Hemorragisk vaskulit har också namnen allergisk purpura, kapillär toxos eller, på namnet på de författare som beskrev, Sjukleins-Genokas sjukdom. Sjukdomen ingår i en omfattande grupp av vaskulit, inflammation i blodkärl av olika slag och storlekar.
Egenheten hos reaktionen hos kärlväggen är aseptiska förhållanden (frånvaro av patogenen) och den dominerande rollen för en uttalad allergisk reaktion. Sjukdomen åtföljs av ökad trombos, nedsatt mikrocirkulation av blod i vävnaderna och inre organ, vilket leder till skador på njurarna, lederna och matsmältningsorganen.
Mer mottagliga för kapillärgiftos män under 20 år, barn från 7 till 13 år. Incidensen i dessa populationer varierar från 14 till 24 per 10 000.
Hemorragisk vaskulit är en reumatisk systemisk sjukdom som kännetecknas av kronisk inflammation i kapillärerna, arteriolerna och venulerna som matar huden, lederna, bukorganen och njuren. Ett annat namn på hemorragisk vaskulit är Schönlein-Genoch-sjukdomen.
Orsaken till sjukdomen är inte exakt fastställd. Det anses vara autoimmunt. En samband med faktorerna för aktivering av patologiska processer avslöjades emellertid. Dessa inkluderar:
Hemoragisk vaskulit hos vuxna utvecklas oftare i åldern, med svag och nedsatt immunitet.
Manifestationer av sjukdomen beror på vilka organ och system som omfattas. Hemoragisk vaskulit kan uppträda som en eller flera grupper av symtom (se bild). Majoriteten av följande:
Den mest karakteristiska är sjukdomen akuta sjukdom, åtföljd av en ökning av temperaturen till febertal. Det kan finnas fall där temperaturhöjningen är frånvarande.
I enskilda fall finns det lungklagomål - blödning, blödning. Sällan förekommer lesioner i nervsystemet - huvudvärk, konvulsioner, kan utveckla encefalopati eller polyneuropati.
Symptomen på vaskulit hos barn, beroende på frekvensen av deras förekomst, fördelas enligt följande:
Oftast sker återhämtningen spontant. Därför är sjukdomen relativt fördelaktig i barndomen, speciellt om näringsreglerna följs och eliminering av en möjlig orsaksfaktor påbörjas. Efter att inflammationen sänks är risken för återfall maximal under de första 3 månaderna, men kanske senare.
Efter återvinning bör man följa principerna om kostnäring under hela året och undvika kontakt med allergener som tränger igenom andningsorganen.
Hudsyndrom i den kliniska bilden av vaskulit leder. Det kännetecknas av följande funktioner:
Utvecklingen av glomerulonephritis uppträder vanligen inom en månad från förekomsten av de första symtomen på sjukdomen. Njurskador kan uppstå med minimala manifestationer eller vara benägna att aggressivt flöda. Beroende på detta är de kliniska och laboratorie tecknen på glomerulonephritis mycket olika. De inkluderar:
Magsyndrom är en följd av intestinal ischemi. Hos barn kännetecknas det av:
Den abdominala formen av hemorragisk vaskulär liknar en "skarp buk", som traditionellt kräver kirurgisk ingrepp. Det är dock kontraindicerat i denna sjukdom, eftersom orsaka lesioner av blodkärl. Lämplig läkemedelsbehandling krävs.
Artritssyndrom i hemoragisk vaskulit har typiska symtom som skiljer det från artikulärt syndrom i andra sjukdomar (artros, reumatoid artrit, gikt). Dessa inkluderar:
Behandling av ett barn med hemorragisk vaskulit bör startas på sjukhuset. Vanligtvis erbjuds en tre veckors sängstöd, följt av expansion.
Det är lätt att exponera en Schönlein-Henoch-sjukdom för en patient med alla tre huvudsymptomen.
Det finns små skillnader i sjukdomsförloppet hos barn och vuxna.
Diagnos av sjukdomen utförs omfattande. Först och främst gör doktorn en muntlig undersökning, där han konstaterar patientens klagomål, samlar anamnese. I framtiden kan följande studier tilldelas:
Sjukdomen ska särskiljas från följande sjukdomar och tillstånd:
Dessutom kan ett trepanobiopsyförfarande och en benmärgsundersökning förskrivas.
