibland till vaskulära komplikationer. Enligt T. Saphner et al. (1991), är arteriell eller venös trombos hos patienter som får kemoterapi för bröstcancer hittad i 5,4% av fallen, medan de hos unbehandlade patienter är bara 1,6%.

Efter benmärgstransplantation beskrivs fall av ANCA-positiv vaskulit som kliniskt liknar Wegeners granulomatos [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E. L., Baranov A. A., Shilkina N.P.

vaskulit

Vaskulit är en autoimmun inflammation i kärlväggen. I detta syndrom kan alla kärl av olika kaliber påverkas: arterioler, vener, artärer, venoler, kapillärer. De drabbade kärlen kan placeras ytligt - i dermis, djupare - på gränsen till dermis och hypodermis eller i någon kroppshålrum.

Vaskulit orsakar

Orsakerna till vaskulit kan tjäna olika faktorer, men oftast är det smittsamma allergiska medel. Med långvarig sensibilisering av kroppen av något allergen (bokstoft, droger, växtpollen, fluff). Eller med en långsiktig infektionsprocess (kronisk tonsillit, otitis media, adnexit, tandskada, mykoser).

Vissa forskare pekar på den möjliga provokationen av de första symptomen på vaskulit genom långvarig exponering för direkt solljus, vilket är en sann paraallerg (allergisk bidragande) faktor. Det finns fall av vaskulit efter behandling av tonsillit med rörkvarts hos människor med ärftlig predisposition.

Dessutom bör man uppmärksamma allergiska manifestationer efter införandet av vissa vacciner, serum. En betydande plats bör ges för utbyte av biologiskt aktiva substanser (mediatorer av inflammation och allergi), liksom alla slags dysfunktioner i blodplättar och koaguleringskomponenter i hemostas.

Vid fastställande av orsakerna till vaskulit är det nödvändigt att ta hänsyn till tillståndet av cellulär och humoristisk immunitet, eftersom eventuella immunbristtillstånd kan leda till vaskulit. Tyvärr är det inte alltid möjligt att noggrant fastställa orsakerna till organismens aggression mot vävnaderna på kärlväggarna.

Vaskulit symptom

De första symptomen på vaskulit är karakteristiska för de flesta sjukdomar, nämligen svaghet, trötthet, en liten ökning i kroppstemperatur, huvudvärk och muskelsmärta. Men efter en tid, med den fortsatta utvecklingen av kroppens autoaggression, börjar symtom på en organskada, vars kärl är föremål för den patologiska processen, börja dyka upp. I många fall kan dessa symtom misstolkas före den specifika diagnosen av vaskulit.

Vaskulit är uppdelad i primär och sekundär.

Primär vaskulit är en inflammation i kärlet som orsakar skador på ett organ eller vävnad som levereras med blod av detta kärl.

Sekundär vaskulit är en följd av en sjukdom (sarkoidos, diabetes, systemisk lupus erythematosus) och anses vara ett symptom.

Vid hudens allergiska vaskulit uppträder hemorragiska fläckar, knölar, exudativa element med hemorragisk innehåll. Eventuellt utslag utan hemorragiska element, såsom erytematösa fläckar, blåsor, bubblor. Sådana manifestationer komplicerar i stor utsträckning diagnosen. I utslaget kan du ibland se ett svartskorpinfarkt i huden. Detta symptom på vaskulit skapar en imaginär likhet med papulo-nekrotisk hudt tuberkulos. Hos vissa patienter är en sådan manifestation som blödningar under tånaglarna ganska sällsynta.

Det vanligaste utslaget på vaskulit påverkar benen, nämligen benen, fötternas dorsala yta, låren. Med en generaliserad form av vaskulit, även om det finns manifestationer på underarmen, stammen, kommer huden på de nedre extremiteterna fortfarande störst påverkade.

Allergisk vaskulit, förutom de viktigaste kliniska manifestationerna, ger en hel del obehagliga känslor för patienterna - smärta i lederna, kramning eller brännande smärta, mindre ofta - klåda vid utbrottstoppet. Fall av klagomål hos patienter till orimlig smärta i lederna registrerades även flera månader före utseendet av det första utslaget.

Allergisk nodulär vaskulit

Denna grupp av vaskulit innefattar akut och kronisk nodulär erytem och indurativ erytem hos Bazin.

