Systemisk vaskulit. Klassificering.

Beroende på kaliber av de drabbade kärla, skiljer sig följande huvudformer av systemisk vaskulit.

Skador på stora kaliberfartyg.

Giant cell (tidsmässig) arterit - granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar med en lesion av halskärlens extrakraniella grenar, huvudsakligen den tidiga artären. Det utvecklas vanligtvis hos patienter över 50 år och kombineras ofta med reumatisk polymyalgi.

Takayasu arterit - granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar, som vanligtvis börjar vid 50 års ålder.

Skador på kärl av medelkaliber.

Nodulär polyarterit är en nekrotiserande inflammation i mitten och små artärer utan glomerulonefrit eller vasculit hos arterioler, kapillärer och venules.

Nederlaget för fartyg av liten kaliber.

Wegeners granulomatos är en granulomatös inflammation som involverar luftvägarna och nekrotiserande vaskulit som påverkar små och medelstora kärl (kapillärer, venoler, arterioler och artärer) med utvecklingen av nekrotiserande glomerulonefrit.

Churg-Strauss syndrom är en granulomatös inflammation som involverar luftvägarna i samband med astma och eosinofili och nekrotiserande vaskulit som påverkar små och medelstora kärl.

Klassificeringskriterier.

Klassificeringskriterier för polyarterit nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Förlust av kroppsvikt sedan sjukdomsuppkomsten, som är 4 kg eller mer, inte relaterat till matvanor etc.

Mesh livedo: Spottiga, nätförändringar i hudmönstret på benen och kroppen.

Smärtor eller ömhet i testiklarna: En känsla av smärta eller ömhet i testiklarna, utan samband med infektion, trauma etc.

Myalgi, svaghet eller ömhet i nedre extremiteternas muskler: diffus myalgi (med undantag av axelbandet eller ländryggsregionen), muskelsvaghet eller ömhet i musklerna i nedre extremiteterna.

Mononitit eller polyneuropati: utveckling av mononeuropati, multipel mononeuropati eller polyneuropati.

Utvecklingen av arteriell hypertoni med ett diastoliskt blodtryck på mer än 90 mm Hg.

Ökat blodkarbamid (> 40 mg%) eller kreatinin (> 1324,5 μmol / L) i blodet, inte förknippat med uttorkning eller nedsatt urinutgång.

Hepatit B-virusinfektion: närvaron av HB_sAg (hepatit B ytantigen) eller serumantikroppar mot hepatit B-virus.

Arteriografiska förändringar: aneurysmer eller ocklusioner av de viscerala artärerna som detekteras under angiografi, inte förknippade med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi och andra icke-inflammatoriska sjukdomar.

Biopsi: Histologiska förändringar som indikerar närvaron av granulocyter i artärväggen.

Närvaron av tre eller flera av alla kriterier gör att du kan göra en diagnos med en känslighet på 82,2% och en specificitet på 86,6%.

Klassificeringskriterier för Wegeners granulomatos (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D., et al., 1990)

Inflammation i näsa och mun: munsår, purulent eller blodig nasal urladdning.

Förändringar i lungorna vid röntgenundersökning: knölar, infiltrationer eller hål i lungorna.

Förändringar i urin: mikrohematuri (> 5 röda blodkroppar i synfältet) eller ackumulering av röda blodkroppar i urinsediment.

Biopsi: granulomatös inflammation i artärväggen eller i det perivaskulära och extravaskulära utrymmet.

Att ha en patient två eller flera av några kriterier gör att du kan göra en diagnos med en känslighet på 88% och en specificitet på 92%.

Klassificeringskriterier för Charg-Strauss syndrom (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: andningssvårigheter eller diffus väsande andning vid inandning.

Allergihistoria: säsongsallergier (allergisk rinit) eller andra allergiska reaktioner (mat, kontakt), med undantag för drogen.

Mononeuropati, flera mononeuropati eller polyneuropati av typen "handskar" eller "strumpor".

Migrerande eller transienta lunginfiltrat som upptäckts genom röntgenundersökning.

Bihåleinflammation: smärta i paranasala bihålor eller radiografiska förändringar.

Biopsi: ackumulering av eosinofiler i det extravaskulära utrymmet.

Närvaron av en patient på fyra eller flera av några tecken gör att du kan göra en diagnos med en känslighet på 85% och en specificitet på 99%.

Klassificeringskriterier för Schönlein-Henoch purpura (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D. A. et al., 1990)

Palpable purpura: något förhöjda hemorragiska hudförändringar som inte är associerade med trombocytopeni.

Åldern är mindre än 20 år.

Diffus buksmärta, förvärrad efter att ha ätit eller intestinal ischemi (möjligen intestinal blödning).

Biopsi: Histologiska förändringar, som manifesteras av granulocytinfiltrering av väggarna i arterioler och venoler.

Om patienten har två eller flera kriterier, kan du göra en diagnos med en känslighet på 87,1% och en specificitet på 87,7%.

Klassificeringskriterier för Takayasu-arterit (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D. A. et al., 1990)

Sjukdomens början vid en ålder av mindre än 40 år.

Intermittent claudication av lemmarna: svaghet och obehag i lemmarnas muskler under rörelsen.

Försvagningen av puls i brachialartären: en minskning av pulsationen i en eller båda brachialarterierna.

Skillnaden i systoliskt blodtryck> 10 mm Hg. när uppmätt på höger och vänster brachialartär.

Ljudet som detekteras av auscultation över både subklavia arterier eller buken aorta.

Ändringar i angiografi: minskning av lumen eller ocklusion av aortan, dess stora grenar i de proximala delarna av de övre och nedre extremiteterna, som inte är associerade med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi och andra liknande tillstånd (förändringar i fokalsegmentet).

Närvaron av tre eller flera av alla kriterier gör att du kan göra en diagnos med en känslighet på 90,5% och en specificitet på 97,8%.

Klassificeringskriterier för jättecellartartit (HunderG.G.etal., 1990).

Utvecklingen av symtom på sjukdomen hos personer som är äldre än 50 år.

Utseendet av tidigare obemärkt huvudvärk eller en förändring av deras natur och (eller) lokalisering.

Förändringar i den tidiga artären: känslighet för palpation eller minskning av pulsationen hos de tidiga artärerna, som inte är associerad med ateroskleros av de livmoderhalsiga artärerna.

ESR ökar> 50 mm / timme.

Arteriebiopsi förändras: vaskulit, med övervägande mononukleär infiltration eller granulomatös inflammation, vanligtvis med multinucleaterade jätteceller.

Närvaron av tre eller flera av alla kriterier gör att du kan göra en diagnos med en känslighet på 93,5% och en specificitet på 91,2%.

Mikroskopisk polyangiit (polyarterit) är en nekrotiserande vaskulit med liten mängd eller brist på immunförsvar, som huvudsakligen påverkar små kärl (kapillärer, venuler eller arterioler), mindre ofta artärer av små och medelstora kaliber. Den kliniska bilden domineras av fenomenet nekrotiserande glomerulonefrit och lungkapillärer.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulit med övervägande IgA-avsättningar, som påverkar små kärl (kapillärer, venoler, arterioler). Inblandning av njurens hud, tarm och glomeruli är typisk, ofta kombinerad med artralgi eller artrit.

Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulit med cryoglobulinimmunavsättningar, som påverkar små kärl (kapillärer, venuler och arterioler), främst av hud- och njureglomeruli, associerade med förekomsten av kryoglobuliner i serum.

Hud leukocytoklastisk vaskulit är en isolerad hudleukocytoklastisk angiit utan systemisk vaskulit eller glomerulonephritis.

Exempel på diagnosformulering:

Churg-Strauss syndrom, agera II, bronkial astma, fas III, eosinofili, migrerande infiltrat i både lungorna, DN-II, polypropetitmoidit, artrit, FC-III, asymmetrisk multipel mononeurit.

Systemisk vaskulit. klassificering

Klassificering av systemisk vaskulit

Under hela CB-gruppens studieperiod försökte olika författare skapa sin nomenklatur och klassificering. De mest utbredda är klassificeringar baserade på den patomorfologiska principen, där kaliber av det drabbade kärlet (huvudsakligen små, medelstora eller stora) och karaktären av kärlvägginflammation (leukocytoklastisk, nekrotiserande, granulomatös) befinner sig som huvuddragen. immunopatologiska mekanismer som leder till förekomst av inflammatorisk infiltrering av vaskulärväggen.

I början av 1990-talet. Två nya klassificeringssystem för separering av primära centralbanker föreslogs, vilka huvudsakligen använde samma principer. Således formulerade American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) 1990 klassificeringskriterierna för primär ST, som analyserat 1020 fall i 48 centra i USA, Kanada och Mexiko i 5 år. De tillgängliga kriterierna gör att vi kan skilja mellan ledande syndrom med hög noggrannhet, med hjälp av kliniska tecken på sjukdomen och ytterligare test som är tillgängliga för att skapa grunden för jämförande studier.

Specificiteten och känsligheten av klassificeringskriterierna varierar inom relativt stora gränser: 71,0-95,3% för känslighet och 78,7-99,7% för specificitet. Samtidigt är det nödvändigt att ta hänsyn till det faktum att de presenterade kriterierna inte kan användas som diagnostiska, eftersom de inte testades i den allmänna befolkningen och bland patienter med diffusa bindvävssjukdomar.

År 1994 utvecklades och föreslagits definitioner av de 10 vanligaste icke-infektionssjukdomarna som förekommit mest i klinisk praxis vid 1994: s internationella förlikningskonferens i Förenta staterna, och delades in i tre huvudgrupper: vaskulit hos stora, medelstora och små kärl (tabell 8.1). ). Mycket uppmärksamhet vid denna konferens utbetalades till frågan om den diagnostiska signifikansen hos antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA). Positiv ANCA-vaskulit presenterades. För första gången identifierades mikroskopisk polyangiit (MPA) som en oberoende nosologisk form och de huvudsakliga differentialdiagnostiska tecknen på nodular polyarterit (UE) och MPA bestämdes.

Tabell 8.1. De viktigaste kliniska formerna för systemisk vaskulit (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J. C, Falk R.J., Andrassy K. et al., 1994)

Samtidigt har sedan 1990 det internationella klassificeringen av sjukdomar X Revision, som är avsett för rubricering av alla sjukdomar och patologiska tillstånd (Tabell 8.2), funnits. SV-gruppen har tilldelats koden M30-M31. Men vissa former av SV finns i andra rubriker. ICD är inte en fungerande klassificering. Det kan dock användas för att bedöma förekomsten av vissa former av patologi.

Tabell 8.2. Systemisk vaskulit (ICD X revision)

Systemisk vaskulit

Systemisk vaskulit kombinerar en grupp av sjukdomar där inflammation och förstöring av kärlväggarna leder till ischemi hos organ och vävnader. Systemisk vaskulit representeras av Takayas arterit, Wegeners granulomatos, nodulär periarterit, Behcet syndrom, tromboangiit obliterans, jättecellartärit etc. biopsi och visceral angiografi. Terapi med glukokortikoider, cytostatika, kärlsjukdomar kan minska skadan hos vitala organ, uppnå klinisk remission.

Systemisk vaskulit

Sjukdomar som presenteras av primär systemisk vaskulit utvecklas oberoende och kännetecknas av ospecifik inflammation i kärlväggarna. Framväxten av primär systemisk vaskulit är associerad med nedsatt immunreaktivitet, vanligen orsakad av ett infektiöst medel. Inflammation i systemisk vaskulit påverkar alla lager i kärlväggen. Det kan vara destruktivt i naturen, orsaka kärl ocklusion, mikrocirkulationssjukdomar och därmed organisk ischemi upp till nekros och hjärtattacker.

Sekundär vaskulit är ett element i en annan patologi och anses vara dess lokala valfria manifestation eller komplikation (till exempel vaskulit med scarlet feber, meningit, tyfus, sepsis, psoriasis, tumörer etc.). Ofta påverkar systemisk vaskulär medelålders män.

