Image

Vaskulit och vaskulopati

Vaskulit är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av inflammatoriska och nekrotiska förändringar i blodkärlen. Vaskulit är primär och sekundär. Vaskulit som kan påverka centrala nervsystemet, se tabell. 2-11. Alla kan orsaka vävnads ischemi (även när det inte finns någon akut inflammation), vars omfattning kan variera från neuropraxi till hjärtinfarkt.

Tabell. 2-11. Vaskulit som påverkar centrala nervsystemet


Anteckningar: 0 = sällan observerade eller ej beskrivna; + = ofta; ++ = ofta
‡ grupp av sjukdomar beror frekvensen av involvering av centrala nervsystemet på underarterna
† se avsnittet om denna nosologi

Den så kallade kranial arterit. Systemisk granulomatös arterit av okänd etiologi, som huvudsakligen påverkar ASAs grenar. Om det inte behandlas på rätt sätt kan det leda till blindhet. Temporal arterit ingår i rubriken av jättecellartärit (vissa författare använder dessa namn växelvis), vilket också innefattar Takayasus arterit (som liknar den tidsmässiga arterit men påverkar endast stora artärer hos unga kvinnor). ≈50% av patienterna med tidsmässig arterit har reumatisk polymyalgi (kännetecknas av en smärtsam begränsning av rörligheten hos de proximala musklerna med en varaktighet av 4 veckor, en ökning av ESR och CPK), vilket anses vara ett separat men överlappande tillstånd som har många liknande symtom.

Det förekommer nästan uteslutande bland vita personer av europeisk nedstigning> 50 år (den genomsnittliga åldern för sjukdomsutbrottet är 70 år). Förekomsten av nya fall är ≈17 / 100.000 (gränser: 0,49-23) och den totala prevalensen är ≈223 / 100.000 (enligt obduktioner är antalet nya fall mycket högre). Reumatisk polymyalgi är vanligare (förekomst av ≈ 500/100 000). Temporal arterit är vanligare i norra breddgrader och bland personer av skandinaviskt ursprung. ♀: ≈2: 1 (gränser: 1,05-7,5: 1).

Intermittent foci av inflammatorisk reaktion, som består av lymfocyter, plasmaceller, makrofager, ± jätteceller (om de inte är närvarande, bör det finnas en uttalad intimal proliferation), som huvudsakligen ligger i mellanlagret hos de drabbade artärerna. De vanligaste är de oftalmala artärerna, IBS-grenarna och samtliga kärl i HCA-systemet (där den ytliga tidiga artären är den sista grenen). Dessutom är skador på buken aorta, femorala, axel- och mesentera artärer möjliga. Till skillnad från periarterit nodosa är njurartärerna vanligtvis intakta.

Olika alternativ för symptom på tidsmässig arterit, se tabell. 2-12. Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis subtil, men ibland finns akuta fall.

Tabell. 2-12. Varinta symptomkomplex av den tidsmässiga artriten


1. G / B: det vanligaste inledande symptomet. G / B kan vara ospecifik eller lokaliserad i ett eller båda av de tidsmässiga områdena, pannan eller nacken. Det kan vara ytligt eller brinnande och ibland störande.

2. Symptom på cirkulationssjukdomar enligt ASA (de är en allvarlig indikation på tidsmässig artrit, även om de inte är patognomoniska): dysfunktion i mandibel-, tung- och halsmusklerna

3. ögonsymtom: i samband med inflammation och blockering av grenarna av Ophta och VBS

4. Övergående blindhet, blindhet, förlust av visuella fält, diplopi, ptos, ögonvärk, hornhinnödem, kemos

5. blindhet: frekvens ≈7%; om det har uppstått, då är återvinning av synet osannolikt

6. icke-specifika konstitutionella symptom: feber (i 15% av fallen kan det se ut som en feber av okänd etiologi), anorexi, viktminskning, svaghet, smärtsam tillstånd

7. De temporala artärerna har ett normalt utseende med en klinisk undersökning i 33% av fallen. I andra fall kan smärta, svullnad, erytem, ​​minskad pulsering eller närvaron av noduler bestämmas.

1. periarterit nodosa
2. Överkänslighetsvasculit
3. ocklusiv ateroskleros
4. maligna sjukdomar: symptom på subfebril feber, svaghet och viktminskning
5. infektioner
6. trigeminal neuralgi
7. oftalmoplegisk migrän
8. Dental sjukdomar

1. ESR: vanligen> 50 mm / h enligt Westergren-tekniken (om> 80 mm / h och de ovan beskrivna symptomen är närvarande, då är en diagnos av tidsmässig arterit mycket sannolikt)
2. C-reaktivt protein: En annan indikator på den akuta processen, vars värde är jämförbar med ESR. Fördelen är att den kan detekteras i frusen plasma.
3. Urintest: Det kan vara mild normokromisk anemi
4. Reumatoid faktor, antinucleära antikroppar, plasmakomplementnivåer är vanligtvis normala
5. Leverfunktionsindikatorer förändras vanligtvis i 30% av fallen (vanligtvis ↑ alkaliskt fosfatas)
6. Biopsi hos den tidiga artären i fall där det inte finns någon annan förklaring till symtomen och ökad ESR> 50 mm / h (se nedan)
7. AH i den temporära artären hjälper inte till att göra en diagnos (men det kan anges om en stor artär är misstänkt)
8. CT-skanning: hjälper vanligtvis inte; det finns ett meddelande om att förkalkningsområdena motsvarar de tidiga artärerna

Temporal arteriebiopsi

Känslighet och specificitet av metoden visas i tabell. 2-13.

Tabell. 2-13. Temporal arteriebiopsi


Indikationer och datum

Överväganden om behovet av biopsi är till viss del kontroversiella. Många författare har argumenterat för biopsi på grund av toxiciteten hos den långa tiden av steroider hos äldre patienter och den höga frekvensen av bedrägliga initiala reaktioner av steroider i andra sjukdomar. Ett argument mot en biopsi är att även om negativa biopsi-resultat inte kan utesluta förekomsten av en sjukdom, vid en negativ biopsi, behandlas en väldefinierad klinisk bild fortfarande som i temporal arterit. Generellt anses det vara rimligt att utföra biopsi innan man börjar en lång behandlingstid med höga doser steroider. Komplikationer under biopsi (blödning, infektion) är sällsynta, och förekomsten av kutan nekros beskrivs endast med akut vaskulit, som inte är associerad med biopsi.

Även om patologiska förändringar kan kvarstå i veckor och till och med år efter starten av behandlingen är det bättre att utföra en biopsi så snart som möjligt efter starten av behandlingen med steroider (det är därför inte nödvändigt att skjuta upp behandlingens början före biopsi), helst inom 2-5 dagar (efter av detta reduceras dess effektivitet).

Tekniken av biopsi hos den tidiga artären

I fallet med en negativ biopsi på den drabbade sidan ökar övningen av studien å andra sidan sin totala prestanda med 5-10%.

Fall av behandling beskrivs inte. Steroider kan lindra symtomen och förhindra utveckling av blindhet (ökningen av synskadorna 24-48 timmar efter behandlingens början med tillräckliga doser steroider observeras sällan). Med fullständig blindhet eller långtgående synförlust bör man knappast förvänta sig någon effekt av denna behandling.

1. i de flesta fall:
A. Börja med prednison vid 40-60 mg / d PO, bryta upp till 2-3 p / d (ta läkemedlet varannan dag i början av behandlingen är vanligtvis inte effektiv)
B. Om x 72 timmars reaktion på behandling inte är närvarande, och diagnosen är utan tvivel, då dosen # 8593 till 10-25 mg 4 r / d
C. Efter det att läkemedlets effekt har noterats (vanligtvis x 3-7 d), ge hela dosen på morgonen x 3-6 veckor tills symptomatiken är fullständigt löst och ESR normaliseras (hos 87% av patienterna sker det x ≈ 4 veckor) eller stabilisering än i 50% av fallen observeras artralgi (men inte verklig artrit).

Neurologiska symtom består vanligtvis av lesioner av FMN (vanligtvis II, III, IV, VI, mindre ofta V, VII, VIII, mycket sällsynt nederlag IX, X, XI, XII) och perifera neuropatier, även diabetes mellitus är ibland (ibland föregår utseendet av andra symtom upp till 9 månader). Fokala lesioner av GM och SM är mindre vanliga.

• Ett "dödligt mediangranulom" (som kan vara likartat eller identiskt med polymorf retikulosa) kan förvandlas till lymfom. Kan orsaka övergående lokal förstörelse av näsvävnaden. Differentiering med denna sjukdom är avgörande för att i detta fall krävs strålbehandling immunosuppression är kontraindicerat (till exempel cyklofosfamid). Kanske inte ett riktigt granulom. Ingen inblandning i njure eller luftvägar.
• Svampsjukdomar: Sporothrix schenckii och Coccidioides kan orsaka ett liknande syndrom.
• annan vaskulit: särskilt Schurg-Strauss syndrom (astma och perifer eosinofili observeras vanligen) eller periarterit nodosa (utan granuler)

Sällsynta sjukdomar. Lung, hud (erytematös fläck eller kompakterad plack i 40% av fallen) och nervsystemet (CNS i 20% av fallen, perifer neuropati i 15%) påverkas huvudsakligen. Paranasala bihålor, lymfkörtlar och mjälte förbli vanligtvis intakta.

Återkommande ögonskador och återkommande sår i munnen och i könsorganet. ibland åtföljd av hudskador, tromboflebit och artrit. G / B observeras> än i 50% av fallen. Neurologiska manifestationer inkluderar pseudotumor, cerebellär ataxi, paraplegi, anfall, trombos av duralus. Neurologiska symptom är de första manifestationerna av sjukdomen i endast 5% av fallen.