Först behövs en kost (allergiframkallande livsmedel är uteslutna). För det andra, strikt sängstöd. För det tredje, läkemedelsterapi (antiplatelet, antikoagulanter, kortikosteroider, immunosuppressiva medel, azatioprin samt antitrombotisk behandling).
Applicera följande droger:
I grunden är sjukdomsförloppet gynnsamt, och immunosuppressiv eller cytostatisk terapi används sällan (till exempel med utveckling av autoimmun nefrit).
Barn måste vara på apoteket. Hålls i 2 år. De första 6 månaderna besöker patienten läkaren månadsvis, sedan 1 1 3 månader, sedan 1 gång i 6 månader. Förhindrande utförs med hjälp av rehabilitering av foci för kronisk infektion. Undersök regelbundet avföring på helminthägg. Sådana barn är kontraindicerade i sport, olika fysioterapi och sol exponering.
Vad menas med en hypoallergen diet?
Vad är prognosen för hemorragisk vaskulit?
Är patienter med hemorragisk vaskulit tagen för dispensarregistrering?
Är det möjligt att utveckla komplikationer och konsekvenser efter hemorragisk vaskulit och vilka?
Patienten efter urladdning från sjukhuset borde inte glömma sin sjukdom hemma. Naturligtvis vid den tiden hade han redan vet allt om arten av sjukdomen, förebyggandet av exacerbationer, beteendet i vardagen, näring och dagens sätt. Efter att ha tappat in i den hemtrevliga atmosfären, kommer patienten inte att ta något läkemedel utan läkares recept, inte stöta på produkter som kan orsaka återfall (allergener), men samtidigt äter de fullt ut och varje kväll börjar de lugna lätta promenader i friska luften.
Dessutom är en person kontraindicerad:
På grund av det faktum att hemorragisk vaskulär är övervägande en barndomssjukdom, ges speciella rekommendationer för småbarn (eller föräldrar?):
Råd till föräldrar eller andra släktingar om hembehandling, återfall förebyggande, näring och beteende i skolan och hemma.
Hemorragisk vaskulit betraktas som en sjukdom som är en typ av immun vaskulit i små blodkärl och kännetecknas av en ökad bildning av immunkomplex ökade permeabiliteten av vaskulära väggar.
Denna patologi kan utvecklas inom 2-3 veckor efter akut tonsillit, influensa eller skarlettfeber. Hemoragisk vaskulit hos barn är vanligare än hos vuxna.
Barn från 4 till 12 år är särskilt mottagliga för sjukdomen. Pojkar är sjuka 2 gånger oftare än tjejer.
Varför uppträder hemorragisk vaskulär och vad är det? Hemoragisk vaskulit kallas också Schönlein-Genoch-sjukdom eller kapillär toxicos. Sjukdomen är aseptisk (utan infektion) kapillär inflammation orsakad av skadliga effekter av immunkomplex. Manifierad kapillär toxikos med blödningar (blödningar), ett brott mot intravaskulär blodpropp och blodcirkulationstörning i små blodkärl.
Orsaker till hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn är uppdelade i flera typer:
Principen för mekanismen för utveckling av hemorragisk vaskulit är bildandet av immunkomplex. Under blodcirkulationen kan dessa komplex deponeras på de inre ytorna av små kärlväggar och därmed orsaka skador vid förekomsten av efterföljande aseptisk inflammation.
När inflammation i kärlväggen minskar dess elasticitet. Som ett resultat blir det genomträngligt och bildar lumen, vilket leder till avsättningar av fibrin och blodproppar. Baserat på detta är det patologiska tecknet på vaskulit mikrotrombos och hemorragiskt syndrom (blåmärken).
Beroende på den kliniska varianten av blödningen av hemorragisk vaskulär är:
Beroende på sjukdomsförloppet kan det vara:
Graden av sjukdomsaktivitet:
Frekvensen av de viktigaste kliniska manifestationerna av hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna:
I denna sjukdom kan kärl i något område, inklusive njurarna, lungorna, ögonen, hjärnan, påverkas. Hemoragisk vaskulit utan skador på inre organ är den mest gynnsamma sjukdomen i denna grupp.