Akut erytem nodosum kännetecknas av bildandet av inflammatoriska noder på de främre och bakre ytorna på benen, hudens färg över dem kan variera från ljusskarlett till blått och gulaktigt grönt (som vid resorption av blåmärken). Noder finns i olika kvantiteter, storlekarna kan överstiga en valnöt, tät. Med typiska knutar är sällsynta blåsor, papiller, fläckar, men inte hittat sårbildning, nekros, ärrbildning. Processen slutar med en fullständig resorption av formationer.

Behcets sjukdom är en icke-specifik vaskulit, vars orsaker fortfarande är okända. Det påverkar främst slemhinnan i ögon, mun och hud (vanligtvis i könsorganet). För denna vaskulit kännetecknas av bildandet av sår och erosioner.

Temporal angiitis - vaskulit, som åtföljs av långvarig huvudvärk i templen. Oftast förekommer hos äldre kvinnor, därmed andra namnet - senilarterit (senil betyder övervägande av sjukdom hos äldre).

foto av allergisk vaskulit

Systemisk vaskulit

Systemisk vaskulit uppträder i bindvävssjukdomar som Wegeners granulomatos, systemisk lupus erythematosus, reumatism.

Vaskulit i Wegeners granulomatos uppenbaras av destruktiva förändringar i blodkärlens väggar av olika kaliber i övre och nedre luftvägarna samt njurarna. Forskare föreslår att denna sjukdom utlöses av inandning av vissa specifika antigener. Sjukdomen är svår. Hos patienter med sårformiga granuler förekommer på muk, näsa, bronki slemhinnor. Mot bakgrund av dessa manifestationer uppstår glomerulonephritis, som förvärrar svårighetsgraden av tillståndet. I avancerade fall lider ofta hjärtat, huden, synen, synen och nervsystemet. Diagnos baseras på att ta en biopsi från de drabbade områdena i slemhinnan.

Vaskulit med reumatism är generaliserad. Svårighetsgraden av manifestationer beror på vasculitstadiet. Typiska hemorragiska utslag förändrar ofta lokalisering. Förutom hudens manifestationer av vaskulit med reumatism, påverkas kärlen av vitala organ - hjärtat, hjärnan, lungorna, magen, matstrupen och njurarna ofta. Med en aggressiv kurs av reumatism som är svår att behandla, är intern blödning från dessa kärl möjlig. Sådana konsekvenser, som ofta får patienten att överraska, kan vara dödliga. Tyvärr, enligt statistiken är mer än hälften av patienter med reumatism unga kvinnor.

Vasculit i systemiska sjukdomar, till exempel i systemisk lupus erythematosus, kännetecknas av erytematös utslag, follikulär hyperkeratos (förtjockning av epidermisens skalor), hudatrofi och närvaron av telangiectasier (kärl "stjärnor" som försvinner när de pressas med glas). När det gäller kärl av inre organ, lider de ofta som ett resultat av generaliseringen av processen med låg effektivitet av hormonella preparat. Skador på njurens blodkärl, kombinerad med auto-aggression mot njurkropparna, leder till lupusnefrit. Detta leder ibland till en formidabel komplikation - kroniskt njursvikt. Sådana patienter kräver hemodialys och njurtransplantation.

Cerebral vaskulit hos patienter med systemisk lupus erythematosus kan orsaka blödning under meninges eller till och med i hjärnan.

foto av systemisk vaskulit

Urtikär vaskulit

Urtikardi angiit (synonymer - urtikär vasculit, dermal urticaria angit) är en kronisk inflammation av de ytliga kärlen i dermis, en typ av allergisk vaskulit. Strömmar i vågor, som ofta tas för kronisk urtikaria. Typiska hudfyndigheter - hemorragiska fläckar, knölar, ihållande täta blåsor, som kan bestå i tre dagar. Dessa morfologiska element åtföljs av känslor som är obehagliga för patienter - brännande känsla, stretching eller irritation i huden, liksom smärta i lederna.

Ett antal vanliga symptom är inte heller uteslutna - feber upp till 1 - 1,5 ˚ С, svaghet, huvudvärk, irritabilitet, smärta i musklerna, i buken, nedre delen av ryggen. I en detaljerad studie av patienter med glomerulonefrit kan detekteras, vilket indikerar generaliseringsprocessen. I vissa fall klagar patienterna på allvarlig paroxysmal buksmärta, som inte har en tydlig plats, liksom flytande "svarta" avföring. Detta kan indikera en överkänslighet av vaskulit, en tendens till generalisering.