Klassificering av systemisk vaskulit

Det finns systemisk vaskulit med en lesion av små, medelstora och stora kaliberfartyg. Den grupp av vaskulära lesioner av små kärl representeras av Wegeners granulomatos, Chardzh-Stross syndrom, mikroskopisk polyangiit, väsentlig kryoglobulinemisk vaskulit och Schonlein-Henoch purpura. Systemisk vaskulit med intresse av mediumkaliberkärl innefattar Kawasaki-sjukdom och periarterit nodosa (polyarterit). Systemisk vaskulit hos stora kärl innefattar Takayasus sjukdom och jättecellartärit.

Symtom på systemisk vaskulit

Kliniken för systemisk vaskulit innefattar olika vanliga icke-specifika symptom: feber, aptitlöshet, asteni och viktminskning. Hudsyndrom med systemisk vaskulit kännetecknas av hemorragisk utslag, sårbildning, hudnekros. Musculo-articular lesioner manifesteras av myalgi, artralgi, artrit. Förändringar i det perifera nervsystemet i systemisk vaskulit förekommer i form av polyneuropati eller multipel mononuropati. Kliniska viscerala skador kan uppvisa stroke, hjärtinfarkt, skador på ögonen, njurarna, lungorna, etc.

I icke-specifik aortoarterit (Takayasu-sjukdom) är aortabågen med grenar som sträcker sig från den involverad i granulomatös inflammation. Sjukdomen manifesteras av generaliserade smärta, mikrocirkulationsstörningar i de övre extremiteterna, involvering av mesenteri-kärl och lungor, angina, hjärtsvikt. Den arterit av jättecellens tidsmässiga (Hortons sjukdom), som ingår i gruppen av systemisk vaskulit, uppträder med inflammation av carotiden, tidsmässigt, mindre vanligt vertebrala artärer. Kärlkärlskliniken manifesteras av huvudvärk, hyperestesi och svullnad i huden i det tidiga området, okulära symptom och neurologiska störningar.

Kawasaki sjukdom, som uppträder med slemhinnans-glandulärt syndrom, påverkar barn. Kliniken inkluderar feber, konjunktivit, diffus maculopapulär utslag, erytem, ​​ödem, hudskalning. I denna form av systemisk vaskulit, lymfadenopati, en lesion av tungan och slemhinnor noteras. Med involvering av kransartärerna kan aneurysmer och hjärtattacker utvecklas.

Nodulär panarterit (polyarterit, periarterit) kännetecknas av nekrotiska förändringar i artärer av medel och liten kaliber och tecken på polysystemskador. Mot bakgrund av generell sjukdom utvecklas njursyndrom (glomerulonefrit, malign hypertoni, njursvikt), artralgi, polyneurit, pneumonit, koronarit, mikroslag.

Schönlein-Henoch sjukdom är en systemisk vaskulit som påverkar små kärl som ett resultat av streptokocksfaryngit. Det förekommer vanligtvis hos barn; fortsätter med finfläckiga blödningar, polyartralgi och polyartrit, buksyndrom, immunkomplex glomerulonephritis.

Allergisk angiit eller Churga-Strauss syndrom är associerad med eosinofil infiltration av vaskulära väggar; fortsätter med kliniken av bronchial astma och eosinofil lunginflammation, polyneuropati. Vanligtvis utvecklas hos individer med allergisk historia, såväl som att besöka tropiska länder. I Wegeners systemiska granulomatösa vaskulär påverkas lung- och njurkärlen. Sjukdomen manifesteras av utvecklingen av bihåleinflammation, nekrotiserande rinit, hosta, andningssvårigheter, hemoptys, nefritis symptom.

Syndrom av hyperergisk systemisk vaskulit (hud eller leukocytoklastisk vaskulit) uppstår med immunokomplex inflammation i kapillärerna, arteriolen och venulerna. Typiska hudförändringar (purpura, blåsor, sårbildning) och polyartrit. För mikroskopisk polyangiit är utvecklingen av nekrotiserande arterit, glomerulonephritis och kapillären i lungbädden specifik.

Systemisk vaskulit, som förekommer i form av väsentlig kryoglobulinemi, på grund av inflammation och ocklusion av blodkärl som orsakas av exponering för kryoglobulinkomplex. Respons-symptomkomplexet utvecklas efter behandling med penicilliner, sulfonamider och andra droger; det uppträder som purpura, urtikaria, artrit, artralgi, lymfadenopati, glomerulonefrit. Kännetecknande för regression av manifestationer efter uteslutning av etiofaktor.

Diagnos av systemisk vaskulit

Under diagnosen systemisk vaskulit utförs en omfattande undersökning av patienten med råd från reumatolog, neurolog, nefrolog och andra specialister. EKG, ekkokardiografi, ultraljud av njurarna, lungens strålning, etc. utförs. ESR-tillväxt är ett karakteristiskt men icke-specifikt tecken på systemisk vaskulit. I venöst blod bestäms antikroppar mot cytoplasma av neutrofiler (ANCA) och CIC.

En angiografisk undersökning avslöjade vaskulit av små och medelstora kärl. Biopsin hos de drabbade vävnaderna och deras efterföljande morfologiska studie har störst diagnostisk betydelse för systemisk vaskulit.

Behandling av systemisk vaskulit

De huvudsakliga stadierna av behandling av systemisk vaskulit består i att undertrycka det hyperimmuna svaret för att inducera klinisk och laboratorisk remission; genomföra en immunosuppressiv kurs upprätthålla stabil remission, korrigering av organsjukdomar och rehabilitering. Basen för farmakoterapi av systemisk vaskulit är en antiinflammatorisk och immunosuppressiv behandling av kortikosteroidhormoner (prednisolon, dexametason, triamcinolon, betametason). Effektivt genomförande av pulsbehandling med metylprednisolon.

Cystostatiska läkemedel för systemisk vaskulit används vid generalisering och progression av processen, malign njurehypertension, CNS-skador, kortikosteroidterapi. Användningen av cytostatika (cyklofosfamid, metotrexat, azatioprin) möjliggör undertryckande av immunmekanismerna för inflammation. Biologiska medel som inaktiverar TNF (etanercept, infliximab) effektivt och snabbt eliminerar inflammation; NSAID (ibuprofen, naproxen, diklofenak).

Terapi med antikoagulantia och antiplatelet (heparin, dipyridamol, pentoxifyllin) indikeras för tecken på hyperkoagulering och DIC. Perifera mikrocirkulationssjukdomar korrigeras genom administrering av nikotinsyra och dess derivat. Vid behandling av systemisk vaskulit användes angioprotektorer, vasodilatorer, kalciumkanalblockerare.

Förutom medicineringskurser i systemisk vaskulär, visas extrakorporeala hemokorrigeringssessioner (cryophoresis och kaskadfiltrering av plasma) för att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodet. Terapi av komplicerad systemisk vaskulit kräver samordnat samarbete mellan reumatolog, nefrolog, pulmonolog, otolaryngolog, neurolog, kirurg, oculist, etc.

Prognos och förebyggande av systemisk vaskulit

Utsikterna för hälsa och funktionshinder i systemisk vaskulit bestäms av patologins form, patientens ålder och effektiviteten av behandlingen. Omfattande och iscensatt behandling av systemisk vaskulit reducerar antalet dödliga och invalidiserande resultat.

Förebyggande av systemisk vaskulit består i att utesluta kontakter med smittämnen och allergener, avslag på obefogade vaccinationer och receptbelagda läkemedel.

KAPITEL 49. SYSTEMVASCULITER

Systemisk vaskulit är en grupp akuta och kroniska sjukdomar med ett brett spektrum av kliniska manifestationer. Det viktigaste patologiska tecknet på systemisk vaskulit är inflammation i kärlväggen.

KLASSIFICERING

Uppdelningen av vaskulit i primär och sekundär används traditionellt. De sekundära kategorierna innefattar vaskulit, som kännetecknas av en stabil samband med akuta och kroniska infektioner, systemiska bindvävssjukdomar, maligna neoplasmer och andra patologiska tillstånd. Vid primär vaskulit är den etiologiska faktorn oklart.

De flesta moderna klassificeringar av systemisk vaskulit är begränsade till att notera deras nosologiska former och med hänsyn till de berörda kärlens kaliber.

År 1990 den amerikanska föreningar för Rheumatology (American College of Rheumatology) publicerade klassificeringskriterier 7 former av systemisk vaskulit: polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, Wegeners granulomatos, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulit, överkänslighet, Takayasus arterit och jättecell (temporal) arterit. Det bör understrykas att målet med denna studie var att skapa klassificering (snarare än diagnostisk!) Kriterier, och inte att utveckla en nomenklatur av systemisk vaskulit. De skapades för forskning, inte för rutinmässig användning i klinisk praxis. Dessa kriterier har inte tillräcklig känslighet för att säkerställa tidigt erkännande och därmed den rätta diagnosen av enskilda nosologiska former.

1994 utvecklades en nomenklatur i Chapel Hill och definitioner av systemiska vakuum antogs. Enligt konsensus i Chapel Hill utmärks följande alternativ.

• Vasculit hos stora kärl.

n Giant cellartärit.

n Arterit Takayasu.

• Vasculit av mediumkaliberkärl.

n Nodulär polyarterit (klassisk nodosa polyarterit).

n Kawasaki sjukdom.

• Vasculit av små kärl.

n Wegeners granulomatos.

n Churg-Strauss syndrom.

n Mikroskopisk polyangiit (mikroskopisk polyarterit).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Väsentlig cryoglobulinemisk vaskulit.

n Kutan leukocytoklastisk vaskulit.

49,1. NON-SPECIFIC AORTOARTERIITIS

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) är en kronisk inflammatorisk sjukdom i aortan och dess huvudgrenar, mindre ofta lungartärens grenar med utveckling av stenos eller ocklusion av de drabbade kärlen och ischemi hos organ och vävnader.

Förekomsten av sjukdomen varierar från 1,2 till 6,3 fall per miljon befolkning per år. För det mesta påverkas kvinnor (15 gånger oftare än män) mellan 10 och 30 år. Sjukdomen är vanligare i Asien, Sydamerika, mindre i Europa och Nordamerika.

PATOLOGI

Den histologiska bilden av ospecifik aortoarterit representeras av panarterit med inflammatorisk infiltration med mononukleära och ibland jätte celler. Immunavsättningar finns i blodkärlens väggar. Spridningen av cellerna i det inre fodret av artärerna, fibros, ärrbildning och vaskularisering av mittmembranet samt degenerering och brott av det elastiska membranet uttrycks. Resultatet av processen är härdning av blodkärl. Ofta påverkar vasa vasorum. Mot bakgrund av inflammation uppenbaras ofta aterosklerotiska förändringar i kärlens väggar.

KLASSIFICERING

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Följande kliniska och morfologiska varianter skiljer sig från (Fig. 49-1): typ I - lesion av aortabågen och dess grenar (8%); Typ II - Skador i bröstkorg och abdominal aorta (11%); Typ III - lesion av båge, bröstkorg och abdominal aorta (65%); Typ IV - En lesion av lungartären och någon del av aortan (6%).

Beroende på arten av flödet, skiljer sig följande former av sjukdomen.

• I akuta fall börjar sjukdomen med feber, markerat artikulärt syndrom, följt av tidigt utseende av ischemiska störningar, en uttalad ökning av blodnivåerna i den akuta inflammationsfasen.

• Vid subakutisk kurs observeras feber (upp till subfebrila värden), långsam (i månader) utveckling av symtom på kärlsår.

• Under kronisk utveckling utvecklas sjukdomen gradvis i form av ischemiskt syndrom i ryggraden, visuella störningar och artralgi.

Vid formulering av en diagnos är det nödvändigt att ange karaktären av kursen, den kliniska och morfologiska varianten av aorta och dess grenar och lokalisering av det ischemiska syndromet.

KLINISK BILD

Den kliniska bilden av sjukdomen består av vanliga symptom och symtom på lesioner av enskilda organ.