I fallet med hemorragisk vaskulär är symtomen mycket olika, men alla patienter har hudskador. Det kan manifestera sig i början av sjukdomen och efter utseendet av andra symtom. Den vanligaste är utseendet på purpura - småfärgade (1-3 mm) blödningar som är palpabla. Detta utslag är symmetriskt och ligger ursprungligen på fötter och ben, i framtiden kan det spridas ovanför. Förutom purpura kan även andra hudutslag förekomma (blåsor, petechiae, erytem och till och med nekros).
Symtom på hemorragisk vaskulit, såsom skada på ledytorna, finns hos 70% av patienterna. Detta symptom uppstår ofta tillsammans med utslag i den första veckan av sjukdomen. Skador på lederna kan vara obetydliga och orsaka kortvariga smärtsamma förnimmelser, men det kan också vara mer omfattande när inte bara stora (fotled och knä) utan även små artikulära ytor påverkas. Det är svullnad och förändringar i form av ledytan, och smärtsamma känslor kan variera från 2 timmar till 5 dagar. Dock orsakar sjukdomen inte allvarlig deformation av ledytorna.
Den mest allvarliga är nederlag i mag-tarmkanalen. Ibland uppstår buksmärtor även före utslaget. De uppstår med blödningar på tarmväggen och är kramper i naturen. Ofta dessa smärtor förekommer i naveln, i rätt iliaca, hypochondrium och liknar en bild av akut buk orsakas av blindtarmsinflammation, tarmobstruktion eller perforering av magsår. Smärtor håller mestadels tre dagar. Men ibland upp till tio dagar. Ofta åtföljs de av illamående och blodig kräkning, liksom utseendet av blod i avföringen. I vissa fall utvecklas tarmblödning, vilket åtföljs av en kraftig minskning av blodtrycket och kollapsen.
De mer sällsynta tecknen på vaskulit inkluderar njurskador i form av glomerulonephritis och lungsyndrom, vilket uppenbaras av hosta och andfåddhet.
När den hemorragiska vaskuliten ser på benen, erbjuder vi att visa detaljerade foton på symtomen.
Möjliga komplikationer av hemorragisk vaskulit inkluderar:
Komplikationer av hemoragisk vaskulär finns endast i fall av sen behandling, så det är mycket viktigt att börja behandlingen så snart som möjligt. Det är känt att någon sjukdom är mycket lättare att behandla i början av dess utveckling. Självmedicinering, okontrollerad medicinering eller traditionell medicin leder till försämring av patientens tillstånd.
Om du misstänker att en hemorragisk vaskulit läkaren undersöker patientens, samla anamnes utse laboratorium och diagnostiska tester som kommer att bidra till att skapa en komplett bild av sjukdomen och ordinera lämplig behandling.
Följande undersökningar anses vara de viktigaste diagnostiska metoderna för hemorragisk vaskulit:
Ljus kutana manifestationer av syndromet kan inkludera ambulatorisk (men sängen!) Regime med obligatorisk efterlevnad av en speciell diet (med undantag av kött, fisk, ägg, förpliktigar allergener, nya produkter) och utnämningen av medicinsk behandling. Den akuta perioden kräver emellertid en sjukhusvistelse, konstant medicinsk övervakning och vid involvering av interna organ i den patologiska processen - användningen av ett stort antal läkemedel som föreskrivs av speciella system och i vissa doser.
Behandlingens art för hemorragisk vaskulär varierar beroende på sjukdomsfasen:
Systemet för läkemedelsbehandling innefattar:
Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär hos barn och vuxna beror på sjukdomens allvar och dess kliniska form. Det tar vanligtvis 2-3 månader med mild, 4-6 månader med måttlig och upp till ett år med en allvarlig sjukdom i Schönlein-Genoch, med återkommande och nefrit.
Terapi av patienter med hemorragisk vaskulär är komplicerad av det faktum att nu finns det inga droger som effektivt undertrycker den huvudsakliga patologiska processen, oavsett platsen. Det är nödvändigt att utesluta effekterna av avsiktligt aktiva antigene effekter, särskilt de som kronologiskt sammanföll med kliniska manifestationerna av sjukdomen.