Diagnos av vaskulit i denna variant av kursen är baserad på immunofluorescerande forskningsmetoder, liksom på den histologiska undersökningen av det drabbade hudområdet. Histologisk undersökning visar spröd, edematös, på vissa ställen nekrotiska kärlväggar, vävnadssektionerna impregneras med blodplasma. Under fartyget sträcker sig inflammatoriska cellinfiltrat i sektioner som om piercing kärlväggen.

Forskare har etablerat sambandet mellan mastceller och processen med allergisk inflammatorisk vaskulär sjukdom. I dessa celler produceras och ackumuleras biologiskt aktiva substanser - histamin, serotonin, heparin, hyaluronsyra. Därför kan man med en noggrann biokemisk och klinisk undersökning av blodet påvisa en signifikant ökning av basofiler, eosinofiler och biologiskt aktiva substanser.

Man bör komma ihåg att även kutan vaskulit kan bli systemisk och orsaka allvarliga hälsorisker hos många organ.

foto av urtikär vaskulit

Vaskulit hos barn

Vaskulit förekommer i barndomen är ganska sällsynt, men de har naturligtvis karakteristiska särdrag.

Kawasaki syndrom är en övervägande skada av små och medelstora kärl med vidare utveckling av destruktiv eller destruktiv proliferativ vaskulit. Händer hos barn under 7 år. Sjukdomen har en systemisk natur som påverkar hjärtkärlskärlen, slemhinnan i övre och nedre luftvägarna, lymfkörtlar. Den har en akut, snabb start med en signifikant ökning av temperaturen till högt (38 o C) och till och med till extremt höga (41 o C) tal.

På grund av långvarig försvagande feber uppträder symtom på hudskador i form av ett polymorft hemorragisk utslag (scarletliknande utslag, erytematösa plack) och slemhinnan i andningsorganen, ögonen, näsan, vilket i hög grad komplicerar diagnosen vaskulit.

Med tiden (1-3 dagar) börjar rodnad och förtjockning av huden på handflatorna och sålen, vilket begränsar rörligheten hos små leder genom skarp smärta. Mot bakgrund av dessa fenomen förstärks de livmoderhalsk lymfkörtlarna, tungan blir crimson. Två veckor efter sjukdomsuppkomsten börjar den periungala storplåtsskalningen på fingrarna eller tårens falanger. I vissa fall sträcker sig peeling till hela fingret. Kardiovaskulärets nederlag följer akutfasen av sjukdomen, den farligaste komplikationen är kranskärlspåverkan, som kan leda till hjärtinfarkt och död. Bland de mer sällsynta skadorna i de inre organen är meningeal syndrom, gastrointestinala skador, lever och mjälte och njurskador mest sällsynta. Med tidig diagnos kan Kawasaki syndrom botas, och konsekvenserna kan återhämta sig inom 5-8 år.

Hemorragisk vaskulär hos barn är uppdelad i flera former, beroende på de dominerande symptomen på organskador och vävnader. Namnlösa: Hud, hud och led, mage, njure och hud och njursjukdomar. Hudformen kan vara enkel, nekrotisk eller åtföljd av kall urtikaria med svårt ödem. En enkel kutan form av vaskulit kännetecknas av hudhemoragiska hudutslag i form av purpura, som något stiger över friska hudområden. Ursprungligen är utslaget lokaliserat på benen och sprider sig gradvis högre till lårens inre yta.

Artikeln går gradvis ihop med hudsyndromet. I form av migrerande smärta i de stora lederna i nedre extremiteterna, sällan i armbågs- och axelförband. Hos barn observeras smärta i lederna före utseendet av nya skador på huden. Magformen kännetecknas av en svårare kurs med svår buksmärta. Barn indikerar ofta lokalisering av smärta nära naveln.

Ibland är bukformen av vaskulit åtföljd av gastrointestinal blödning. I de flesta fall är dessa blödningar inte rikliga och inte livshotande. Av möjliga komplikationer - peritonit, perforering, invagination. I renal form uppträder patologiska förändringar 2 eller 3 veckor efter sjukdomsuppkomsten. Ofta registreras njurskador genom mikroskopi av urin. Proteiner, globuliner detekteras. Vanligtvis försämras dessa förändringar i indexen utan spår med lämplig adekvat behandling. Men i sällsynta fall måste läkare hantera glomerulonefrit eller nefrotiskt syndrom. Skador på lungorna, nervsystemet i hemorragisk vaskulit hos barn beskrivs i isolerade fall. En vanlig egenskap hos de olika formerna av denna sjukdom är benägenheten för generalisering och återkommande.

barn har vaskulitis foto

En annan typ av systemisk vaskulit som finns hos barn är periaritit nodosa. Det är en av de mest allvarliga formerna av angiit. Forskare har funnit att nästan 30% av patienterna har en ytlig markör för hepatit B i blodet. De viktigaste symptomen är allvarlig feber, som inte svarar mot antipyretika och antibiotika (känslig för glukokortikoider), snabb viktminskning, frekvent trombos av små artärer, vilket leder ischemi och vävnadsnekros. Möjlig nekros av fingertopparna, hjärtattacker av inre organ.