• Allmänna symtom på sjukdomen. I debut av sjukdomen är det ofta under en lång tid feber eller en ökning av ESR. Ibland observerades viktminskning, svaghet, dåsighet.

• Försämring av synenet. Oftalmiska störningar noterade hos 60% av patienterna. De manifesteras av en minskning av de visuella fälten, ögonmattning, en gradvis minskning av synskärpa, diplopi. Ibland förekommer en plötslig ensidig synförlust som ett resultat av akut ocklusion av den centrala retinala artären med efterföljande atrofi hos det optiska nervhuvudet. Studien av fundusfartygen avslöjar retinalkärlens aneurysmer, blödningar, sällsynt retinalavlossning.

• Aortic arch syndrom. Termen "aortic arch syndrome" kombinerar symtom som orsakas av skador på artärerna, vars mun ligger i aortabågen.

n Ingen puls i de radiella artärerna.

n Episoder av cerebral ischemi eller stroke.

n Oftalmiska manifestationer.

• Syndrom med otillräcklig blodtillförsel till ansikte och nacke. Syndrom av blodtillförsel till ansikte och nacke observeras mycket sällan. Trofiska störningar i form av gangren av näsens och öronnas spets, perforering av näs-septum, ansiktsmuskleratrofi beskrivs.

• CCC: s nederlag. Koronarartärer påverkas sällan, men det utvecklande ischemiska syndromet och myokardinfarkt försämrar prognosen signifikant. Ofta är hjärtpatologin associerad med nederlag av den stigande delen av aortan, åtföljd av komprimering och dilatation av aortan, följt av bildandet av aortaklaffinsufficiens eller aneurysm hos dess vägg. Utvecklingen av hjärtsvikt uppträder mot bakgrund av lunghypertension eller hypertoni, aortaklaffinsufficiens. AH-syndromet har en renovaskulär genesis på grund av involvering av njurartärerna i processen.

Den vaskulära lesionen har en stenotisk eller ocklusiv natur och manifesteras av symptom på progressiv organisk ischemi.

n Det mest frekventa syndromet av intermittent claudikation i överkroppen, förknippad med svaghet, trötthet, smärta (mestadels ensidigt) i proximalbenen, förvärrad av fysisk ansträngning. Emellertid observeras inte ens uttalad ischemi hos extremiteterna med utvecklingen av gangren, även vid ocklusion av de subklaveartärer, på grund av utvecklingen av collaterals.

n Objektiv granskning: ingen pulsation (eller försvagning) under platsen för artär ocklusion, systolisk murmur över de drabbade kärlen (ovanför subklaviär artär, abdominal aorta). Med nederlag av subklappartären bestämmer skillnaden i blodtryck på händerna.

• Njurskada - en följd av njurartärstenos (påverkar ofta den vänstra njurartären). Kanske utvecklingen av glomerulonephritis, trombos i njurartären. Mycket sällan observeras amyloidos hos njurarna.

• Lungskador manifesteras av lunghypertension och förekommer i den kliniska morfologiska versionen av typ IV-sjukdom, oftast i kombination med någon av ovanstående symptom, mindre ofta - isolerat.

• Articular syndrom. Ett vanligt symptom på sjukdomen är artralgi, mindre vanligt är polyartrit, som liknar reumatoid.

• Neurologiska störningar uppträder på grund av lesioner i vänster (mindre ofta rätt) vanliga halshinnor, ryggradsartärer. Ibland ser patienter svimning. Svårighetsgraden av hjärnskador sammanhänger med graden av stenos hos vänster halshinna med bilateral inskränkning är ischemi mest uttalad och kan vara komplicerad av stroke. Skador på ryggradsarterierna präglas av nedsatt minne, uppmärksamhet och prestanda, vilket ökar när graden av cerebral ischemi ökar.

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

• I allmänhet indikerar blodtal en ökning av ESR.

• Urinalysen oförändrad (med undantag för de situationer då glomerulonefrit utvecklas).

• När ett biokemiskt blodprov visar indikatorer på den akuta fasen av inflammation, vars koncentration är korrelerad med processens aktivitetsgrad. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT till kardiolipin finns sällan.

• Aortografi och selektiv angiografi hos de drabbade kärlen är de mest informativa diagnostiska metoderna. Identifiera områden av stenos och poststenotisk expansion, saccular aneurysm, ocklusion av grenarna i aortabågen, olika i lokalisering och längd. För visualisering av arteriell stenos används ultraljud.

DIAGNOS

Klassificeringskriterierna för American Rheumatological Association (1990) hjälper till att diagnostisera sjukdomen.

• Ålder mindre än 40 år.

• Intermittent claudicering av överdelarna - snabb utveckling av trötthet och obehag när du arbetar med dina händer.

• Försvagningen av pulsen i den radiella artären, försvagningen av pulsationen i en eller båda brachialarterierna.

• Skillnaden i systoliskt blodtryck i höger och vänster brachialartär är mer än 10 mm Hg.

• Systolisk murmur ovanför de subklavia artärerna eller buken aorta.

• Angiografiska förändringar: minskning eller ocklusion av aortan och / eller dess grenar, inte relaterad till ateroskleros, fibromuskulär dysplasi eller andra orsaker. Ändringar är vanligtvis lokala eller segmentella.

Diagnosen betraktas som pålitlig i närvaro av 3 eller flera kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnos med följande sjukdomar krävs.

• Medfödda anomalier i kärlsystemet och tromboembolism. Tromboembolism har en akut inbrott; möjligt förekomst av blodproppar i hjärthålen. I tromboembolism och medfödda anomalier hos kärlen, hänför sig förändringarna endast till en specifik artär och inte till en grupp av kärl som sträcker sig från aortan på nära håll från varandra.

• Renovaskulär hypertension utvecklas inte bara i icke-specifik aortoarterit, utan också hos ateroskleros i njurkärlen, deras fibromuskulära dysplasi. Till skillnad från ospecifik aortoarterit utvecklas ateroskleros ofta hos äldre män. Fibromuskulär dysplasi i njurkärlen, såväl som icke-specifik aortoarterit, förekommer oftare hos unga kvinnor, men det finns inga symptom på skador på andra artärer och tecken på akut inflammation. Differentiell diagnos hjälper till med angiografi. I jättecellartär arterit, i motsats till icke-specifik aortoarterit, är patienter vanligen mer än 60 år gamla. Vanligtvis är temporala artärer involverade i den patologiska processen, ofta observeras reumatisk polymyalgi.

• Med differentialdiagnosen av orsakerna till lunghypertension bör du inte glömma bort ospecifik aortoarterit. Tecken på ocklusion av artärer av andra områden (försvagning av puls på den radiella artären, njurartärstenos, etc.) vittnar till sin fördel.

BEHANDLING

MEDICINSK BEHANDLING

Vanligtvis ges prednison i en dos av 40-60 mg / dag för att uppnå en klinisk effekt (efter 1-3 månader). Därefter minska dosen gradvis till underhåll (5-10 mg / dag). I de flesta fall kan prednisonbehandling uppnå remission. Om remission inte uppnås, tillsätt metotrexat i en dos av 15 mg / vecka. I fallet med kombinationsterapi med prednison och metotrexat (som vid kontraindikationer för administrering av HA eller utveckling av allvarliga biverkningar när de används) föreskrivs cyklofosfamid i en dos av 2 mg / kg / dag. Immunsuppressiv terapi reducerar tydligt svårighetsgraden av symtom på ospecifik aortoarterit. Övertygande resultat på effekten av immunosuppressiv terapi på prognosen av sjukdomen har dock inte erhållits.

Antihypertensiv behandling är en oumbärlig komponent vid behandling av patienter med renovaskulär hypertoni, eftersom den kallas en ogynnsam prognostisk faktor för icke-specifik aortoarterit. Det måste komma ihåg att ACE-hämmare är kontraindicerade hos patienter med bilateral njurartärstensos.

För förebyggande av arteriell trombos föreslår vissa forskare utnämningen av antikoagulantia och antiplatelet, men idag finns det inte tillräckligt med observationer som indikerar möjligheten att använda dem.

KURGISK BEHANDLING

Kirurgiska ingrepp utförs först efter lindring av en aktiv inflammatorisk process. Typen av operationen beror på längden av lesionen (företrädesvis segment) och patensen av den perifera kärlbädden.

• Endarterektomi utförs på isolerade segmentöppningar av huvudartärerna som sträcker sig direkt från aortan.

• Perkutan angioplastik indikeras för singelstarkotiska förändringar i njurkärlen. Med flera stenoser är det inte effektivt.

• Bypass-skakning med syntetiska kärlproteser indikeras för kritiska stenoser för ett avsevärt avstånd och flera skador.

• Det finns få framgångsrika observationer av nefrektomi med efterföljande njurtransplantation hos patienter med njurartärstenos och symptomatisk hypertension.

PROGNOS

Förloppet av icke-specifik aortoarterit är i de flesta fall lång, flerårig. Snabba progressiva former av sjukdomen observeras oftare i ung ålder (upp till 20 år). Utvecklingen av komplikationer vid ospecifik aortoarterit (hypertoni, stroke, retinopati, hjärtsvikt, amyloidos) minskar livslängden avsevärt.

49,2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giantcellartär (tidig arterit, Hortons sjukdom) är en systemisk granulomatös vaskulit med en primär lesion av de extrakraniella och intrakraniella artärerna som uppträder hos personer över 50 år. Ofta kombinerad med reumatisk polymyalgi, som anses vara en av manifestationerna av jättecellartärit.

Förekomsten av sjukdomen varierar från 11,7 till 17,0 fall per 100 tusen population. Kvinnor lider 5 gånger oftare än män.

etiologi

Etiologi är inte känd. Sammanträffandet av topparna i incidensen av jättecellsartärit och reumatisk polymyalgi med tillväxten av infektionssjukdomar orsakade av Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae avslöjades. Anslutningen av jättecellartären med bäraren av Ar HLA-DR4 och med allelen HLA-DRB104 spåras.

PATOLOGI

En karakteristisk histologisk egenskap hos jättecellartärit är infiltreringen av alla lager av kärlväggen av mononukleära celler med förstörelsen av det inre elastiska membranet och utseendet av jätteceller i det. De arterier av huvudets muskulära typ, ibland påverkas de inre organen. Ytlig temporal, maxillary, occipital, vertebral, oftalmisk, posterior ciliary artärer är involverade i processen i 75-100% av fallen; det proximala segmentet av den centrala retinala artären, de yttre och inre halspulsåderna - i 35-60%.

KLASSIFICERING

Följande kliniska varianter av gigcellsartit är utmärkande.

• En kombination av lokaliserad (temporal) arterit och reumatisk polymyalgi.

• Giant cellartärit med lesioner av stora artärer (karotid, subklavian, vertebral) och aorta.

• Feber utan tecken på kranialkärl och muskelskador.

KLINISK BILD

Den kliniska bilden av sjukdomen består av följande manifestationer.

• Vanliga symptom - feber, huvudvärk, muskelsmärta. Feber är vanligtvis feber, speciellt agoniserande på natten, tillsammans med tunga svettningar. Nästan alla patienter rapporterar allvarlig svaghet, viktminskning, anorexi.

• Vaskulära manifestationer beror på platsen för den drabbade artären.

n Med överflöd av den temporära tidiga artären (90-100% av fallen) kännetecknas det av konstant intensiv huvudvärk (både ensidig och bilateral), förvärrad genom att röra på hårbotten. Temporala artärer ser förtjockade, svullna, smärtsamma på palpation. Ömhet är ibland så uttalad att patienten inte kan kamma eller lägga sig på en kudde. Pulsationen av artärerna är försvagad.

n Om maxillärartären påverkas (4-67% av fallen), observeras smärta och domningar i området med masticatoriska muskler. Patienter oroade sig för tandvärk utan någon uppenbar anledning.

n Lårbenen i den occipitala artären åtföljs av huvudvärk i den ockipitala regionen.

n Den lingala artärens lesion manifesterar sig som ett mycket ovanligt symptom på tungens "intermittenta claudication" (smärta och domningar uppträder under en konversation, som kan lindras av vila, liknar intermittent claudication av extremiteterna).

n Skadorna i artärerna som ger ögon och ögonmuskulatur manifesteras av ischemisk optisk neuropati, oftalmoplegi, diplopi, synförlust som ett resultat av ocklusion av den centrala retinala artären, ischemisk korioretinit, irit, konjunktivit, episculit, sklerit.

n Beskrev nederlag av aorta och dess grenar i form av aortit, aortaklappsvikt, koronarit med utveckling av hjärtinfarkt, aortaaneurysm med risk för dissektion. Aneurysm i bröstkörteln aorta uppstår när jättecellsartären är 17,4 gånger och bukdelen är 2,4 gånger oftare än i den allmänna befolkningen.