86% av patienterna har ökat protein och pleocytos i CSF. CAG avslöjar vanligtvis inga förändringar. På CT kan vara foci av KU låg densitet.

Steroider förbättrar vanligtvis ögon- och hjärnsymptom, men brukar inte påverka hud och könsdelskador. I okontrollerade studier visade cytotoxiska effekter en viss positiv effekt. Användningen av talidomid kan ha en positiv effekt (i okontrollerade studier), men det har en allvarlig risk för PD (teratogenetisk effekt, perifer neuropati, etc.).

Trots smärtan är sjukdomen vanligtvis godartad. Att involvera nervsystemet leder till en sämre prognos.

Isolerad vaskulit i CNS

Den så kallade angiit CNS. Sällsynta sjukdomar (1983 beskrev ≈20 fall121); gäller endast kärl i centrala nervsystemet. Nästan alltid finns det en lesion av små kärl → segmentiell inflammation och nekros hos små leptomeningeala och parenkymala kärl med ischemi hos omgivande vävnad eller blödningar.

Kombinationen av H / B, förvirring, demens och dåsighet. Ibland anfall. Fokala och multifokala hjärnskador observeras> än i 80% av fallen. Visuella störningar är vanliga (som ett resultat av en lesion av de choroidala och retinala artärerna eller en lesion i visuell cortex → visuella hallucinationer).

ESR och leukocytos är vanligtvis normala. CSF kan ha en normal komposition eller det kan ha pleocytos och / eller en ökad mängd protein. QD kan ha QA-zoner med låg densitet.

AG (krävs för diagnos): Egenskapen är förekomsten av flera områden av symmetrisk förminskning (typ av "strängpärlor"). Förekomsten av normal hypertoni utesluter inte denna diagnos.

Histologisk diagnos (rekommenderas): Grödor bör göras från alla biopsimaterial. En hjärnbiopsi visar sällan vaskulit. Leptomeningeal biopsi visar nödvändigtvis engagemang.

Neurologiska störningar är inte de viktigaste manifestationerna av denna vasculitgrupp, som innefattar:

• vaskulit orsakad av allergisk reaktion på mediciner
• kutan vaskulit
• serumsjukdom → encefalopati, anfall, koma, perifer neuropati
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulit orsakad av en allergisk reaktion mot läkemedel

En mängd olika mediciner kan orsaka cerebral vaskulit. Dessa inkluderar metamfetamin ("hastighet"), kokain (uppenbar vaskulit är sällsynt), heroin och efedrin.

Hjärncerebral vaskulit (vasculit CNS): symptom, behandling, tecken, orsaker

Cerebral vaskulit i hjärnan.

CNS Vaskulit kännetecknas av inflammation i kärlväggarna med fibrinoid nekros och leukocytinfiltration på histologisk undersökning, vasokonstriktion lumen, kärlväggsskada utseende aneurysmen, risken för trombos, blödningar. I de flesta fall påverkas hjärnkärlen av systemiska sjukdomar, men isolerad cerebral angiit beskrivs också. I systemisk vaskulär är hjärnkärlen involverade i 40% av fallen.

Klassificering av hjärnans cerebrala vaskulit (vasculit TsNS)

Slaget på cerebrala kärl är också möjligt med primär och sekundär systemisk vaskulit. De ska särskiljas från den primära ("isolerade") vaskuliten i centrala nervsystemet.

Om den autoimmuna reaktionen, som orsakar inflammation, sker direkt i kärlväggen, kallas vaskuliten primär. Sekundär vaskulit utvecklas på grund av diffusa bindvävssjukdomar, infektiösa, toxiska eller neoplastiska processer. Primär vaskulit klassificeras baserat på kliniska egenskaper och histologiska förändringar.

Primär vaskulit

  • jättecellerartit hos kärlens skall (Takayasu, Hortons tidsmässiga arterit)
    • Temporal arterit
    • Arterit Takayasu
  • Nodulär polyarterit
  • Churd syndrom - Strauss
  • Isolerad angiit CNS
  • Wegeners granulomatos
  • Behcets sjukdom
  • nodal panarterit
  • mikroskopisk angiopati
  • granulomatös allergisk angiit
  • Kawasaki syndrom
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundär vaskulit

  • Diffusa sjukdomar i bindväv (kollagenos)
    • Systemisk lupus erythematosus
    • sklerodermi
    • Sjogrens syndrom
  • förgiftning
  • Neoplastiska sjukdomar
  • droger (främst morfin, kokain, amfetamin, liksom fentoin, thyreostatika, tiazid, penicillin, sulfonamid)
  • infektion / parainfectious fenomen (bakteriell meningit, bakteriell endokardit, syfilis, Lyme sjukdom, tuberkulos, hepatit B, humant immunbristvirus-infektioner, herpes, cytomegalovirus, varicella-zoster-virus, Streptococcus, släktet av Aspergillus fungus, spolmask, tsistitserok)
  • kombinerat med kollagenos
  • maligna sjukdomar
  • autoimmuna sjukdomar.

Primär vaskulit i CNS (sällan): Diagnosen av isolerad CNS-angiit är för det första diagnosen utslagning, och för det andra är histologisk bekräftelse nödvändig för planeringsterapi.

Symtom och tecken på hjärnans cerebrala vaskulit (vasculit CNS)

Symtom reflekterar i de flesta fall förekomsten av multifokal cerebral ischemi. De vanligaste manifestationerna är diffus huvudvärk, psykiska störningar, synfel, epileptiska anfall, hemysyndrom och tecken på skador på hjärnstammen. Multiple mononeuropatier och polyneuropatier associerade med vasa nervorum lesioner observeras också.

Neurologiska symptom och symtom:

  • sensoriska motoriska underskott
  • huvudvärk (speciellt med Hortons tidsmässiga arterit)
  • psykiatriska abnormiteter (kognitiv försämring, personlighetsförändring, affektiva eller psykotiska störningar)
  • myelit
  • neuropati
  • encefalit
  • myalgi med myosit
  • feber, nattsvett, viktminskning, svaghet
  • med hudskador: purpura, nekros, sår, urtikaria, Raynauds symtom
  • sår i luftvägarna: bihåleinflammation, sår i slemhinnan, hemoptys, astmatiska symtom
  • med skador på hjärtan och blodkärlen: angina pectoris, symtom på grund av perimiokardit, trombos, stenos, aneurysm och embolisk infarkt
  • med besvären i mag-tarmkanalen: buksmärtor av typen kolik, avföring blandat med blod
  • med urinvägsorganets lesioner: oliguri, polyuri, ödem, hematuri
  • med skador i muskuloskeletala systemet: svullnad i lederna, myalgi, artralgi, reumatoida klagomål

Diagnos av hjärnans cerebrala vaskulit (vasculit CNS)

Diagnosen görs på grundval av resultaten av kliniska, laboratorie- och neuroimaging-studier (MR, angiografi). För att bekräfta det behövs en biopsi av det drabbade området av kärlet med histologisk undersökning.

Kombinationen av inflammatoriska processer i centrala nervsystemet och vaskulära lesioner indikerar cerebral vaskulit.

För diagnos av vaskulit bör American College of Rheumatology klassificering användas.

  • Allmänna Laboratoriediagnostik: blod testparameter av inflammation (C-reaktivt protein, SR), kreatinkinas, elektrofores, immunoelektrofores, kreatinin, glomerulär filtreringshastighet (GFR), urin status, inklusive protein, glukos, albumin.
  • Särskilda laboratorietester:
    • hepatit serologi (positiva resultat upp till 60% hos patienter med polyarterit nodosa)
    • pANCA (Churg-Stross syndrom, mikroskopisk polyarterit)
    • cANCA (Wegeners granulomatos)
    • ANA (titer ökade med nästan alla kollagenoser)
    • antikroppar mot ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
    • komplement SZ och C4 (minskat med systemisk lupus och generaliserad vaskulit, ökad med systemisk inflammation = akutfasprotein)
    • aHTH-Ro- (SS-A-) och aHTH-La- (SS-B-) -antikroppar (Sjogren syndrom)
    • anti-5-70-antikroppar (sklerodermi)
    • RNP-antikroppar
    • kryoglobuliner (ofta förhöjda med icke-ANCA-vaskulit)
    • reumatoid faktor
    • serologi för syfilis, antikroppar mot borreli, HIV-bekräftelse
    • cerebrospinalvätska: cellantal, protein, glukos, oligoklonala band, laktat.
  • Visualisering av hjärnstrukturer: MRI (atypiska lesioner som inte är lämpliga inom ramen för aterosklerotiska plack) och MP-CT eller angiografi (stenos multiochagovye, ofta belägna på periferin, i motsats öppen vaskulär trunk); Kateterangiografi krävs för bekräftelse.
  • För att bekräfta diagnosen rekommenderas alltid histologisk undersökning: en biopsi av hud / slemhinnor, blodkärl, muskler, nerv, njure, lever och ibland leptomeningeal eller hjärnvävnad.
  • Ytterligare diagnostik för att utesluta organskador: radiografi eller CT-skanning på bröstet.

Ultraljud i bukorganen, elektro-neurografi, orsakad av somatosensorisk potential, elektromyografi.

Differentiell diagnostik

Cerebral vaskulit bör differentieras huvudsakligen med aterosklerotisk stenos hos de intrakraniella artärerna (detta tar hänsyn till ålders- och riskfaktorer).

Komplikationer av vasculit intrakraniella kärl

  • Återkommande cerebral ischemi
  • Nederlaget för flera delar av fartyget och vaskulära pooler
  • Ocklusion av kärl

Behandling av cerebral vaskulit i hjärnan (vaskulär CNS)

Drogterapi syftar till att behandla den underliggande sjukdomen. Prognosen för cerebral vaskulär inblandning är vanligtvis ogynnsam. Nedan beskrivs principerna för behandling av enskilda sjukdomar.