Det är mycket viktigt under behandlingen att förhindra ytterligare sensibilisering av patienten. Därför krävs en diet som utesluter extraktionsmedel, choklad, kaffe, citrus, jordgubbar, ägg, industriell konserverad mat samt produkter som är dåligt tolererade av patienten.
Speciella dieter ordineras förutom uttalade buks- eller njursyndrom. Så, vid kraftig nefrit är det rekommenderat att följa diet nr 7 utan salt och kött.
Hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna behandlas av en reumatolog. Med nederlag av olika organ är det nödvändigt med samråd med relevanta specialister: hudläkare, gastroenetrologist (tarm), neurolog (hjärna), nefrolog (njure), kardiolog (hjärta), pulmonologist (lungor). En immunologisk undersökning är önskvärd för att diagnosen komplikationer ska kunna diagnostiseras efter medicinering.
I hemorragisk vaskulär är prognosen ganska fördelaktig. I sällsynta fall kan död uppträda i sjukdoms akuta fas på grund av komplikationer i mag-tarmkanalen (blödning, invagination, tarminfarkt). Död kan också bero på akut njursvikt eller skada på centrala nervsystemet.
Vissa patienter med hemorragisk vaskulär kan utveckla kronisk njursjukdom. Hos cirka 25% av patienterna med njurskada i den akuta fasen av sjukdomen kvarstår förändringar i urinsedimentet i ett antal år. Det slutliga resultatet av sjukdomen hos dessa patienter är okänt.
Hemoragisk vaskulit är en systemisk aseptisk inflammation i mikrovasculaturens kärl med en primär skada i huden, lederna, mag-tarmkanalen och njursglomeruli. Det förekommer med symptom på hemorragisk eller urtikär utslag, artralgi, buksmärtssyndrom, hematuri och njursvikt. Diagnos baseras på kliniska symtom, laboratoriedata (blodprov, urin, koagulogram), studien av mag-tarmkanalen och njurarna. Basen av behandlingen av vaskulit är terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I allvarliga fall används extrakorporeal hemokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk cytostatisk behandling.
Hemoragisk vaskulit (HBV, Schönlein-Genoch-sjukdom, allergisk purpura, kapillär toxik) är en av de vanligaste hemorragiska sjukdomarna idag. I huvudsak är det en ytlig allergisk vaskulit med en lesion av små arterioler, venules, liksom kapillärer. I den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD) kallas sjukdomen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch-sjukdomen uppträder huvudsakligen i barndomen - från 5 till 14 år. Den genomsnittliga prevalensen bland barn i denna ålder är 23-25 fall per 10 tusen. Personer 7-12 år är mest mottagliga för sjukdomen. Hos barn under 3 år är endast isolerade fall av purpura kända.
De etiologiska aspekterna har inte blivit fullständigt studerade, det är bara känt att patologin i de flesta fall är infektionsallergisk. Det finns ett säsongsberoende - den högsta förekomsten registreras under våt och kall årstid. Långsiktiga observationer har visat gemensamma utlösande faktorer som föregår utvecklingen av kliniska manifestationer. Dessa inkluderar:
I många fall kan orsakssambandet som orsakar uppkomsten av vaskulit inte fastställas. Ett antal författare föreslår att effekten av provokerande faktorer leder till utvecklingen av hemorragisk vaskulit endast i de fall då den utförs mot bakgrund av organismens genetiska predisposition till hyperergiska immunreaktioner.
Grunden för utvecklingen av hemorragisk vaskulit är bildandet av immunkomplex och ökad aktivitet hos komplementets proteiner. Cirkulerande i blodet deponeras de på den inre ytan av väggen av små kärl (venules, arterioler, kapillärer), vilket orsakar dess skada med förekomsten av aseptisk inflammatorisk process. Inflammation av kärlväggen leder i tur och ordning till en ökning av dess permeabilitet, avsättning av fibrin och trombotiska massor i kärlens lumen, vilket orsakar sjukdomens huvudsakliga kliniska tecken - hudhemoragisk syndrom och mikroturbation i kärlbädden med skador på mag-tarmkanalen, njurarna, lederna.
