Syndrom av Parks-Weber-Rubashov

Den mest uttalade kliniska bilden av medfödda arteriovenösa aneurysmer observeras i Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Alla de olika förändringar som observerats i denna sjukdom kan delas upp i lokal, regional och allmän. Lokala förändringar inkluderar förbättring av mönstret och spridningsutsträckningen av ytliga vener, utvidgning av ledande artär, systolisk diastolisk murmur och symptom på tremor ("kattspinn"). Regionala tecken inkluderar förlängning och hypertrofi i extremiteterna, ökad hudtemperatur eller trofévävnadssjukdomar i form av hypertrichos, hyperhidros, sår och missfärgning av huden (pigmentfläckar). Allmänna förändringar kännetecknas av försämrad central hemodynamik.

Svårighetsgraden av dessa förändringar beror på antal och storlek hos arteriovenös fistel, platsen för lokaliseringen. Det lämnar sitt märke på sjukdomsförloppet: långsam eller snabb utveckling. Var och en av symptomen på medfödd arteriovenös fistel har sina egna manifestationer.

Expansion av vener uttrycks något i sjukdoms initiala stadium och med en liten arteriovenös urladdning. Twisted vener komprimeras lätt av palpation, men när trycket stannar bildar de igen. I vissa fall noteras deras pulsering. När lemmen höjas ändras inte intensiteten i venfyllningen. Hos vissa patienter med signifikant arteriovenös urladdning finns pulsation av ledande artär.

Sistolodiastoliskt ljud reduceras väl genom kärlen och benen, men på avstånd från fisteln svagas det. Poängen med maximal intensitet av vaskulärt ljud och tremor motsvarar placeringen av den patologiska fisteln, ibland den mest omfattande delen av ledande artären. Hos patienter med arteriovenösa fistler bestäms Dobrovolskaya symptom också.

Hypertrofi i extremiteterna manifesteras av deras förlängning och volymökning. Skillnaden i längden på de drabbade och oförändrade extremiteterna i Parkes-Weber-Rubashov-syndromet når 8-10 cm. Gigantismen hos lemmarna är baserad på ökad vaskulärisering av bentillväxtzoner - epifysala linjer, ökat blodtryck runt epifyskörseln och stimulering av periostealbenifiering. Under syndromets gång är förlängning av benet det tidigaste tecknet på sjukdomen, vilket uppenbarligen förstås av en sällsynt studsande gång, sedan genom att limning och krökning av ryggraden.

En ökning av hudtemperaturen ovanför platsen för arteriovenös fistel är det tidigaste och mest permanenta tecknet på Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Det är orsakat av flödet av arteriellt blod i venesystemet och sänkning av det venösa utflödet. I symmetriska områden av de opåverkade och drabbade extremiteterna är temperaturskillnaden 3-8 ° C och mer.

Trofiska störningar i distalbenen kännetecknas av konstant progression, motstånd mot konservativ behandling. Trofiska sår är ofta komplicerade av blödning, vilket inte upphör när ett tryckbandage appliceras. Pigment fläckar har olika storlekar, kan vara singel och flera.

Förändringar i centrala hemodynamik hos medfödda aneurysmer liknar hjärtafvikelser hos patienter med traumatiska arteriovenösa fistler. Under den initiala perioden av sjukdomen noteras hjärt-hypertrofi, en ökning av hjärtutmatning och minutvolym. Då utvecklas hjärtsvikt med lunghypertension.

Prognosen för Parkes-Weber-Rubashov syndrom är ogynnsam. I avsaknad av skicklig kirurgisk vård dör patienterna från hjärtkompensation, extremiteter i benet och andra sjukdomskomplikationer.

Diagnos. Diagnosen Parks-Weber-Rubashov syndrom är inte svår. I svåra situationer bekräftas sjukdomsdiagnosen genom att bestämma syremättnad av venöst blod, förändringar i venetryck i den drabbade lemmen, vilket kännetecknas av perioder av ökning och minskning, vilket motsvarar faserna av systol och diastolhartkontraktioner.

Arteriografisk undersökning identifierar direkta och indirekta tecken på medfödda aneurysmer. Direkta skyltar inkluderar:

? kontrasterande av vaskulär hålighet som kommunicerar med artärer och vener;

? kontrasterande arteriovenös fistel.

Indirekta tecken:
? fyllning med ett kontrastmedel av flera kärlhålor, som har formen av "snöfläckar" eller ett normalt icke-existerande fläckigt kärlnät;

? klar kontrastering av den dilaterade och konvolverade adduktiva artären;

? fuzzy-fyllande distalt kontrastmedium. artärsektioner;

? samtidig kontrasterande av artärer och vener.