• Nervsystemets lesion representeras av mononeurit, polyneuropati. Stroker uppstår som ett resultat av skador på hjärnans artärer.

• Kardiovaskulärets nederlag manifesterar sig i form av hjärtinfarkt, dissekering av aorta-aneurysmer.

• Rheumatisk polymyalgi förekommer hos 30% av patienterna med jättecell och kännetecknas av svår bilateral symmetrisk smärta och styvhet i musklerna i nacke, axel och bäcken. möjlig synovit. Smärtan ökar med rörelse och blir mindre i vila.

Reumatisk polymyalgi kombineras ofta med gigantisk arterit. Det kännetecknas av smärta och spänning i proximal (nacke, axel och bäcken), morgonstyvhet; möjlig synovit. Muskelsvaghet och muskelatrofi är inte karakteristiska.

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

När laboratorie- och instrumentstudier hittar följande ändringar.

• I allmänhet indikerar blodprov normokromisk anemi, leukocytos, trombocytos, en ökning i ESR över 40 mm / h, och indikatorer för den akuta fasen av inflammation (CRP) detekteras.

• När en biopsi av den tidiga artären är viktig för att få till studien av minst 2,5 cm av artären, eftersom lesionen är segmental i naturen och excisionen av ett litet område inte kan detektera karakteristiska förändringar. Histologisk undersökning avslöjar kronisk granulomatös inflammation med bildandet av jätteceller nära det elastiska membranet (i 50% av fallen) eller panarterit med övervägande infiltration med lymfocyter och mononukleära celler (50% av fallen). Med negativa resultat indikeras en motsatt sidaartärbiopsi.

• Temporär arteriär arteriografi är mindre informativ än biopsi.

DIAGNOS

I diagnos av sjukdomen ger klassificeringskriterierna för American Rheumatological Association (1990) lite hjälp.

• Sjukdomens början efter 50 år.

• Utseendet på huvudvärk av en ny typ (förändring i arten eller lokalisering av smärta).

• Förändringar i den temporala artären: känslighet för palpation eller minskning av pulsation, som inte är associerad med ateroskleros av de livmoderhalscancer.

• Ökad ESR mer än 50 mm / h.

• Resultat av den temporala artärbiopsin: vaskulit, kännetecknad av övervägande mononukleär infiltration eller granulomatös inflammation, vanligtvis med flerkärniga jätteceller.

För diagnosen krävs 3 kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnostik av jättecellartär arterit utförs med tumörer av olika lokalisering, inklusive hjärnan, trigeminaltururalgi, glaukom, senil amyloidos, icke-specifik aortoarterit, liksom med följande sjukdomar.

• Differentiell diagnos av reumatisk polymyalgi, som ofta är förknippad med jättecellerartit, utförs med polymyosit, icke-specifikt muskelsyndrom hos tumörer av olika lokaliseringar, infektionssjukdomar, trichinos.

• Sjukdomar åtföljda av stillastående optiskt nervhuvud. Visuella störningar i jättecellartär arterit orsakas av arterit i de bakre ciliära artärerna och grenarna i den oftalmala artären, vilket leder till akut ischemi hos optisk nerv. En undersökning av ögons fundus avslöjar ödem i det optiska nervhuvudet, mindre blödningar. Ocklusion av den centrala retinala artären är mindre vanligt. Det manifesteras av förändringar som liknar ett stillastående optiskt nervhuvud: näthinnan, mot vilken makula sticker ut. För ändamålet med differentialdiagnos av kongestiv skiva och förändringar i optisk nerv som är associerad med ischemi i jättecellartär, bestäms synskärpa, som kan förbli under en längre tid normal med en kongestiv skiva. Med jättecellerterit, försämras synnerligen mycket snabbt, och blindhet kan utvecklas inom 5-7 dagar.

• Takayasu sjukdom observeras oftare hos unga kvinnor som en karakteristisk lesion av aortan och dess grenar med motsvarande symtom. Den tidiga artärens lesion utvecklas extremt sällan och kombineras inte med reumatisk polymyalgi.

• Fibromyalgi manifesteras av generaliserad smärta, styvhet och ökad skelettmuskleri, sömnlöshet. Fibromyalgi kännetecknas inte av feber, anemi, en kraftig ökning av ESR.

Migrän hos äldre behöver ofta differentieras från jättecellartärit. Förändringar i stereotypen av huvudvärk som förekom (lokalisering, natur, intensitet, provokationsförhållanden) är karakteristiska för jättecellartärit. När migrän externa förändringar av den temporala artären inte händer. I vissa fall är arteriell biopsi nödvändig för att på ett tillförlitligt sätt utesluta gigantisk arterit. Det bör noteras att GK ex ju vantibus terapi är ett icke-specifikt differenssymptom, eftersom intensiteten i migränvärk också kan försämras under GK-verkan.

BEHANDLING

• Om du misstänker utvecklingen av jättecellsartartit och uteslutande av andra sjukdomar (tumörer etc.) ska omedelbart börja behandling av HA för att förhindra utveckling av blindhet.

• HA - den huvudsakliga metoden för behandling, förhindrande av irreversibel skada på interna organ.

n Prednisolon 40-60 mg / dag i flera doser tills ESR normaliseras och symptomen försvinna. Därefter minska dosen 2,5-5 mg per dag varannan vecka tills en dos på 20 mg / dag uppnås. sedan 10% varannan vecka till en dos av 10 mg / dag; sedan 1 mg per dag var 4: e vecka.

n I processen att minska dosen av prednison, övervaka noggrant symtomdynamiken och övervaka ESR var fjärde vecka under de första 2-3 månaderna. sedan var 8-12 veckor i 12-18 månader efter avslutad behandling.

n I avsaknad av nedsatt syn eller skador på stora kärl kan en tillräcklig initialdos prednison vara mindre - i intervallet 20 mg / dag.

n Vid allvarlig kurs bör dosen av HA ökas till 60-80 mg / dag eller pulsbehandling bör utföras (metylprednisolon 1 g i 3 dagar i.v. följt av byte till en underhållsdos på 20-30 mg / dag oralt). I frånvaro av effekt inom 2-3 veckor ökas initialdosen av HA gradvis.

n Varaktigheten av behandlingen utvärderas individuellt för varje patient. Om det inte finns några kliniska manifestationer av sjukdomen inom 6 månader efter att ha tagit prednisolon i en dos av 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppas.

• Effekten av metotrexat (7,5 mg / vecka) har inte bevisats.

• Att ta aspirin (100 mg / dag) minskar risken för att utveckla blindhet och cerebrovaskulär olyckshändelse.

PROGNOS

Prognosen är vanligtvis gynnsam, med undantag för fall av myokardinfarkt, cerebrovaskulär olycka, dissekering av aorta-aneurysmer. Det antas att jättecellartartit inte påverkar livslängden.

49,3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarterit nodosa (periarterit nodosa, polyangiitis nodosa) är en sjukdom i artärerna av medel och liten kaliber tillsammans med bildandet av aneurysmer och sekundär skada på organ och vävnader. Sjukdomen beskrevs först av Kussmaul och Meyer år 1866 som en slags skada på artärerna, som inträffade i samband med Bright's sjukdom (akut glomerulonefrit) och snabbt progressiv muskelförlamning.

Nodulär polyarterit refererar till sällsynta sjukdomar: prevalensen varierar från 0,7 till 6,3 fall per 100 tusen population. Män blir sjuka 2,5 gånger oftare; Medelåldern hos patienterna är 38-43 år.

etiologi

Skälen till nodular polyarterit kan vara följande faktorer.

• Hepatit B-virus (från 30 till 80% av fallen) och C; HIV, cytomegalovirus, parvovirus B19.

• Läkemedel (jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Infektionsmedel (främst virus) kan ha en direkt toxisk effekt på endotelceller eller subendoteliala strukturer.

PATHOGENESIS OCH PATHOMORFOLOGI

Mekanismen för skador på kärlväggen i nodulär polyarterit är inte tydlig. När elektronmikroskopi i mediumkaliberkärlen inte kan detektera några patologiska förändringar. immunförsvar i glomeruli hos njurarna är antingen frånvarande eller finns i mycket begränsade mängder. Därför, trots att CIC ofta finns hos patienter med nodulär polyarterit, är det omöjligt att självklart tala om sambandet mellan sjukdomen och kärlsjukdomar. Dessutom är skador på väggen hos små artärer och kapillärer karaktäristiska för immunförsvarets mekanism för skador.

Nodulär polyarterit kännetecknas av en lesion av muskeltypens artärer med utvecklingen av nekrotiserande panvasculit; möjlig bildning av aneurysmer. Konsekvenserna av allvarlig panvasculit kan vara hjärtattacker, blödningar, ärr. Skada på kärlväggen leder till blodplättsaggregering och röda blodkroppar, hyperkoagulation, utveckling av trombos och DIC.

KLINISK BILD

Den kliniska bilden består av vanliga manifestationer av sjukdomen och skador på enskilda organ.

Sjukdomsuppkomsten är vanligen akut eller subakut. Patienterna är oroliga för feber upp till 38-39 ° C, myalgi (främst i kalvsmusklerna, deras förekomst föregår utvecklingen av neurit), artralgi hos de stora lederna, artrit mindre ofta. I flera månader kan förlusten av kroppsvikt vara 20-30 kg. Eventuella hudanfall: knölar (aneurysmal förändring av artärerna i 15-20% av fallen), livedo reticularis. Sällsynt ischemi eller benmärg i extremiteterna. Efter 2 till 3 månader uppträder tecken på skador på de inre organen.

• Njurar påverkas i 60-80% av fallen. Lesionen uppträder i form av en ökning av blodtrycket fram till utvecklingen av malign hypertoni med snabbt progressivt njursvikt. Det präglas av urinssyndrom med måttlig proteinuri och hematuri. Nefrotiskt syndrom ses sällan. Kanske utvecklingen av en sällsynt komplikation - bristning av aneurysm hos njurartärerna med bildandet av pararenal hematom.

• Asymmetrisk motor polyneurit utvecklas hos 60-65% av patienterna med pares av händer och fötter. I motsats till skadorna i det perifera nervsystemet av en annan etiologi (alkoholisk, viral, med cancer) för nodulär polyarterit som kännetecknas av motorisk störningar, svår smärta, multipel skada.

• Magsyndrom - en följd av kärl i kärlkärlen (mesenteriska kärl, artärer som lever i bukspottkörteln, sin egen leverartär). Svår buksmärta kan uppstå peritonit kan utvecklas på grund av perforering av tarmsår (vanligtvis tunntarmen), pankreatit, gallblåsans nekros.

För den aktuella diagnosen av de beskrivna lesionerna, studien av det perifera nervsystemet, bedömningen av njurskador i historien.

Nederlaget för andra organ och system uppstår med nodular polyarterit mindre ofta. Eventuell skada på kransartärerna (angina, hjärtinfarkt), orchitis, skador på centrala nervsystemet, lung (pneumonit).

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

Utför följande laboratorie- och instrumentstudier.

• Med ett allmänt blodprov, en ökning av ESR, leukocytos, trombocytos; anemi är sällsynt.

• Urinalys: moderat (upp till 3 g / l) proteinuri, hematuri (oftast mikrohematuri).

• Biokemisk analys av blod: en ökning av serumkreatininkoncentrationen, en minskning av GFR. Med leverskador råder tecken på cytolyssyndrom.