I den kliniska studien av kapillär toxicos finns en akut fas (initial period eller exacerbation) och en sänkningsfas (förbättring). Enligt de rådande symptomen klassificeras sjukdomen i följande kliniska former: enkel, reumatoid (artikulär), buk och fulminant. I enlighet med arten av flödet är akut (upp till 2 månader), långvarig (upp till ett halvt år) och kronisk HS utmärkta. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer utsöndrar vaskulit:
För en klinik med allergisk purpura, en typiskt akut debut med feber på subfebrila eller febertal. Det kan dock inte hända att temperaturen ökar. Hudsyndrom uppträder vid sjukdoms början och observeras hos alla patienter. Det kännetecknas av diffusa spotted-papulära hemorragiska element av olika storlekar (vanligtvis små), som inte försvinner när de pressas. I vissa fall observeras urtikaria. Utsprång är vanligen placerade symmetriskt på benen, låren och skinkorna i området i stora leder, mindre ofta på händerna och kroppens hud. Den överflöd av utslag som ofta korrelerar med svårighetsgraden av vaskulit. Med sin mest allvarliga kurs utvecklas nekros i mitten av vissa delar av utslaget och en form av magsår. Upplösningen av utslaget slutar med en långvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med frekventa återfall på huden efter att utslaget försvunnit sker skalning.
Articular syndrom utvecklas hos 70% av patienterna. Skador på lederna kan vara kortvariga i form av lätt artralgi eller kvarstå i flera dagar med svår smärta, tillsammans med andra symptom på artrit (rodnad, svullnad) och leda till en begränsning av rörelse i leden. Ett typiskt är lesens flyktiga natur med inblandning av huvudsakligen stora leder, ofta knä och fotled. Articular syndrom kan förekomma under den initiala perioden av vaskulit eller förekomma senare. Ofta är det övergående i naturen och leder aldrig till permanent deformation av lederna. Abdominalt syndrom kan föregås eller åtfölja de kutan-artikulära manifestationerna. Det uppenbaras av buksmärtor av varierande intensitet - från måttlig till paroxysmal efter typ av tarmkolik. Patienter kan ofta inte specificera den exakta platsen för smärta, klaga på onormal avföring, illamående och kräkningar. Magform kan uppträda flera gånger under dagen och passera spontant eller under de första dagarna av behandlingen.
Nyresyndrom uppträder hos 25-30% av patienterna och manifesterar tecken på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierande grader av hematuri. Ett antal patienter utvecklar nefrotiskt symptomkomplex. Skador på andra organ i hemorragisk vaskulär är ganska sällsynta. Detta kan vara hemorragisk lunginflammation i form av hosta med blodstreck i sputumet och andfåddhet, blödningar i endokardiet, hemorragisk perikardit, myokardit. Skador på hjärnkärlen manifesteras av yrsel, irritabilitet, huvudvärk, epifriscusser och kan orsaka utveckling av hemoragisk hjärnhinneinflammation.
Njurskador är det mest ihållande syndromet av hemorragisk vaskulit, kan vara komplicerat av malign glomerulonephritis och kroniskt njursvikt. I allvarliga fall av allergisk purpura uppträder gastrointestinal blödning, åtföljd av blodig kräkningar och förekomst av blod i avföringen, lungblödningar, blödningar i hjärnämnet (hemorragisk stroke). Massiv blodförlust kan leda till kollaps och anemisk koma. Komplikationer av buksyndromet är mindre vanliga och representeras av intestinal invagination, peritonit, mesenterisk trombos och nekros av del av tunntarmen. Den högsta frekvensen av dödliga utfall registreras med HB-blixtens form.
Genom att genomföra diagnostik tar en reumatolog hänsyn till patientens ålder, studerar etiofaktorerna, jämför kliniska data och laboratoriedata, utesluter andra sjukdomar. Med utvecklingen av njursyndromet behöver patienten ett nefrologiskt samråd, i närvaro av buksmärtor, ett samråd med en gastroenterolog och en kirurg. Diagnostiska panelen innehåller:
Den abdominala formen av hemorragisk vaskulit bör differentieras från andra orsaker som orsakar uppkomsten av symptom på "akut terapeut"., influensa), leukemi, reumatoid artrit, Still's sjukdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulit.