Differentiell diagnos av Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Arteriovenösa fistlar skiljer sig oftast med sann (medfödd) gigantism, Recklinghausen neurofibromatosis och akromegali. Ett kännetecken hos dessa sjukdomar är brist på expansion av saphenösa vener, vaskulär buller och ett symptom på darrande. I venöst blod bestäms av normal syrehalt. Recklinghausens sjukdom åtföljs av allvarlig deformitet av benen och deras krökning. Acromegaly kännetecknas av en ökning av endast de små benen i distalbenet efter fullbordandet av ossifieringsprocessen av groddbrusk. Samtidigt förstoras delar av ansiktet hos patienter med akromegali - näsan, tungan, underkäken. Parallellt finns det neuropsykiatriska störningar och metaboliska störningar.

Hypertrofi hos den drabbade lemmen, åldersfläckar, varicose eyelids observeras också i Klippels syndrom - Trenone, som kännetecknas av partiell eller fullständig obstruktion av huvudåren. Samtidigt finns det ingen pulsering av ytliga vener, inga vaskulära symtom och ingen partiell syrespänning i det venösa blodet hos patienter med detta syndrom. En angiografisk studie fastställer partiell eller fullständig obstruktion av huvudåren.

Medfödda arteriovenösa fistlar skiljer också med omfattande hemangiom, som ofta också åtföljs av mjukvävnadshypertrofi, förlängning av lemmen och ökad hudtemperatur inom hemangiomområdet. Arteriella hemangiom kan pulsera, ibland bestäms symptom på "kattens spinn" över dem. Men ytligt placerade cavernösa hemangiom har en mjuk konsistens och är lätt komprimerade. Djupa hemangiom växer ibland till muskler och ben, klämma nervstammar, vilket åtföljs av smärta i den drabbade lemmen. Hemangiom, som ligger i hud och subkutan vävnad, kompliceras ofta med allvarlig blödning. Huvudskillnaden mellan medfödda hemangiom och ariovenösa fistler är frånvaron av arteriell blödning.

Behandling. Det enda radikala sättet att behandla patienter med Parks-Weber-Rubashova syndrom är kirurgi. Volymen består av revidering av fartyg och fullständig dissociation av patologiska fistler (skelettisering av artärer och wey). Effekten av den utförda operationen kan emellertid endast erhållas med enstaka och begränsade arteriovenösa meddelanden. Att lämna obundet, även ett litet antal arteriovenösa fistlar, åtföljs av sjukdomsfallet. Vid omfattande eller flera skador, i kombination med närvaron av nonhealing sår, återkommande blödning, gangren och hjärtkompensation, visas amputationer av benen (ofta hög).

Palliativ kirurgi i form av ledning av adduktor huvudartären, införandet av flera piercingstygn (såsom Klapp) är inte tillräckligt effektiv eftersom de utgör en risk för förvärring av regionala hemodynamiska störningar.

En lovande metod för behandling av patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer är selektiv endovaskulär ocklusion av artärer involverade i arteriovenös urladdning. Röntgenendovaskulär ocklusion kan också utföras i kombination med skelettisering av artärer och vener.

I den postoperativa perioden ska patienterna vara under konstant medicinsk kontroll för att i tid upptäcka återkommande sjukdom.

Diagnos och behandling av Parks-Weber-Rubashov syndrom

I strukturen av medfödda sjukdomar i cirkulationssystemet, som inte är direkt relaterade till hjärtat, är de vanligaste vaskulära patologierna som påverkar de arteriella och venösa systemen i extremiteterna. Bland annat förekommer Parks-Weber-Rubashova syndrom oftast bland alla angiodysplasier.

Anomali präglas av närvaron av fistler mellan venerna och artärerna. Fistler kan vara flera, lokaliseras oftast på nedre extremiteterna: i popliteala grenar, i lårbenen eller tibialartärerna. Patologi kränker den naturliga kommunikationen av blod i kärlen, leder till syresvält av vävnader, förändringar i metaboliska processer, ökad stress på hjärtat och orsakar ett antal andra avvikelser.

Klassificering och egenskaper

Parks-Weber syndrom är en medfödd sjukdom, men inte ärftlig. Patologier påverkas lika av företrädare för båda könen.

Normalt är inte venerna och artärerna uppdelade i funktionella enheter och inte separerade under perioden av prenatal utveckling. Utsläppen av blod genom artärerna i venös systemet vid detta stadium är en fysiologisk process. När fostret växer skiljer sig blodkärlen och ett kapillärsystem utvecklas. Det är kapillärerna som blir länken mellan artärerna och venerna.

Under den fortsatta utvecklingen reduceras direktkommunikationen, men i vissa fall förblir förbindelserna mellan artärer och vener. En sådan patologisk fistel kallas annars en fistel, fistel eller shunt.

Vanligtvis kan fisteln lokaliserad på benen, ofta - på nedre delen, ligga i stammen, huvud och nacke.