Sjukdomen kan orsaka många komplikationer - arteriell hypertension, nefrotiskt syndrom, akut hjärtsvikt, vaskulär pleuropneumoni, xantinresistent bronkialastma. Karaktäristiska hudperspektioner är: marmorering av huden eller den så kallade livedo (manifestationer längs kärlets grenar i form av trädgrenar), subkutan noduler längs kärlen och smärtsam svullnad i extremiteterna. Symtomen på en "blödande knut" (beskrivs av professor Romanenko) uppstår endast med nodulär periaritit - oavsett skador eller fysisk ansträngning från knuten, blödning öppnas, vilket kan ta upp till tre dagar. Det tromboangitiska syndromet manifesteras av svåra smärtor bortom den täppta artären, som försvåras på natten och utmattar barnet under sömnlösa nätter.

Senare framträder cyanos av huden, kylning, minskning av känslighet, svullnad, känsla av "crawling goosebumps". Om lämplig behandling inte har ordinerats, utvecklas gangren mot bakgrund av en bakteriell infektion som har gått ihop. Vanligtvis slutar denna process med amputationen av en del av lemmen. Men om försök till adekvat terapi genomfördes, kan ischemisering elimineras, vilket möjliggör bevarande av lemmen.

Av de andra symptomen av vaskulit bör begränsat efemärt ödem och telangiektasi (spindelvener) noteras. Visa på ansiktet, övre eller nedre extremiteterna. Ha formen av ett armband eller en kudde. De kan misstolkas och förväxlas med urtikaria, angioödem. Försvinner plötsligt och fullständigt. Även i närvaro av tydliga symptom som pekar på periarterit nodosa, görs diagnosen enligt resultaten av en histopatologisk studie av det biopsierade utbrottsmaterialet.

En annan komplex form av systemisk vaskulit är icke-specifik aortoarterit. Det påverkar aortan - det huvudsakliga huvudfartyget. Beroende på läsplatsen utmärks flera former av denna sjukdom: lesion av aortabågen och grenar som sträcker sig från den, lesion av den nedåtgående aortan, blandad lesion av båg-, bröst- och bukdelarna samt eventuell skada på någon del av aortan i kombination med lungartärens lår. Sjukdomen utvecklas långsamt.

Symptom som är karakteristisk för denna typ av vaskulit - frånvaron eller asymmetrin hos puls i de övre extremiteterna kan missas vid sjukdomsuppkomsten. För varje typ av vaskulit kan framstående symtom särskiljas. Med besväret i buken aorta - intermittent claudication, cyanotiska och kalla fötter, smärta när du går, liksom störningar i njurarna - proteinuri, hematuri.

Med den primära skadorna i bröstkörteln och lungartären - andfåddhet, cyanos i nasolabial triangeln, är en "carotiddans" möjlig (synlig pulsering av halshinnorna i nacken). Med skador på aortabågen är nervsystemet störda - huvudvärk, blödning i näsan, yrsel, progressiv minskning av synskärpa och visuell lameness (kortvarig försämring av synskärpa vid byte av kroppsställning, vridning av torso, huvud), med långvarig vaskulit, blödningar är möjliga i näthinnan och början av blindhet. Resultatet av NAA är att ersätta hållbar och elastisk vävnad av aortaväggen genom bindväven (härdning) med eventuell blockering av lumen eller ruptur av väggen. Förutom konservativa behandlingsmetoder använder de kirurgisk kärlplast.

Diagnos av vaskulit

Diagnos av vaskulit som en oberoende sjukdom eller som en följd av systemisk skada på kroppen står inför vissa svårigheter. För att förhindra misstolkning av yttre (ofta förtäckta) manifestationer har många diagnostiska tester utvecklats.