  • När konvulsiva anfall uppträder bör antiepileptisk behandling ordineras.
  • Med huvudvärk har smärtstillande medel med en perifer effekt som regel en bra effekt.
  • I närvaro av motorisk funktionsnedsättning visas konventionella behandlingsmetoder, till exempel fysioterapiövningar, mätbelastningar eller övningar med en talterapeut.

Den huvudsakliga terapeutiska aktivitet i primär vaskulit är undertryckandet av inflammation i syfte att remission initialt kortison (t ex prednisolon) i kombination med en mängd olika immunsuppressiva läkemedel (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexat, mykofenolatmofetil ibland). När de genomgår terapi styrs de av den bakomliggande orsaken till sjukdomen och svårighetsgraden av vaskulit.

I fallet med sekundär vaskulit framträder eliminering av provokationsmedlet eller terapi av den underliggande sjukdomen först. Omedelbar antibiotikum eller antiviral terapi initieras primärt vid infektiös vaskulit (till exempel syfilitisk vaskulär, vaskulit med herpes encefalit).

Symptom på inflammation i hjärnkärl (vaskulit)

Situationen när kroppen uppfattar sina celler som främling är inte begränsad till enkla allergier. Immunsystemets patologier, där kampen mot egna vävnader börjar, orsakar allvarliga sjukdomar. I frekvens är vaskulit (ett annat namn angiit) en lesion av små och stora kaliberkärl: kapillärer, vener, artärer.

Med denna patologi finns det ett felfunktion i immunsystemet, vilket leder till det faktum att antikroppar deponeras på artärernas väggar. Kroppens försvar definierar sina egna vävnader som skadliga. Som en följd därav bildar de drabbade cellerna medlare som provocerar en inflammatorisk process. Till följd av detta minskar blodtillförseln, hjärnan upplever syreförlust.

skäl

Inflammation i nervsystemets centrala organ kallas cerebral vaskulit. Det finns flera faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen:

  • infektiösa och virala sjukdomar;
  • hemorragisk skada på huden, slemhinnor i ögonen och munnen;
  • högt blodtryck;
  • svullnad;
  • allergisk reaktion;
  • reumatism;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • periarterit nodosa;
  • trauma;
  • vaccinationer;
  • kärlskada av bakteriella medel.

Alla orsakerna till sjukdomen till slutet är oklara. Varje sjukdom som påverkar immunitetens arbete kan orsaka vaskulit i centrala nervsystemet. En viktig roll spelas av genetisk predisposition, sjukdomen kan uppstå efter lång överhettning (brännskador) eller hypotermi (frostbit).

symptom

Vasculit i centrala nervsystemet är en förförisk sjukdom, eftersom det i de tidiga stadierna är mycket lik en förkylning eller influensa. Det finns tecken på multipel skleros. Och även efter röntgenundersökningen är situationen inte klarad, eftersom choroid plexus liknar neoplasmer i utseende.

Inflammation av cerebrala kärl: symtom:

  • feber;
  • utseende frossa;
  • ökad svettning (särskilt på natten);
  • svaghet;
  • minskad hudkänslighet;
  • hörsel och synnedgång
  • svimning;
  • nervositet, irritabilitet, möjliga anfall och psykos
  • ofrivilliga muskelkontraktioner;
  • hos barn: slöhet, orimliga lustar;
  • viktminskning
  • akut huvudvärk.

diagnostik

Vid den minsta misstanke om inflammation i hjärnkärlen och utseendet på de första tecknen måste du gå till doktorn. Eftersom sjukdomen orsakar allvarliga komplikationer är det omöjligt att fördröja ett besök hos läkaren.

En vävnadsbiopsi kan inte tas, så specialist gör slutsatser på grundval av den samlade historien, en undersökning, studerar patientens livsstil, etablerar sin neurologiska status (test för känslighet, Brudzinsky-symtom) och ett antal studier genomförs.

Diagnos av inflammation i hjärnkärl består av flera steg:

  1. Provtagning:
  • totalt blod: här specialiserar en specialist på röda blodkroppar (för män, ESR upp till 10 mm / h, för kvinnor - 15 mm / h), vita blodkroppar och blodplättar;
  • blodbiokemi - ökade inflammatoriska immunoglobulinnivåer indikerar inflammatorisk process i kroppen. När siffrorna börjar vid 4 g / l, utvecklas sjukdomen. Och även fibrinogenivån är viktig. I avancerade fall (med njurkomplikationer) når kreatinsvärden det farligaste värdet - mer än 120 μm / l;
  • immunologisk studie - vaskulit diagnostiseras om immunglobuliner är mer än 4,5 g / l;
  • i den allmänna analysen av urin finns blod närvarande och proteinindikatorer från 0,033 g / l;
  • test för infektionssjukdomar, för STDs, HIV;
  • studie av cerebrospinalvätskans sammansättning. Observera i detta fall nivån av glukos, protein och immunceller.
  1. Magnetic resonance imaging (MRI).
  2. Duplex skanning.

klassificering

Beroende på storleken på det drabbade blodkärlet utmärks följande:

  • arterit - inflammation uppträder på aortas, artärer och grenar. I temporal eller gigantisk cell (Hortons sjukdom) påverkas templets, ögonens och ryggkärlens kärl. Nonspecifik aortoarterit är extremt sällsynt när inflammation uppträder i huvudets huvudartärer.
  • arteriolitis - arterioler påverkas (möjlig komplikation är arteriell hypertension);
  • kapillärer - enligt statistik påverkas benens kapillärer oftare, bland annat hos barn i åldern 5-15 år. Ett barn utvecklar violett fläckar, buksmärtor och klåda;
  • flebit - venernas nederlag.

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD) är vaskulit:

  • primära (isolerade) - betraktas som separata autoimmuna patologier. Diagnostiserad hos personer äldre än 40 år. Kännetecknas av sammandragningen av kärl av olika kaliber, blodcirkulationen på grund av detta minskar. Konsekvenser: Nekros, ischemisk stroke;
  • sekundär utveckling på bakgrund av en infektion eller kronisk sjukdom. Detta är vanligtvis reumatoid artrit eller högt blodtryck. Med andra ord är blodtillförseln inte bruten i hjärnavsnittet, men i hela kroppen. På grund av vad som kommer bristen på näringsämnen och syre. Kan orsaka hemorragisk stroke.

behandling

När man gör en diagnos: Vasculit i hjärnkärl, frågar de allra flesta patienter sig själva: kan vi bli av med sjukdomen för alltid och hur man undviker återfall. Läkarna svarar: ja. Men resultatet blir bara positivt när personen inte försenar behandlingen och följer noga alla rekommendationer från läkaren.

De flesta terapi syftar till att undertrycka symtom och förhindra utveckling av komplikationer. Tillvägagångssättet är komplext och beror på typen av sjukdom. Hospitaliseringen är alltid indikerad för att övervaka hjärtan och andningsorganens funktion. Hemma, med komplikationer eller negativa förändringar, blir det omöjligt att hjälpa en person.

Konservativ terapi innebär att ta flera typer av mediciner:

  • undertrycka immunitet - Diazolin, Famotidin, Diazolin;
  • antibiotika av den senaste generationen används för att bekämpa infektionen - Cefatoxin, Cefipem;
  • antivirala läkemedel (om orsaken till sjukdomen är ett virus) - Interferon, Anaferon;
  • minska svullnad (cancer mot cancer) - Prednisolon, cyklofosfamid.
  • antikoagulantia - Novoparin, Kleksan;
  • Minskar blodviskositeten - Agapurin, Trental;
  • antiinflammatorisk - Analgin, Aspirin;
  • sedativa för att minska ångest, sedistress,
  • vasodilatorer - Persanthin, Complamin;
  • för förebyggande av trombos - Trental, Curantil, Agapurin;

Folkmekanismer för att bekämpa vaskulit - många recept för beredning av infusioner och avkok. Olika växter används: arnica, Badan, näsjuice. Herbalberedningar från horsetail, yarrow, mint, svart elderbär, eller en blandning av tansy, immortelle, malurt och elecampane.

Sådana behandlingsmetoder är inte grundläggande, utan endast hjälpmedel. De ersätter inte traditionell terapi, innan du börjar ta det är nödvändigt att samråda med en specialist. Dessutom är det viktigt att komma ihåg om individuell intolerans och fall av avslag. Om det finns tecken på allergier eller försämrad hälsa bör användningen av växtbaserade tinkturer stoppa.

Angiit är en återkommande sjukdom. Remission kan sluta när som helst, så läkare rekommenderar sina patienter:

  • sluta röka och dricka alkohol
  • ät ordentligt och regelbundet. I kosten bör vara obligatorisk färsk frukt, grönsaker, gröna,
  • eliminera kontakt med allergier;
  • periodiskt blod och urintester.

Författaren till artikeln: Läkareurolog av den högsta kategorin Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebral vaskulit

Cerebral vaskulit är en sjukdom som orsakas av inflammation i hjärnkärlens vägg. Förekommer huvudsakligen sekundär. Manifestationer är variabla: encefalopati, pares, psykiska störningar, epileptiska anfall, synkope, visuella störningar, hörselnedsättning, ataxi. Diagnos baseras på klinisk information, data om neurologisk status, resultaten av MR, cerebral angiografi, CSF, blodbiokemi. Behandlingen utförs på olika sätt i enlighet med etiologiska och kliniska egenskaper. Kan inkludera kortikosteroider, cytostatika, vaskulära droger, nootropics, symptomatiska medel.