Typologi innebär separering av patologiska förändringar av flera skäl, varav den första är graden av närhet av kärlen. Denna klassificering innebär två typer av anomala fistlar:

Direkt arteriovenös fistel - en direkt anslutning av vener och artärer, som är så nära som möjligt till varandra. Denna typ av patologi anses vara den farligaste för människors hälsa och liv, eftersom mot bakgrunden kan kroniskt hjärtsvikt utvecklas.
Indirekt. Det kännetecknas av närvaron av en aneurysmal sac (kavitet) i patienten mellan de kommunicerande kärlen.

En annan klassificeringskarakteristik kännetecknar placeringen och antalet fistler, denna division föreslår följande typer av sjukdomar:

Lokaliserad. Patienten diagnostiseras med en enda fistel. Ofta är denna anomali åtföljd av brister i andra vitala organ.
Generaliseras. Denna typ kännetecknas av närvaron av flera fistler över ett stort område.

På grundval av storleken på fistlerna utmärks mikro- och makrofistler. Den första kan detekteras endast vid mikroskopisk undersökning av vävnader, den andra är synlig för blotta ögat.

Förekomsten av patologisk fistel är fylld med farliga konsekvenser:

Violerad vävnadsstruktur av venernas väggar. Detta beror på att fartyget utför arbete ovanligt för det. Musklernas skikt förtjockas, ett elastiskt inre membran uppträder.
Vävnader upplever hypoxi, vilket är associerat med utmatning av arteriellt blod omedelbart in i venös bäddning.
Metabolism i vävnaderna störs på grund av brist på syre.
Trycket i venerna är patologiskt förhöjt vilket leder till en ökning av belastningen på hjärtat, vilket resulterar i att dekompensering av kardiovaskulärsystemets huvudorgan uppstår.

Weber-Rubashov syndrom uttrycks av varierande grad av svårighetsgrad. Det beror på sjukdomsformen, lokalisering av fistlar och individuella egenskaper hos människokroppen. Vanliga symptom är:

Åderbråck, som påverkar de subkutana åren.
Vibration av blodkärl i stället för fisteln.
Ökad hudtemperatur vid lokaliseringen av fisteln, särskilt direkt ovanför den. Temperaturskillnaden i liknande områden av de drabbade och friska lemmarna kan nå åtta grader.
Ökningen i den drabbade lemmen i storlek. Längden på benet, där ledskärmarna ligger, kan vara 5-10 centimeter längre än längden på en hälsosam ben. Limning, skolios - frekventa tecken på patologi.
Sår och nekros hos händerna, fötterna på de drabbade extremiteterna. Orsakad av en kränkning av blodets normala rörelse i blodet, störningar i mikrocirkulationen.

orsaker till

Avvikelser i bildandet av artärer under fosterutveckling inträffar vid 4: e och 5: e veckan av graviditeten. Brott mot bildandet av vener - mellan femte och åttonde veckan. Det antas att utseendet på patologisk fistel kan inträffa under femte till sjunde veckan av graviditeten i närvaro av negativa tillstånd för embryot.

Faktorer som kan medföra avvikelser i det vaskulära systemet är:

Rökning, droger, alkoholmissbruk under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna.
Virala sjukdomar som drabbats av en kvinna under fertil ålder: mässling, rubella, influensa.
Strålningsexponering
Tar droger med teratogena effekter.

Det beskrivna syndromet är en medfödd patologi, men inte alla de diagnostiserade fistlerna är sådana. Vid en vuxen kan fistel förekomma som ett resultat av trauma, operation eller hjärntumör. Sådana shunts anses vara oberoende fenomen och hör inte till syndromet, vars orsaker är rotade i en gravid kvinnas livsstil.

Diagnos och behandling

Diagnos av sjukdomen involverar en kombination av flera metoder för undersökning av patienten. Bland dem är:

Fysisk diagnos. Undersökning avslöjar hypertrofi hos den drabbade lemmen, åderbråck, pulsering och vibration av blodkärl. Vid lyssning registreras kontinuerligt systole-diastoliskt brus, förstärkt vid tidpunkten för systolen.
Kontrastradografi. Fotografier visar närvaron och lokalisering av fistler.
Magnetisk resonans och datorangiografi. Mest informativ vid diagnos av angiodysplasi.
Doppler-ultraljud. Gör det möjligt för dig att se kränkningen av blodflödet i kärlen.

Traditionell terapi

En effektiv behandling för syndromet är kirurgiskt ingrepp. Under operationen kan patologisk fistel avlägsnas, binds eller blockeras. Kirurgisk behandling utförs i början av barndomen, medan det inte finns några irreversibla förändringar i vävnader och organ.

Före operationen kan symptomatiska behandlingar ordineras: angioprotektorer, antikonvulsiva medel, smärtstillande medel.