• Immunologiska studier utförs för närvaro av markörer av hepatit B- eller C-virus (inklusive ELISA), närvaron av hepatit B-virus-DNA, serum-hepatit C-virus-RNA.

• När en angiografi hos de mesenteriska eller njurartärerna, aneurysmer eller segmentstenoser detekteras.

• Vävnadsbiopsi (en av de mest tillförlitliga diagnostiska metoderna) är dubbelt så informativ om den utförs i områden med drabbad hud eller smärtsamma muskler.

DIAGNOS

Diagnosen av polyarterit nodosa är gjord på basis av kliniska symtom på sjukdomen och diagnostiska kriterier. Följande är diagnostiskt signifikanta kliniska symptom på polyarterit nodosa.

• Inverkan av det perifera nervsystemet i form av asymmetrisk motor polyneurit.

• Magsyndrom, manifesterat av buksmärta, dyspeptiska fenomen och ofta komplicerat genom perforering av tarmsår, gastrointestinal blödning, nekrotiserande pankreatit eller cholecystit.

• Coronarit med utveckling av stenokardi eller oftare en smärtfri form av myokardinfarkt.

Klassificeringskriterier för American Rheumatological Association (1990).

• Viktminskning på mer än 4 kg, inte relaterad till andra orsaker.

• Smärta i testiklarna, utan samband med infektion, trauma eller andra orsaker.

• Myalgi (svaghet eller ömhet i musklerna i nedre extremiteterna).

• Mononitit, polyneuropati eller en kombination av mononeurit.

• Diastoliskt blodtryck över 90 mm Hg.

• Ökad serumureakoncentration på mer än 660 mmol / l eller kreatinin mer än 132,5 μmol / l, inte förknippad med uttorkning eller obstruktion av urinvägarna.

• Förekomsten av markörer av hepatit B-virus i blodet.

• Förändringar som upptäcks under arteriografi: aneurysmer eller ocklusion av de viscerala artärerna, som inte är associerade med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi och andra icke-inflammatoriska sjukdomar.

• Detektion vid histologisk undersökning av artärer av granulocyt med liten och medelhaltig kaliber och mononukleär infiltrering av kärlväggar.

Diagnos kräver detektion av 4 kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Nodulär polyarterit bör först och främst differentieras från andra systemiska sjukdomar i bindväv.

• Mikroskopisk polyangiit - nekrotiserande vaskulit, som påverkar kapillärer, venoler, arterioler, som flyter med närvaron av ANCA i blodet. Utvecklingen av glomerulonephritis med det sena utseendet på mild hypertoni och snabbt progressivt njursvikt samt nekrotiserande alveolit ​​med lungblödning är mycket karaktäristiskt.

• Wegeners granulomatos kännetecknas av förekomsten av vävnadsförstöring: sårbildning i nässlemhinnan, perforering av nässkytten och lungvävnadsupplösning. Ofta hitta ANCA.

• Rheumatoid vaskulit uppträder vid utveckling av trofasår i benen, polyneuropati. Bedömningen av artikulärt syndrom (erosiv polyartrit med deformiteter), detektion av reumatoid faktor hjälper till att göra rätt diagnos.

• Hudinfarkt som liknar dem med nodulär polyarterit kan bero på emboli vid sepsis, myxom i vänstra atriumet. Det är nödvändigt att utesluta sepsis före förskrivning av immunosuppressiv terapi för misstänkt nodulär polyarterit.

• En kombination av polyneuropati, feber, polyartrit kan hittas i Lyme-sjukdomen. Det är nödvändigt att ta reda på den epidemiologiska historien (tickbit, stanna i det naturliga fokusområdet från maj till september). Verifiering av diagnosen kräver detektering av AT till borrelia.

BEHANDLING

MEDICINSK BEHANDLING

Huvudgrupperna av läkemedel som används i nodular polyarterit inkluderar HA och cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin), extrakorporeal blodreningsmetoder (plasmautbyte).

• På grund av den höga frekvensen (96%) av sjukdomsprogressionen används GK monoterapi inte för behandling av nodulär polyarterit.

• Tidsbestämning GK:

n i början av sjukdomen är HA vanligtvis ordinerat i flera doser i en dos av 1 mg / kg / dag och sedan (efter 7-10 dagar) med en positiv dynamik av kliniska och laboratorieparametrar överförs de till en enda dos på morgonen;

n varaktigheten av den undertryckande behandlingen av HA är 3-4 veckor;

n efter att effekten nåtts reduceras dosen av läkemedel gradvis med 5 mg vid 2 veckor till underhåll (0,15-0,2 mg / kg / dag), som ordineras från ett år till 3-5 år;

n pulsbehandling: Används hos patienter som är refraktära mot standardterapi, liksom för induktion av vaskulit-remission och för att undertrycka dess exacerbationer (eskaleringsterapi).

• Cyclofosfamid är det valfria läkemedlet för nodulär polyarterit.

n 1-2 mg / kg / dag (oralt) i 10-14 dagar följt av en minskning beroende på innehållet av leukocyter i det perifera blodet. Med en mycket snabb framkallning av vaskulit, föreskrivs cyklofosfamid i en dos av 4 mg / kg / dag i 3 dagar inuti, därefter 2 mg / kg / dag i 7 dagar eller som en pulsbehandling (10-15 mg / kg / dag).

n Den totala behandlingstiden i minst 12 månader efter fullbordad remission. Därefter minskar dosen av läkemedlet gradvis inom 2-3 månader med 25-50 mg.

◊ n Dosval: innehållet av leukocyter bör inte vara lägre än 3,0-3,5 10 9 / l och neutrofiler - 1,0-1,5 × 10 9 / l. Vid behandlingens början är det lämpligt att kontrollera innehållet av leukocyter varannan dag och efter att ha stabiliserat sitt antal, minst en gång varannan vecka.

n Det finns bevis på effektiviteten av intermittent terapi med höga doser cyklofosfamid (i kombination med HA) och en minskning av dess bakgrund av antalet biverkningar av detta läkemedel (500-700 mg / m 2 månad i 6-12 månader).

n Hos patienter med nedsatt njurfunktion (serumkreatinin> 500 umol / L) cyklofosfamid dos bör minskas med 25-50%.

n Cyklofosfamidbehandling ska utföras under minst 1 år efter uppnådd remission.

n cyklofosfamid behandling är förknippad med ökad förekomst av biverkningar (primärt lunginfektion och blåscancer) definierar en hög morbiditet och mortalitet.

• Används för att upprätthålla remission i nekrotiserande vaskulit: det orsakar mindre biverkningar än cyklofosfamid.

• Den optimala dosen 1-3 mg / kg / dag; underhållsdos - 50 mg per dag.

• Huvudindikation: I kombinationsterapi för akut och progressiv sjukdomssjukdom, manifesterad av snabbt progressiv nefrit (kreatininnivå> 500 μmol / l) och svår vaskulit.

• I kombination med HA används den för att behandla polyarterit nodosa associerad med hepatit B-viruset.

• Användning av plasmaferes hos patienter med nodulär polyartrit, med faktorer som dålig prognos, inte ökar 5-års överlevnad av patienter (jämfört med standardbehandling och tsitotoksikami GC).

För närvarande används i de flesta fall kombinationsbehandling med HA och cytotoxiska läkemedel för nodular polyarterit.

• ◊ Induktionsbehandling (4-6 månader): cyklofosfamid 2 mg / kg / dag under månaden (max 150 mg / dag); att minska dosen till 25 mg om patienten> 60 år (antalet leukocyter måste vara> 4. 10 9 / L) i kombination med prednison en mg / kg / dag (maximalt 80 mg / dag); Minska varje vecka till 10 mg / dag i 6 månader.

• Underhållsterapi: azathioprin 2 mg / kg / dag eller cyklofosfamid 1 mg / kg / dag i kombination med prednison 5-10 mg / dag.

• eskalering terapi (aktiv allvarlig sjukdom till stigande kreatinin> 500 umol / L eller pulmonell blödning): 7-10 pro cedure plasmaferes under 14 dagar (plasmaavlägsnande i volym 60 ml / kg med dess ersättande med lika stor volym 4,5- 5% humant albumin) eller pulsterapi med metylprednisolon (15 mg / kg / dag), dexametason (2 mg / kg) under 3 dagar; Om patientens ålder är ≤ 60 år kan cyklofosfamid ges i en dos av 2,5 mg / kg / dag.

• I förekomst av hepatit B-virusreplikationsmarkörer indikeras receptet av interferonpreparat (rekombinant genteknikinterferon) och lamivudin i en dos av 100 mg / dag (upp till 6 månader) i kombination med HA och plasmaferes.

KURGISKA BEHANDLINGSMETODER

Kirurgisk behandling är indicerad för utveckling av njursvikt (njurtransplantation) och trombos av de mesentera artärerna. Det bör noteras att resultaten av njurtransplantation hos patienter med polyarterit nodosa inte är sämre än hos patienter som har genomgått njurtransplantation för andra sjukdomar.

PROGNOS

Den största risken är intestinal perforering och utveckling av malign hypertoni. En adekvat behandling förbättrar emellertid signifikant prognosen. Den 5-åriga överlevnadshastigheten i frånvaro av behandling för polyarterit nodosa är således endast 5%, medan immunosuppressiv terapi ökar den till 40%.

49,4. Oblining trombangiit

Thromboangiitis obliterans är en inflammation i de inre och små mellanslagna arterierna och venerna, oftast i nedre extremiteterna, som uppträder genom en minskning av deras lumen, trombos och störningar av perifer cirkulation fram till utvecklingen av ischemisk nekros. Processen är lokaliserad huvudsakligen i fotens och benens distala artärer. Nederlaget är vanligtvis symmetriskt.

Thromboangiitis obliterans detekteras hos 6-6,7% av patienterna med patologi av kärl i nedre extremiteterna. Män blir sjuk 9 gånger oftare än kvinnor. Medelåldern för den sjuka är 30 år. Rökare överväger bland patienterna.

etiologi

Etiologin av sjukdomen har inte fastställts. Hos patienter med tromboangiitobliteraner upptäcks HLA-B5 och HLA-A9 -generna oftare än i den allmänna befolkningen.

patogenes

Det antas att tromboangiitis obliterans kan bero på:

• reaktion på tobaksrökens komponenter hos individer med viss fenotyp

• patologiskt immunsvar mot kollagen typerna I och III i blodkärlets vägg.

PATOLOGI

Thromboangiitis obliterans påverkar arterierna av små och medelstora kaliber, liksom ytliga vener i extremiteterna. Lesionerna är segmentella i naturen. I det akuta skedet uppträder proliferation av endotelceller och infiltrering av den inre beklädnaden av blodkärl genom lymfocyter, men det inre elastiska membranet förblir intakt. De resulterande blodpropparna är organiserade och delvis recanaliserade. Det mellersta kuvertet kan infiltreras med fibroblaster. Periarterial fibros är karakteristisk för de senare stegen.

KLINISK BILD

Den kliniska bilden kännetecknas av en triad av syndrom: intermittent claudication, Raynauds fenomen och migrerande tromboflebit. Mindre vanligt åtföljs de av andra syndromer.

• Intermittent claudikation observeras hos 75% av patienterna. Symtom på ischemi - smärta i foten under rörelser, försvinner i vila. Pulsen på de drabbade artärerna (radiala, bakre tibiala, dorsala artären hos foten) försvagas signifikant, medan de intakta områdena i kärlbädden (brachiala, femorala, popliteala artärer) inte ändras. Färgen på huden ändras beroende på lemmets position: den höghöjda lemmen blir blek, den nedre delen av kroppen förvärvar cyanotisk färgning. Förändringen av pallor och cyanos i olika lägen i extremiteten bidrar till att eliminera inflammatoriska processer där huden inte ändrar färg beroende på positionen. I de senare stadierna går sår och gangren med. Smärtan blir lång, ökar värmen.