Huvudmetoden i den exakta diagnosen av vaskulit är histopatologisk undersökning. För att identifiera den allergiska karaktären hos vaskulit, allergitest, intradermala allergitest och immunologiska studier utförs. För att fastställa sjukdomen för virus, bakterier eller svamp i specialiserade laboratorier utför de en PCR-test-polymerasekedjereaktion. För att utesluta streptokockkänsligheten av sensibilisering bestäms en antistreptolysin-O-titer. Immunologisk (ELISA), komplementbindningsreaktion (CSC), PHA och andra laboratorieprover används också.

Var noga med att göra ett studieimmunogram, studien av immunkomplex. Enligt de senaste studierna sker en kraftig ökning av mängden kininogen i blodet i den akuta vasculitfasen, så det är lämpligt att göra en analys som bestämmer aktiviteten hos biologiskt aktiva substanser i blodet. Prognostiska tester vid slutet av behandlingen - upprepad urin och blodprov, upprepad studie av hjärt- och respiratoriska system.

Vaskulitbehandling

Behandling av olika former av vaskulit har betydande egenskaper. Så, med trög kronisk kapillär kan du göra utan intensiv allmän behandling. Men i sådana allvarliga patologiska tillstånd som periarterit nodosa är komplex allmän och lokal behandling med användning av glukokortikosteroider nödvändig.

Terapeutiska åtgärder bör riktas mot behandlingen av den underliggande sjukdomen, mot vilken vaskulit har uppstått (i sekundär form). Det är nödvändigt att behandla möjliga foci av infektion - karies, tonsillit, antrit, bihåleinflammation, mykos.

Patienter med vaskulit med tuberkulösa allergier ordineras ett samråd med en fisioterapeut, Rifampicin, Ftivazid.

För svår hud- eller hudartikulärt syndrom används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i 7 dagar med ett intervall på 5 dagar - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g efter varje måltid. Mefenaminsyra upp till 0,5 g tre gånger om dagen; Indometacin eller Ibuprofen två gånger efter varje måltid. Enligt vittnesbörd spendera 5-7 kurser.

För att återställa kärlens elasticitet och styrka applicera Ascorbinsyra 5 ml - 5% lösning intravenöst 3-4 veckor; Rutin inne i 0,005 g efter frukost, lunch och middag. Efter - piller inuti 0,3 g per 3 gånger om dagen. Dessa läkemedel kan ersättas med fytopreparationer - Rosehip-extrakt, avkok av röda och svarta vinblad, rowaninfusion, nässla.

Användningen av antioxidanter, till exempel Retinol, visas.

För huvudvärk och smärta i lederna, föreskrivs tiaminbromid i 2 ml - 3% intramuskulärt varannan dag i högst en månad. Vid metaboliska förändringar i hjärtmuskeln enligt indikationerna på ett EKG används vitamin B-12 i kombination med Riboxin 2-tabletter 2-3 gånger om dagen.

Multivitaminer - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablett per dag.

Interferoninducerare är föreskrivna - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Dessa läkemedel har antivirala effekter, förbättrar immunförsvaret. Kurser - i 5-9 dagar, bara 5 kurser.

Nonspecifik immunterapi - Metyluracil 0,5 g till fyra gånger om dagen, i kombination med lokal användning.

Med omfattande ödem, hemorragisk nekros - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolon 30 mg + Ascorbinsyra 10 ml - 5% lösning för intravenös administrering med en hastighet av 40-60 droppar per minut, 2-3 gånger i veckan. Användningen av en sådan "blandning" av kortikosteroider undviker många av de biverkningar som uppstår när de tas oralt.

En ny lovande riktning vid behandling av vaskulit är användningen av polyenzymer - medicinska komplex för oral administrering: Wobenzym 15-18 andra per dag och Flogenzy 6-9 andra per dag i 1-2 månader.

För att minska den akuta inflammatoriska processen används Parmidin, Pyridinokarbamat, Fenylbutazol, i form av 5% salva.

I ökande grad med vaskulit rekommenderas att man tillämpar nya metoder för hemoterapi - plasmaferes, lymfocytopheres, hemosorption, globulinaferes.

Fysioterapiprocedurer för vaskulit - ultraviolett bestrålning i erytemaldoser på 10-15 minuter dagligen. Fonophores av antiinflammatoriska läkemedel.

Terapi för vaskulit bör vara strikt individuell och godkänd av läkare av olika specialiteter.

I kosten av patienter bör inkludera livsmedel som innehåller stora mängder protein, kolhydrater, vitamin C, R.

Extern behandling av vaskulit indikeras i närvaro av ulcerationer, foci av nekros. Använd salva 5-10% metyluracil, levocin, troxevasin, propozum.