Folkmekanismer

Traditionell medicin är ineffektiv i kampen mot patologi. Som ett komplement till traditionell terapi, efter samråd med en läkare, kan medel användas för att normalisera aktiviteten hos kardiovaskulärsystemet.

Förebyggande tips

Prognosen i frånvaro av behandling är ogynnsam. Dekompensation och hjärtsvikt som ett resultat av patologiska fistlar leder till funktionshinder. I detta avseende rekommenderas gravida kvinnor att följa följande förebyggande rekommendationer:

Förebyggande av virussjukdomar, deras aktuella behandling.
Sluta röka, alkohol och droger.
Förebyggande av strålning och andra typer av skadliga effekter på den gravida kvinnans kropp.

Parks-Weber-Rubashov syndromet är en allvarlig medfödd vaskulär patologi. Tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling ger patienten återhämtning, frånvaron av kirurgisk ingrepp medför funktionshinder.

Medfödd angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndromet)

Medfödd angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndromet) är den vanligaste missbildningen av perifera kärl. Kännetecknas av närvaron av patologiska fistler (fistler) mellan artärer och vener.

Arteriovenös fistel är ofta flera, har en mångfaldig kaliber och form. Beroende på diameteren skiljer de makrofistula, synliga för blotta ögat och mikrofistel, som endast upptäcks genom mikroskopisk undersökning av lemmarvävnader.

Patologisk fistel ligger ofta i lårbenets zon, grenar av poplitealartären, liksom längs tibialartärerna. Intensiv urladdning av arteriellt blod genom arterio venös fistel leder till en ökning av blodtrycket i venerna.

På grund av den ökade funktionella belastningen förändras den venösa murens histologiska struktur. Det finns en förtjockning av dess muskelskikt och bildandet av det inre elastiska membranet ("arterialisering" av venen).

En signifikant del av arteriellt blod i närvaro av fistlar kommer in i venekanalen och omger kapillärnätet, så det finns en kraftig syrehushåll i vävnaderna och störda metaboliska processer. På grund av venös hypertension ökar belastningen på hjärtat, vilket gradvis leder till utvidgningen av dess gränser och hjärtkompensation.

Klinik och diagnostik: kliniska symptom orsakas av nedsatt regional blodcirkulation och central hemodynamik.

Länken är långsträckt med 3-8 cm, dess mjuka vävnader är hypertrophied. Limlängden beror på produktiv benreformering på grund av ökad vaskularisering av epifysala linjer.

Karaktäriserad av närvaron av ytbehandlade vener i benen i den nedre eller övre extremiteten. Deras förekomst är associerad med hög venøs hypertension på grund av återflöde av blod från artären. Vene i en tät elastisk konsistens, knappast komprimerade. Förstorrade ådror försvinner inte efter att en extremitet har ökat läge. Ibland när de ses över dem bestäms av krusningen.

En hand fäst vid platsen för arteriovenös anastomos känner vibrationer (ett symptom på "kattens spridning"). När auscultation i detta område lyssnade på kontinuerligt systoliskt diastoliskt ljud ökade vid tidpunkten för systole.

Det tidigaste och mest permanenta symptomet av sjukdomen är en ökning i extremiteten hos extremiteten, särskilt signifikant över placeringen av den arteriovenösa fisteln. Skillnaden i temperaturen på de symmetriska områdena av den opåverkade och drabbade lemmen når 4-8 °.

Mikrocirkulationssjukdomar i samband med regionala hemodynamiska störningar leder i vissa fall till bildandet av sår och nekros av de distala extremiteterna. Upprepad kraftig blödning uppstår ofta från sår, vilket leder till svår anemi. Ofta finns hypertrichos och hyperhidros.

Ett antal kliniska symtom associerade med förändringar i centrala hemodynamik. När signifikant venös hypertension ökar belastningen på höger hjärta, leder det till hjärt-muskelhypertrofi, en ökning av hjärtutgången och minutvolymen. hjärtklappningar, ödem, kronisk lever, ascites, anasarca. För medfödd arteriovenös fistel kännetecknas av en minskning av puls som uppträder efter klämning av den ledande artären. Den eografiska kurvan som registreras från lemssegmentet, där den arteriovenösa anastomosen är belägen, kännetecknas av hög amplitud, frånvaron av ytterligare tänder på katakrosen, en ökning av det eografiska indexet. I segmenten i distala extremiteter minskas tvärtom kurvans amplitud. Arterialisering av venöst blod leder till en ökning i syremättnad, vars innehåll i de dilaterade venerna ökar med 20-30%.