Cerebral vaskulit

Cerebral vaskulit (CV) uppträder huvudsakligen i strukturen av systemisk vaskulit eller mot bakgrund av infektioner, reumatiska sjukdomar, onkopatologi och förgiftning. Uttrycket "vaskulit" betyder en inflammatorisk lesion av kärlväggen. Isolerad cerebral vaskulit avser sällsynta former. Den exakta förekomsten är inte fastställd, eftersom det inte finns några specifika kliniska och instrumentella diagnostiska kriterier för CV. Ett antal författare indikerar förekomsten av patologi - 2-3 fall per 100 tusen personer. Personer från 7 till 71 år är föremål för sjukdomen, oftast - företrädare för åldersgruppen från 30 till 60 år. Könsmässiga skillnader i förekomst är inte synliga.

Orsaker till cerebral vaskulit

Etiologin för idiopatisk (primär) isolerad lesion av cerebrala kärl är okänd. Rollen av traumatiska skador, påfrestningar, hypotermi som triggers provocerande vaskulit debut är inte utesluten. I litteraturen om neurologi beskrivs sjukdomsutvecklingen efter traumatisk hjärnskada. Orsakerna till sekundär CV kan vara:

  • Systemiska vaskulära lesioner av icke-specifik inflammatorisk genes. Takayasus sjukdom, Cerca-Strauss syndrom, mikroskopisk polyangiit, periarterit nodosa, hemorragisk vaskulit uppträder med involvering av kärlbädden i centrala nervsystemet.
  • Reumatiska sjukdomar: SLE, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, Sjogren syndrom. Det finns en sällsynt lesion av cerebrala artärer i jämförelse med visceral, vilket orsakas av blodhjärnbarriärens arbete.
  • Infektionssjukdomar: syfilis, tuberkulos, tyfus, herpesinfektion, trichinos, listeriosis. Smittämnen och deras toxiner orsakar vaskulär inflammation.
  • Berusning. Beskriven cerebral vaskulit med missbruk av amfetamin, kokainberoende, "apotek" narkotikamissbruk.
  • Onkologiska sjukdomar. Problem med diagnos orsakar en sällsynt upptäckt av CV i neoplastiska processer.

patogenes

Mekanismen för utveckling av isolerat CV är inte installerat. Morfologiskt detekteras infiltrationer (kluster av mononukleära celler) i kärlväggen, granulombildningen observeras. Sekundär cerebral vaskulit i systemiska vaskulära och reumatiska sjukdomar har autoimmun patogenes: kärlväggen är skadad av antikroppar som produceras till dess element på grund av otillräckligt svar från immunsystemet. I andra fall utlöses den inflammatoriska mekanismen genom direkt effekt av etiofaktorn (toxiner, bakterier, virus). Inflammation i kärlväggen leder till dess uttining, förminskning av vaskulär lumen, ökad permeabilitet. Hemodynamiska störningar utvecklas, blodtillförseln till vissa delar av hjärnan försämras, episoder av cerebral ischemi, lacunarinfarkt och små fokala blödningar förekommer. Vanligtvis är hjärnprocessen en vanlig multipel.

klassificering

Det finns signifikanta skillnader i samband med idiopatisk och sekundär former av CV. Därför är den kliniska betydelsen av uppdelningen av sjukdomen i enlighet med etiologin av:

  • Primär cerebral vaskulit är endast idiopatiska inflammatoriska förändringar av hjärnartärerna. Systemisk vaskulär sjukdom, inga bakgrundssjukdomar.
  • Sekundära former - den inflammatoriska processen i artärväggen sker som ett resultat av den underliggande sjukdomen. Konstitutionera de allra flesta fall av CV.

Liksom systemisk vaskulit, fortsätter den cerebrala processen med primär inblandning av vissa kaliberartärer. Beroende på diametern på emit:

  • CV med lesion av stora kärndammar. Observation med Takayasu sjukdom, temporal arterit.
  • CV med skador på små och medelstora kaliberfartyg. Karakteriserad av mikroskopisk polyangiit, systemisk lupus erythematosus.

Symtom på cerebral vaskulit

Primär CV har en akut manifestation med intensiv huvudvärk, epileptisk paroxysm, eller en plötslig inverkan på fokal neurologiskt underskott. Vissa forskare pekar på möjligheten till en lång subklinisk period före sjukdomsuppkomsten. Därefter realiseras en av följande symptomvarianter: akut encefalopati med psykiska störningar, multifokala manifestationer, liknande kliniken för multipel skleros, cerebrala och fokala symptom som är typiska för hjärnans massbildning. Den mest karakteristiska är pyramidinsufficiens i form av pares av en, oftare än två extremiteter med ökad muskelton och reflexer. Ett antal fall åtföljs av ett avföring-cerebellärt symtomkomplex: nystagmus (ögonbygeln), cerebellär ataxi (ojämnhet i gång, diskoordinering, disproportion av rörelser), störning i ögonrörelsefunktionen. Talproblem (afasi), förlust av delar av de visuella fälten (hemianopi), konvulsivt syndrom (symptomatisk epilepsi) är möjliga.

Sekundär CV karaktäriseras av en gradvis ökning av manifestationer. Under den första perioden klagar patienterna av hörselnedsättning, nedsatt syn, huvudvärk, före-omedvetna episoder, ptos i övre ögonlocket. Utvidgad period beror på den underliggande patologin. Inblandning av cerebrala kärl inom ramen för systemisk vaskulit uppenbaras av hyperkinesi (ofrivilliga motorakter), besvär, episoder av kataplexi och narkolepsi, konvulsiva anfall. Cerebral vaskulit av reumatisk etiologi kännetecknas av en klinik med övergående liten chorea med paroxysmal hyperkinesi. Hjärnvaskulit med SLE i 60% av fallen uppstår med övergående psykiska funktionshinder (ångest, beteendestörning, psykos). Frekventa manifestationer av CV hos tuberkulär genesis är pares, choreoathetos, dysartri, desorientering. När reketioser observerade koma, konvulsiva paroxysmer.

komplikationer

Akut cerebral blodförsörjning i området av cerebral arterien som påverkas av vaskulit leder till stroke. Mestadels observerade små fokalischemiska slag, som upprepas. Tunnning av den sjuka kärlväggen kan vara komplicerad av brott och hemorragisk stroke. Kronisk cerebral ischemi som härrör från vaskulit leder till en minskning av kognitiva funktioner (minne, uppmärksamhet, tänkande), bildandet av demens. En komplikation av konvulsivt syndrom är status epilepticus. I sällsynta fall kan sjukdomsförloppet leda till utveckling av koma.

diagnostik

Den heterogena mekanismen av förekomst, kurs, klinisk bild av CV komplicerar signifikant diagnosen, kräver deltagande av flera specialister: en neurolog, en reumatolog, en infektiolog, en psykiater. Identifiering / uteslutning av den underliggande sjukdomen är viktig. De viktigaste stegen i den diagnostiska algoritmen är:

  • Neurologisk undersökning. Detekterar pyramidala störningar, patologiska reflexer, tecken på cerebellum och hjärnstamdysfunktion, symtom på intrakranial hypertension.
  • Konsultation av ögonläkaren. Inkluderar synskärmskontroll, oftalmoskopi, perimetri. Bestämmer synförlust, svullnad i optiska nervskivorna, hemianopi.
  • MR i hjärnan. I debut av sjukdomen kan inte fixa patologiska förändringar. Senare patologi på MR diagnostiseras hos 50-65% av patienterna. Det finns övervägande multipla små foci i hjärnans substans, ödem i medulla, zoner av överförda lacunarinfarkt, akuta ischemiska episoder.
  • Cerebral angiografi. Det kan utföras radiologiskt och med MRI av kärlen. Enligt olika data är det möjligt att identifiera vaskulära förändringar hos 40-90% av patienterna. Angiogram visar oskärpa av kärlkretsen, sammandragningar, dilatationsställen, avbrott, ocklusion, närvaron av flera collaterals.
  • USDG och duplex avsökning av cerebral blodflöde avslöjar ospecifika förändringar i hemodynamik, vilket kan vara resultatet av andra vaskulära sjukdomar. Ibland används för att bedöma bakgrundsbehandlingens dynamik.
  • Undersökning av cerebrospinalvätska. Kan inte upptäcka avvikelser. När reumatisk vaskulit Genesis observerade lymfocytos, en måttligt förhöjd proteinkoncentration. Definitionen av infektiös etiologi bidrar till PCR, RIF med vätska.
  • Biokemisk studie av blod. Ger dig möjlighet att upptäcka närvaron av markörer av reumatiska och autoimmuna sjukdomar. Innehåller analys av RF, CRP, antikroppar mot Sm och Scl-70, lupus antikoagulant, komplement C3 och C4, antinucleära antikroppar.
  • Biopsi av cerebral parenchyma. Studien av biopsiprover avslöjar inflammatoriska förändringar i småkaliberarterier. Området med ändrade kärl får emellertid inte komma in i biopsiematerialet. Eventuell skada på stora artärer, vars biopsi inte utförs.

Cerebral vaskulit bör differentieras med multifokal encefalit, cerebral ateroskleros, demyeliniserande patologi (multipel skleros, optikomyelit, baloskleros). Hos unga patienter är det nödvändigt att utesluta antifosfolipidsyndrom.

Behandling av cerebral vaskulit

Terapi av isolerade former, sekundära cerebrala skador med systemisk och reumatisk vaskulit utförs av glukokortikosteroider. Består av 2 steg: chock och stödjande behandling. I allvarliga fall kombineras steroider med cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid). Basterapin av andra varianter av sekundär vaskulit beror på den underliggande patologin. Infektiös etiologi kräver lämplig antibakteriell eller antiviral behandling, giftig avgiftning.

För att förbättra blodflödet i blodet används vasoaktiva läkemedel, vilket förbättrar blodets reologiska egenskaper. Bibehållandet av nervcellens metabolism, stimuleringen av kognitiva funktioner utförs genom utnämning av nootropics. Den komplexa behandlingen inkluderar symptomatisk behandling, fysioterapi övningar och massage av paretiska lemmar, övningar med talterapeuter (för talproblem) etc.