Raynauds fenomen observeras hos 34-57% av patienterna. Dess manifestationer inkluderar utmaningar av vasospasm, åtföljd av blek och kall fingrar. I intervallet mellan handflöden (fot) cyanotisk (se kapitel 47 "Systemisk sklerodermi").

• Migrerande tromboflebit utvecklas hos 60% av patienterna och tenderar att återkomma. Nederlaget är övervägande av små ytliga vener på armarna och benen. Patienter klagar på lokal smärta. Åren på palpation är täta, smärtsamma, huden över de drabbade områdena är hyperemisk.

• Kardiovaskulärsystemets nederlag fortsätter i enlighet med typ av artrit i kransartärerna med efterföljande tillsats av deras trombos. Den viktigaste kliniska manifestationen är angina refraktär mot behandling med nitrater. När ett myokardinfarkt uppträder, speciellt med Q-våg i ung ålder, bör tromboangiit-obliterans misstänks. Myokardinfarkt fortsätter vanligen utan smärta.

Skador på retinala kärl med minskad synskärpa och förlust av synfält är sällsynt.

• Magtarmkanalen slår sällan fram och orsakas av kärlkärlens vaskulära kärl med utvecklingen av bukorgans ischemi. Trombos av kärl av mesenteri manifesteras av buksmärta av diffus natur. Magen är spänd, men inga tecken på peritoneal irritation finns. När intestinal gangren utvecklas, stiger kroppstemperaturen, tarmatony utvecklas och tecken på peritoneal irritation uppträder.

• CNS-skador uppstår i 2-30% av fallen. De kliniska tecknen på vaskulit i hjärnkärlen beror på lesionens topografi. Yrsel, parestesi, intermittent hemiplegi, afasi, visuella störningar observeras. Psykiska störningar är möjliga.

• Articular syndrom representeras huvudsakligen av polyarthralgi.

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

När laboratorie- och instrumentundersökning upptäcker följande ändringar.

• Ökad ESR, leukocytos, dysproteinemi okarakteristisk. Specifika immunologiska markörer markeras inte.

• Biopsi av området med trofiska förändringar tillåter inte alltid en bestämd diagnos.

• Från radiologiska metoder för forskning anges arteriografi. Segmentminskning i lemmarnas distala kärl med utvecklingen av collaterals som har ett snurrliknande utseende är typiskt.

• Rheovasografi, plethysmografi, ultraljud hjälper till att registrera en minskning av huvudblodflödet.

• Om hjärtkärlen påverkas visar EKG tecken på myokardiell ischemi (för mer information, se avsnitt 2.2 "Angina" och 2.5 "Myokardinfarkt" i kapitel 2 "Koronar hjärtsjukdom").

DIAGNOS

Följande diagnostiska kriterier skiljer sig åt.

• Stor kriterium - nedre extremiteterna ischemi hos unga rökningen i frånvaro av hyperlipidemi, diabetes mellitus, systemisk bindvävssjukdomar, hematologiska sjukdomar eller tromboembolism.

n Upprepad migrerande tromboflebit.

n Raynauds fenomen.

n Ischemi i de övre extremiteterna.

Diagnosen av tromboangiitis obliterans är etablerad i närvaro av ett stort och 2 små kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnos av tromboangiitobliteraner utförs med följande sjukdomar.

• Åderförkalkning utvecklas vanligen hos äldre, ofta inträffar asymmetriskt berör stora och medelstora artärer och åtföljs av störningar av lipidmetabolismen. Collaterals i åderförkalkning av artärerna är milda. Tendensen att utveckla gangren är mer uttalad. Det obligatoriska stadiet av differentiell diagnos är uteslutandet av diabetisk mikroangiopati.

• APS kan manifesteras för första gången genom trombos och därför, när trombos uppträder hos ungdomar, bör antifosfolipidantikroppar detekteras.

• I Behcets sjukdom, såväl som bukspottskörteltumörer, kan migrerande tromboflebit utvecklas. Behcets sjukdom manifesterar återkommande aphthous stomatit, ulcerös förändring av munnhinnorna i munhålan och könsorganen, ögonskador i form av uveit eller iridocyklitis. Vid diagnosen Behcets sjukdom hjälper patrice-testet: förekomsten av en erytematös papul med en diameter på mer än 2 mm 48 timmar efter injektionen med en steril nål under huden till ett djup av 5 mm.

• Tromboembolism, till skillnad från tromboangiitobliteraner, kännetecknas av en plötslig inbrott. Eftersom hjärtkaviteterna är källa till arteriell tromboembolism hos blodcirkulationens stora cirkel, är det viktigt att komma ihåg om en patient med eventuell förmåga till förmaksflimmer, myxom, endokardit är närvarande.

• Annan systemisk vaskulit med perifer arteriell ocklusionssyndrom (polyarterit nodosa, jättecellartär arterit), i motsats till tromboangiitobliteraner, åtföljs av hög inflammatorisk och immunologisk aktivitet (se avsnitt 49.3 "Nodulär polyarterit" och 49.2 "Giantcell arterit").

BEHANDLING

Rökningstopp är en viktig aspekt i behandlingen, eftersom sjukdomsprogressionen hos personer som fortsätter att röka är oundviklig.

MEDICINSK BEHANDLING

Mycket effektiv intravenös infusion av iloprost (en syntetisk analog av prostacyklin) i en dos av 50 μg / dag i 3-4 veckor. Det finns bevis på effektiviteten hos pentoxifyllin, kalciumkanalblockerare. GK, antikoagulantia, antibiotika är ineffektiva.

KURGISK BEHANDLING

Sympatektomi används endast för patogenetisk behandling av icke-levande sår i avsaknad av effekten av läkemedelsbehandling. Effekten av sympathektomi ligger mellan 45 och 64%. Effekten av shunting-operationer fortsätter att studeras. Det finns rapporter om gynnsamma resultat av införandet av anastomos mellan tibial- och peronealarterierna.

PROGNOS

I allmänhet överstiger dödligheten hos patienter med tromboangiitobliteraner inte den genomsnittliga nivån i den allmänna befolkningen. Risken för återkommande exacerbationer är högre hos patienter som fortsätter att röka.

49,5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegeners granulomatos är en sjukdom från gruppen av systemisk vaskulit, som kännetecknas av utvecklingen av nekrotiserande granulomatös inflammation och nekrotiserande vaskulit med en övervägande skada i övre luftvägar, lungor och njurar.

Incidensen är 4 fall per 1 miljon av befolkningen, prevalensen är 3 fall per 100 tusen population. Toppincidensen noteras vid 40 års ålder. Män blir sjuka 1,3 gånger oftare än kvinnor. Bland företrädarna för Negroid-loppet uppstår sjukdomen praktiskt taget inte.

etiologi

Wegeners granulomatos etiologi är inte väl förstådd. Rollen av virusinfektion (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) vid utvecklingen av sjukdomen antas. Kliniska data indikerar ofta en länk mellan utveckling eller förvärring av Wegeners granulomatos med en infektion i övre luftvägarna. En korrelation av Wegeners granulomatos återfall med persistensen av Staphylococcus aureus i näshålan noterades. Föreningen med infektion bekräftas också av effektiviteten i vissa fall av antibiotikabehandling.

patogenes

Wegeners granulomatos baseras på en mängd olika cellulära och humorala immunitetsstörningar. I serum hos patienter med Wegeners granulomatos detekteras ANCA, vilket reagerar med vissa neutrofila enzymer (speciellt med proteinas-3). Dessa antikroppar betraktas som en specifik serologisk markör och en sannolik patogenetisk faktor för sjukdomen. Den granulomatösa naturen hos de inre organens lesion och närvaron av aktiverade T-lymfocyter vid inflammatorisk infiltrering av njurarna och lungorna vittnar om den viktiga patogenetiska betydelsen av cellulära immunresponser.

En viktig roll i utvecklingen av vaskulit och glomerulonephritis spelas av neutrofiler, vilka är huvudmålcellerna för ANCA. Vid filtrering av glomeruli med neutrofiler är ett morfologiskt tecken på njurskador. Enzymer som frigörs under neutrofil degranulering har förmågan att skada det glomerulära basmembranet.

PATOLOGI

En särskiljande patologisk egenskap hos Vegené granulomatosis är nekrotiserande vaskulit av artärer och vener av liten och medelkalibal, åtföljd av granulombildning både i kärlväggen och i andra vävnader.

I typiska fall observera flera bilaterala infiltrativa lesioner i lungorna med bildandet av hålrum. Nedbrytningen av bronkierna i den aktiva fasen av inflammation eller vid fibrös ärrbildning kan leda till deras obstruktion med efterföljande utveckling av atelektas. Med nederlaget i övre luftvägarna, särskilt paranasala bihålor och nasofarynx, uppvisar de inflammation, nekros och granulombildning i kombination med eller utan vaskulit.

KLASSIFICERING

Det finns 3 kliniska varianter av Wegeners granulomatos.

• I den lokala varianten påverkas endast övre luftvägarna (ulcerativ nekrotisk rinit, sinusit, laryngit); skada på synorganet (banans granulom) är möjligt.

• I ett begränsat fall, tillsammans med skador på övre luftvägarna, synenhet eller hörsel (otitis), noteras förändringar i lungorna.

• I generaliserade former av sjukdomen förenas glomerulonefrit, ofta snabbt progressiv.

KLINISK BILD

Den kliniska bilden består av vanliga manifestationer av sjukdomen och skador på enskilda organ.

• Sjukdomen börjar akut eller subakutant med allmänna eller lokala manifestationer. Vanliga manifestationer inkluderar feber upp till 38-39 ° C, myalgi, artralgi, mindre ofta hudförändringar i form av vaskulär purpura eller ulcerös nekrotisk vaskulit i huden.

• Överkänslighet i övre luftvägarna noteras hos alla patienter med Wegeners granulomatos. Varaktigheten av den lokala varianten av lesionen kan variera från flera veckor till flera år. Sjukdomen börjar med rinit och bihåleinflammation. Patienter klagar på en rinnande näsa med purulent blodig nasal ansamling, nässäppa, bildandet av torra skorster i näshålan, näsblödning, luktsbrist. Perforering av nässpartiet kan orsaka deformation av näsan (sadelnäsan). Vid fortsatt progression av processen, uppträder ulcerativa nekrotiska förändringar av slemhinnorna i struphuvudet, struphuvudet och luftröret.

• Skador på hörselorganet i form av otit finns hos 30-35% av patienterna med Wegener granulomatos och kan vara det första tecknet på sjukdomen. Otitis media är sekundär i naturen och utvecklas på grund av inflammation i hörselröret, ibland komplicerat av pares av ansiktsnerven.

• Synsorganets lesion utvecklas hos ungefär hälften av patienterna med Wegeners granulomatos och manifesterar sig som granulomatos av banan ("pseudotumor") med sekundär exoftalmos, optisk nervosion och synförlust. eventuell skada på ögonmembranen med utvecklingen av panoftalmitis.

• Lungskador uppmärksammas hos 80% av patienterna. Kliniska symptom i hälften av dem är tydligt uttalade: hosta, ibland kyla, bröstsmärta, hemoptys, andfåddhet; hos vissa patienter finns bara radiologiska symtom. När auscultation lyssnar torr och fuktig rals, crepitus. I CT i lungorna detekteras förändringar i form av enstaka eller flera rundade skuggor med fuzzy konturer, huvudsakligen i mitten och nedre lungfälten. Den snabba positiva dynamiken hos röntgenmönstret under behandling med immunsuppressiva medel är karakteristisk; i vissa fall kan fokaländringar vara kvar i flera månader. För Wegeners granulomatos är den snabba upplösningen av infiltrer med bildandet av tunnväggiga håligheter typiskt. Flera infiltrat är ordnade symmetriskt, deras utseende är komplicerat av andningsfel, ibland med bildandet av akut höger ventrikelfel.

Ofta med Wegeners granulomatos påverkas luftstrupen, stora bronkier och bronkioler. Resultatet av granulomatos av den stora bronki-stenosen med utseendet av stridorosis respiration.