Den viktigaste metoden för diagnos av medfödd arteriovenös fistel är angiografi. Det finns direkta och indirekta angiografiska tecken på arteriovenös fistel. Närvaron på angiogrammen hos en kontrasterad anastomos eller vaskulär kavitet som kommunicerar med artären och venen kallas direkt tecken. Indirekt indikeras närvaron av en fistel genom samtidig kontrastering av artärerna och venerna, utvidgningen av den adduktiva artärens lumen, utplåningen av det vaskulära mönstret distalt till platsen för den arteriovenösa fisteln.

Behandling: kirurgisk, är att bandage den patologiska fisteln mellan huvudartärer och vener eller endovaskulär embolisering.

I vissa fall garanterar även ligering av flera stora fistlar inte goda resultat, eftersom flera mikrofistler kvarstår i den drabbade lemmen, vilket orsakar återkommande. De patienter i vilka benen förändras är så stora att dess funktion är helt förlorad och en sådan operation är nästan hopplös, de producerar en amputation av lemmen.

Fallet med Parks Weber-Shhovs syndrom Text av en vetenskaplig artikel om specialiteten "Medicin och hälso- och sjukvård"

Anteckning av en vetenskaplig artikel om medicin och folkhälsa, författaren till ett vetenskapligt arbete är Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artikeln presenterar ett kliniskt fall av medfödd arteriovenös dysplasi av Parkes Weber-Rubashov-syndromet i den högra nedre extremiteten. Funktionerna i hans kliniska bild och svårigheterna med diagnos beskrivs. Det framhålls att Parkes Weber-Rubashov syndrom hänför sig till sällsynta medfödda sjukdomar i kärlsystemet, i vissa fall med frånvaro av typiska kliniska manifestationer och kombinerat med annan venös patologi. Den bästa metoden för diagnos av detta syndrom är radiopaque arteriografi. Operationen av öppen dissociation av arteriovenösa fistler har underbyggts som en radikal metod för dess behandling.

Liknande ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, författaren till det vetenskapliga arbetet är NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINISKT FALL AV PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

Detta är ett fall av medfödd angiodysplasi. Funktionerna i sin kliniska presentation och kontroll är. Det är en studie av de fysiska och kliniska tillstånden i venös systemet. Den bästa metoden för att diagnostisera syndromet är radiopaque arteriografi. Det är en berättigad behandlingsmetod.

Text av det vetenskapliga arbetet med temat "Ärendet Weber-Shiroff-syndromet Parker"

Klassning 616.147.3-008.6-089 ао1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

SÄRSKILDET FÖR WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu.F ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, Vitryssland Grodno Regional Clinical Hospital, Grodno, Vitryssland

Artikeln presenterar ett kliniskt fall av medfödd arteriovenös dysplasi - Parkes Weber-Rubashov-syndromet i den högra nedre extremiteten. Funktionerna i hans kliniska bild och svårigheterna med diagnos beskrivs. Det framhålls att Parkes Weber-Rubashov syndrom hänför sig till sällsynta medfödda sjukdomar i kärlsystemet, i vissa fall med frånvaro av typiska kliniska manifestationer och kombinerat med annan venös patologi. Den bästa metoden för diagnos av detta syndrom är radiopaque arteriografi. Operationen av öppen dissociation av arteriovenösa fistler har underbyggts som en radikal metod för dess behandling.

Nyckelord: Parker Weber-Rubashov syndrom, venösa angiodysplasier, arteriovenös fistel, operation av uncoupling arteriovenous fistel.

Parkes Weber syndrom hör till gruppen av venösa angiodysplasier - medfödda missbildningar av det perifera kärlsystemet, kännetecknat av närvaron av kapillär missbildningar och arteriovenösa fistler.

Det första omnämnandet av arteriovenösa fistler som finns i litteraturen i XVIII-talet. och associerad med namnet J. Hunter (1737) [1]. 1907 publicerade P. Weber (P. F. Weber) hans data, som kombinerar det tidigare beskrivna Klippel-Trenone syndromet och alla sjukdomar med liknande symtom i en grupp. År 1918 fastställde författaren närvaron av arteriovenösa aneurysmer hos några av dessa patienter [2, 3, 4, 5]. År 1928 fann den vitryska kirurgen S. M. Rubashov hos patienter med ovanstående symtom flera arteriovenösa anastomos och föreslog att de är orsaken till förekomsten av överträdelser som han betecknar som makrosomia partialis congenita. I detta avseende finns namnet på syndromet som orsakas av medfödda arteriovenösa fistler, såsom Parkers Weber-Rubashov-sjukdom, oftast i litteraturen [1, 6].