I den akuta fasen av hemorragisk vaskulit måste patienter följa sängstöd och en allergivänlig kost, begränsa vätske- och saltintaget och eliminera antibiotika och andra läkemedel som kan öka kroppens sensibilisering. De huvudsakliga behandlingsriktningarna beror på de kliniska manifestationerna, så det är tillrådligt att betrakta dem syndromiskt:
Allvarlig sjukdom är en indikation på extrakorporeal hemokorrektion (hemosorption, immunosorption, plasmaferes). Många författare har noterat ineffektiviteten hos antihistaminer vid behandling av HBV. Användningen kan dock vara motiverad hos patienter med allergisk historia. När sjukdomen är förknippad med matallergier och närvaron av buksyndromet, är enterosorbenter dessutom föreskrivna.
Milda former av hemorragisk vaskulär är benägna att spontan läka efter den första attacken av sjukdomen - deras prognos är gynnsam. I den fulminanta formen kan patientdöd uppstå under de första dagarna efter sjukdomsuppkomsten. Oftast är det förknippat med skador på vaskulär CNS och förekomsten av intracerebral blödning. En annan dödsorsak kan vara allvarligt njursyndrom, vilket leder till utveckling av uremi. För att förhindra allergisk vaskulit rekommenderas sanering av kroniska infektiösa foci hos ENT-organ, deworming med helminthic invasioner, vilket undviker kontakt med kända allergener och okontrollerad medicinering.
Hemoragisk vaskulit är en sjukdom med en primär skada av kapillärerna i huden, lederna, mag-tarmkanalen och njurarna.
Hemoragisk vaskulit kan börja vid vilken ålder som helst. Men upp till 3 år blir barn sällan sjuka. Det högsta antalet fall av hemorragisk vaskulit uppträder vid 4-12 års ålder.
Uppkomsten av sjukdomen är möjlig inom 1-4 veckor efter ont i halsen, akuta respiratoriska virusinfektioner, skarlettfeber eller annan infektionssjukdom. Vacciner, läkemedelsintolerans, matallergier, trauma, kylning före sjukdomsutvecklingen hos ett antal patienter.
Grunden för hemorragisk vaskulit är den ökade produktionen av immunkomplex, aktivering av komplementsystemet, ökad vaskulär permeabilitet, skada på kapillärväggen.
Hos de flesta barn börjar hemorragisk vaskulit med typiska hudutslag - de är små symmetriskt placerade blåmärken som inte försvinner när de pressas. Utsläppen är lokaliserade på extremiteterna på benen, runt lederna, på skinkorna. Hudutslag i ansiktet, stammen, handflatorna och fötterna är mindre vanliga. Utslagets intensitet varierar från enkla till multipla element med en tendens att slå samman. Vid utslitning av utslag finns en pigmentering, på vilken plats vid frekventa återfall uppstår peeling.
Skador på lederna är det andra karakteristiska symptomet på hemorragisk vaskulit, vilket observeras hos 2/3 av patienterna. Det förekommer oftast samtidigt med utslag på sjukdomsveckans 1 vecka eller senare. Skadets art varierar från kortvarig ledsmärta till inflammation. Det påverkar främst stora leder, särskilt knäet och fotleden. Periartikulärt ödem utvecklas med förändring i form av leder och ömhet; smärtor går från flera timmar till flera dagar. Hållbar deformation av lederna i strid med deras funktion sker inte.
Buksmärta är det tredje vanligaste symptomet på hemorragisk vaskulit. Det kan förekomma samtidigt med skador på hud och leder, och kan föregå hud- och fogförändringar. Vissa patienter klagar över måttlig buksmärta, som inte åtföljs av matsmältningsstörningar, orsakar inte mycket lidande och går bort på egen hand eller under de första 2-3 dagarna från början av behandlingen. Andra smärtor i buken är paroxysmala, förekommer plötsligt som tarmkolik, har ingen tydlig lokalisering. Smärtsamma attacker kan upprepas många gånger under dagen och varar upp till flera dagar. Patienter klagar på illamående, kräkningar, instabil avföring, ibland feber. I sällsynta fall noteras episoder av tarm och magblödning mot bakgrund av den specificerade kliniska bilden.