• Njurskador i Wegeners granulomatos utvecklas hos 85% av patienterna. Det uppstår efter ulcerativa nekrotiska förändringar i övre luftvägarna och infiltrationens sammanbrott i lungorna. Men med en snabbt progressiv form av nefropati uppträder njurskada samtidigt med förändringar i andningssystemet, och ofta representeras de senare mycket måttligt. Nephropathy manifesteras av proteinuria upp till 3 g / dag (ofta mer), mikrohematuri (ett viktigt tecken på processens aktivitet) och sällan av grov hematuri. Hos vissa patienter observeras nefrotiskt syndrom och hypertoni. Ofta slutar njurskador i Wegeners granulomatos vid njursvikt. i 10-20% finns en fulminant kurs av nefropati.

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

• Med ett allmänt blodprov detekteras en ökning av ESR, leukocytos, trombocytos, normokroma eller hypokroma anemi.

• Biokemiskt blodprov kan upptäcka dysproteinemi (ökning i ₂-globuliner och globuliner), en ökning av CRP-nivåer, en ökning av fibrinogenkoncentrationen.

• I en immunologisk studie visar 95% av patienterna på höjden av de kliniska tecknen på sjukdomen ANCA mot protea-3.

• Vid diagnos av Wegeners granulomatos används en biopsi i slemhinnan i övre luftvägarna, orbitalvävnad, lung, vilket avslöjar granulomatös inflammation med närvaron av typiska jätteceller och nekrotiserande vaskulit. Med en njurbiopsi finns vanligen inte granulomer, men de avslöjar närvaron av glomerulonefrit och dess morfologiska variant.

• Radiografi av bihålorna är nödvändig. Bröstorgans radiografer avslöjar nodulära svagheter i lungorna, ofta i mitten är synliga foci av nekros eller ett hålrum.

DIAGNOS

American Association of Rheumatology 1990 lade fram följande klassificeringskriterier som kan användas som ett hjälpmedel vid erkännandet av Wegeners granulomatos.

• Inflammation i näsan och munnen i slemhinnorna, orala sår, purulenta eller blödningar från näsan.

• Förändringar i röntgenundersökningen av lungorna: knölar, infiltrationer, hålrum.

• Förändringar i urinanalys: mikrohematuri (mer än 5 röda blodkroppar i synfältet).

• Biopsi detektion av granulomatös inflammation i artärväggen eller perivaskulärt utrymme.

Diagnosen kräver 2 eller flera kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnos av Wegeners granulomatos utförs beroende på sjukdomsformen.

• I lokal form, med pansinusit, otitis media, median granulom i ansiktet (näsa), tumörer från omgivande vävnader, sklerom.

n För mellansidig granulom är ett snabbt flöde karaktäristiskt. Den nekrotiska processen är oftare ensidig, den är markerad av övergång till mjuka vävnader, destruktion av benen i ansiktsdelen av skallen, brist på effekt från cytostatika, visceriter är extremt sällsynta. Mycket biopsi av slemhinnor är av stor betydelse, där, till skillnad från Wegeners granulomatos, nekrotiserande vaskulit av små kärl och polymorfcellulära granulom med gigantiska celler detekteras, mindre ofta tecken på en tumör (t ex T-celllymfom) detekteras.

n I bålens pseudotumör, förutom ultraljud och CT, är biopsi av stor diagnostisk betydelse: typiskt för Wegeners granulomatos histologiska förändringar.

• En begränsad variant av Wegeners granulomatos skiljer sig från lunginflammation (stafylokocketiologi), tuberkulos eller tumör. För diagnos av Wegeners granulomatos är förekomsten av lesioner i övre luftvägarna, hörselorgan, syn och ett positivt testresultat i ANCA i serum viktigt. I vissa fall är bakteriologiska, bronkologiska studier och biopsi av slimhinnorna i övre luftvägarna, bronkierna eller lungparenkymen nödvändiga.

• Differentiell diagnos av en generaliserad variant av Wegeners granulomatos utförs med Goodpastures syndrom, mikroskopisk polyangiit, lunghemosideros och annan systemisk vaskulit.

n Goodpascher syndrom är en sällsynt autoimmun sjukdom, vars klinik domineras av snabbt repressiv glomerulonefrit och lungskada, komplicerad av blödning. Nederst i övre luftvägarna för Goodpastures syndrom är inte typiskt. I Goodpastures syndrom detekteras antikroppar mot basmembran av renalglomeruli och lungalveoler, medan ANCA inte detekteras.

n Med nodular polyarterit finns det ingen skada på venerna, granuloma, ANCA eller destruktiva processer i lungorna. Till skillnad från Wegeners granulomatos är malign AH typiskt; markörer av hepatit B- och C-virusen finns ofta.

n Churgue-Strauss syndrom åtföljs av blod-eosinofili och bildandet av eosinofila granulomer i vävnaderna. Typisk kombination med bronkial astma. Njurskador åtföljs inte av en progressiv försämring av deras funktioner.

n Med mikroskopisk polyangiit observeras nekrotiserande alveolit ​​med blödning och snabbt progressiv glomerulonephritis i frånvaro av högt blodtryck. Bildandet av granulom och nedbrytning av vävnad är inte karakteristiska.

BEHANDLING

MEDICINSK BEHANDLING

Vid behandling av Wegeners granulomatos används GK och cytotoxiska medel (cyklofosfamid, metotrexat, azatioprin).

• GK monoterapi används inte för att behandla Wegeners granulomatos på grund av den höga förekomsten av sjukdomsprogression.

• Tillsättandet av GC är taktik med nodular polyarterit.

• Cyclofosfamid är det valfria läkemedlet för Wegeners granulomatos.

• Behandlingstaktiken är densamma som för nodulär polyarterit.

• Används för att upprätthålla remission i nekrotiserande vaskulit: det orsakar mindre biverkningar än cyklofosfamid.

• Den optimala dosen 1-3 mg / kg / dag; underhållsdos - 50 mg per dag.

• Doseringen av läkemedlet 12,5-17,5 mg per vecka.

• I kombination med HA används den för att behandla Wegeners granulomatos utan snabbt progressiv nefrit och allvarlig lungskada. som regel med cyklofosfamidintolerans eller för att upprätthålla sjukdomens remission.

För närvarande används i de flesta fall kombinationsbehandling med HA och cytostatika.

Kombinationsbehandling för Wegeners granulomatos

Behandlingsregimer är desamma som för nodulär polyarterit.

Vid en dos av 2 g / dag används för att upprätthålla remission hos patienter med Wegeners granulomatos.

• Det används ibland för att bibehålla eftergift i Wegeners granulomatos med misslyckande av andra terapier, men användningen är begränsad på grund av läkemedlets potentiella nefrotoxicitet.

Det finns några observationer om en positiv klinisk effekt vid användning av detta läkemedel i en dos på 40 mg / dag i kombination med 10 mg / dag prednisolon för att upprätthålla remission i Wegeners granulomatos.

• Det finns rapporter om användning av co-trimoxazol / trimetoprim (160/800 mg 2 gånger om dagen) för att upprätthålla remission hos patienter med Wegeners granulomatos, främst med begränsade former (ENT-skador) och i sjukdomsfasen. Dosen (160/800 mg 3 gånger i veckan) används för att förebygga infektiösa komplikationer orsakade av Pneumocystis carinii, mot bakgrund av immunosuppressiv terapi med metotrexat, samtidigt som sjukdomsbortfallet bibehålls.

• Användning av läkemedlet som monoterapi eller i kombination med prednison är inte effektivt för att upprätthålla remission i en generaliserad form av Wegeners granulomatos.

KURGISK BEHANDLING

Det framgår av utvecklingen av irreversibla (perifera gangren) vävnadsändringar; subfaryngeal stenos i Wegeners granulomatos (mekanisk dilatation av luftröret i kombination med lokal administrering av HA).

PROGNOS

Tillräcklig immunosuppressiv terapi förbättrar signifikant sjukdomsprognosen: mot bakgrund av dess genomförande uppnås eftergift hos 75% av patienterna och i 90% är det en signifikant förbättring.

49,6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Mikroskopisk polyangiit (mikroskopisk polyarterit) är en nekrotiserande vaskulit som kännetecknas av deponering av en liten mängd immunförsvar eller deras frånvaro, som huvudsakligen påverkar små kärl och manifesteras av nekrotiserande nefrit och lungkapillärer.

Mikroskopiska polyangiit-män blir sjuka 1,3 gånger oftare, patientens medelålder är cirka 40 år. För närvarande föreslår vissa författare att man ska överväga alla fall av nekrotiserande vaskulit, som uppträder med glomerulonefrit, som mikroskopisk polyangiit, isolerar den från gruppen av nodular polyarterit.

etiologi

Etiologin för mikroskopisk polyangiit har inte studerats.

patogenes

Utvecklingen av nekrotiserande vaskulit och glomerulonephritis i mikroskopisk polyangiit beror på autoantikroppar mot olika cytoplasmatiska komponenter i neutrofiler. Det har visat sig att med mikroskopisk polyangiit är AT-data med samma frekvens specifik för serinprotein 3 (har en cykloplasmisk luminescens) och myeloperoxidas (har perinuclear luminescens). I den aktiva fasen av sjukdomen finns ANCA i nästan 100% av patienterna.

PATOLOGI

Nekrotiserande vaskulit med mikroskopisk polyangiit är vanligt. Många organ påverkas, men de mest uttalade förändringarna observeras i lungorna, njurarna och huden. I de inflammatoriska infiltrera dominerar polymorfonukleära leukocyter, finns inga granulomer. När immunofluorescerande undersökning av glomeruli hos njurarna inte detekterar immunkomplex eller antikroppar mot basmembranet. I lungorna påverkas alveoliens kapillärer primärt med utvecklingen av hemorragisk alveolitis.

KLINISK BILD

I alla patienter börjar sjukdomen med ospecifika manifestationer i form av feber, generell svaghet, ledskada, myalgi och viktminskning. Skadorna i lederna innefattar artralgi, i hälften av patienterna - bestående artrit av stora leder.

Hudskador manifesteras huvudsakligen i form av vaskulär purpura; ibland observeras nekrotiska sår som sprider sig till mjuka vävnader tills aseptisk nekros bildas.

• Nederst i övre luftvägarna uppträder hos 35% av patienterna med ulcerativ nekrotisk rinit, som reverseras under behandling med immunosuppressiva medel. Till skillnad från granulomatos detekteras inte Wegener genom histologisk undersökning med granulom.

• I 25% av patienterna observeras ögonskador i form av keratokonjunktivit och episklerit. som regel är det reversibelt.

Nedgången i lungorna och njurarna är de viktigaste kliniska manifestationerna av mikroskopisk polyangiit som bestämmer sjukdomsprognosen.

• Lungskador uppträder hos 55% av patienterna. Kliniska tecken på lungskador - hosta, bröstsmärta. Hos 70% av patienterna observeras hemoptys och i 10-15% av fallen - utvecklingen av fulminant lungblödning. Majoriteten av patienterna noterade en snabb ökning av andningsfel på ett restriktivt sätt. Röntgenmetod i lungorna avslöjar en bild av snabbt progressiv alveolitis (hemorragisk, sällan fibrosering). Prognosen för utveckling av fulminant lungblödning är vanligtvis ogynnsam.

• Njurskador hos patienter med mikroskopisk polyangiit återfinns i 100% av fallen. I 85% av fallen kännetecknas det av utvecklingen av fokal segmentell nekrotiserande glomerulonephritis, kombinerad med extrakapillär proliferation av epitelceller och bildandet av hemi-lunar. Njurskada manifesteras av urinssyndrom - proteinuri och hematuri hos 80% av patienterna. 20% utvecklar nefrotiskt syndrom. Hypertoni (mild eller måttlig) inträffar hos hälften av patienterna ett år efter det att de första tecknen på nefropati uppträder. En speciell egenskap hos glomerulonefrit i mikroskopisk polyangiit jämfört med annan nekrotiserande vaskulit är högfrekvensen av snabbt progressiva former. Kliniska egenskaper hos snabbt progressiv nefrit i mikroskopisk polyangiit inkluderar akut njursvikt (42% av fallen) och nefrotiskt syndrom med sen omvänd utveckling under immunosuppressiv terapi.