Kapillär missbildningar med Parkes Weber-Rubashov syndrom är i de flesta fall stora och plana rosa färgade hudfläckar. Arteriovenös fistel, som regel, flera, av olika diameter och form. Beroende på diameter skiljer de mellan makro och fistlar. De senare upptäckas endast genom mikroskopisk undersökning av lemmar vävnader [7, 8]. Arteriovenösa fistlar ligger oftare i de ytliga lår- och popliteala artärerna längs tibialartären. En signifikant del av arteriellt blod i närvaro av fistlar kommer in i venekanalen och kringgår kapillärnätet, vilket leder till syrehushållning av vävnader och störning av deras metaboliska processer. Utmatningen av arteriellt blod genom arteriovenös fistel orsakar en ökning av blodtrycket i venerna, ökar gradvis belastningen på hjärtat med expansion.

sönderdelning och hjärtaktivitet

Slutligen har orsakerna till Parkes Weber-Rubashov syndrom inte fastställts. Ett antal författare anser det som ett resultat av mutationer i RASA1-genen som kodar för p120-RasGAP-proteinet, vilket är involverat i överföringen av kemiska signaler från det extracellulära utrymmet till cellkärnan. Det exakta sättet på vilket dessa förändringar leder till specifika vaskulära anomalier hos individer med Park Weber-Rubashov syndrom har dock inte fastställts [1].

De kliniska symtomen på sjukdomen representeras av förlängning av underbenen och hypertrofi hos dess mjuka vävnader, närvaron av spridningsutsträckta ytliga vener på benen, ofta pulserande. Patienterna har en ökning av hudtemperaturen hos den drabbade lemmen. Under auskultation hörs kontinuerligt systoliskt diastoliskt ljud över placeringen av arteriovenös fistel [10, 11, 12]. Mikrocirkulationssjukdomar i samband med regionala hemodynamiska störningar leder i de flesta fall till bildandet av blödande sår och nekros i de distala extremiteterna. Hypertrichos och hyperhidros observeras ofta på fot och underben [1, 6, 13].

Behandlingen av Parkes Weber-Rubashov syndrom är kirurgisk och består i dissociation av arteriovenösa fistler eller deras endovaskulära embolisering. Men i vissa fall garanterar inte ligering av flera stora fistlar inte goda resultat, eftersom flera mikrofistler finns kvar i den drabbade lemmen, vilket orsakar återkommande, vilket kräver att man söker nya sätt att behandla dem [9, 11, 14, 15].

I det här fallet registrerades patienten T., född 1995, på ett planerat sätt i GOKB-institutionen för purulent kirurgi med klagomål om förekomsten av ett icke-helande trofusår i underbenet i höger nedre extremitet, en kliande känsla i sårområdet, tyngd

i högra benet efter normal träning. Anser att han är sjuk i de senaste 11 månaderna, då han efter ett trauma i vardagen av den rätta tibia (stroke) i sin lägre tredjedel bildades en sårdefekt på 2 ^ 2 cm på medialytan. Trots regelbunden ligering med olika droger (klorhexidin, solkoserylsalva) ), denna defekt ökade gradvis i storlek. Efter 2 månader från skada av rätt tibia bildades ett sår på den främre ytan av den nedre delen av tibia. Med en diagnos på 187,0. Post-tromboflebitiskt syndrom, stadium av dekompensering av venös hemodynamik, trofasår av rätt tibia, patienten behandlades polikliniskt och stationärt på bosättningsorten, där han hade en misslyckad autodermoplastik av sår två gånger. Med tanke på behandlingens misslyckande rådfrågades patienten av en vaskulär kirurg som rekommenderade genomförandet av en ultraljud av underbenen. När den utfördes upprättades närvaron av utvidgningen av stammen av den stora saphenösa venen (GSV) på nedre benen, mer uttalad i sitt tredje tredjedel. Djupa vener spårades överallt med en rik ventilapparat. För ytterligare undersökning och behandling sätts patienten på sjukhus i ultraljudscentralen "GOKB". Vid tillträde är patientens allmänna tillstånd tillfredsställande. Blodtrycket är 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 slag per minut. Magen är mjuk, smärtfri vid palpation. Höger underben svullna. Volymen i mitt tredje med 2 cm överstiger volymen av vänster tibia. Huden på mitten och den nedre delen av den högra tibiaen huvudsakligen längs den främre medialytan är cyanotisk. Visuellt med ultraljudsangiografi bestäms expansionen av GSV-stammen på tibia. Hypodermiska vener i diameter 1 cm, enkelt kollapsa vid palpation och innehåller inte blodproppar. På den mediala ytan av den nedre delen av den högra tibia finns ett trofasår av 3 ^ 3x0,5 cm. Det trofasår av flera mindre storlekar (2x4x0,5 cm) är lokaliserat på den främre ytan av den nedre delen av tibia. Ulcerativa defekter med områden av nekros vid kanterna, täckta med fibrin. Huden runt såret är macerated. En preliminär diagnos gjordes: 177.3 Muskulär och bindväv dysplasi av artärerna: arteriovenös fistel av rätt tibia (Park Weber-Rubashov syndrom), trophic sår av rätt tibia. Patienten genomgick en ultraljud av bukorganen. Leveren är inte förstorad, konturerna är jämn, ekokonstruktionen är likformig, finkornad, parankymens ekogenitet är normalt, det finns inga fokala skador. Abdominal aorta - i nivå med 17 mm bifurcation. Gallblåsan är inte förstorad, väggarna är inte komprimerade.