Foto: hud med hemorragisk vaskulit
Njurskador i hemorragisk vaskulär är mindre vanligt än andra manifestationer av sjukdomen. Njurskador kan vara olika - från de som snabbt försvinner under behandlingen, till en uttalad bild av glomerulonefrit (Shenlein-Genochh neephritis).
Mycket mindre ofta med hemorragisk vaskulär detekteras skador på andra organ. Lungt syndrom kan uppstå i form av hosta med en liten mängd sputum och blodsträckor, ibland andfåddhet. Hemorragisk perikardit, blödningar i endokardiet beskrivs. Dessa förändringar är i regel reversibla.
Ofta hos barn på grund av måttlig och svår sjukdom, syns systoliskt murmur i hjärtat av en funktionell natur. Skador på centrala nervsystemet orsakas av inflammation i hjärnkärl och meninges och förekommer vanligtvis vid höjden av hudförändringar. Patienter klagar över huvudvärk, yrsel, irritabilitet. I vissa fall har pojkar med hemorragisk vaskulär testikelskador (ofta bilaterala) - svullnad och ömhet.
Förändringar i laboratorieparametrar är inte specifika för hemorragisk vaskulit. ESR och leukocyter kan öka, dysproteinemi med en ökning av alfa-2-globulinnivåer, en ökning av icke-specifika indikatorer som karakteriserar inflammation - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O-titrar och antihyaluronidas.
Immunologiska förändringar i form av ökade nivåer av immunoglobulin A, ökade cirkulerande immunkomplex och kryoglobuliner, reducerade nivåer av immunoglobulin G, aktivitet av komplement.
Laboratorie-manifestationer av hyperkoagulering (ökad fibrinogen, lösliga fibrinmonomerkomplex, inducerad trombocytaggregation, inhibering av fibrinolys) är mest uttalade vid svår sjukdom.
Behandlingens art för hemorragisk vaskulär varierar beroende på sjukdomsfasen -
Antiplatelet medel används i alla former av sjukdomen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 uppdelade doser; trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 uppdelade doser. I svåra fall föreskrivs två läkemedel samtidigt för att förbättra den antiaggregatoriska effekten.
Varaktigheten av behandling av hemorragisk vaskulär beror på den kliniska formen och svårighetsgraden: 2-3 månader - för mild; 4-6 månader - med måttlig; upp till 12 månader - vid svår återkommande kurs och jade av Schönlein - Genoh; Vid kronisk kurs behandlas de med upprepade kurser i 3-6 månader.
Dosen av antikoagulantia väljs individuellt, med inriktning på symptomens positiva kliniska dynamik (stabilisering av hudutslag, försvinnande av buksmärta, minskning av mängden blodutskiljning i urinen) samt laboratorieparametrar (förlängning av blodproppstiden eller aktiverad omkalkningstid 2-3 gånger i jämförelse med med originalet, översättningen av positiva paracoagulationstest i negativ).
I avsaknad av korrekt klinisk och laboratorieeffekt ökas dosen med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administrering av heparin i bukets fiber 3-4 gånger om dagen (Fraxiparin-2 gånger) eller intravenös injektion används.
Med måttlig hemorragisk vaskulatur varar behandlingen normalt upp till 25-30 dagar; med allvarlig till ihållande lindring av kliniska syndrom behövs 45-60 dagar heparinbehandling; med den utvecklade jaden av Schönlein - Genoh förlängs den. Avskaffandet av droger utfördes gradvis vid 100 IE / kg / dag var 1-3 dagar.
Fibrinolysaktivatorer - nikotinsyra och dess derivat (xanthinolnikotinat, teonicol, komplamin) - dosen väljs med hänsyn till individuell känslighet, det är vanligtvis 0,3-0,6 g per dag.
Glukokortikosteroider är effektiva vid svår sjukdom. Behandling med glukokortikosteroider bör utföras mot bakgrund av antikoagulant-antiplatelet terapi. Med måttlig och lätt under användning är det inte motiverat. Med en enkel och blandad form utan njurskada är dosen av prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag och används inom en kort runda av 7-20 dagar. Med utvecklingen av Schonlein-Henoch nefritis ordineras 2 mg / kg per dag i 1-2 månader, följt av en minskning av 2,5-5,0 mg 1 gång per 5-7 dagar tills helt avbruten.