DIAGNOS

Diagnosen av mikroskopisk polyangiit baseras på sjukdomens kliniska tecken, histologisk undersökning av huden, slemhinnor, lungvävnad, njurar och bestämning av ANCA i blodserum som påvisas på ett tillförlitligt sätt hos 95-100% av patienterna i den akuta fasen av sjukdomen.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnostik utförs med Wegeners granulomatos och sjukdomar som uppenbarar lung-nyresyndrom: Goodpasturesyndrom, Churga-Strauss syndrom, infektion Schönlein-Genoch, kryoglobulinemi, vaskulit och nefrit.

• Till skillnad från nodular polyarterit, mikroskopisk polyangiit påverkar små kärl, det finns ingen infektion med viral hepatit B, ANCA är mycket vanligare (i 80-100% av fallen).

• Till skillnad från mikroskopisk polyangiit kännetecknas Wegeners granulomatos av närvaron av luftvägsgranulom med sönderdelning.

• I Goodpascher syndrom finns inga tecken på systemisk vaskulit; i serumet och biopsi av njuren detekterar antikroppar mot basmembranet.

• För eosinofil vaskulit (Cerca-Strauss syndrom), bronkialastma, eosinofila infiltrationer i organ och vävnader är typiska, med låg detekteringsgrad av ANCA (10-15%).

BEHANDLING

För behandling av mikroskopisk polyangiit används höga doser av HA (1 mg / kg när det gäller prednisolon) och pulsbehandling med cyklofosfamid (1000 mg IV) var 10-12 dagar, vanligtvis i kombination med cytostatika. När de akuta effekterna avtar, fortsätter de att ta drogerna inuti. Plasmaferes utförs hos patienter med njurinsufficiens (kreatinin mer än 500 μmol / l) som förberedelse för hemodialys eller vid lungblödning. Behandling med azathioprin är endast lämplig vid remission. Mikroskopisk polyangiit kännetecknas av en återkommande kurs, så behandling med immunsuppressiva medel utförs under lång tid - i flera år.

PROGNOS

Prognosen för fulminantmikroskopisk polyangiit är allvarlig: enligt vissa forskare var 5 års överlevnadshastighet hos 34 patienter med mikroskopisk polyangiit med njurskada 55%. Tecken på en dålig prognos inkluderar: ålder över 50 år, serumkreatininkoncentration över 500 μmol / l, oliguri, hög proteinuri och brist på adekvat behandling.

49,7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemorragisk vaskulit) är en hemorragisk vaskulit som kännetecknas av deponering av immunkomplex som innehåller IgA-antikroppar i väggarna i små kärl, med karakteristiska symmetriska hemorragiska utslag, artrit, buksyndrom och glomerulonephritis.

Förekomsten är 14 fall per 100 tusen population. Huvudvis blir män sjuka (2 gånger oftare) upp till 20 år (40% av patienterna). Toppincidensen uppträder under våren.

etiologi

De provokerande faktorerna kan vara smittsamma medel (oftast hemolytiska streptokocker, grupp A, mykoplasma, respiratoriska virus), livsmedelallergener, insektsbett, läkemedel, inklusive immunläkemedel (vacciner, immunoglobuliner).

PATHOGENESIS OCH PATHOMORFOLOGI

Grunden för patogenes är inflammation orsakad av CEC. Strukturen av immunkomplex, som ligger på väggarna i små kärl, innefattar IgA-klass AT, komponent i C3-komplementet, properdin. Fixeringen av immunkomplex på blodkärlens väggar medför aktivering av komplementsystemet och blodkroppens intravaskulära koagulering. Trombosbildning leder till försämrad mikrocirkulation. Ökad permeabilitet hos den drabbade kärlväggen orsakar utvecklingen av hemorragisk syndrom. Den vanligaste noteringen av njur-, mesenter- och hudkärlen.

Morfologiska förändringar i njurarna varierar från fokal proliferativ glomerulonefrit till glomerulonefrit med halvmåne. Elektronmikroskopi avslöjar mesangiala, subendoteliala deponier som liknar dem i Berger's sjukdom. Som med Berger's sjukdom detekteras IgA i sammansättningen av avlagringarna, varför det föreslogs att behandla Berger's sjukdom som en monosyndrom variant av Schönlein-Genokh purpura hos vuxna.

KLASSIFICERING

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Diagnosen ska indikera syndrom med specifika manifestationer.

KLINISK BILD

Typiskt akut debut med feber på subfebrila värden, svaghet, sjukdom. Följande manifestationer av sjukdomen är karakteristiska.

• Hudsyndrom. I olika stadier av sjukdomen observeras hudsyndrom hos alla patienter. Karaktäriserad av följande utslag i hudutslaget.

n Småfläckig, mindre ofta urtikarnaya, symmetrisk.

n Diametern på fläckar från 2 till 5 mm. Spots är inte bara synliga för ögat, utan också påtagligt, så hudsyndromet kallas "palpable purpura." När du trycker, försvinner inte fläckarna.

n Utfallet försvinner om 2-3 dagar.

n Typisk lokalisering av utslag - nedre lemmar, skinkor, extensoryta på underarm, axlar, område av de drabbade lederna.

n Karaktäriserad av utseende eller förstärkning av utslag i upprätt läge.

n Normalt observeras 2-4 vågor av utbrott, därför kan både "gamla" och "fria" element förekomma på huden samtidigt.

• Gemensam skada observeras i 59-100% av fallen. Det finns en symmetrisk lesion av stora leder, främst av underbenen, oftare hos vuxna än hos barn. Det finns smärtor i lederna, svullnad och begränsning av deras funktioner. Artrit kombineras vanligtvis med myalgi och ödem i nedre extremiteterna. Varaktigheten av artikulärt syndrom överskrider sällan 1-2 veckor. Skadorna i lederna har en böljande kurs. Bildandet av deformiteter är inte typiskt.

• Magsyndrom ses i 70% av fallen. Kännetecknas av det plötsliga utseendet på intensiv buksmärta och dyspeptiska störningar (illamående, kräkningar, diarré). Buksmärtor är associerad med ökad vaskulär permeabilitet och plasmasvettning från kärlen till tarmväggen. Hälften av patienterna utvecklar gastrointestinal blödning. Tarmperforering på grund av ischemi inträffar sällan. Hos barn är intestinala invaginationer möjliga.

• Njurskador uppstår i 10-50% av fallen och bestämmer som regel sjukdomsprognosen. Utvecklingen av glomerulonephritis observeras oftare hos vuxna än hos barn (ofta kombinerad med tarmblödning). Karakteriserad av utvecklingen av isolerad makrohematuri eller dess kombination med proteinuri. Nefrotiskt syndrom och högt blodtryck är sällsynta. Njurskador anses vara ett tecken på sjukdomens troliga kroniska egenskaper. Med långvarig hematuri och proteinuri kan CRF utvecklas.

• CNS-skador ses mycket sällan och förekommer i form av huvudvärk, konvulsivt syndrom, förändringar i mental status och perifer neuropati. Hemorragiska störningar i centrala nervsystemet (subderala hematom, hjärninfarkt) - en sällsynthet.

LABORATORIUM-INSTRUMENTELL FORSKNING

Det finns inga specifika laboratoriemarkörer för Schönlein-Genoch purpura.

• I allmänhet visar ett blodprov en måttlig leukocytos, ett skifte till vänster leukocytformeln, en ökning av ESR. Antal blodplättar är normalt.

• Urinalys: hematuri, proteinuri.

• I en immunologisk studie finns en ökning av antistreptolysin O-titer hos 30% av barnen.

• För abdominalsyndrom är en analys av avföring för ockult blod nödvändigt.

• En immunohistokemisk studie av ett hudområde som tas under en biopsi avslöjar perivaskulära leukocytinfiltrat, avsättningar av immunkomplex som innehåller IgA-klass AT, properdin och komponent i C3-komplement. Tecken på glomerulonephritis finns i renala biopsiprover.

• Med irrigation uppmärksammas stora fyllningsfel som liknar en röntgenbild av Crohns sjukdom eller en tumör.

• Endoskopisk undersökning av buksyndromet hjälper till att identifiera hemorragisk eller erosiv duodenit, erosion i magen, lilla eller tjocktarmen.

DIAGNOS

I diagnosen kan du dessutom använda klassificeringskriterierna för American Rheumatological Association (1990).

• Palpabel purpura i frånvaro av trombocytopeni.

• Ålder under 20 år.

• diffus buksmärta, förvärrad efter att ha ätit tecken på intestinal blödning.

• Granulocytinfiltrering av väggarna i artärer och vener (i studien av material som erhållits genom biopsi).

Diagnosen betraktas som tillförlitlig i närvaro av två eller flera kriterier.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Differentiell diagnos bör utföras främst med följande sjukdomar.

• Trombocytopenisk purpura manifesteras av petechial utslag och blödning. Det finns lågt antal blodplättar i blodet.

• Till skillnad från DIC finns ingen hypokoaguleringsfas i Schönlein-Genoch purpura.

• Trombotisk trombocytopenisk purpura uppträder med trombocytopeni, erytrocytfragmentation, hemolys och förekomsten av ARF. Trombocytopeni och hemolys är inte karakteristiska för Schonlein-Henoch purpura.

• Serumsjukdom uppträder 7-12 dagar efter införandet av främmande serum och uppenbaras av utvecklingen av urtikaria (mindre ofta purpura), artrit eller periartikulärt ödem, feber, ödem, buksmärta och diarré. I sällsynta fall uppstår glomerulonefrit. Detektera antikroppar av klass IgE i förhöjda koncentrationer, medan närvaron av antikroppar av klass IgA är okarakteristiska.

• Hypergammaglobulinemisk purpura manifesterar sig som ett återkommande utslag av litet palpabelt purpura på huden på de distala benen. Efter försvinnandet av dessa utslag kvarstår pigmenterade fläckar i deras plats. Detektera förhöjda nivåer av IgG. Hypergammaglobulinemisk purpura kan associeras med Sjogrens syndrom, SLE, infektiv endokardit.

• För cryoglobulinemi, förutom hemorragisk utslag, förekomsten av hudanfall i form av livedo reticularis, akrocyanos eller sår. Raynauds fenomen, perifer neuropati, glomerulonephritis observeras. Cryoglobuliner är vassleproteiner som har en anomalös förmåga att reversibelt fälla ut och bilda en gel vid låg temperatur. Deras egenskaper är baserade på deras laboratoriedefinition. Kryoglobulinemi är förknippad med virusinfektioner, främst hepatit B och C, liksom bakterie-, parasitiska infektioner, systemiska bindvävssjukdomar och sarkoidos.

BEHANDLING

För att förhindra förvärringen av sjukdomen förskriva en hypoallergen diet. Vid mild sjukdom (hud och gemensamma syndrom) används NSAID (ibuprofen, indometacin) eller parasetamol. Abdominalsyndrom - indikationen för prednisolon i en dos av 1 mg / kg / dag i 2 veckor. Vid behandling av njursyndrom är GK ineffektivt. Användningen av cyklofosfamid, liksom cyklosporin för behandling av njursyndrom, är för närvarande under studie. Det finns rapporter om gynnsamma resultat av intravenös administrering av immunoglobulin för behandling av glomerulonefrit med Schonlein-Genoch purpura. I vissa fall har upprepade plasmapheres sessioner en positiv effekt.

PROGNOS

Prognosen är gynnsam, sjukdomen löser sig inom 2-4 veckor. Kronisk process sker i närvaro av njursyndrom i debut av sjukdomen eller sjukdomsperioden i mer än 3 månader. De negativa prognostiska faktorerna innefattar följande.

• Behåll av hudutslag mer än 2 månader.

• Gastrointestinal blödning med perforationsrisk.

• Hematuri med proteinuri över 1 g / dag.

• Nefrotiskt syndrom med njursvikt och upptäckt av glomerulonephritis med halvmånsbiopsi.