Nena. Intrahepatiska kanaler är inte dilaterade. Bukspottkörteln är bevarad i form och storlek, konturerna är jämn, ekokonstruktionen är homogen, ekot är normalt. Virungov kanalen utvidgas inte. Producerad femoral punktur radiopaque arteriografi till höger. Det är etablerat att artärerna i högra benen utan stenos. På underbenet bestäms en arteriovenös urladdning i sin övre och mittre tredje från den bakre tibialartären (ABBA) i GSV. Djupa vener i benet är inte kontrasterade. Med tanke på klagomål, sjukdomshistoria, resultaten av en fysisk undersökning, laboratorie- och instrumentala undersökningsmetoder, fastställs den kliniska diagnosen: 177.3. Muskulär och bindväv dysplasi av artärer: arteriovenösa fistlar av rätt tibia (Parks Weber-Rubasho-va syndrom), trophic sår av rätt tibia. Patienten drivs.

Under operationen isolerades CBA i mitten och nedre delen av höger tibia från typisk medialåtkomst. På denna nivå hittades 4 arteriovenösa fistlar med en diameter på upp till 2 mm och 6 arteriovenösa fistlar med mindre diameter, korsade och bundet mellan tibialvenerna och ABBA. Också hittades var två fistlar med en diameter på upp till 3 mm mellan ABBA och GSV i övre och nedre delen av benet. Alla fistlar togs på klämmor, korsade och bundna (skelettisering av CBA inom 20 cm). Vid ytterligare översyn, i den nedre delen av benet, i utskjutningen av ett medelt placerat trofinsår, hittades en stor venös perforant med en diameter av 1,5 cm mellan en av de bakre tibialvenerna och GSV, som passerade i området i sårbotten. Gjorde hans subfascial bandage

Figur. - Operation av öppen dissociering av arteriovenösa fistler och venös perforant: Isolering av den bakre tibialartären (1), arteriovenös fistel (2) och venös perforant (3)

ka med avlägsnande av GSV-stammen på låret och tibia enligt Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostas. Lagsårssöm. Aseptiska förband. Elastisk bandage i underbenet.

I den postoperativa perioden fick patienten konventionell konservativ behandling (antibiotikabehandling - gentamicin, icke-narkotisk analgetisk-ketorolag, venotonisk - venolex; disaggregerande - aspardisk - i terapeutiska doser; lokal användning av medicinska elastiska stickade kläder; ligering; PTL; övsterapi).

Vid tidpunkten för avslutandet av den tidiga postoperativa perioden observerades läkning av det trofasår som befanns på den främre ytan av den nedre tredjedelen av höger tibia. Trofusåret på den mediala ytan på rätt tibia minskade med mer än 50%. Patienten tömdes för öppenvård i ett tillfredsställande tillstånd.

Vid kontrollundersökningen efter 3 och 6 månader försvann känslan av tyngd och distans i rätt tibia efter fysisk

full belastning av trofasår. Patienten återvände till aktivt arbete.

1. Parkes Weber-Rubashov syndromet är en sällsynt sjukdom som i de flesta fall har kliniska symptom som liknar den kliniska bilden av dekompenserad kronisk venös insufficiens på grund av åderbråckssyndrom och / eller post-tromboflebitssyndrom. Den främsta metoden för differentiell diagnos är lårröntgenkontrastangiografi.

2. Det är möjligt att kombinera medfödda arterio venösa fistler med fungerande perforeringar mellan de djup och ytliga venösa systemen i de nedre extremiteterna.

3. Valet av val i detta kliniska fall av Parkes Weber-Rubashov syndrom med goda långsiktiga resultat var den öppna separationen av arteriovenösa fistlar.

1. Klinisk angiologi: i 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medicin, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (medfödda vaskulära missbildningar) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 sid.

3. Parker, W. F. Angiombildning i samband med hypertrofi av lemmar och hemihypertrofi / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - S. 231-237.

4. Haemangiom och venösa missbildningar av de 358 patienterna / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - s. 109-116. - doi: 10,4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay syndrom i en pojke med samtidig ipsilateral överväxt och underväxt / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Del A. - 2014. - Vol. 164A, N 5 - sid 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klassificering strategiska metoder vid behandling av medfödda vaskulära missbildningar. Beskåda av en vaskulär kirurg / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Kirurgisk nyheter. - 2015. - Vol 23, nr 5. - s. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologisk klassificering av medfödda vaskulära defekter / S. Belov // Semin. Vas. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Vaskulära anomalier av hand och handled / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6 - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Kirurgisk behandling av hemangiom och arteriovenösa missbildningar i övre extermitet / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3 - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnos och kirurgisk behandling av angiodisplasier av extern lokalisering / G. A. Popel // Kirurgisk nyheter. - 2014. - Volym 22, Nr 5. - P. 601-610.