Cytostatika är lämpliga för allvarliga former av njurskador i avsaknad av positiv dynamik vid behandling med glukokortikosteroider, såväl som i närvaro av svårt hudsyndrom med områden av hudnekros på grund av hög immunologisk aktivitet. Vid mottagning använd azathioprin 2 mg / kg / dag, cyklofosfamid 2 mg / kg / dag i upp till 4-6 månader. Behandlingen utförs under kontroll av perifert blod: med en minskning av antalet leukocyter avbryts cytostatika.
Transfusionsterapi: utförs hos barn med svår hemorragisk vaskulär under 5-15 dagar under den akuta perioden av sjukdomen, när de kliniska manifestationerna är mest uttalade. Transfusionsterapiens struktur innefattar: lågmolekylära plasmasubventionslösningar (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) med en hastighet av 10-20 ml / kg / dag; glukos-novokainblandning (5% glukoslösning och 0,25% novokainlösning i ett förhållande av 2: 1 eller 3: 1) i en mängd av 10 ml per 1 kg kroppsvikt men inte mer än 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), inget spa (2 ml 2% lösning) i 150-250 ml isotonisk natriumkloridlösning; hämmare av proteolytiska enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 U / dag). Införandet av droger utfördes droppa med en hastighet av 10-15 droppar per minut.
Plasmaferesen syftar till att avlägsna toxiner, bakterier, inflammatoriska ämnen, antikroppar, immunkomplex, kryoglobuliner från cirkulationen och indikeras för svår hemoragisk vaskulit, kontinuerlig eller böljande återkommande symtom. Plasmaferes hjälper till att normalisera blodets egenskaper, lindrar vasospasm, förbättrar mikrocirkulationen, ökar den funktionella aktiviteten hos immunkompetenta celler, ökar patienternas känslighet för droger.
Volymen utsöndrad plasma är 10-30 ml per 1 kg kroppsvikt hos barnet (för en behandlingsperiod bestående av 3-8 sessioner av plasmaferes, ta bort från 2 till 5 volymer cirkulerande plasma). De första 3-4 sessionerna utförs dagligen, och nästa - 1 gång i 3 dagar. Exfusionshastigheten är 50 ml per minut. För att förhindra trombos används heparin i en takt på 100-300 U / kg. Lågmolekylära dextranser, albumin, glukoslösningar, fysiologisk saltlösning används som ersättningslösningar.
Antihistamin läkemedel är effektiva för barn med en historia av livsmedel, läkemedel allergi eller hushåll, bluetongue manifestationer av exsudativ diates, allergiska sjukdomar (hösnuva, angioödem, akut obstruktiv bronkit, astma). Använd tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol och andra läkemedel i åldersdoser i 7-10 dagar.
Enterosorbenter är nödvändiga för patienter med förvärrad allergisk historia, i närvaro av buksmärta, i fall då livsmedelsmedel var en provocerande faktor för sjukdomen. Enterosorbenter binder toxiner och biologiskt aktiva substanser i tarmlumenet och förhindrar därmed deras penetrering i den systemiska cirkulationen. För detta ändamål föreskrivs polyfenan, smekta, enterosorb, aktivt kol 3-4 gånger om dagen i 5-10 dagar.
Membranstabilisatorer föreskrev upprepade kurser med njurskada eller återkommande hudsyndrom. Preparat av denna grupp bidrar till att minska kärlväggen, förbättra trofiska processer och ha en immunmodulerande effekt. De mest använda är retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 månad.
Resultatet av hemorragisk vaskulit hos barn är generellt gynnsam. Återhämtning från debut observeras hos mer än hälften av patienterna. Kanske den långsiktiga återfallskursen av sjukdomen, med frekvensen av återfall, allt från en singel i flera år till månatligen. Men över tiden blir sjukdomen som regel monosyndromisk: endast hudutslag (mindre vanligt med artikulärt syndrom) eller kronisk njurskada utvecklas. Samtidigt förblir njurfunktionen intakt under lång tid. Resultatet vid kroniskt njursvikt är extremt sällsynt, med en blandad form av glomerulonefrit eller en snabbt framskridande form.