Prognos och förebyggande

I allmänhet är cerebral vaskulit behandlingsbar och har en gynnsam prognos. Några neurologer pekar på den bästa effekten av terapi hos patienter med välkontrastande MR-foci. Diagnosproblem leder ibland till sen diagnos och sen behandling, vilket leder till att symptom utvecklas till en djup invaliditet, dödsfall. Ingen specifik profylax. Förebyggande av sekundärt CV reduceras till eliminering av berusning, snabb behandling av infektioner och systemiska sjukdomar.

Hjärnans vaskulit

NV Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Cerebrovaskulära störningar i systemisk vaskulit *

Hjärtans kärlsjukdomar är en av våra tiders akuta medicinska och sociala problem. Kliniska observationer och vetenskapliga studier under senare år tyder på att de signifikanta riskfaktorerna som spelar en viktig roll i patogenesen av cerebrovaskulära störningar innefattar: arteriell hypertension, aterosklerotisk ocklusiv lesioner av huvudets huvudartärer, hjärtaktivitet, ärftlig och förvärvad trombofili och andra och interaktionen två faktorer och mer är särskilt ogynnsamma.

Reumatiska sjukdomar är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av utvecklingen av autoimmuna processer mot antigenen i nästan alla organ och vävnader i kroppen, vilket ofta kombineras med bildandet av autoantikroppar med organspecifika egenskaper. Med avseende på patogenesen av kärlsår i reumatiska sjukdomar hör nu dessa sjukdomar till gruppen av autoimmuna processer. Allmän skada av kärlbädden är grunden för den patologiska processen i systemisk vaskulit, när immunförstötning fångar artärer och vener av olika storlekar, alla länkar i mikrocirkulationsvägarna. Den efterföljande förstöringen av kärlväggen, dess deformation och skleros orsakar uttalade hemodynamiska störningar i respektive vaskulära regioner. Autoimmuna reumatiska sjukdomar kännetecknas av nervsystemets inblandning i den patologiska processen hos de flesta patienter. Etiologin för den stora majoriteten av primär systemisk vaskulit är okänd.

Systemisk vaskulit (SV) är en heterogen grupp av sjukdomar, vars huvudsakliga morfologiska kännetecken är inflammation i kärlväggen, och spektret av kliniska manifestationer beror på typ, storlek och lokalisering av de drabbade kärlen och svårighetsgraden av associerade inflammatoriska störningar (tabell 1). Trots de signifikanta framsteg som gjorts i studien av systemisk vaskulit förstår inte de patogenetiska mekanismerna som ligger bakom kärlväggen i kärlväggen.

Mekanismen för utveckling av neurologiska och psykiska störningar hos patienter med SV är komplex och varierande. Det finns fem huvudmekanismer som orsakar neurologiska och psykiska störningar: ischemi; blödning; vit materia skada; neuronal dysfunktion; kännetecken av psykologiskt svar.

Orsakerna till utvecklingen av ischemisk skada på centrala nervsystemet i infarkt tillsammans med direkta vaskulära lesioner (vaskulit) är: antifosfolipid och andra antikroppar; ateroskleros; arteriell och / eller venetrombos embolism; vaskulär dissektion; vaskulär spasm; Andra orsaker är vanliga i den allmänna befolkningen.

Frekvensen av skador på centrala nervsystemet, enligt olika författare, hos patienter med systemisk vaskulit når 82%. Kliniska manifestationer inkluderar olika symptom / syndromer (Tabell 2. 3).

På grundval av Yaroslavl State Medical Academy genomfördes en klinisk och laboratorieundersökning, där 117 patienter med olika nosologiska former av SV deltog. Bland dem var 70 (59,8%) kvinnor och 47 (40,2%) män. Den genomsnittliga åldern för deltagarna var 41,9 ± 11,6 år. Verksamheten hos huvudprocessen i gruppen var minimal hos 62 patienter (53%), måttlig i 46 (39,3%) och uttalad i 9 (7,7% av fallen). Huvudformerna av kärlskador i hjärnan utmärkte sig enligt klassificeringen som antogs i Ryssland av E.V. Schmidt (1985). Med CB observerades en progressiv ökning av tecken på dyscirculatory encephalopathy (DE), vilket återspeglade diffusionen av hjärnskador. I denna grupp observerades övergången I-I st med en ökning av aktiviteten från lägsta till måttlig grad. i DE II Art. och frekvensen av DE III Art. (flik 4). Vid övergången från måttlig till svår grad ökade antalet fall av DE I st. på grund av övergången hos patienter med initiala manifestationer av cerebral blodtillförselinsufficiens (UMC) och utan cerebrovaskulär patologi.

I primärt CV observerades maximal frekvens av transient NMC och stroke under de första 5 åren från sjukdoms kliniska debut och i mer än 10 år. Upprepade episoder av akut NMC under de första 5 åren från debut av sjukdomen noterades i 25% av fallen, i termer av 6-10 år - hos 20% av patienterna. Hos patienter med SV utvecklades transient NMC och stroke med minimal (12,9 och 12,9%), måttlig (19,6 och 30,6%) och uttalad (44,4%) aktivitet av den reumatiska processen. I alla former av SV med en ökning av aktiviteten hos den reumatiska processen fanns en ökning i frekvensen av PNMK och stroke. Kliniska manifestationer hos patienter med olika former av SV var olika. De huvudsakliga syndromen och deras frekvens presenteras i tabell 5.

För diagnos av strukturella hjärnskador i kärnan används dator och / eller magnetisk resonansbildning (MRI) i stor utsträckning (tabell 6).

Bland de undersökta patienterna utfördes 52 patienter med olika former av systemisk vaskulit MR i hjärnan (Tabell 7). Hos patienter med SV, mot bakgrund av en ökning av aktiviteten i den immunopatologiska processen noterades en ökning av antalet kortikala och periventrikulära foci, som oftare var "färska".

När angiografi av cerebrala kärl hos patienter med NE observerade multipla segment vaskulära oregelbundenheter, lokala eller diffusa, partiella eller fullständiga, cirkulära eller excentrisk stenos och dilation av små och medelstora intrakraniella artärer med möjlig bildning av aneurysm med svår eller mild blodsjukdom.

Morfologisk studie identifierar lokala, segmentell, nekrotiserande granulomatös angit eller leptomeningeal eller parenkymal små kärl, vanligtvis omväxlande och tecken på akut, subakut och "dog bort" process intima fibros. Histologiskt, i isolerad CNS angit, kan granulomatös vara närvaron av jätteceller, nekrotisk eller blandade lymfocytisk inflammation till utvecklingen av multipla hjärninfarkter.

Behandling av primär cerebral vaskulit bekräftade angiografidata innebär användning av immunosuppressiv behandling och nervskyddande ändamål, vasoaktiv och uppdelnings zavismosti andra läkemedel i de kliniska manifestationerna.

* Förlopp av den nationella kongressen "Cardioneurology", Moskva, 2008.

Listan över litteratur finns i formuleringen.

vaskulit

Vasculit (vasculit; Latin Vasculum är ett litet kärl + -bete, synonymt med angiit) - inflammation av blodkärlens väggar av olika etiologier. "Vasculit" är en grupptermin och kan inte användas som en nosologisk diagnos utan motsvarande klinisk, morfologisk och (eller) etiologisk egenskap; Vaskulit bör inte inkludera lesioner av blodkärl av icke-inflammatorisk eller otydlig natur - arteriopati, till exempel fibromuskulär dysplasi hos njurartärerna.

Beroende på typ och kaliber riktade fartyget följande typer av vaskulit: arterit, arteriolity, kapillyarity, flebit; ofta i den patologiska processen samtidigt eller successivt involverade kärl för flera typer av olika kaliber (i dessa fall vi talar om allmän eller systemisk vaskulit, i motsats till regional eller segment vaskulit, vilket resulterar i en begränsad lokal process i ett visst område i kärlsystemet, ibland bara separata organ eller vävnader).

I enlighet med en föredragen lokalisering av inflammatoriska förändringar i det inre, mitten eller yttre (adventitial) skikt av den vaskulära väggen skilja endo-, meso- och perivaskulity (om endast påverkade artären - respektive endo-, meso- och nodosa); besegra alla skikten av kärlväggen benämnd "panangiitis" (med separat skada arteriy- "panarteriit").

Med ursprung Vasculit kan vara: a) Primär, i vilken systemisk vaskulär lesion är den primära oberoende sjukdomen; b) sekundär, som uppkommer på grundval av smittsamma, infektionsallergiska, toxisk-allergiska, metaboliska endokrina eller neoplastiska sjukdomar och är en av komponenterna (ibland mycket viktiga) av denna sjukdom.

Etiologi.

Sekundär vaskulit är etiologiskt associerad med den underliggande sjukdomen som orsakar dem. Normalt är detta antingen infektionssjukdom (tyfus, scharlakansfeber, akuta och subakuta formerna av sepsis, inklusive kronisk bakteriell endokardit) eller systemisk bindvävssjukdom (reumatism, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyosit), eller giftiga och allergiska sjukdomar och tillstånd (allergopatii ärftlig, läkemedelsintolerans) eller hormon metaboliska sjukdomar (diabetisk mikroangiopati).