11. Moderna tillvägagångssätt vid diagnos och kirurgisk behandling av venösa former av medfödda

sudila missbildningar av nedre extremiteterna / L. M. Chernukha [et al.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, nr 4 - s. 48-54.

12. Kvalitetsnormer för ultraljudsbedömning av perifera vaskulära missbildningar och vaskulära tumörer. Rapport från det franska samhället för vaskulär medicin / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vase. - 2013. - Vol. 38, N 1. - s. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kirurgisk behandling för medfödda arteriovenösa missbildningar: 10 års erfarenhet / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1 -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Lös, D. Kirurgisk hantering av venösa missbildningar / D. Lös // Flebologi. - 2007. - Vol. 22, N 6 -P. 276-282.

15. Lågflödesvaskulär malformation av buccalslimhinnan behandlad konservativt genom scleroterapi (3% natriumtetradecylsulfat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktör. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicin; 2004. Vol. 1. 808 sid. (Ryska).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 s. (Ryska).

3. Parker WF. Angiombildning med hypertrofi av lemmar och hemihypertrofi. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas och huvudvärkhals: En retrospektiv analys av endovaskulär hantering hos 358 patienter. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10,4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay syndrom med samtidig ipsilateral överväxt och underväxt. Am. J. Med. Genet. Del A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [En klassificering av en vaskulär kirurg]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Ryska).

7. Belov S. Anatomopatologisk klassificering av medfödda vaskulära defekter. Semin. Vas. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Vaskulära anomalier i handen och handleden. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Kirurgisk behandling av hemangiom och arteriovenösa missbildningar i övre extremiteten. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Ryska).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh form vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Ryska).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Kvalitetsnormer för ultraljudsbedömning av perifera vaskulära missbildningar och vaskulära tumörer. Rapport från det franska samhället för vaskulär medicin. J. Mal. Vase. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Gör YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kirurgisk behandling för medfödda arteriovenösa missbildningar: 10 års erfarenhet. Eur. J. Vaas. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Los D. Kirurgisk hantering av venösa missbildningar. Phlebology. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Lågflödesvaskulär missbildning av buccalslimhinnan behandlad konservativt genom scleroterapi (3% natriumtetra-decylsulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINISKT FALL AV PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Utbildningsinstitut "Grodno State Medical University", Grodno, Vitryssland 2Healthcare Institution "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Vitryssland

Nyckelord: Parkes Weber-Rubashov syndrom, venösa angiodysplasier, arteriovenösa fistler, operation av separation av patentets arteriovenösa fistler.

Mottagen: 03/07/2017 Recenserad: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes syndrom

Medfödd angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndromet) är den vanligaste missbildningen av perifera kärl. Kännetecknas av närvaron av patologiska fistler (fistler) mellan artärer och vener.

Klinik och diagnostik: kliniska symptom orsakas av nedsatt regional blodcirkulation och central hemodynamik.

- Länken är långsträckt med 3-8 cm, dess mjuka vävnader är hypertrophied.

- Varicose ytliga vener i nedre eller övre extremiteten

- Förstorrade ådror försvinner inte efter att en extremitet har ökat läge. Ibland när de ses över dem bestäms av krusningen.

- En hand fäst vid platsen för arteriovenös anastomos känner vibrationer (ett symptom på "kattens spridning"). Under auscultation i detta område hörs kontinuerligt systoliskt diastoliskt brus, vilket ökar vid tidpunkten för systolen

- Ökad hudtemperatur i benen, särskilt signifikant över placeringen av den arteriovenösa fisteln. Temperaturskillnaden mellan de symmetriska områdena av den opåverkade och drabbade lemmen når 4-8 °

- Sår och nekros av de distala extremiteterna. Av sår förekommer ofta stor blödning, vilket leder till svår anemi.

- Hypertrichos och hyperhidros

- Med signifikant venös hypertension ökar belastningen på högra hjärtat, följden av det är hypertrofi i hjärtmuskeln, en ökning av stroke och hjärtmängden i hjärtat

- Hjärtfel utvecklas, uppenbart genom andfåddhet, hjärtklappning, ödem, kongestiv lever, ascites, anasarca

- För medfödd arteriovenös fistel kännetecknas av en minskning av puls, som uppträder efter klämning av den ledande artären

Behandling: kirurgisk, är att bandage den patologiska fisteln mellan huvudartärer och vener eller endovaskulär embolisering.