Orsak primär vaskulit i de flesta fall är okänd och endast övervägas när det gäller beräknade. Såsom diskuterats möjliga orsakande faktorer: a) akuta och kroniska infektioner, särskilt kronisk alopeci-infektion, särskilt streptokock; b) exponering för kemiska och biologiska medel, innefattande läkemedel (penicillin och andra antibiotika, sulfonamider, barbiturater, derivat pyrazol det kvicksilverdiuretika, jod preparat, orala preventivmedel, syntetiska analoger av vissa vitaminer, enzymer, hormoner, läkemedel B1 B2 vitaminer, B6, Cocarboxylase, ACTH, kortikosteroider), serum, vacciner, matar svampflora liv; c) påverkan av fysiska faktorer - kylning, brännskador, sol exponering, joniserande strålning, fysisk skada; g) neurotrofisk vegetativa störningar och endokrina störningar, särskilt dysfunktion av hypotalamus-hypofys-binjure-systemet i kombination med fysikaliska eller kemiska effekter; d) genetiska faktorer (t ex arterit av små grenar av lungartären i kongenital primär pulmonell hypertoni).

Många av dessa faktorer fungerar ofta inte som en orsak till vaskulit, men spelar snarare rollen som predisponering, provokation eller identifierande ögonblick.

Patogenes.

Mest hävdade och allmänt accepterad koncept är allergiskt ursprung systemisk vaskulit, enligt vilken morfologiska och klinisk sjukdom orsakas inte påverka någon specifik och mer specifika medel, och ett expressionssystem hyperergic svar på en mängd olika exponering (se Allergy).

Allergisk teori om patogenesen av systemisk vaskulit har en solid experimentell bas. Kliniska observationer bekräftar också den allergiska (överkänsliga) genen av vissa former av systemiska vaskulära sjukdomar (till exempel vaskulit, som uppstår vid drogintolerans, användning av vacciner, serum). Stor betydelse i mekanismen för utveckling av systemisk vaskulit är kopplad till autoimmuna störningar; Samtidigt bygger de på möjligheten att bilda autoantikroppar (se) som upprättats av ett antal författare till cell- och vävnadsämnena i kärlväggen [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Immunofluorescens deponeringsmetod visas gammaglobuliner, fluorescenta antikroppar och immunkomplex i kärlväggen när periarteritis nodosa. Förekomsten av antigamma globuliner upptäcktes i serum hos patienter med arterit. I utvecklingen av periarterit nodosa, vikten av viruskomplex; till exempel är det australiska antigenets och dess antikropps roll indikerade (se australiensiskt antigen). Flera författare, med hjälp av absorptionsteknik antiglobulin upptäcktes i hemorragisk vaskulit antikropp till vaskulärt endotel [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. I ljuset av de reducerade begreppen patogenes av systemisk vaskulit patogena agens (bakterier, virus, endogena och exogena toxiner, onormala metaboliter, Phys. Och Chem. Exponering) betraktas inte som en specifik orsak till sjukdomen, men bara som faktorer som kan modifiera den antigena strukturen hos vaskulära vävnadselement vägg, förvärva egenskaper hos autoantigener och stimulera produktionen av autoantikroppar. De resulterande autoimmuna processer immunkomplex (antigen - antikropp - komplement) är fästa till de vaskulära väggelementen (membran, endotel, muskel-celler), vilket orsakar skada på membranen, aktiveringen av lysosomala enzymer, ökning av vaskulär permeabilitet och andra.

Av de övriga teorier om patogenesen av systemisk vaskulit anmärkningsvärd neurogen och endokrina, baseras inte bara på fasta experimentella data som kliniskt påvisbar koppling mellan neurovegetativa och endokrina sjukdomar och utvecklingen av vissa hjärt-kärlsjukdomar. Ett klassiskt exempel på neurotrofiska neurovegetative och vaskulära störningar är Raynauds syndrom (se Raynauds sjukdom), ofta i egenskap av en av de tidigaste yttringarna av primär eller sekundär (om kollagenozah) vaskulit. Endokrina störningar roll i patogenesen av vaskulit i experiment visade Selye (H. Selye) och hans medarbetare. orsakar en förändring i den typ av fartyg periarteritis nodosa, eller Morbus Buerger djur efter nefrektomi när ger dem höga doser av kortikosteroider mot en kost rik på salt, eller när de administreras till ett djur adenohypofysen extrakt eller somatogena hormon som stimulerar syntesen av adrenal mineralkortikoid; effekten av dessa hormoner var förstärks när det kombineras med införandet av stresseffekter (kallt, trauma, överhettning, införandet av ett främmande protein). Deltagande av endokrina faktorer i patogenesen av vissa former av vaskulit kan antas på grundval av könsskillnader i förekomsten av vissa former av vaskulit: en klar övervikt av kvinnor bland de personer som lider av sjukdomen Takayasu och mer frekventa utvecklingen av Morbus Buerger hos män, ofta unga, tonåren (juvenil form).

Patologisk anatomi.

Morfogenes och histologiska bild av kärlskador i en mängd olika former av vaskulit, det finns vissa likheter, uppenbarligen på grund av likheten mellan deras patogenes. I många Vaskulit i kärlväggen kan detekteras alterative (degenerativ och nekrotisk), exsudativ, och proliferativa reparativa-sklerotisk processer, svårighetsgraden av vilka beror på den allmänna och immunologiska reaktiviteten av organismen hos patienten, egenskaperna hos det etiologiska medlet, svårighetsgraden och stadiet av sjukdomen. I de tidiga stadierna vanligtvis dominerar alterative, exsudativa fenomen - ödem, fibrinös exsudation, mukoida svullnad och fibrinoid förändring basmaterialet och de fibrösa strukturerna av vaskulära väggar (se Slemhinnor dystrofi, fibrinoid omvandling), den mest uttalade i mitten skalet. Som process inflammatoriska förändringar fånga alla skikten av kärlväggen detekteras av fibrinoid nekros och tunica intima, den inre elastiska membranet förstörelse; växande lymfoid infiltrationskärlväggar, epiteloid, plasmaceller, neutrofila och eosinofila leukocyter (cellinfiltrat i kompositionen beror till stor del på de patogenetiska Vaskulit baser). Spridningen av intima av den inflammatoriska processen åtföljs ofta av trombbildning i kärlets lumen. I framtiden börjar dominera de proliferativa och reparativa processer, utvecklade granulationsvävnad, penetrerar lymfoid och histiocytiska cellulära element. I slutskedet av granulationsvävnad ersätts av fibrös bindväv, börjar vaskulär skleros med en förträngning eller utplåning av lumen. När positiva ström former vaskulit det finns mindre manifestation av de ovan beskrivna förfarandena och kan komma fullständig återställning av den normala strukturen hos de kärlväggar. Det är viktigt att notera att graden och sekvensen av förändringar i olika områden i det vaskulära systemet inte är desamma: medan i kärlen i ett område (kroppen) kan detektera tidiga förändringar i andra uppenbarade allvarlig inflammatorisk process i de tredje reparativa effekter är i olika utvecklingsfaser. Allt detta skapar en mångfald och mångfald av den morfologiska bilden av vaskulit. Dessutom, trots vissa likheter av morfologiska förändringar hos varje klinisk-patogenetiska och etiologiska form av vaskulit som kännetecknas av dess topografi, anatomiska och histomorphological funktioner. Sålunda, för periarteritis nodosa som kännetecknas av omfattande förlust av medelstora och små artärer muskulär typ involverar alla skikten av kärlväggen (panarteriit), men med fördelaktiga modifieringar mitten och yttre (adventitiala) mottagningsskal, med den mest typiska är den destruktiva-proliferativa processen i kärlväggen med segmentell nekros och utveckling av små aneurysmer och bildningen av perivaskulär (synlig för blotta ögat) nodules; De vanligaste är de viscerala kärlen (njurar, hjärta, bukorgan, lungor). I utplånande brachium-kraniella artär - Takayasus sjukdom - påverkar den stora artärer muskel-elastisk typ, som sträcker sig från aortabågen eller hennes bröstkorg och buk utföranden - namnlöst, gemensamma och inre hals, subclavia, interkostal sällan, renala, höftartärerna; Det dominerar histologiskt infiltrativt inflammatorisk process i alla skikten av kärlväggen, men främst i intiman, granulomatos s Giant och trombos. Hortons sjukdom - jättecellsarterit - en patologisk process som krävs och medelkaliber artär - ytliga temporala, occipital, intrakraniell, och visceral lägre, och med de mest typiska morfologiska förändringar är granulomatos tunica media och närvaron av jätteceller i granulom. När Morbus Buerger - Winiwarter sjukdoms - Buerger - patologiska förändringar återfinns främst i perifera artärer muskulös och sällan i venerna, i väggarna av blodkärl, särskilt i intiman, utvecklar filtrativno yn-proliferativ process med en tendens att trombosbildning och kärl luminala utplåning; relativt sällan drabbade kärl av inre organ. I hemorragiska vaskulit - sjukdomar Schönleins - Henoch - i den patologiska processen innebär huvudsakligen kapillärerna (här den gamla namnet på sjukdomen "hemorragisk kapillyarotoksikoz"), arterioler, venoler, åtminstone de små artärer, men noterar samtidigt allvarlig störning av permeabiliteten för vaskulära membran, svullnad och proliferation av endotel kärl, infiltrering av kärlväggarna med leukocyter; mindre ofta fann fibrinoidförändringar i väggarna i små artärer.

Klassificering av vaskulit. Single standard klassificering vaskulit inte som delvis kan förklaras av att det saknas en enhetlig bild av deras natur och svårigheten att deras kliniska och morfologiska differentiering. Klassificering föreslagits av sovjetiska författare (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) som viktigaste formerna av systemisk vaskulit allokerade periarteritis nodosa (se periarteritis nodosa), thromboangiitis obliterans (se Morbus Buerger), hemorragisk vaskulit (se Schönleins - Henoch sjukdom), obliterativ arterit arm-(se Takayasus syndrom); mer sällsynta former innefattar temporal arterit (jättecellsarterit se), trombotisk trombocytopenisk purpura (se Moschcowitz'disease). En särskild plats bland systemisk vaskulit tar en generaliserad förlust av de små artärerna på den typ av nekrotiserande arterit, kombinerat med nekrotiska-granulomatösa lesioner i de övre luftvägarna, lunga, ansiktsben, retrobulbär vävnader i ögat, beskrev Wegener och bär hans namn - Wegeners granulomatos (se Wegeners granulomatos). Många författare kombinera denna form av sjukdomen med nodulär nodosa, men tillräckligt starka skäl för en sådan sammanslutning med någon morfologisk eller klinisk synvinkel finns.

Från den sekundära vaskulit störst praktisk betydelse är generaliserade kärlskada med tyfus, scharlakansfeber, långvarig bakteriell endokardit, reumatisk sjukdom, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, samt förändringar i små fartyg i diabetes - diabetisk mikroangiopati.

Klinisk bild. Trots den kliniska och morfologiska mångfald av individuella former av systemisk vaskulit, alla av dem som kännetecknas av vissa gemensamma kliniska manifestationer eller symptom: feber (ofta vågig, som sammanfaller med utbrottet av färska kärlskador), hud-hemorragisk och muskel-articular syndrom, ofta inblandning i den patologiska processen i det perifera nervsystemet systemet (mono- och polyneurit), öka utmattning, mnogoorgannost viscerala lesioner: hjärta - med koronar ischemisk syndrom eller symtom på myokardit, njure - med hypertensiv syndrom och klinik nefrit eller infarkt av njure, mag-tarmkanalen, lever, pankreas, mjälte - med buk och (eller) hepato-mjälten syndrom, bronkopulmonell systemet - med bronkospastisk eller lunga, pleurala syndrom manipulations serösa membran med fenomen poliserozita.

I de flesta fall, progressiv eller återkommande. Mer detaljerad kliniken för enskilda former av vaskulit - se relevanta artiklar och i tabellerna 1 och 2.

Diagnos och behandling av nervsystemet i lesioner i reumatiska sjukdomar

Reumatiska sjukdomar är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av utvecklingen av autoimmuna processer mot antigenen i nästan alla organ och vävnader i kroppen, vilket kombineras med bildandet av autoantikroppar med organspecifika egenskaper.

Autoimmuna processer utbyter information mellan neuroendokrin och immunsystem, med autoantikroppar mot hormoner, mediatorer och deras receptorer spelar huvudrollen. Syntesen av neuropeptider i immunokompetenta celler har visats, och möjligheten att syntetisera lymfokiner och monokiner har bevisats i celler i det neuroendokrina systemet.

Uppgifterna om neurogen reglering av immunfunktioner och deras störningar, samtidigt immunokompetenta celler och deras mediatorer kan påverka funktionen i centrala nervsystemet (CNS) på basis av neuroimmunmodulering. Det har visats att hela centrala och perifera nervsystemet har egenskapen för neurosekretion. Inverkan av immun- och nervsystemet på varandra realiseras genom cellernas receptorkonstruktioner, vars interaktion skapar "receptor-receptor" -förbindelser och organiserar sålunda molekylmekanismen för de båda systemens gemensamma arbete.

Cellfunktions- och signalinformation ges av medlare och neurotransmittorer i båda systemen, information utbyts mellan nervsystemet och immunsystemet genom cytokiner, steroider och neuropeptider [1,2].

Sålunda har allmänheten och sambandet mellan nervsystemet och immunsystemet, likheten mellan deras strukturer och funktioner och utvecklingen av en ny riktning i modern immunologi - neuroimmunologi [3, 4] visat sig. Ett brett spektrum av neurologiska syndrom i autoimmuna systemiska sjukdomar gör att vi kan betrakta dem som modellsystem för att studera den patogenetiska rollen hos immunförsvaret för skador på centrala och perifera nervsystemet [5].

Potentiella mål för autoimmuna aggression antigener kan vara en mängd olika nervvävnad, inklusive myelin, inklusive de som är associerade med ett glykoprotein och dess huvudsakliga protein gangliosider kärnor protein och andra neuronala celler [6]. Sålunda, antigener mishenevidnye med antigener presenterade neyrolyupuse neuronal vävnad, ribosomala P-protein, rDNA, litet kärn ribonukleoprotein och anjoniska fosfolipider i antifosfolipidsyndrom som orsakar ett brett spektrum av neurologiska symptom hos denna patologi [7, 8].

Enligt olika författare, frekvensen av de nervsystemet lesioner i reumatiska sjukdomar (RH) varierar från 40% till 70% eller högre, med tanke på de psykologiska syndrom och huvudvärk. Neurologiska syndrom ingår i kriterierna för klassificering av systemisk vaskulit, publicerad av American College of Rheumatology 1990, de diagnostiska kriterierna och kriterierna för aktiviteten hos systemisk lupus erythematosus (SLE), liksom ett antal andra diagnostiska kriterier, såsom polyarteritis nodosa hos barn. Neurologiska störningar i RH kräver differentialdiagnos och lämplig destination behandling tillsammans reumatolog och neurolog.

I SLE ingår anfall eller psykos i de diagnostiska kriterierna för neurologiska skador. CNS-skador beror huvudsakligen på vaskulär patologi, som inkluderar vaskulopati, trombos, äkta vaskulit, hjärtinfarkt och blödning [7]. Antineuronala antikroppar detekteras i cerebrospinalvätskan, en ökning i proteinnivån bestäms en ökning i cellkompositionen. Olika typer av konvulsiva anfall beskrivs: stora, små, beroende på typen av tidsmässig epilepsi, såväl som hyperkinesis. I CNS lupus uppträder en migrän-typ huvudvärk som är resistent mot analgetika, men svarar mot behandling med glukokortikosteroider. Cranial nervpalsier följs vanligen av oftalmoplegi, cerebellar och pyramidala symptom och nystagmus. Det finns visuella störningar, övergående sjukdomar i hjärncirkulationen. Akut transversell myelit är sällsynt och har en dålig prognos. Psykiska syndrom är olika och kännetecknas av affektiv, organisk hjärna eller schizofreni-liknande manifestationer [9, 10].

Ett antifosfolipidsyndrom har också beskrivits som en del av SLE. Detta syndrom omfattar: återkommande arteriell eller venös trombos, habitual missfall och trombocytopeni och ytterligare funktioner: livedo neurologiska symtom: chorea, epilepsi, migrän, cerebrovaskulär sjukdom och demens på grund av multipla infarkter, kroniska bensår, Coombs-positiv hemolytisk anemi, hjärtklaffssjukdom och serologiska markörer - antifosfolipidantikroppar, som omfattar antikardiolipinantikroppar I gG och IgM och lupus antikoagulant [11].

I systemisk sklerodermi är (SSc) neurologiskt syndrom huvudsakligen representerade polinevriticheskimi manifestationer relaterade till kärlförändringar och fibrotiska processer i bindväven. Nodulär polyarteritis kännetecknas av flera mononeurit, Wegeners granulomatos - asymmetrisk polyneuropati, för ospecifik aortoarteritis - encefalopati och cerebralt blodflöde.

Korrekta data inkluderade undersökning av 229 patienter med olika former av RP, bland vilka 110 patienter som lider systemiska bindvävssjukdomar 88 patienter med SLE, 22 - MIC och 119 patienter - systemisk vaskulit: Morbus Buerger (OT) - 21, polyarteritis nodosa (CM) - 27, ospecifik aortoarteriit - (NAA) - 32, hemorragisk vaskulit (GV) - 15 och Wegeners granulomatos (Gr) - 2, andra former - 22. Den detaljerade neurologisk undersökning, ultraljud transkraniell Doppler cerebrovaskulär reoentsefalogr Afiyan, dator (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan, elektroencefalografi, studier av immunstatus.

I de flesta patienter debuterade sjukdomarna med hud (50,6%), articularmuskel (35,4%) och vaskulärt (27,1%) syndrom. I öppningen registrerades orgelvärden med en frekvens av 7%, arteriell hypertension syndrom - i 5,2% feber - i 7,0%, hematologiska störningar - 7,9%. Neurologiska störningar i debut av sjukdomen noterades i 12,2% och manifesterades av mono- och polyneuropati och encefalomyello-pyradiculoneurit syndrom (EMPRN). Nedgången i det perifera nervsystemet i debut av sjukdomen var speciellt karakteristisk för UE och observerades hos 30% av patienterna. De viktigaste syndromen i CNS-debuten var cefalgiska (10,5%) och vestibulära (6,3%), oftast observerades de i NAA. Inblandningen av centrala nervsystemet uppträdde hos 96 (41,9%) patienter, vilket var den mest uttalade i SLE, NAA, UE.

Cerebrovaskulär patologi var dominerande i den kliniska bilden av sjukdomen i 34,7% av patienterna, och ibland en mängd olika CNS-symtom utvecklades långt innan polisindromnoy bild av sjukdomen. Stora kliniska manifestationer av cerebrovaskulär patologi innefattar: cephalgic (82%), asteni (76%), vestibulära-ataktisk (80%), pyramidal (74%) syndrom vegetovascular bristsyndrom (69%), dissomnicheskie (79%) och basal-membranös (37%) hypopotalamus dysfunktion (34,7%).

De beskrivna neurologiska symptomen kombinerades ofta med symtom på hjärtsvikt i hjärnan, som kombinerades med dyscirculatory encephalopathy syndrome 1 (11%), 2 (26,4%) eller 3 (8%) grader. Hos 7,8% av patienterna inträffade transienta överträdelser av cerebral cirkulation.

Hypotalamisk dysfunktion hos patienter med RA visades polymorfa neuroendokrina störningar, termoreglering disorder huvudsakligen på typen av paroxysmal central hypertermi, sömnlöshet, patologisk psyko-emotionell sfär.

Upprättad en signifikant dominans hos patienter med pyramidinsufficiens till vänster (41%). Förekomsten av pyramidinsufficiens till höger registrerades mindre ofta (23,7%). Dystoniska fenomen i form av det vestibulära cerebellära systemet i handen och dissocierad muskelhypotoni i benen var också mer uttalade till vänster. De erhållna uppgifterna indikerar den rådande skadorna i de pyramidala och sensoriska systemen, såväl som icke-specifika strukturer i den högra halvklotet, som är nära besläktad med den hypotalamiska regionen och säkerställer organismens anpassning till de påverkande miljöfaktorerna. Den detekterade funktionella asymmetrin indikerar en nedbrytning av nervsystemets anpassningsmekanismer och indikerar rollen av dysfunktion hos det högra hemisfäriska-hypotalamiska systemet.

Vid användning av MRI-metoder och / eller CT avslöjade en förändring av det ventrikulära systemet i form av expansion eller deformation och / eller expansion av det subaraknoidala utrymmet och de fokala lesioner av olika strukturer i hjärnan, och hjärnan atrofi substansen craniovertebral anomali. Tecken på extern, intern eller kombinerad hydrocephalus observerades i alla nosologiska former. Focal förändringar i hjärnsubstans ingår giperdensitivnye zon gipodensitivnye zon med eller utan ödem honom enstaka eller flera.

I studien av det vaskulära systemet och hjärnans cirkulation avsevärt öka vaskulär tonus observerades, och hyperton dyscirculatory cirkulation typ enligt rheoencephalography (REG) och ökningen av linjära hastigheten av blodflödet i mellersta hjärnartären. Patienter med central nervsystemet inblandning skilde elektroencefalografi: de var kännetecknas av diffusa lesioner, närvaron av alfa-rytm störningar, rytmrubbning och paroxysmal aktivitet.

Korrelationsanalys av cerebrovaskulär sjukdom och resultaten av instrumentalstudier av cerebrala kärl visade att patienter i alla nosologiska former hade ett brott mot venös hemocirkulation. Därefter smal cerebrala artärer, lungdynamiska störningar med bildandet av intrakranial hypertoni och mikrocirkulation i hjärnan. Fokal hjärnskador varierade lokaliseringsprocessen, beroende på den nosologiska formen. I fliken. De huvudsakliga neurologiska manifestationerna av RH presenteras.

Hos 39% av unga patienter med SLE med CNS-skada uppstod cerebrala cirkulationsstörningar, och hälften av dem utvecklade en stroke vid sjukdomsuppkomsten. Samtidigt med en stroke, i debut av SLE, upptäckte patienter ofta en "vaskulär fjäril" och / eller vasospastiskt syndrom, en ökning av blodtrycket, oftare en diastolisk. Dessa patienter hade måttliga eller höga titrar av kardiolipin IgG, antikroppar mot nativ DNA och reumatoidfaktor (RF) IgM, vilket kan indikera närvaron av nuvarande cerebral vaskulit. Dessa data bekräftades genom identifiering av hypertoner av resistiva intrakraniella kärl och mikrovasculaturens patologi i form av en ökning av antalet fungerande kapillärer, deras uttalade tortuositet med långsammare blodflöde i arteriolen. Förändringar i koagulationssystemet karakteriserades av hyperkoagulerbart syndrom. De viktigaste riskfaktorerna för utveckling av stroke hos patienter med RH identifierades: arteriell hypertoni, hjärtskada, hyperkoagulation, immunförtäring i kärlväggen, asymmetri av hjärnblodflödet.

Bland patienter med RZ uppträdde cerebrovasculit (CV) hos 28,3% av patienterna. Diagnos CV höjde vid detektering av fokala neurologiska symtom, förändringar i fundus, försämrad syn, det finns en indikation av cerebral cirkulation, såväl som resultaten av CT och kärnmagnetresonansavbildning (MRI), vid vilken den detekterade yttre och inre hydrocefalus, fokala förändringar i cortex och subkortisk substans. Samtidigt ökade antalet foci av lokalisering i hjärnan över tiden. Magnetisk resonansangiografi (MRA) studie noterade flera segment vaskulära oregelbundenheter, cirkulär eller excentrisk stenos och dilatation av små och medelstora artärer med bildning av intrakraniella aneurysmer, blodflödesrubbningar. Den observerade minskningen i signalintensiteten MPA på högre aktivitet reumatisk process indikerar närvaron av TSV.

Immunologiska markörer trodde CV antikroppar till nativa DNA-IgG-antikroppar mot kardiolipin (ACL) och ACL IgM, anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA), i mindre utsträckning - RF och lupus antikoagulans (LA). Det fanns kliniska och immunologiska korrelationer med neurologiska manifestationer.

Isolerat (primär) CV karakteriseras av CNS-inblandning detektions symptom och tecken såsom huvudvärk, konvulsioner, meningeal syndrom, akut progressiv encefalopati utan tecken på extrakraniella eller systemisk vaskulit, psykiatriska syndrom, demens, progressiv intelligens nedgång, stroke, suddig syn, nystagmus. Ofta upptäcktes periventrikulära foci under det första året av sjukdomen.

Ett antal patienter konsulterade en optometrist i samband med försämrad syn, upp till amauros, närvaron av uveit, ischemisk neurit. Retinal angiopati uppstod hos 41% av dessa patienter, flebopati i 14%, retinovaskulit i 6%, angiospasm i 13%, angioskleros i 18%.

Polinevritichesky syndrom träffade majoriteten av patienterna (96,7%) som en sensor, känslig-motor polyneuropati eller i kombination med CNS-lesioner syndrom ESN och EMPRN. När SSD, OT och HS dominerande former som känslig eller känslig-motor polyneuropati, och för SLE och NAA - bilda en kombinerad lesion NA perifera (PNS) och centrala nervsystemet - och EMPRN syndrom ESN. När RT och NAA observerade distinkt dissociation polyneuropati svårighetsgraden av de kroppsaxel, varvid åtmin RT symptom var mer uttalad i benen, när NAA - händer. I allmänhet, inträffade asymmetrisk polyneuropati i 19,2% av patienterna, och nådde ett maximum vid UE: n (59,3%).

Patologin för NA med RH bestämmer ofta prognosen, den kliniska bilden av sjukdomen och patienternas livskvalitet och kräver också den obligatoriska kombinerade användningen av grundläggande antiinflammatorisk behandling, angioprotektorer och neuroprotektorer. Gruppen av neuroprotektorer innefattar Actovegin, Instenon. Använda läkemedel som förbättrar cerebral cirkulation, - Vinpocetine, Cavinton, metabola agenter med antihypoxisk handling - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, enligt indikationer lugnande medel och kramplösande medel, antidepressiva medel.

När RA-terapi inkluderar kortikosteroider, immunsuppressiva medel, immunglobulin, plasmaferes, immunmodulatorer, disaggregants, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och symptomatiska medel.

Behandlingen består av flera steg: snabb undertryckning av immunsvaret i debut av sjukdomen och under dess exacerbationer (induktion av remission); långvarig underhållsbehandling med immunosuppressiva medel, i doser som är tillräckliga för att uppnå klinisk och laboratorisk remission av sjukdomen; bestämning av graden av skador på organ eller kroppssystem och deras korrigering, uppföljningsrehabiliteringsåtgärder.

Det första steget innefattar en effektiv suppression av immuninflammation i de tidiga stadierna av sjukdomen och innefattar användningen av kortikosteroider, immunsuppressiva cytostatisk effekt typ cyklofosfamid och antimetabolitnogo action typ metotrexat, tsitokinsupressivnogo formulering av cyklosporin A, en intravenös immunglobulin tilldelning upprepade behandlingar med pulsterapi med metylprednisolon och cyklofosfamid i kombination med extrakorporeala metoder behandling.

I akuta cerebrala störningar vid hög SCR-aktivitet av ordningen av pulsterapi med administrering av 1 g intravenös metipred en tid per dag i 3 dagar med tillsats av 800 mg cyklofosfamid i 2: a dagen. Under den kroniska SLE daglig dos på 15 till 20 mg prednison följdes av en gradvis minskning ansökte cyklofosfamid intramuskulärt med en dos på 400 mg per vecka till ca 1600-2000 mg per kurs, följt av 200 mg per vecka för ett år eller mer. Test av mofetil mykofenolat och leflunomid testas.

När organpatologi av föreskrivna NSAID diklofenak i form av injektioner, orala preparat och sedan denna grupp, disaggregants, om det finns tecken på inflammatorisk aktivitet sattes måttliga doser av kortikosteroider och med en skarp minskning av aktivitet och uttryckta symptom med användning av pulsterapi.

Utförs för att bestämma den mest effektiva och minst toxiska system användning av immunosuppressiva läkemedel, administreringssätt och delaktighet i den komplexa behandlingen av patienter med förberedelserna förbättra mikrocirkulationen och / eller påverka de reologiska egenskaperna i blodet (Heparin Fraksiparin, Trental, Ralofekt, tiklid).

I vissa fall förskrivs läkemedel som Reaferon, och i närvaro av smittade sår, nekros av huden eller lemmarna används antibiotika. På grund av de olika nosologiska formerna påverkas valet av läkemedel i debut av sjukdomen av förekomsten av den patologiska processen och förekomsten av sammankopplad infektion. Utnämningen av angioprotektorer och posindromnaya-terapi visas.

Med tanke på den höga andelen neurologisk patologi bör patienter med RH genomgå en omfattande klinisk och instrumentell neurologisk studie vid ett tidigt stadium av den patologiska processen. Diagnos av RH och komplex terapi med glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel bidrar till korrigering av sjukdomar i CNS och PNS.

Marov E.I. (red.). Neuroendokrinologi. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E. M. Neuroendocrine reglering av autoimmuna / inflammatoriska sjukdomar // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. Kalashnikova E. A. och andra. Faktiska problem med neuroimmunologi // Vestn. RAMS. 1994; 1: 4-7.